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1、Adenoid Cystic Carcinoma of Head and Neck头 颈 部 腺 样 囊 性 癌头颈部腺样囊性癌头颈部腺样囊性癌 概述概述 流行病学流行病学 病理学病理学 临床表现及生物学行为临床表现及生物学行为 辅助检查方法辅助检查方法 治疗手段治疗手段 预后预后 小结小结 病例分析病例分析概述概述u18531854年被三位法国学者Robin、Lorain和Laboulbene首次描述：筛状排列的肿瘤细胞，沿神经扩散u1856年Billroth建议用“cylindroma”（圆柱状瘤）特指该类型肿瘤u1930年被Spies命名为腺样囊性癌流行病学流行病学u年发病率34.5/1
2、00万u头颈部恶性肿瘤的1%u涎腺恶性肿瘤的10%u小涎腺常见，约60%，如：腭部、鼻旁窦、口腔、泪腺、耵聍腺，其中以口腔内小涎腺多见u大涎腺约占40%，以颌下腺多见u女性多见，男女比为2:3u1199岁均可发生，以5070岁中老年人多见，中位诊断年龄57.4岁u原因不明：吸烟不认为与其有关流行病学流行病学病理学病理学u组织学分型：管状型、筛状型、实性巢型管状型、筛状型、实性巢型u多种类型可混合存在，并有可能发生转变u可见神经受侵不同亚型生物学行为不同亚型生物学行为u管状型管状型(1级级)：相对恶性程度低，预后较好u实性巢型实性巢型(3级级)：预后最差，晚分期、转移相关u筛状型筛状型(2级级)
3、：介于二者之间按实性成份分级：1级:0%，2级:30%3级:30%临床表现临床表现u缓慢生长的无痛实性肿块：主要临床表现，占占50%以上以上u神经受侵症状：疼痛神经功能障碍：面麻，运动受限，肌肉去神经萎u颈部淋巴结转移：少见临床生物学行为临床生物学行为u缓慢生长缓慢生长：既往认为其为惰性肿瘤u侵袭性强侵袭性强：沿神经浸润性生长u远处转移率高远处转移率高：多发生在长期随访期间u原发病灶：就诊前肿块存在数月或数年u转移病灶：出现远处转移后自然病程可达数年u长期局部复发率高：30年高达50%以上u肿瘤对放化疗不敏感临床生物学行为临床生物学行为缓慢生长缓慢生长临床生物学行为临床生物学行为侵袭性强侵袭性
4、强u沿周围脉管间隙浸润生长u沿周围神经浸润生长u三叉神经和面神经最易受累三叉神经和面神经最易受累u神经受侵率高：组织病理学中高达神经受侵率高：组织病理学中高达50%u向心性浸润（外周向中枢）u远隔部位复发临床生物学行为临床生物学行为远转率高远转率高u首诊时少见u疾病过程高达1550%，随时间延长而升高u肺、骨、肝、脑部u肺部最多见，占所有转移肺部最多见，占所有转移6080%鼻咽鼻咽ACC颌下腺颌下腺ACC辅助检查方法辅助检查方法uCT：骨质破坏uMRI：首选，侵犯范围，神经受侵uPET/CT：远处转移u细针穿刺活检：有可能导致假阴性u组织病理学：金标准原发病灶原发病灶MRI表现表现uT1WI：
5、等或低信号uT2WI：中高信号uT1增强增强：中等至明显强化T1WIT2WI压脂压脂硬腭腺样囊性癌硬腭腺样囊性癌T1WIT2WIT1 +C左侧舌下腺左侧舌下腺ACCT1WIT1增强增强左侧上颌窦左侧上颌窦ACC复发复发鼻旁窦鼻旁窦ACC腮腺腮腺ACC肿瘤周围侵袭性生长肿瘤周围侵袭性生长腮腺腮腺ACC复发神经浸润复发神经浸润圆孔圆孔:三叉神经三叉神经V2翼管翼管: :翼管神经翼管神经卵圆孔卵圆孔:三叉神经三叉神经V3腭部腭部ACC复发神经浸润复发神经浸润动眼动眼V及眶尖及眶尖动眼动眼V、三叉、三叉V、外展、外展V、脑膜、脑膜颈静脉孔：颈静脉孔：、海绵窦结构示意图海绵窦结构示意图上颌窦上颌窦ACC
6、复发复发三叉神经三叉神经V3翼外肌去神经翼外肌去神经副鼻窦副鼻窦ACCMeckel 腔被填塞腔被填塞左侧咬肌萎缩：慢性去神经化左侧咬肌萎缩：慢性去神经化左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化ACC神经浸润生长的影像学表现神经浸润生长的影像学表现u神经孔扩大或被侵蚀u神经增粗或增强u神经周围脂肪（包括翼腭窝）被软组织取代u海绵窦外侧壁增大并向外突出uMeckel腔内的脑脊液被软组织填充u肌肉去神经支配，从早期的水肿增强到后期的萎缩不同部位不同部位ACC神经浸润路径神经浸润路径原发部位原发部位神经浸润路径神经浸润路径腭部腭部腭大/小神经(三叉神经V2支)翼腭窝圆孔
