炎症性肠病--ppt课件

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1、病例病例潘某,男,岁潘某,男,岁间间断断性性粘粘液液脓脓血血便便月月,发发作作时时伴伴腹腹痛痛,每每日日排排便便次,无发热。次,无发热。曾曾在在肠肠道道门门诊诊就就诊诊,粪粪常常规规RBC60-80/HP,RBC60-80/HP, WBC:50-70/HP;WBC:50-70/HP;粪细菌培养阴性粪细菌培养阴性经抗生素治疗一度好转,但近一周复发。经抗生素治疗一度好转,但近一周复发。平素经常有反复发作的口腔溃疡。平素经常有反复发作的口腔溃疡。查查体体:一一般般状状态态良良好好,轻轻度度贫贫血血貌貌,腹腹软软,全全腹腹轻轻压压痛,以左下腹为著,未及包块。痛,以左下腹为著,未及包块。入入院院后后行行

2、结结肠肠镜镜检检查查,提提示示全全结结肠肠粘粘膜膜充充血血水水肿肿,血血管管纹纹理理模模糊糊,乙乙状状结结肠肠及及降降结结肠肠为为著著,可可见见浅浅溃溃疡,呈疡,呈连续性连续性分布。分布。炎症性肠病炎症性肠病IBDIBDP266 炎症性肠病:从广义上来讲是以肠道炎症为主要表现的不同疾病的总称,如感染性肠炎、中毒性肠炎、放射性肠炎、自身免疫性肠炎及慢性非特异性肠炎等。 狭义上的炎炎症症性性肠肠病病( (IBD)IBD):是一类原因不明的,以慢性炎症为特征的肠道炎性疾病。 包括两个独立的疾病,l 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎(ulcerative colitis, UC)l 克罗恩病克罗恩病(Croh

3、n disease,CD)定 义流行病学发病率发病率 incidenceincidence 地区差异:地区差异:欧美多见,亚非少见 我国 发病率低且轻 种族差异:种族差异:白种人有色人种 犹太人非犹太人发病年龄发病年龄ageage:1525岁发病性别发病性别sexsex:男女几乎相等问题UC和CD 相同点?相同点? 不同点?不同点?我国的情况 发病率较欧美国家低发病率较欧美国家低 病情相对较轻病情相对较轻 但但近年发病率增高近年发病率增高 本病病因不明,发病机制亦不甚清楚,目前认为由多因素相互作用所致,主要包括免疫、遗传、环境、感染等多因素共同作用的结果,是遗传易感者在环境外来因素的刺激和体内

4、菌群参与作用下,促发免疫调节紊乱,最终导致不能自限的炎症过程。病因和发病机制 l大量研究资料表明:大量研究资料表明: 本病在同一家族中单卵双胎高于双卵双胎。本病在同一家族中单卵双胎高于双卵双胎。 患者一级亲属发病率髙,其配偶发病率不高。患者一级亲属发病率髙,其配偶发病率不高。 在在不不同同种种族族间间也也有有明明显显差差别别,白白种种人人发发病病高高于于黑种人,提示其发病可能与遗传因素有关。黑种人,提示其发病可能与遗传因素有关。l多多数数学学者者认认为为IBDIBD病病符符合合多多基基因因病病的的遗遗传传规规律律,是是由由许许多多对对等等位位基基因因共共同同作作用用的的结结果果,在在一一定定的

5、环境因素作用下由于遗传易感性而发病。的环境因素作用下由于遗传易感性而发病。遗传因素 与某些感染性肠病有临床症状相似之处(症状,病理)。与某些感染性肠病有临床症状相似之处(症状,病理)。 长期探索及可疑病原中,多种渠道检测无阳性结果发现。长期探索及可疑病原中,多种渠道检测无阳性结果发现。 结结核核感感染染:CrohnCrohn病病组组织织采采用用PCRPCR检检查查发发现现副副结结核核分分支支杆杆菌菌DNADNA,CDCD呈呈慢慢性性肉肉芽芽肿肿性性炎炎症症,与与分分支支杆杆菌菌肉肉芽芽肿肿类类似似,而而且且牛牛奶奶可可检检出出分分支支杆杆菌菌,但但仍仍未未能能进进一一步步证证实实,如如无无传传

6、染染性性,抗抗菌素无效,重复性不高。在正常人组织中也分离出该菌等。菌素无效,重复性不高。在正常人组织中也分离出该菌等。 病病毒毒、衣衣原原体体感感染染:有有人人提提出出为为病病毒毒感感染染、衣衣原原体体感感染染等等,但均未能作出实验动物模型(重复性差)。但均未能作出实验动物模型(重复性差)。 多数学者认为细菌感染可能为其促发因素。多数学者认为细菌感染可能为其促发因素。n动动物物模模型型和和试试验验证证实实:无无菌菌环环境境可可延延缓缓IBDIBD的的发发展展,当当肠肠道道重重新新暴暴露露于于正正常常菌菌群群状状态态,可可触触发发免免疫疫失失调调,提提示示肠肠道道菌菌群群与与IBDIBD相关。相

