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1、口干、乏力伴呕吐口干、乏力伴呕吐 病例分析病例分析一般资料u龚龚XX,男,男,66岁岁u内分泌科一病区内分泌科一病区 11床床u住院号:住院号:945580u入院日期:入院日期:2012年年09月月10日日u主诉:反复口干、双下肢乏力伴发作性主诉:反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐呕吐5年,加重年,加重5月。月。病 史 患者患者2007年年9月感冒后出现口干,饮水月感冒后出现口干,饮水量增多,约量增多,约10002000ml/天,尿量增多,天,尿量增多,2000ml/天左右,夜尿天左右,夜尿68次,伴间歇性干次,伴间歇性干咳、纳差、腹胀及双下肢乏力,无咳痰、咳、纳差、腹胀及双下肢乏力,无咳痰、咯
2、血,无发热、盗汗,无腹痛、腹泻,无咯血,无发热、盗汗,无腹痛、腹泻,无心悸、气促、双下肢浮肿,无脱发及光照心悸、气促、双下肢浮肿,无脱发及光照后皮肤瘙痒。后皮肤瘙痒。 到当地社区医院予静脉输液(具体药物到当地社区医院予静脉输液(具体药物不详)不详)2天后无明显缓解,第天后无明显缓解,第3天天18:00时时出现非喷射性呕吐伴腹胀,呕吐物为胃内出现非喷射性呕吐伴腹胀,呕吐物为胃内容物、胃酸及胆汁,呕吐量不超过容物、胃酸及胆汁,呕吐量不超过0.5kg,无腹痛、腹泻、黑便,无头晕、头痛、昏无腹痛、腹泻、黑便,无头晕、头痛、昏迷,呕吐持续迷,呕吐持续10分钟无明显缓解被送往湘雅三医院消化内科住院治疗病
3、史病 史 行胃镜示慢性胃炎,血钠、血钾不详,予行胃镜示慢性胃炎,血钠、血钾不详,予护胃、止呕等对症支持治疗后症状缓解出院,护胃、止呕等对症支持治疗后症状缓解出院,出院诊断为出院诊断为“慢性胃炎慢性胃炎”。 出院后患者规律服用吗丁啉出院后患者规律服用吗丁啉1月后停用,月后停用,出院后一般情况可,无口干、双下肢乏力、恶出院后一般情况可,无口干、双下肢乏力、恶心、呕吐等症状,饮食同病前,饮水量约心、呕吐等症状,饮食同病前,饮水量约1000ml/天,平均每餐天,平均每餐1 2两米饭。小便两米饭。小便1000ml/天左右,夜尿天左右,夜尿34次次/天,大便正常,天,大便正常,平均平均2次次/天,偶有稀便
4、。天,偶有稀便。 患者分别于患者分别于2008年年9月、月、2009年年9月、月、2010年年9月感冒后再次出现上述口干、双下月感冒后再次出现上述口干、双下肢乏力、呕吐,症状基本同前,到当地诊所肢乏力、呕吐,症状基本同前,到当地诊所予药物静滴(补钠、钾、氨基酸)后症状无予药物静滴(补钠、钾、氨基酸)后症状无明显缓解,被送入我院急诊科,查血电解质明显缓解,被送入我院急诊科,查血电解质示血钠、血钾低(具体数值不详),予补钠、示血钠、血钾低(具体数值不详),予补钠、补钾、护胃治疗补钾、护胃治疗3天后症状缓解回家。天后症状缓解回家。病 史病 史 2011年年9月,月,2012年年5月、月、7月、月、9
5、月又因相月又因相同诱因、类似症状及类似患病经过就诊于南县同诱因、类似症状及类似患病经过就诊于南县人民医院,住院期间反复发现血钠降低,血钾人民医院,住院期间反复发现血钠降低,血钾正常(具体数值不详),低钠血症反复出现,正常(具体数值不详),低钠血症反复出现,且且2012年年9月当地住院期间予积极补钠治疗后月当地住院期间予积极补钠治疗后无明显改善。医师建议患者转院,为求进一步无明显改善。医师建议患者转院,为求进一步诊治,于诊治,于2012年年9月月5日就诊于我院急诊科,日就诊于我院急诊科,予积极补钠治疗数日后效果不佳收入我科。予积极补钠治疗数日后效果不佳收入我科。 起病以来,患者自觉怕冷,性欲减退
6、,起病以来,患者自觉怕冷,性欲减退,食欲欠佳,平均每餐食欲欠佳,平均每餐12两米饭。饮食清淡,两米饭。饮食清淡,每天不超过每天不超过1两肉,常食豆制品。小便量约两肉,常食豆制品。小便量约1000ml/天,夜尿天,夜尿34次次/天,天,2010年后夜尿年后夜尿56次次/天,大便正常,平均天,大便正常,平均2次次/天,偶有稀天,偶有稀便。体重下降便。体重下降5Kg。病 史既往史 有颈椎病,患血吸虫病有颈椎病,患血吸虫病20余年。余年。2012年年多次住院期间发现心率慢,最低每分钟多次住院期间发现心率慢,最低每分钟40余余次。常服用吗丁啉、银杏叶片、辛伐他汀片、次。常服用吗丁啉、银杏叶片、辛伐他汀片