7、鼻腔鼻腔上颌窦上颌窦眶下神经/上牙槽神经(三叉神经V2支)翼腭窝圆孔磨牙后三角磨牙后三角舌舌下牙槽神经/舌神经(三叉神经V3支)卵圆孔腮腺腮腺面神经（茎突孔面神经管内耳道内耳门）耳颞神经（三叉神经V3支）治疗手段治疗手段u手术：首选首选u放疗：术后辅助u化疗：有效率低，不常规推荐u靶向治疗：多为临床试验，且显效率很低u最优综合治疗模式：手术加术后放疗最优综合治疗模式：手术加术后放疗手术治疗手术治疗u首选第一步治疗手段首选第一步治疗手段u最大限度切除肿瘤最大限度切除肿瘤u足够安全边界足够安全边界u术后病理可以指导进一步治疗并预测预后术后病理可以指导进一步治疗并预测预后江洋,等.中国医药导报,20
8、15,12(14):111-6单纯手术明显优于单纯放疗单纯手术明显优于单纯放疗放疗放疗手术手术放疗放疗手术手术+放疗放疗手术手术+放疗明显优于单纯放疗放疗明显优于单纯放疗江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6颈部淋巴结清扫颈部淋巴结清扫u既往认为颈淋巴结转移率10%u淋巴结转移与原发肿瘤的位置和脉管受侵明显相关u小涎腺肿瘤中较常见u颈清扫仅在临床检查有阳性淋巴结时推荐临床临床N0u近几年研究：临床检查阴性而行选择性颈清扫病人中淋巴结阳性率15.38%25%u颈清扫并未提高总生存率u颈清扫vs颈部预防性照射局控率差异？放射治疗放射治疗u多为术后辅助放疗u术后放疗仍有争论：特别
9、是对于T1和T2期u有不良预后因素患者仍常规推荐术后放疗u不能手术患者的首选治疗n回顾分析：19602004年n术后放疗90人，单纯手术50人n选择偏倚：术后放疗病人多有高危因素（T分期晚、神经受侵、阳性切缘、骨受侵）ChenAM,etal.IJROBP.2006,66(1):152-159.10年生存率，术后放疗并未表现出优势年生存率，术后放疗并未表现出优势(65%vs60%p0.21)局控率明显提高局控率明显提高ChenAM,etal.IJROBP.2006,66(1):152-159.n2011年来自Seer数据库资料n19732004年手术患者n总例数2286，其中术后放疗1372n目
10、的是：放疗对生存率的影响LloydS,etal.AmJClinOncol,2011,34(1):76-81结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤分级和淋巴结受侵江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6手术手术+放疗放疗手术手术手术手术+放疗明显优于单纯手术放疗明显优于单纯手术回顾19902004年59例术后放疗病人5年局控率和无远处转移生存率91%和81%10年局控率和无远处转移生存率81%和49%远处转移发生比率高于局部复发或进展比率远处转移发生比率高于局部复发或进展比率GomezDR,etal.IJROBP.2008,70(5)
11、:1356-72.术后放疗地位术后放疗地位n多数研究结论认为放疗增加局控率，减少局部复放疗增加局控率，减少局部复发发n术后放疗未提高远期生存未提高远期生存n腺样囊性癌进展慢，即使复发的患者仍能够通过挽救性手术解决局部病灶，因此，影响患者生存特别是长期生存的因素多为远处转移n这可能是局部放疗未能提高远期生存的原因术后放疗指证术后放疗指证n手术手术切缘阳性切缘阳性n有血管或解剖学命名的有血管或解剖学命名的神经受侵神经受侵（或临床（或临床检查发现神经受侵）检查发现神经受侵）n局部晚期局部晚期病变病变n伴有伴有淋巴结转移淋巴结转移n局部局部复发病变复发病变n病理为病理为实性巢型实性巢型放疗范围及剂量放
12、疗范围及剂量u术后放疗范围：瘤床及第术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区站淋巴结引流区u靶区上界至颅底靶区上界至颅底u一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射u术后辅助放疗：术后辅助放疗： 60Gyu单纯放疗或术后残存：单纯放疗或术后残存：66Gy 70Gy中子治疗中子治疗u腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢u中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖性低、亚致死性损伤修复少u因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势u有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未见明显提高u亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率u其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽
13、困难、软组织纤维化）回顾分析19831995年病例选择：不能手术、术后残留或复发n=75例中子治疗29例，光子治疗25例，混合治疗21例5年局控率年局控率中子：75%光子：32%混合：32%中子治疗体现出明显的局控率优势中子治疗体现出明显的局控率优势HuberPE,etal.RadiotherOncol,2001,59(2):161-7总生存率和疾病特异生存率总生存率和疾病特异生存率中子治疗并未有优势中子治疗并未有优势HuberPE,etal.RadiotherOncol,2001,59(2):161-7化疗化疗u对于有不良预后因素的患者行同步放化疗不认为有益处u作为姑息治疗，全身应用化疗疗效
14、有待进一步评估：肿瘤生长较慢u不建议应用于初始治疗的病人，包括与放疗不建议应用于初始治疗的病人，包括与放疗同步同步u仅用于肿瘤发展迅速或者是有症状的转移病灶靶向治疗靶向治疗u目前仅应用于临床试验u有结果显示有效率很低有效率很低u不常规应用于临床不常规应用于临床疗效：多为疗效：多为SD，PR很少，很少，CR无无SubramaniamT,etal.IrJMedSci.2015,184(3):583-90.预后预后u与T分期、淋巴结转移、阳性切缘、神经受侵、肿瘤级别等相关u5、10、15、20、25和30年总生存率及疾病特异生存率为：77.3%、59.3%、44.9%、35.0%、25.5%、20.
15、5%和83.5%,71.9%、62.4%、55.6%、52.7%、47.1%。u报有道显示30年局部复发率高达50%以上，甚至达100%远处转移生存期远处转移生存期n报道较少n有研究发现肺转移后中位生存时间大概3045月n其他部位转移大概20.6月n转移灶挽救性治疗能尽量选择手术（有报道挽救性手术生存超过7年）n因此还是需要紧密复查，及时发现转移灶小结小结n头颈部腺样囊性癌少见，多发生在小涎腺头颈部腺样囊性癌少见，多发生在小涎腺n生长缓慢，高级别肿瘤，浸润性长生长缓慢，高级别肿瘤，浸润性长n淋巴结转移相对少见，小涎腺更易发生淋巴结转移相对少见，小涎腺更易发生n远处转移多发生在肺部远处转移多发生
16、在肺部n根治性手术为主要治疗手段，术后多辅以放疗根治性手术为主要治疗手段，术后多辅以放疗n一般不推荐行全身治疗一般不推荐行全身治疗n远期预后差，不能单纯用远期预后差，不能单纯用5年年OS评价临床治愈评价临床治愈病例分析病例分析u男，44岁u2015年4月发现口底肿物，约鸡蛋大小，因肿块无缩小，至医院就诊，于2015年7月29日行“左口底肿瘤切除+左颈择区清扫术”，清扫的淋巴结区为左侧1区和2区u术后病理：左侧舌下腺腺样囊性癌，可见神经侵犯，清扫淋巴结0/34见癌组织u分期T3N0M0III期u后续治疗：单纯术后辅助放疗T1WIT2WIT1 +C口底鳞癌淋巴结引流口底鳞癌淋巴结引流u最常见：a区
17、，b区，a区u次常见：区舌下腺区神经支配舌下腺区神经支配三叉神经V3支卵圆孔舌神经下颌支内侧缘下行颌下腺上缘舌骨舌肌外缘口底和舌下腺向前下向前下翼外肌内侧缘翼外肌内侧缘向下向下弓形向前弓形向前面神经鼓索支舌下腺神经支配舌下腺神经支配舌下腺神经支配舌下腺神经支配靶区剂量靶区剂量PGTVtb66 Gy/2 Gy/33 fPTV160.06 Gy/1.82 Gy/33 f重点参考资料重点参考资料Coca-PelazA,etal.Adenoidcysticcarcinomaoftheheadandneck-Anupdate.OralOncol,2015,51(7):652-61.SinghFM,etal.Patternsofspreadofheadandneckadenoidcysticcarcinoma.ClinRadiol.2015,70(6):644-53.曹才能，等。头颈部腺样囊性癌的治疗现状。中华放射肿瘤学杂志，2011，20(4)：337-339。罗京伟，等。头颈部肿瘤放射治疗图谱。2012年，人民卫生出版社。