7、关。感染因素环境因素环境因素发发达达国国家家发发病病率率是是持持续续增增高高,但但非非诊诊断断方方法法改改进进所致。与环境改变有关。所致。与环境改变有关。吸吸烟烟能能促促进进血血栓栓形形成成,增增加加克克罗罗恩恩病病危危险险性性,但但能有预防能有预防UCUC的作用。的作用。快快餐餐食食品品增增加加CDCD,UCUC的的发发病病率率。另另外外过过敏敏食食物物可可能加重肠道反应。能加重肠道反应。北 美北 欧南 欧西 欧日 本南 美其 他地 区 作用 肠道菌丛参与 肠道免疫环境因子 遗传易感者 启动 非免疫系统组织损伤 临床症状 IBD的发病机制第一节第一节 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎(ulcerat

8、ive colitisulcerative colitis)溃溃疡疡性性结结肠肠炎炎:病病因因未未明明的的直直肠肠和和结结肠肠炎炎性性病病变变,病病变变限限于大肠黏膜与黏膜下层。于大肠黏膜与黏膜下层。临床表现:反复腹泻、粘液脓血便、腹痛、里急后重。临床表现:反复腹泻、粘液脓血便、腹痛、里急后重。本本病病可可发发生生在在任任何何年年龄龄,多多见见于于20204040岁岁,男男女女发发病病率率无无明显差别。明显差别。病病 理理病病变变部部位位:位位于于大大肠肠(多多数数在在直直肠肠、乙乙状状结结肠肠),呈呈连连续续性性非非节节段段性性分分布布。也也可可扩扩展展至至全全结结肠肠,如如果果累累及及回回

9、肠肠末末端端,称为倒灌性回肠炎。称为倒灌性回肠炎。病病变变早早期期:黏黏膜膜弥弥漫漫性性炎炎症症,可可见见充充血血、水水肿肿、灶灶性性出出血血,黏黏膜膜面面呈呈弥弥漫漫性性细细颗颗粒粒状状,组组织织变变脆脆、触触之之易易出出血血。有有浅浅溃溃疡疡、隐隐窝窝脓脓肿肿、杯杯状状细细胞胞减减少少等等,病病变变主主要要在在黏黏膜膜层层与与黏黏膜膜下层。下层。病程中、晚期病程中、晚期,大量肉芽肿组织增生,大量肉芽肿组织增生, 出现假性息肉,结肠变形缩短,肠腔出现假性息肉,结肠变形缩短,肠腔 变窄,少数可癌变。变窄,少数可癌变。 小 结部位:大肠,直肠、乙状结肠分布:连续性、粘膜和粘膜下层特点: 早期:弥

10、漫细颗粒状、质脆、易出血 广泛浅小溃疡 后期:炎性息肉 粘膜萎缩 肠腔狭窄 结肠癌变组织学:炎性细胞浸润、肠腺隐窝脓肿临床表现临床表现起病多数缓慢,少数急性起病,偶见暴发起病。病程呈慢性经过,多为发作期与缓解期交替,少数持续并逐渐加重。诱因:饮食失调、劳累、精神刺激、感染等。临床表现与病变范围、病型及病期有关。1 1、腹泻、腹泻 原原因因:主主要要由由于于炎炎症症导导致致大大肠肠黏黏膜膜对对水水钠钠吸吸收收障障碍碍及及结结肠肠运动功能失常所致。运动功能失常所致。 特点:黏液脓血(活动期重要表现)特点:黏液脓血(活动期重要表现) 轻者:轻者:2 24 4次次/ /d d,便血轻或无,或腹泻与便秘

11、交替出现便血轻或无,或腹泻与便秘交替出现 重重者者:1010次次/ /d d以以上上,脓脓血血显显见见,可可大大量量便便血血。粪粪质质多多为为糊糊状,混有粘液、脓血。状,混有粘液、脓血。(一)消化系统症状腹痛腹痛:疼痛程度不一:疼痛程度不一 部位:左下腹部位:左下腹 特特点点:隐隐痛痛,阵阵痛痛,亦亦可可涉涉及及全全腹腹,有有疼疼痛痛便便意意便便后后缓缓解的规律。解的规律。 并发中毒性结肠扩张或炎症波及腹膜时,持续性剧烈腹痛并发中毒性结肠扩张或炎症波及腹膜时,持续性剧烈腹痛 中毒性巨结肠中毒性巨结肠其他症状其他症状:常有腹胀,严重病例有食欲不振、恶心、呕吐等:常有腹胀,严重病例有食欲不振、恶心