7、、感冒药,未服用其他药物。感冒药,未服用其他药物。 平素常监测血压,血压平素常监测血压,血压120/70mmHg左右,左右,否认肝炎、结核、疟疾、慢性肾炎、高血压、否认肝炎、结核、疟疾、慢性肾炎、高血压、糖尿病、脑血管疾病、精神病病史,否认手糖尿病、脑血管疾病、精神病病史,否认手术、颅脑外伤及放疗史,否认输血史,否认术、颅脑外伤及放疗史,否认输血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。食物、药物过敏史,预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史无特殊。个人史、婚育史、家族史无特殊。 体格检查 T 36.6 P 56次次/分分 R20次次/分分 BP128/79mmHg Ht 166cm,Wt 5
8、4Kg,BMI 19.6Kg/,WC 79cm,HC 90cm, WHR:0.88。 慢性病容,神志清楚,表情淡漠,精神欠慢性病容,神志清楚,表情淡漠,精神欠佳,查体合作,问答切题。佳,查体合作,问答切题。 全身皮肤粘膜未见黄染,皮肤弹性可,手全身皮肤粘膜未见黄染,皮肤弹性可,手臂、小腿皮肤稍黑,腋毛稀疏,阴毛分布可臂、小腿皮肤稍黑,腋毛稀疏,阴毛分布可 体格检查 头颅五官无畸形。颈软,气管居中,头颅五官无畸形。颈软,气管居中,甲状腺不大。胸廓无畸形,双肺听诊无异甲状腺不大。胸廓无畸形,双肺听诊无异常,常,心率心率56次次/分,律齐,心音低钝分,律齐,心音低钝;腹;腹部无异常体征。部无异常体征
9、。实验室检查我院急诊科(我院急诊科(2012.9.5-2012.9.10)u血常规:血常规:Hb 109g/l,HCT 32.6%u尿常规:尿比重:尿常规:尿比重:1.020 余(余(-)u大便常规:(大便常规:(-)实验室检查肝肝 功功 能:能:TBIL 28.4umol/l ,DBIL 9.9umol/l 肾肾 功功 能:能:BUN,Cr (-),),UA 78umol/l 心肌酶学:心肌酶学:CK 417.1u/l 随机血糖:随机血糖:9.3mmol/l甲功三项:甲功三项:FT3 1.9pg/ml,FT4 0.89ng/dl, TSH 4.16uIU/ml(-)COT节律:节律:8时时
10、148.76nmol/L (85.30-618.00) 16时时 103.93nmol/L 24时时 61.72nmol/L 实验室检查血电解质:单位(mmol/l)NaKCLCaIPMg9.5111 5.086 2.129.6112 4.186 1.9 0.88 0.58 9.7120 3.892 9.9112 3.887 2.1 9.10119 3.893 1.98急诊科治疗日期日期治疗(静脉补钠、补钾、改善循环、护胃等)治疗(静脉补钠、补钾、改善循环、护胃等)9.510%Nacl 80ml9.610%Nacl 70ml9.710%Nacl 60ml9.810%Nacl 80ml9.910
11、%Nacl 140ml9.1010%Nacl 50ml入院后进一步完善检查u同步血尿电解质测定同步血尿电解质测定u肾小管酸化功能测定肾小管酸化功能测定u尿沉渣尿沉渣u复查复查COT节律,甲状腺功能,垂体前节律,甲状腺功能,垂体前叶功能评估叶功能评估u影像检查:待功能诊断确定以后进行影像检查:待功能诊断确定以后进行实验室检查u晨尿尿沉渣:尿比重晨尿尿沉渣:尿比重1.015,PH5.00,余,余(-)u氯化钙试验:试验前尿比重氯化钙试验:试验前尿比重1.005,PH6.00 口服氯化钙口服氯化钙5100mg 试验后尿比重试验后尿比重1.010-1.020,PH5.00 提示肾小管酸化功能正常提示肾
