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1、可逆性胼胝体压部病变综合征东港医院神经内一科1可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES):是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部(SCC)的卵圆形、非强化病灶,一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性,对因治疗后大多预后良好,一般不遗留神经系统功能障碍。2一、概述v1999年最先报道,对1200例服用抗癫痫药物的患者进行颅脑MRI随访,发现2例患者存在SCC病变,分别停药4个月、6个月后消失,无其他临床症状。-可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。v后续报道多种病因引起SCC病
2、变。2004年提出了MERS的概念(伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑病),适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。2011年提出了RESLES的术语。3二、病因v感染v代谢紊乱v高原性脑水肿v癫痫发作和抗癫痫药的使用v其他4(一)感染v常见于儿童、青少年,无明显性别差异v病原体:1、以病毒为主,最常见的为流感病毒,其他为轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫的报道。v临床表现:脑炎或脑病的表现,大多数症状较轻。v化验检查:在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据。CSF各项指标均
3、正常。5(二)代谢紊乱v胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖,各种原因引起的高钠血症。vSCC影像学异常出现早、恢复快,几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现,多在1周内完全消失。v但未及时发现,会导致不可逆损伤。6(三)高原性脑水肿v病变不局限于胼胝体,常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。vMRI病灶表现弥散系数(ADC)值通常升高。与其他不同7(四)癫痫发作和抗癫痫药的使用v最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。v传统、新型抗癫痫药物均能导致,但撤药时更容易出现。v卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。v其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。8(五)其他v其他药物:1、抗肿瘤药物:
4、顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。 2、拟交感神经减肥药。 3、抗精神分裂症的奥氮平和 西酞普兰联合应用。4、糖皮质激素治疗过程中(2015 Aksu)v其他疾病:川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎9三、发病机制v病因不明v大多数认为为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制。v无法解释多种病因引起相似的影像变化。10四、临床表现v与病因有关,无特异性。v多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热、头痛、精神行为异常、意识障碍、癫痫发作,局灶性神经功能缺失、视觉相关症状
5、。v胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍v无胼胝体离断综合征的报道11五、影像学改变vMRI是首选v特征性改变:SCC局限性的椭圆形或条状的病变,如出现整个胼胝体压部受累的条状病变,称为“回旋镖征”vT1:等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值降低v增强扫描无明显强化。v胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。v均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。12六诊断标准v神经功能受损v颅脑MRI:SCC病变,之后可完全消失或显著改善v伴或不伴胼胝体以外的病变。备注:1、胼胝体以外病变,只要主要部位位于
6、SCC即可。 2、急性弥漫性脑病、其他常见的脱髓鞘、肿瘤性疾病不能诊断。13(七)鉴别诊断v1、病因鉴别 v2、其他疾病鉴别14其他疾病的鉴别v1、ADEM:病程长,临床症状较重,MRI表现为双侧皮质下白质的非对称性病变,可强化。v2、MS急性期:常呈复发缓解的过程,MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁,开环强化是其典型特征。v3、可逆性后部脑病综合征:常伴有原发病,如高血压脑病、肾脏疾病、子痫等,MRI病变主要位于大脑后部。DWI呈等或低信号,ADC高信号,无强化。v4、肾上腺脑白质营养不良(进展期):遗传性疾病,病程长,MRI病变多位于双侧顶枕区白质,增强扫描时边缘可强化v5、后循环卒中、海洛因中毒性脑病、中枢神经系统淋巴瘤等鉴别。1516