12、、呕吐等。v活动期:低热或中等发热,重症或有合并症者 高热,心率增快。v病情进展与恶化患者:出现衰竭、消瘦、贫血、 水电解质失衡、低蛋白血症、营养障碍等表现。(二)全身表现(三)肠外表现眼睛:虹膜睫状体炎、葡萄膜炎口腔:口腔溃疡皮肤:结节红斑、坏疽性脓皮病关节:杵状指、关节炎血管:血管炎胆道:硬化性胆管炎肝脏:慢性活动性肝炎二、体征二、体征l轻、中型者左下腹轻压痛,条状包块。轻、中型者左下腹轻压痛,条状包块。l重型和暴发型者:重型和暴发型者:压痛,反跳痛,肠鸣音减低压痛,反跳痛,肠鸣音减低 按本病的病程、程度、范围及病期进行综合分型。按本病的病程、程度、范围及病期进行综合分型。(一)根据病程经

13、过分型(一)根据病程经过分型初发型初发型指无既往病史的首次发作。指无既往病史的首次发作。慢性复发型慢性复发型发作与缓解期交替。发作与缓解期交替。慢性持续型慢性持续型症状持续,间以症状加重的急性发作。症状持续,间以症状加重的急性发作。急急性性暴暴发发型型急急性性起起病病,病病情情严严重重,血血便便每每日日1010次次以以上上,全全身身毒毒血血症症状状明明显显,可可伴伴有有中中毒毒性性结结肠肠扩扩张张、肠肠穿穿孔、败血症等并发症。孔、败血症等并发症。临床分型 (二) 根据病情 腹泻 便血 T P Hb ESR 轻度 6次/d 重 37.5 90 100 30 (三)(三) 根据病变范围根据病变范围

14、 直直 肠炎肠炎直肠乙状结肠炎直肠乙状结肠炎左半结肠炎左半结肠炎全结肠炎全结肠炎 (四)根据病期: 活动期 缓解期缓解期并 发 症(一)中毒性巨结肠 toxic megacolon 最严重的并发症,多见于暴发型或重症 机制 病变严重,累及肌层与肌间神经从 诱因 低钾、钡剂灌肠、抗胆碱药或鸦片酊 临床表现 症症 状状 : 毒血症、脱水、电解质紊乱 体体 征征 : 鼓肠、压痛、肠鸣音消失 血常规:血常规: WBC显著 腹平片:腹平片: 结肠扩张、结肠袋消失预后 很差,易穿孔,死亡率高(二)直肠结肠癌变:(二)直肠结肠癌变: 国国外外报报道道发发生生率率 20203030年年 7.2%7.2%16.

15、2%16.2%,中中国国人人发发生生率率低低,有有作作者者报报道道3%3%左右。左右。 (三)其他v大出血 bleedingv肠穿孔 perforationv肠梗阻 oberstructionv瘘 管 fistulav肛周病变五、五、实验室和其它检查实验室和其它检查laboratory studies(一)血液检查 血常规:贫血、 WBC ESR和C反应蛋白 血清白蛋白,1和2球蛋白 电解质紊乱 PT 延 长 6 6、自身抗体检测、自身抗体检测 特异性抗体特异性抗体 特异性特异性 UD p UD pANCA 14ANCA 149898 (抗中性粒细胞胞浆抗体)(抗中性粒细胞胞浆抗体) CD A

16、SCA 56 CD ASCA 569292 (抗酿酒酵母抗体)(抗酿酒酵母抗体)粪便检查 stool examination肉眼:粘液脓血便镜下:红、白细胞,巨噬细胞病原学检查:阴性(三)(三) 结肠镜检查:结肠镜检查:有重要诊断价值l特特点点:从从直直肠肠开开始始,呈呈连连续续性性、弥弥漫漫性性分分布布、位位置置比比较较表浅,主要侵犯黏膜层和黏膜下层。表浅,主要侵犯黏膜层和黏膜下层。 特征性病变有:特征性病变有:黏黏膜膜粗粗糙糙呈呈细细颗颗粒粒状状,黏黏膜膜血血管管模模糊糊,质质脆脆易易出血。出血。黏黏膜膜有有多多发发性性浅浅表表溃溃疡疡,其其形形态态、大大小小不不一一,呈呈弥弥漫漫性性分分