12、小管酸化功能正常u空腹血糖空腹血糖 4.22mmol/l实验室检查NAKCLCAIPMG9.10121 4.096 1.92 0.73 0.75 9.11118 3.787 9.11116 3.52.01 9.12117 3.92.14 9.12116 3.992 9.13126 3.81002.271.040.849.14129 3.797 2.120.940.829.171383.51022.061.160.9血电解质:单位(mmol/l)9.12(尿量不详)(尿量不详)9.14(尿量尿量700ml)参考值参考值1000-1500ml尿钠尿钠261mmol/L137.240-220mmol
13、/day尿钾尿钾17.30 17.5725-125mmol/day尿氯尿氯264.0186.20110-250mmol/day尿钙尿钙3.535.122.5-6.25mmol/day尿磷尿磷10.02 0.1816.1-42mmol/day尿镁尿镁1.711.251.0-10.5mmol/day尿肌酐尿肌酐8.278.8-17.7mmol/day24小时尿电解质(mmol/l) 参考值参考值(85.30-618.00) 9.10 9.11 8时时 148.76nmol/L177.28nmol/L 16时时 103.93nmol/L103.77nmol/L 24时时 61.72nmol/L60.
14、05nmol/LCOT节律ACTH兴奋试验 ACTH 25U im -30 0 30COT 185.25 195.04 548.21nmol/L 提示肾上腺皮质储备功能可提示肾上腺皮质储备功能可 参考值范围参考值范围 日期日期 9.11 8时时 (7.0-32.0) 23.683pg/ml 16时时 (7.0-32.0) 11.485pg/ml 24时时 (7.0-32.0) 10.953pg/mlACTH节律 参考值参考值 9.11 9.13 FT3 3.16pmol/L 2.92pmol/L FT4 10.88pmol/L 10.53pmol/L TSH 3.96mIU/L4.02mIU/
15、L甲状腺功能日期日期 9.12参考值范围参考值范围促黄体生成激素促黄体生成激素4.4501.4-9.3Iu/l促卵泡成熟激素促卵泡成熟激素9.7301.4-18.1Iu/l垂体泌乳素垂体泌乳素14.5502.1-17.3ug/L雌二醇雌二醇0.1700.044-0.529nmol/L睾酮睾酮15.9708.40-28.70nmol/L孕酮孕酮0.070.28-1.220ug/L性激素全套GnRH(曲普瑞林)兴奋试验LH 0 3.29 IU/mL GnRH(曲普瑞林) 100UG ivLH 15 7.62 30 9.03 60 11.35 90 12.48 高峰后移提示下丘脑垂体性腺轴功能受累实
16、验室检查uDHEAS、17-OHP正常正常uC12 正常正常uENA抗体谱:抗抗体谱:抗M2抗体抗体+,余(,余(-)其他辅助检查 心电图:心电图:1.窦性心动过缓窦性心动过缓 2.偶发房早偶发房早 3.肢肢导联导联QRS低电压低电压 4.不完全性右束支阻滞不完全性右束支阻滞 5.V1-V3 ST段稍抬高段稍抬高 胸片:未见异常胸片:未见异常 腹部彩超:右肾囊肿,前列腺肥大腹部彩超:右肾囊肿,前列腺肥大 心脏彩超:主动脉硬化心脏彩超:主动脉硬化 二、三尖瓣轻度返流二、三尖瓣轻度返流 左室顺应性减退,收缩功能正常范围左室顺应性减退,收缩功能正常范围辅助检查胃镜(胃镜(2010.9.15):非萎缩
17、性胃炎):非萎缩性胃炎(充血(充血/渗出)渗出)视野检查:视野缺损视野检查:视野缺损肺部肺部CT:叶间胸膜局限增厚:叶间胸膜局限增厚骨密度:髋部低骨量骨密度:髋部低骨量诊断:低钠血症查因诊断:低钠血症查因鉴别诊断?鉴别诊断?如何治疗?如何治疗?病例特点1. 老年男性老年男性2. 反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐5年,年,加重加重5月。月。慢性反复发作性,易被忽视,慢性反复发作性,易被忽视,病程长,近期有加重趋势。病程长,近期有加重趋势。3. 发作前有明确诱因发作前有明确诱因上感上感4. 症状非特异性,容易被忽视:口干,乏症状非特异性,容易被忽视:口干,乏力,食欲