17、布布,附附有有脓脓血血性性分分泌泌物物,黏黏膜膜弥弥漫漫性充血、水肿。性充血、水肿。可可见见假假性性息息肉肉(炎炎性性息息肉肉)形形成成,结结肠肠袋袋往往往往变钝或消失。变钝或消失。l活活检检:见见炎炎症症表表现现,可可有有糜糜烂烂、溃溃疡疡、隐隐窝窝脓脓肿、腺体排列异常、杯状细胞减少及上皮变化。肿、腺体排列异常、杯状细胞减少及上皮变化。正常结肠粘膜早早期期(直直肠肠)弥漫细颗粒状、质脆易出血早早期期(轻轻度度)溃溃结结:直直肠肠早早期期(中中度度) 广泛浅小溃疡溃溃结结:降降结结肠肠,中中重重度度溃溃结结:脾脾曲曲炎性息肉 溃溃结结:横横结结肠肠(四)X线钡剂灌肠检查:l目的: 确定病变部位

18、和范围 了解病变活动性和严重性 确诊并发症和鉴别诊断l表现: 黏膜粗乱或有细颗粒改变。 多发性浅溃疡,表现为管壁边缘毛糙呈毛刺状或锯齿状,以及见小龛影或条状存钡区,也可见多个小的原形充盈缺损。 结肠袋消失,肠壁变硬、肠管缩短、变细,可呈铅管状。l注意:重症及爆发型患者不宜做此检查,以免引起中毒性巨结肠或促使病情恶化。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断diagnosis and differential diagnosis一、诊断一、诊断19931993年全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的年全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的太原标准太原标准(摘要)(摘要) 临临床床表表现现:持持续续性性或

19、或反反复复发发作作的的粘粘液液血血便便、腹腹痛痛,伴伴有有不不同同程程度度的的全全身身症症状状,在在排排除除感感染染性性肠肠炎炎、 CrohnCrohn病病、缺缺血血性性肠肠病病、放放射射性性肠肠炎炎等等基基础础上上,具具有有上上述述结结肠肠镜镜检检查查、病病理理、X X线线钡剂灌肠征象中之一项,可以诊断本病。钡剂灌肠征象中之一项,可以诊断本病。 临床表现不典型而有典型结肠镜表现或典型临床表现不典型而有典型结肠镜表现或典型X X线钡灌肠检线钡灌肠检查表现者可诊断。查表现者可诊断。 有典型的临床表现或典型既往史而目前结肠镜检查或有典型的临床表现或典型既往史而目前结肠镜检查或X X线线钡灌肠检查无

20、典型改变,应列为钡灌肠检查无典型改变,应列为“疑诊疑诊”随诊。随诊。u诊断标准诊断标准 临临床床有有慢慢性性腹腹泻泻、粘粘液液便便或或粘粘液液血血便便,疑疑诊诊本本病病时时应应作作下列检查:下列检查: 1 1多多次次粪粪便便培培养养痢痢疾疾杆杆菌菌,涂涂片片找找阿阿米米巴巴以以及及根根据据流流行区特点作除外血吸虫病等的检查。行区特点作除外血吸虫病等的检查。 2. 2. 乙乙状状结结肠肠镜镜或或结结肠肠镜镜检检查查,兼兼作作黏黏膜膜活活检检,暴暴发发型型和重症患者可以暂缓检查。和重症患者可以暂缓检查。 3 3钡钡剂剂灌灌肠肠检检查查确确定定病病变变的的性性质质、程程度度及及范范围围,同同时时除外

21、肠道其他疾病。除外肠道其他疾病。诊断步骤 鉴别诊断 differential diagnosis 慢性细菌性痢疾 慢性阿米巴痢疾 Crohn病 结 肠 癌 血吸虫病 肠易激综合征 其它:肠结核、缺血性结肠炎等 慢性细菌性痢疾 chronic bacillary dysentery 病 史: 急性痢疾史; 粪便培养:痢疾杆菌; 抗菌治疗:有效 慢性阿米巴痢疾 病理特点: 主要在右半结肠 溃疡深、边缘潜行、其间有正常粘膜 病原学检查:阿米巴滋养体或包囊 抗阿米巴治疗:有效 3、 结肠癌 colon carcinoma年龄:中年以上直肠指检:肿块结肠镜检结肠镜检 、钡剂灌肠钡剂灌肠 4、 Crohn

22、 病 C D U CC D U C 症状 右下腹痛、糊状便 左下腹痛、粘液脓血便 无里急后重 有里急后重 部位 回肠末段、邻近结肠 直、乙状结肠 分布 节段性 连续性肠腔狭窄 多见,偏心性 少见,中心性 瘘管形成 多见 罕见结肠镜 粘膜卵石样改变 弥漫细颗粒、脆、易出血 深沟槽样溃疡 广泛浅小溃疡病理 全壁性炎, 粘膜和粘膜下层 有裂隙状溃疡 肠腺隐窝脓肿、糜烂溃疡 非干酪样肉芽肿 杯状细胞减少抗菌素治疗 有反应 无反应 血吸虫病 schistosomiasis病史:疫水接触史体征:肝脾肿大粪便检查:血吸虫卵 孵化毛蚴阳性直肠镜检:粘膜呈黄褐色颗粒 血吸虫卵 肠易激综合征 irritable

23、bowel syndrom IBS好发年龄:年轻女性临床表现:有全身神经官能症表现粪便检查:有粘液,无脓血结肠镜、X线检查:阴性治治 疗疗 控制急性发作,维持缓解,减少复发,防治并发症。控制急性发作,维持缓解,减少复发,防治并发症。一一、一一般般治治疗疗:强强调调休休息息、饮饮食食和和营营养养。纠纠正正水水、电电解质失衡,解质失衡,输输血血改改善善贫贫血血,输输白白蛋蛋白白等等。病病情情严严重重者者应应禁禁食食、静静脉脉营营养养。开开展展心心理理治治疗疗。腹腹痛痛、腹腹泻泻对对症症处处理理,控控制制继继发发感染。感染。药物治疗 medicinal therapy水杨酸制剂(首选) 适应征:轻、

24、中型患者 重型激素治疗缓解者 柳氮磺胺吡啶(SASP) 药 物 美沙拉嗪 :艾迪莎 Etiasa 陂得斯安 Pentasa 奥沙拉嗪 作用机制: SASP抑制前列腺素合成抑制前列腺素合成 清除氧自由基清除氧自由基 抑制免疫反应抑制免疫反应影响花生四烯酸代谢影响花生四烯酸代谢5-ASA + 磺胺吡啶磺胺吡啶结肠结肠用法:用法: 发作期:发作期: 4-6g/d,分分4次口服次口服 缓解期:缓解期: 2 g / d,分次口服分次口服 疗疗 程程 : 1 - 2 年年副作用:副作用: 恶心、呕吐、食欲减退恶心、呕吐、食欲减退 皮疹、粒细胞皮疹、粒细胞、溶血、再障、溶血、再障适应症:适应症:适用于暴发型

25、或重型患者适用于暴发型或重型患者用用 法:法:口服口服 强的松强的松 40mg/d 重症重症 氢氢 可可 200-300mg/d 地塞米松地塞米松 10mg/d 静滴静滴7-14天天 改为口服强的松改为口服强的松60mg/d作用机制作用机制 同同5-ASA 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂适应症:对激素治疗效果不佳对激素治疗效果不佳对激素依赖的慢性持续型病例对激素依赖的慢性持续型病例药 物: 硫唑嘌呤、巯嘌呤、环孢素用 法: 1.5mg/kg/d,分次口服 疗程1年不良反应:胃肠道反应、WBC 减少等局部治疗(保留灌肠)适应证:适应证:病变局限于直肠、乙状结肠者用法:用法:5-AS

26、A 1-2g 地塞米松 5mg 琥铂酸钠氢化可的松 100mg 保留灌肠 1次/d,疗程1-3月 手术治疗1.急诊手术 大出血、肠穿孔 中毒性巨结肠治疗无效伴严重毒血症者2.择期手术 癌变、脓肿、瘘管、内科治疗不佳者活动期治疗方案缓解期治疗方案治疗方案的选择活动期治疗方案:活动期治疗方案: 原则:根据病情严重程度和病变部位,结合治疗反应原则:根据病情严重程度和病变部位,结合治疗反应 直肠炎:直肠炎:5-ASA5-ASA或激素保留灌肠或激素保留灌肠/ /口服氨基水杨酸制剂口服氨基水杨酸制剂 轻、中型:轻、中型:口服氨基水杨酸制剂,辅以口服氨基水杨酸制剂,辅以5-ASA5-ASA或激素灌肠或激素灌

27、肠疗效不佳者改为口服激素疗效不佳者改为口服激素病变广泛累及全结肠者一开始即予口服激素病变广泛累及全结肠者一开始即予口服激素 重型:重型:静脉使用激素后改口服,足量治疗静脉使用激素后改口服,足量治疗7 7天症状无改善者需考虑环孢素静滴天症状无改善者需考虑环孢素静滴或手术治疗或手术治疗激素疗效不佳或激素依赖的慢性持续型:加用免疫抑制剂激素疗效不佳或激素依赖的慢性持续型:加用免疫抑制剂仍疗效不佳或药物不良反应严重已明显影响生活质量者考虑手术治疗仍疗效不佳或药物不良反应严重已明显影响生活质量者考虑手术治疗治疗方案的选择治疗方案的选择缓解期维持治疗缓解期维持治疗 以氨基水杨酸制剂维持治疗以氨基水杨酸制剂