18、欠佳,呕吐,怕冷,性欲下降力,食欲欠佳,呕吐,怕冷,性欲下降病例特点5. 体征特点:体征特点:体型偏瘦(体型偏瘦(BMI 19.6Kg/)血压不低(血压不低(128/79mmHg)心率偏慢(心率偏慢(56次次/分)分)表情淡漠表情淡漠皮肤弹性可皮肤弹性可腋毛稀疏,阴毛可腋毛稀疏,阴毛可病例特点6. 实验室资料特点:实验室资料特点: u 持续低钠血症经积极补充浓氯化钠难以纠正持续低钠血症经积极补充浓氯化钠难以纠正u 低血钠时尿比重高:低血钠时尿比重高:1.020 u 低血钠时尿钠排泄明显升高低血钠时尿钠排泄明显升高 病例特点u病程中无血压下降和心率加快,提示无明病程中无血压下降和心率加快,提示无
19、明显循环血容量不足的表现,即患者细胞外显循环血容量不足的表现,即患者细胞外容量正常或增加容量正常或增加u低血钠时尿钠浓度明显升高提示经肾失钠低血钠时尿钠浓度明显升高提示经肾失钠u体内钠离子来源:体内钠离子来源: 饮食摄入饮食摄入和和消化道分泌液的重吸收消化道分泌液的重吸收u肾脏是调节钠代谢的重要器官,通过肾脏是调节钠代谢的重要器官,通过肾小肾小球球-肾小管平衡系统肾小管平衡系统、RAAS和和ADH、ANF、糖皮质激素糖皮质激素等途径来完成调控等途径来完成调控钠在人体的重要性钠在人体的重要性 低钠血症病因(一)假性低钠血症(一)假性低钠血症 高脂血症和高蛋白血症。当血清脂质和蛋高脂血症和高蛋白血
20、症。当血清脂质和蛋白质浓度很高时,例如血清总脂达白质浓度很高时,例如血清总脂达6g%或血清或血清总蛋白总蛋白140g/L时,才使血钠浓度下降约时,才使血钠浓度下降约5%(二)失钠性低钠血症(二)失钠性低钠血症 钠丢失后血浆容量减缩,机体对钠丢失的钠丢失后血浆容量减缩,机体对钠丢失的反应是刺激渴感和反应是刺激渴感和AVP(ADH)分泌,使水潴)分泌,使水潴留和血浆容量再扩张,发生低钠血症。留和血浆容量再扩张,发生低钠血症。 机体往往牺牲体液的渗量,以保持血容量机体往往牺牲体液的渗量,以保持血容量而防止循环衰竭,属于低渗性低钠血症而防止循环衰竭,属于低渗性低钠血症病 因钠丢失原因钠丢失原因1. 肠
21、道消化液丧失肠道消化液丧失 腹泻、呕吐,胃肠、腹泻、呕吐,胃肠、胆道、胰腺造瘘以及胃肠减压可丢失大量消胆道、胰腺造瘘以及胃肠减压可丢失大量消化液而发生缺钠化液而发生缺钠 2. 皮肤水盐的丢失皮肤水盐的丢失 (1)大量出汗)大量出汗 (2)大面积三度烧伤)大面积三度烧伤 (3)胰腺纤维性囊肿)胰腺纤维性囊肿 伴有汗液中氯化钠伴有汗液中氯化钠浓度增加浓度增加病 因3. 体腔转移丢失见于体腔转移丢失见于(1)小肠梗阻:大量小肠液积蓄在小肠腔内)小肠梗阻:大量小肠液积蓄在小肠腔内(2)腹膜炎、弥漫性蜂窝组织炎、急性静脉)腹膜炎、弥漫性蜂窝组织炎、急性静脉阻塞(如门静脉血栓形成)等阻塞(如门静脉血栓形成
22、)等(3)严重烧伤:烧伤后)严重烧伤:烧伤后4872h,从烧伤皮肤,从烧伤皮肤丢失水和钠盐,烧伤皮肤下层亦积蓄多量水丢失水和钠盐,烧伤皮肤下层亦积蓄多量水和钠盐和钠盐32病 因4肾性失钠肾性失钠(1)慢性肾脏疾病)慢性肾脏疾病 尿毒症病人尿丢失钠尿毒症病人尿丢失钠并不多并不多(2)失盐性肾病)失盐性肾病 先天性或获得性,获得先天性或获得性,获得性多见于慢性肾盂肾炎,肾小球性多见于慢性肾盂肾炎,肾小球-肾小管对肾小管对钠的滤过与重吸收的失平衡钠的滤过与重吸收的失平衡(3)肾小管疾病:)肾小管疾病:Fanconi综合征,综合征,RTA(远端型)(远端型)(4)肾上腺皮质功能减退症)肾上腺皮质功能减
23、退症 尿钠排出增尿钠排出增多,故低钠血症时尿比重不低甚至升高多,故低钠血症时尿比重不低甚至升高 病 因(5)SIADH 指在非高渗状态或无血容量减少情指在非高渗状态或无血容量减少情况下的况下的AVP分泌增加,体内水储留而钠并不分泌增加,体内水储留而钠并不缺乏,血钠低而尿钠排泄增加缺乏,血钠低而尿钠排泄增加(6)糖尿病酮症酸中毒)糖尿病酮症酸中毒 随着大量葡萄糖、酮随着大量葡萄糖、酮体高渗性利尿,伴尿钠大量丢失体高渗性利尿,伴尿钠大量丢失(7)利尿剂)利尿剂 碳酸酐酶抑制剂、噻嗪类、依他碳酸酐酶抑制剂、噻嗪类、依他尼酸(利尿酸)、呋塞米(速尿)都能使大尼酸(利尿酸)、呋塞米(速尿)都能使大量钠离