28、维持治疗 我国:以有效治疗量的半量维持治疗我国:以有效治疗量的半量维持治疗1-21-2年年 国外:以活动期有效治疗量相同量维持缓解效果,疗程国外:以活动期有效治疗量相同量维持缓解效果,疗程3-53-5年年 病情重、复发频的患者维持治疗的剂量宜大、疗程宜长病情重、复发频的患者维持治疗的剂量宜大、疗程宜长 对慢性持续型用免疫抑制剂能获得缓解者:用原剂量作维持对慢性持续型用免疫抑制剂能获得缓解者:用原剂量作维持治疗治疗治疗方案的选择治疗方案的选择病例一潘某,男,岁间断性粘液脓血便月,发作时伴腹痛,每日排便次,无发热。曾在肠道门诊就诊,粪常规RBC60-80/HP,WBC:50-70/HP;粪细菌培养

29、阴性经抗生素治疗一度好转,但近一周复发。平素经常有反复发作的口腔溃疡。查体:一般状态良好,轻度贫血貌,腹软,全腹轻压痛,以左下腹为著,未及包块。入院后行结肠镜检查,提示全结肠粘膜充血水肿,血管纹理模糊,乙状结肠及降结肠为著,可见浅溃疡,呈连续性分布。诊断:溃疡性结肠炎中度初发型,全结肠型,活动期治疗:给予甲强龙mg,qd,ivgtt,天后该强的松40mg,qd,po,并加用SASP4g/d,症状改善后强的松逐渐减量至停药,以SASP2g/d维持至今。病例分析二 女性,23岁,因血性腹泻、高热和全腹疼痛伴压痛、反跳痛而入院。结肠镜检查:结肠粘膜弥漫性充血、质脆触之易出血,多发性小的出血性溃疡。X

30、线钡剂灌肠示:结肠粘膜粗乱,横结肠段扩张。 最可能的诊断是什么?有何依据? 临床如何分型? 需与那些疾病相鉴别? 如何处理?第二节第二节 CrohnCrohn病病Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和临近结肠,呈节段性分布临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。1530岁多见,欧美多见。病病 理理侵侵犯犯部部位位:回回肠肠末末段段与与临临近近右右侧侧结结肠肠者者为为最最多多见见,小小肠肠改改变

31、变、右右半结肠、全消化道少见。半结肠、全消化道少见。病变分布呈节段性。病变分布呈节段性。克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位)克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位)特征性病理改变特征性病理改变 (1)肠肠粘粘膜膜面面有有多多数数匐匐行行沟沟槽槽样样或或裂裂隙隙状状纵纵行行溃溃疡疡,可可深深达达肌肌层层,并并融融合合成成窦窦道;道;(2)炎炎性性息息肉肉(可可见见散散在在的的炎炎性性息息肉肉),粘粘膜膜隆隆起起呈呈铺铺路路石石样样改改变变(粘粘膜膜下下层层水水肿与炎性细胞浸润);肿与炎性细胞浸润);(3)肠壁皮革样增厚,肠腔狭窄,其近)肠壁皮革样增厚,肠腔狭窄,其近端肠腔有明显扩张。肠系膜增厚,

32、淋巴结变端肠腔有明显扩张。肠系膜增厚,淋巴结变硬,腹膜粘连形成腹块;硬,腹膜粘连形成腹块;(4)溃疡穿孔引起局部脓肿或穿透至其)溃疡穿孔引起局部脓肿或穿透至其他肠段、器官、腹壁而形成内瘘或外瘘。组他肠段、器官、腹壁而形成内瘘或外瘘。组织学改变为肠壁全壁性炎症(增生性炎症改织学改变为肠壁全壁性炎症(增生性炎症改变),肠壁或肠系膜淋巴结可见非干酪性肉变),肠壁或肠系膜淋巴结可见非干酪性肉芽肿。芽肿。临床表现临床表现 不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关。一、消化系统表现一、消化系统表现腹痛:腹痛:为最常见症状。为最常见症状。 部位:右下腹或脐周部位:右下腹或脐周 发发作作特特点点:间间

33、歇歇性性发发作作,痉痉挛挛性性疼疼痛痛伴伴有有肠肠鸣鸣,餐餐后后加加重,排便后暂时缓解。重,排便后暂时缓解。 如如持持续续性性腹腹痛痛、压压痛痛明明显显,提提示示炎炎症症波波及及腹腹膜膜或或腹腹腔腔内内脓肿形成。脓肿形成。急腹症:可能是病变肠段急性穿孔所致。急腹症:可能是病变肠段急性穿孔所致。腹泻:腹泻:为常见症状为常见症状 原原因因:由由病病变变肠肠段段炎炎症症渗渗出出、蠕蠕动动增增加加及及继继发发性性吸收不良引起。吸收不良引起。 特特点点:间间歇歇性性发发作作,病病程程后后期期为为持持续续性性。糊糊状状便便,一一般般无无脓脓血血或或粘粘液液,病病变变涉涉及及结结肠肠下下段段或或直直肠肠者者

34、,可有粘液血便及里急后重。可有粘液血便及里急后重。腹腹部部肿肿块块:约约见见1020患患者者,以以右右下下腹腹与与脐脐周周为为多多见见。是是由由于于肠肠粘粘连连,肠肠壁壁增增厚厚,肠肠系系膜膜淋淋巴巴结结肿肿大大,内内瘘瘘或或局局部部脓脓肿肿形形成成。固固定定的的腹腹部部包包块提示有粘连,多已有内瘘形成块提示有粘连,多已有内瘘形成。瘘瘘管管形形成成:因因透透壁壁性性炎炎性性病病变变穿穿透透肠肠壁壁全全层层至至肠肠外外组组织织或或器器官官而而形形成成瘘瘘管管。瘘瘘管管形形成成是是CrohnCrohn病病临临床床特特征征之之一一,分为内、外瘘。分为内、外瘘。肛肛门门直直肠肠周周围围病病变变:部部分

35、分病病人人肛肛门门直直肠肠周周围围瘘瘘管管、脓脓肿肿形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状。形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状。n肛肛门门直直肠肠周周围围病病变变:包包括括肛肛门门直直肠肠周周围围瘘瘘管管,脓脓肿肿形形成成及及肛肛裂裂等等病病变变,见见于于部部分分患患者者,有有结结肠肠受受累累者者较较多多见见,有有时时这这些些病病变变可可为为本本病的首要或突出的临床表现。病的首要或突出的临床表现。二、全身表现二、全身表现发发热热:常常见见的的全全身身表表现现之之一一,系系由由于于肠肠道道炎炎症症活活动动或或继继发感染引起。发感染引起。营营养养障障碍碍:消消瘦瘦、贫贫血血、低低蛋蛋白白血血症症、

36、维维生生素素缺缺乏乏、缺缺钙钙致致骨骨质质疏疏松松等等。因因慢慢性性腹腹泻泻、食食欲欲减减退退及及慢慢性性消消耗耗等等所致。所致。急性发作期有水、电解质紊乱。急性发作期有水、电解质紊乱。三、肠外表现三、肠外表现 部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。四、临床分型(一)临床类型:狭窄型、贯通型、非狭窄非贯通型。(二)病变部位:小肠型、结肠型和回肠型。(三)严重程度:n轻度:无全身症状、腹部压痛、包快和梗阻n重度:有明显腹痛、腹泻、全身症状和并发症n中度:介于轻重度之间。并发

37、症并发症 肠梗阻:最常见 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血:偶见 中毒性结肠扩张:罕见 癌变:1% 肠外并发症:胆石症、尿路结石、脂肪肝实验室和其他检查实验室和其他检查贫贫血血,HbHb,活活动动期期WBCWBC,ESRESR,血血清清白白蛋蛋白白,粪粪便便OBOB试验试验 (+) (+)n X X线检查:线检查: 目的:确定病变性质、部位和范围,了解病变严重程度。目的:确定病变性质、部位和范围,了解病变严重程度。 表现:黏膜皱襞粗乱,纵行溃疡或裂沟,表现:黏膜皱襞粗乱,纵行溃疡或裂沟,鹅卵石征鹅卵石征(纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟,将残存的黏膜分割成许多小块,由于黏膜下病变使黏膜

38、稍隆起,表面呈半球型,周围有溃疡包绕,呈大小不等结节。) ,假性息肉,假性息肉,多发性狭窄,瘘管形成等征象,病变呈节段性分布。可见多发性狭窄,瘘管形成等征象,病变呈节段性分布。可见跳跳跃征跃征(病变肠段激惹及痉挛、钡剂很快通过而不停留该处)病变肠段激惹及痉挛、钡剂很快通过而不停留该处)、线样征线样征(钡剂钡剂通过迅速而遗留一细线条状影通过迅速而遗留一细线条状影)。)。结肠镜检查:结肠镜检查:1 1、节段性分布、节段性分布2 2、见见纵纵行行或或匐匐行行性性溃溃疡疡,溃溃疡疡周周围围黏黏膜膜正正常常或或增生呈鹅卵石样增生呈鹅卵石样3 3、肠肠腔腔狭狭窄窄,炎炎性性息息肉肉,病病变变肠肠段段之之间