24、子从尿中排出量钠离子从尿中排出5腹水引流腹水引流病 因(三)低血钠伴总体钠增高(三)低血钠伴总体钠增高 原发因素是钠潴留原发因素是钠潴留,如果水潴留如果水潴留钠潴留,将引起渐进性血钠降低钠潴留,将引起渐进性血钠降低病 因(四)稀释性低钠血症(四)稀释性低钠血症 指由于体内水分潴留,总体水量过多,指由于体内水分潴留,总体水量过多,总体钠不变或有轻度增加,而引起低血钠。总体钠不变或有轻度增加,而引起低血钠。总体水增多是由于肾脏排水能力障碍,细胞总体水增多是由于肾脏排水能力障碍,细胞外液容量正常或增加,血液稀释。外液容量正常或增加,血液稀释。 应激反应、手术后、粘液性水肿等都可应激反应、手术后、粘液
25、性水肿等都可使肾脏排水功能减退。使肾脏排水功能减退。 肝硬化腹水所致低钠血症亦可为稀释性肝硬化腹水所致低钠血症亦可为稀释性病 因稀释性低钠血症的常见原因:稀释性低钠血症的常见原因:(1)充血性心力衰竭)充血性心力衰竭 水钠潴留及血容量增加水钠潴留及血容量增加心输出量下降,肾血流量下降,肾脏潴留液体心输出量下降,肾血流量下降,肾脏潴留液体, RAA系统及系统及AVP被激活,肾小管腔和组织间隙被激活,肾小管腔和组织间隙之间渗透梯度增加,血容量扩大使静脉血回流之间渗透梯度增加,血容量扩大使静脉血回流增加等增加等(2)肝功能衰竭)肝功能衰竭 失代偿期肝硬化病人因门脉失代偿期肝硬化病人因门脉高压、淋巴漏
26、出、低蛋白血症而致腹水及水肿,高压、淋巴漏出、低蛋白血症而致腹水及水肿,继发继发ALD和和AVP、血管活性物质和皮质酮增加,、血管活性物质和皮质酮增加,肾血流量与肾血流量与GFR降低,亦促进水钠潴留降低,亦促进水钠潴留病 因 (3)慢性肾功能衰竭)慢性肾功能衰竭 (4)肾病综合征)肾病综合征 低蛋白血症仅为一始动因低蛋白血症仅为一始动因素,涉及多种体液因子及肾内水盐代谢调素,涉及多种体液因子及肾内水盐代谢调节机制,其中肾排钠障碍是造成肾病性水节机制,其中肾排钠障碍是造成肾病性水肿的关键原因肿的关键原因 (5)SIADH 指指ADH未按血浆渗透压调节而未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,体内水分潴
27、留、尿钠排泄分泌异常增多,体内水分潴留、尿钠排泄增加,以及稀释性低钠血症等一系列临床增加,以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的临床综合征。表现的临床综合征。(五)无症状性低钠血症(五)无症状性低钠血症 严重慢性肺部疾严重慢性肺部疾病、恶液质、营养不良等血钠均偏低,病、恶液质、营养不良等血钠均偏低,由于细胞内外渗透压的平衡失调,细胞由于细胞内外渗透压的平衡失调,细胞内水向外移动,引起体液稀释内水向外移动,引起体液稀释(六)脑性盐耗综合征(六)脑性盐耗综合征 下视丘脑或脑干损下视丘脑或脑干损伤引起,机理主要是下视丘与肾脏神经伤引起,机理主要是下视丘与肾脏神经联系中断,使远曲小管出现渗透性利尿,联系
28、中断,使远曲小管出现渗透性利尿,病人血钠、氯、钾均降低,而尿中含量病人血钠、氯、钾均降低,而尿中含量增高,伴有循环血容量不足增高,伴有循环血容量不足病 因病因鉴别u细胞外容量正常伴尿钠增加细胞外容量正常伴尿钠增加 常见原因有:常见原因有:SIADH,糖皮质激素作用不足,糖皮质激素作用不足(原发或继发性肾上腺皮质功能减退症),(原发或继发性肾上腺皮质功能减退症),甲状腺功能减退症(原发或继发),大量补甲状腺功能减退症(原发或继发),大量补充低渗液体(医源性)充低渗液体(医源性)SIADHu定义:指定义:指ADH未按血浆渗透压调节而分泌未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,体内水分潴留、尿钠排泄增加,
29、异常增多,体内水分潴留、尿钠排泄增加,以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的临床综合征。临床综合征。u常见病因:肺部疾病、恶性肿瘤、中枢神常见病因:肺部疾病、恶性肿瘤、中枢神经系统疾病、药物和其他经系统疾病、药物和其他u临床上,最需要与临床上,最需要与脑性盐耗综合征脑性盐耗综合征鉴别:鉴别:后者常见于头颅外伤或手术后,由于尿排后者常见于头颅外伤或手术后,由于尿排钠和排氯首先增加,钠和排氯首先增加,ADH是继发性升高是继发性升高,且伴有循环血容量下降,需积极补充血容且伴有循环血容量下降,需积极补充血容量及补钠治疗。量及补钠治疗。SIADH主要诊断标准:主要诊断标
30、准: (1) (1) 有效血浆渗透压降低有效血浆渗透压降低(275 mOsm/H20(100 mOsm/H20100 mOsm/H20 (3) (3) 尿钠增加尿钠增加( (正常钠水摄入时正常钠水摄入时40mmol/l40mmol/l (4) (4) 根据临床表现判断血容量正常根据临床表现判断血容量正常 (5) (5) 正常甲状腺和肾上腺功能正常甲状腺和肾上腺功能 (6) (6) 近期无利尿剂使用。近期无利尿剂使用。 SIADH次要诊断指标:次要诊断指标: (1 1)血尿酸降低()血尿酸降低(4mg/dl4mg/dl),),BUNBUN降低(降低( 1%1%; (2 2)尿素排泄分数)尿素排泄
31、分数55% 55% ; (3 3)0.9% NS 2L0.9% NS 2L输注后低钠状态无法纠正输注后低钠状态无法纠正 (4 4)水负荷试验结果异常或尿液不能完全)水负荷试验结果异常或尿液不能完全稀释(稀释( 100 mOsm/kgH2O 100 mOsm/kgH2O (5 5)血浆)血浆ADHADH升高(低渗、血容量正常临床升高(低渗、血容量正常临床表现表现) ),但是需要注意的是,由于,但是需要注意的是,由于ADHADH在不在不 同类型的同类型的SIADHSIADH中分泌状态不同,并不是该中分泌状态不同,并不是该病诊断的主要特点病诊断的主要特点糖皮质激素作用不足(原发或继发性肾上腺皮质功能
32、减退症)共同的临床表现:逐渐加重的全身不适、无共同的临床表现:逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。体重减轻、头晕和体位性低血压等。慢性原发性:皮肤黏膜色素沉着慢性原发性:皮肤黏膜色素沉着 继发性:肤色比较苍白;其他垂体前叶功能继发性:肤色比较苍白;其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿稀少、性欲下降、阳痿糖皮质激素作用不足(原发或继发性肾上腺皮质功能减退症)诊断:典
33、型的临床表现以及血尿常规和生诊断:典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。依赖特殊的实验室和影像检查。(1)(1)血尿皮质醇的基础水平:低血尿皮质醇的基础水平:低(2)(2)血血ACTHACTH水平:原发性明显升高;继发性水平:原发性明显升高;继发性低于正常;低于正常;(3)ACTH(3)ACTH兴奋试验:原发性者无反应;继发兴奋试验:原发性者无反应;继发性者可有延迟反应。性者可有延迟反应。糖皮质激素作用不足(原发或继发性肾上腺皮质功能减退症)肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺肾上腺皮质功能减退症的治疗
34、包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。以及病因治疗。肾上腺危象的治疗包括静脉给予大剂量糖肾上腺危象的治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。全身支持疗法和去除诱因。平时替代治疗通常采用氢化可的松或可的平时替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服松口服甲状腺功能减退(原发或继发)临床表现:临床表现: 乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月经乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月经过多;过多; 重者出现粘液性水肿,表现为眼睑浮肿、重者出现粘液性水肿,表现为眼睑浮肿、鼻宽大