39、间黏黏膜膜外外观正常观正常活检:非干酪坏死性肉芽肿活检:非干酪坏死性肉芽肿大体形态特点: 鹅卵石样Pathology 诊断标准诊断标准 Crohn病目前主要根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。WHOWHO标准标准:非连续性肠道病变;非连续性肠道病变;肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡;肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡;全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄;全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄;结节病样非干酪坏死性肉芽肿;结节病样非干酪坏死性肉芽肿;裂沟或瘘管;裂沟或瘘管;肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。肛门病变,有难治性溃

40、疡、肛瘘或肛裂。 疑诊;加上疑诊;加上之一者可确诊;之一者可确诊; 加上加上中的两项,也可确诊。中的两项,也可确诊。鉴别诊断鉴别诊断需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别。特别注意:急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别。肠结核:最重要。临床鉴别临床鉴别克隆病克隆病肠结核肠结核肠外结核灶肠外结核灶多无多无可有可有腹壁或器官脓肿腹壁或器官脓肿可有可有多无多无肛门直肠病变肛门直肠病变可有可有无无活动性便血活动性便血可有可有少见少见肠瘘肠瘘可有可有少见少见肠穿孔肠穿孔可有可有少见少见0T皮试阴性皮试阴性可有可有少见少见血血ADA活性升

41、高活性升高无无可有可有粪、尿查抗酸杆菌粪、尿查抗酸杆菌多阴性多阴性可有阳性可有阳性术后复发率术后复发率较高较高较低较低抗结核治疗抗结核治疗无效无效疗效较好疗效较好与肠结核鉴别1病理鉴别病理鉴别克隆病克隆病肠结核肠结核裂隙状溃疡多见少见淋巴细胞聚集常见可见粘膜下层增宽常见可有淋巴管、血管扩张常见可有粘膜下层闭锁少见可有肌层破坏少见可有淋巴结或肠壁内干酪样坏死性肉芽肿无常见与肠结核鉴别2治治 疗疗目的:治疗是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。一般治疗:饮食调理和营养补充,补充多种维生素及微量元素。严重营养不良、肠瘘及短肠综合症者,可给予全胃肠外营养。病情重者则禁食,可输液、白蛋白,控制肠道继发感

42、染,选用广谱抗生素。腹痛、腹泻者对症治疗。糖糖皮皮质质激激素素:是是目目前前控控制制病病情情活活动动最最有有效效药药物物,适适用用于于活活动动期期,特特别别是是以以小小肠肠病病变变为为主主、有有肠肠外外表表现现者者效效果果较较好好。但但不不能能防防止止复复发发,长长期期大大量量用用药药,副副作作用用大大。一一般般推推荐荐泼泼尼尼松松30306060mg/mg/日日,待待病病情情缓缓解解后后递递减减药药量量,维维持持半年左右。半年左右。免免疫疫抑抑制制剂剂:适适用用于于激激素素疗疗效效不不佳佳或或有有依依赖赖的的慢慢性性活活动动性病例,可减少激素用量乃至停用。性病例,可减少激素用量乃至停用。 硫

43、唑嘌呤硫唑嘌呤 2 22.52.5mg/kg/dmg/kg/d。疗疗程程 1 12 2年年,可可使使病病情情改改善善或或缓缓解解。副反应:白细胞减少等骨髓抑制表现。副反应:白细胞减少等骨髓抑制表现。 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 环孢素环孢素氨基水杨酸制剂:氨基水杨酸制剂: 作用:作用: 抑制局部和全身炎性反应抑制局部和全身炎性反应 抑制免疫反应抑制免疫反应 清清除除氧氧自自由由基基,降降低低肠肠上上皮皮通通透透,减减轻轻肠肠道道炎炎症症 控控制制轻轻、中中度度者者有有一一定定疗疗效效。特特别别是是对对结结肠肠 CrohnCrohn病病人人为首选药物。为首选药物。 柳柳氮氮磺磺胺胺吡吡啶啶(SASPSAS

44、P)4.04.06.0/6.0/日日,分分4 4次次口口服服,病病情情缓解后缓解后 2.0/ 2.0/日,日, 维持维持1 12 2年。年。 5-5-氨氨基基水水杨杨酸酸(5-5-ASAASA)3.03.04.0/4.0/日日,分分4 4次次口口服服,病病情情缓解后缓解后2.0/2.0/日,维持治疗一年以上。日,维持治疗一年以上。其他:抗生素:甲硝唑、环丙沙星对瘘有一定疗效手术治疗:手术后复发率高。 手术适应证:限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。促炎细胞因子或免疫调节剂预预 后后 本本病病可可经经治治疗疗好好转转,也也可可自自行行缓缓解解,但但多多数数患患者者反反复复发发作作,迁迁延不愈,预后不佳,据统计延不愈,预后不佳,据统计1010年病死率为年病死率为10%10%左右。左右。THE ENDTHE ENDThank you!

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