35、、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛发鼻宽大、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛发稀疏干黄、眉毛外侧稀疏干黄、眉毛外侧1/31/3脱落、声音低粗、脱落、声音低粗、心率缓慢、不可凹性水肿心率缓慢、不可凹性水肿实验室检查:实验室检查:FT3FT3、FT4FT4均下降,均下降,TSHTSH升高(原升高(原发性),发性),TSHTSH不升高(继发性),可伴血钠不升高(继发性),可伴血钠下降下降 治疗:左甲状腺素替代;补钠,呋塞米利尿治疗:左甲状腺素替代;补钠,呋塞米利尿 本病例特点 血皮质醇基础值正常低值,节律存在,血皮质醇基础值正常低值,节律存在,ACTH兴奋试验提示肾上腺皮质储备功能可,兴奋试验提示肾上腺皮质储备
36、功能可,该患者每次发病都有上感作为诱发因素,提该患者每次发病都有上感作为诱发因素,提示应激状态时肾上腺皮质反应欠佳,综合分示应激状态时肾上腺皮质反应欠佳,综合分析可能为垂体前叶受累导致继发性肾上腺皮析可能为垂体前叶受累导致继发性肾上腺皮质功能减退症质功能减退症本病例特点u 甲状腺功能改变提示继发性甲减甲状腺功能改变提示继发性甲减u 性激素检测基础值大致正常性激素检测基础值大致正常u GnRH兴奋试验提示下丘脑垂体性腺轴受累兴奋试验提示下丘脑垂体性腺轴受累诊 断u综合前述特点高度提示病变部位在垂体综合前述特点高度提示病变部位在垂体u需进一步完善垂体需进一步完善垂体MRI检查检查u垂体垂体MRI结
37、果:鞍区占位性病变,考虑结果:鞍区占位性病变,考虑垂体瘤并囊变可能性大。垂体瘤并囊变可能性大。最后诊断(一) 1. 垂体前叶功能减退症(垂体瘤并囊变)垂体前叶功能减退症(垂体瘤并囊变) 继发性肾上腺皮质功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退症 继发性甲状腺功能减退症继发性甲状腺功能减退症 视野缺损视野缺损 最后诊断(二)2.非萎缩性胃炎(出血非萎缩性胃炎(出血/渗出型)渗出型)3.营养性贫血(轻度)营养性贫血(轻度)4.右肾囊肿右肾囊肿 5.前列腺增生症前列腺增生症 6.低骨量低骨量治 疗u低钠血症的治疗需要个体化治疗低钠血症的治疗需要个体化治疗u急性严重低钠血症时可以静脉补急性严重低钠血症时可以
38、静脉补3%3%浓浓氯化钠液体氯化钠液体u限水限水: 800ml/day: 800ml/dayu激素替代治疗,先糖皮质激素,后甲激素替代治疗,先糖皮质激素,后甲状腺激素状腺激素u应激时糖皮质激素加量应激时糖皮质激素加量治 疗u纠正低钠血症后针对病因进行治疗:纠正低钠血症后针对病因进行治疗:垂体瘤手术垂体瘤手术u术后追踪:目前效果好术后追踪:目前效果好低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症快速纠正低钠血症 神经系统脱髓鞘疾病 低钠血症严重程度 低钠血症病程 神经系统症状个体化治疗方案!低钠血症临床重要性临床指南及关注问题u基础疾病复杂,认识不足u急、慢性低钠血症临床表现、诊疗原则及预后不同u慢性低钠
39、血症非特异临床表现、容易误诊u抗利尿激素受体拮抗剂的治疗方案及应用前景低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症临床最常见的水电解质紊乱 严重急性低钠血症,致死率高 慢性轻度低钠血症,合并多种基础疾病,治疗不当或延误治疗时死亡率增加 低钠血症过度治疗,导致严重的神经系统异常相关死亡率增加 合并低钠血症的患者(包括轻度低钠血症),死亡率是正常人群的3-60倍评价指标/人群 发病率 血钠浓度 死亡率 血钠浓度125 ?血钠浓度130-131mmol/L 1-4% 120-124 23%老年患者 7-53% 115-119 30% 医源性/住院患者 40-75% 114 40%低钠血症治疗及进展低钠血症相
40、关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症急性低钠血症(48小时) 脑细胞排出有机溶质 重新建立平衡 死亡 l未治疗 低钠血症性脑病、脑疝快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症l过快纠正低钠血症 渗透性神经系统脱髓鞘病变快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病慢性低血钠症患者,快速补钠后,逆转细胞内外渗透梯度,引起脑细胞脱水及萎缩,从而引起中央脑桥脱髓鞘症临床表现 神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压 最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难低钠血症治疗及进展过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘)T2高信号 髓磷脂 常见于脑桥中央,
41、同时也可影响其他白质区,致基底节区/胼胝区/大脑白质脱髓鞘 2007年低钠血症诊疗指南要求 24小时内增加小于10-12mmol/L 48小时内增加小于18mmol/L低钠血症治疗及进展传统个体化治疗方案低钠血症治疗及进展低血容量性(补充容量)低容量性低容量性低钠血症低钠血症等渗盐水胃肠道,失汗利尿剂(停药)脑性耗盐综合征盐皮质激素缺乏补液公式:补钠量: 男 (142-Na) 体重0.6mmol 女 (142-Na) 体重0.5mmol NS=mmol 58.5/9=ml, 先1/3, 后视情况而定 血Na: 120mmol/L 男 60KG; 5148ml NS 先1/3 =1716 约约
42、1750ml低钠血症治疗及进展SIADH急症非 急 症l3%高渗盐 计算:kg预想升高的Na浓度/mmol/hr (70kg,预想升高1mmol/L,则70mmol/hr)l符合以下条件时,终止快速治疗症状消失Na升至120mmol/L纠正至10-12mmol/L的日限l治疗过程中每2小时测血Na一次l注意心衰,若预计会心衰,可用20-40mg速尿限水如果低钠血症严重持续存在,或患者不配合限水,联合药物治疗传统治疗药物药物 剂量 副作用地美环素 300-600mg Bid 可逆性氮质血症、肾毒性; 需要监测肾功能尿素 15-60g Qd 大剂量时氮质血症,服药不方便抗利尿激素受体拮抗剂使用(有
43、适应症时)低钠血症治疗及进展Vaptans作用机制Vaptans(Vasopressin antagonist)抗利尿激素受体拮抗剂lVaptans+V2R 阻断腺苷酸环化酶信号途径l排自由水l对尿钠、尿钾无作用VaptansV2R低钠血症治疗及进展肾上腺皮质/甲状腺功能减退无危象危象氢化可的松20-30mg/day(强的松5-7.5mg/d)早8点,下午5-6点分服 个体化原则1.临床表现:恶心、呕吐、纳差、高热、脱水、低血压、 低 血钠、低血糖、精神萎靡2.处理: 琥氢可100mg iv st,初始24小时200-400mg控制后,次日减半,4-5日减至维持量 糖(盐)皮质激素的使用u小应
44、激 发热38 ,小手术、外伤 增加一倍u中应激 发热39 ,中手术、外伤 氢可50-100mg/du大应激 发热40 , 大手术,外伤 氢可100-200mg/d甲状腺功能减退症 补甲状腺激素+中度限液总 结权衡低钠血症相关神经系统并发症和快速纠正低钠血症并发急性脱髓鞘疾病之间的利弊,制定个体化的治疗方案,严密监测、定期评估抗利尿激素受体拮抗剂可用于等容量和高容量性低钠血症患者的治疗临床低钠血症非常重要,合并低钠血症的患者(包括轻度低钠血症)死亡率是正常人群的3-60倍,提高临床医生对其的认识非常重要低钠血症病因复杂,患者常就诊于多个科室,各科室医生都应提高警惕,尤其避免慢性低钠血症的误诊或漏诊谢 谢!