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1、儿科学整理0 眼 七（2）班第 一 单 元 绪 论 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1第一节小儿年龄分期及各期特点. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1第二单元生长发育. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2、. . . . . . . . . .1第一节生长发育规律. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1第三节体格生长. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2第四节其他系统的发育. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3、. . . . . . . .2第四单元儿童诊治原则. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2第三节儿童液体平衡的特点和液体疗法. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2第五单元营养和营养障碍疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5第一节营养基础. . . . .
4、 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5第二节婴儿喂养. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6第四节 维生素D缺乏性佝偻病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7第七单元新生儿与新生儿疾病. . . . . . .
5、 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8第一节新生儿的特点及护理. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8第九节新生儿黄疸. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9第八节呼吸窘迫综合症. . . . . . . . . . . . . . . . . .
6、 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11第八单元遗传性疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12第一节 21- 三体综合征. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13第二节苯丙酮尿症. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14第三节先天性甲状腺功能减退症. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14第十单元感染性疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15第一节发疹性疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8、. . . . . . . . . . . . . . . .15第十一单元消化系统疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20第二节小儿腹泻病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20第十二单元呼吸系统疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9、 . . . . . . . . . . . . .23第三节肺炎. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25第 十 三单元心血管系统疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28第 一 节 小儿循环系统生理特点. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10、 . . . . . . . . .28第二节先天性心脏病概论. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29第三节房间隔缺损. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29第四节 室间隔缺损. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
11、. . . .30第五节动脉导管未闭. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31第六节法洛四联症. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32第十四单元泌尿系统疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
12、33第 一 节 小儿泌尿系统生理特点. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33第二节急性肾小球肾炎. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34第三节肾病综合征. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35第十五单元小儿造血系统疾病. . .
13、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36第一节小儿造血及血液特点. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36第二节小儿贫血概论. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37第三节营养性缺铁性贫血. . . . . . . . . . . . . . . . .
14、 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37第十六单元神经系统疾病. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39第二节化脓性脑膜炎. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .40第 一 单 元 绪 论第一节小儿年龄分期及各期特点（ 一）胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共4 0周。1 . 通过脐
15、带与母体联系，高度依赖于母体。2 . 遗传因素、孕期不利因素（ 孕期感染、中毒、X线、孕妇营养、心理状态等）均影响胎儿发育影响。3 . 强调孕母保健（ 二）新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎开始至2 8天前。1 .适应独立生存能力不完善，发病率、死亡率高2 . 分娩过程的影响（ 窒息、产伤） 、感染3 . 先天畸形常在此期出现症状保健措施：加强护理、合理喂养，预防感染（ 三）婴儿期：自出生至1周岁前，又称为乳儿期。1 . 生长发育最快（ 第一个生长高峰） 。2 . 营养需要大，消化功能不足，免疫功能差，易患感染性疾病及消化功能紊乱。3 . 提倡母乳喂养，有计划地 接受预防接种，重视早教（ 四）幼儿期
16、：1周岁后到满3周岁。1 . 体格生长发育减缓。2 . 智能发育快，见识范围扩大，缺乏对危险识别能力。3 . 消化紊乱、营养不良及传染病多。4 . 注意营养，防病防意外、传染病为重点。（ 五）学龄前期：自满3周岁至入小学前（ 6 - 7岁）1 . 智能发育加快，动作语言发育加快2 . 求知欲、好奇心强，模仿能力强3 . 自理能力、初步社交能力得到锻炼4 . 重视智能开发、培养良好的道德品质和生活习惯5 . 自身免疫性疾病增多（ 六）学龄期：入小学始（ 6 - 7岁） 至1 2 - 1 4岁青春期前1 . 体格生长速度放缓，各系统器官外型接近成人2 . 智能发育成熟，可接受系统科学文化教育3 .
17、 足够营养和睡眠，防止近视和龈齿，注意坐、立、行姿势，避免思想过度紧张（ 七）青春期：P P T上写1 0岁- 2 0岁1 . 体格生长发育再次加速（ 第二个高峰）2 . 生殖系统发育、成熟3 . 心理、行为、精神等方面不稳定4 . 重视青春期卫生保健工作第二单元生长发育第一节生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。第三节体格生长体格生长的指标1 .体重：出生体重男 : 3.33kg0.39kg女 : 3.24kg 0.39kg1 岁 12岁 （ kg）=年龄X2 + 8kg2 . 身高出生 3 月 1
18、岁 2 岁 2-12岁50cm 61-63cm 75cm 85cm 年龄X7+75 （ cm）3 . 头围年 龄 初 生 3 月 1 岁 2 岁 5 岁 15岁头围 34cm 40cm 46cm 48cm 50cm 54-58cm4 . 胸围出生时比头围小1 2cm ,约 32cm； 1 岁时与头围相等约46cm。胸围= 头 围 + 年 龄 - 1第四节其他系统的发育（ 一）骨骼的发育1 . 因门前囱：出生时1.5 2cm, 1218个月闭合。后卤：6 8 周闭合；颅骨骨缝3 4 个月闭合。2 . 脊柱的发育：3 个月抬头颈椎前凸；6 个月会坐胸椎后凸；1 岁会走腰椎前凸。4. 长骨骨化中心的
19、发育摄左手X 线片。头状骨、钩骨3 个月左右出现；10岁出齐，共 10个。1-9岁腕部骨化中心的数目= 年龄+1（ 二）牙齿的发育乳牙多于生后68 个月萌出，最早4 个月，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，22.5岁出齐。2 岁以内乳牙数= 月龄一46。恒牙的骨化从新生儿时开始；6 岁长出第一颗牙。（ 三）运动功能的发育三抬四翻六会坐 七滚八爬周会走一握三抓六会敲 九用两指周会勺（ 四）语言的发育2 月发喉音； 3 4 个月咿呀发音并能笑出声； 5 6 个月发单音认识母亲及生熟人； 7 8个月发双重音；9 个月懂再见；10 11个月模仿成人动作；1 1.5岁能说出物品及自己的名字，2 岁用
20、简单语句表达需要。第四单元儿童诊治原则第三节儿童液体平衡的特点和液体疗法脱水程度：2轻度。中度重度，失水量”体 重 的3族5加体 重 的5 % - 1 0 % 体 重 的1 0 % 尿量。正常或稍减少。严重少尿或无尿。口渴喜饮。 无。有，非常明显.心率增快2 无。有，有 二脉搏。可触及可 触 及 （ 减 弱 ）。明显减弱。血压C正常。直立性低血压0低血压。呼吸0正常。深 ，也可快2深和快。神志精神0 神 志 清 . 精 神 稍 差 ，略有烦躁不安。神志清. 精神萎靡或烦躁不安精神极度萎靡. 表情淡漠，昏睡甚至昏迷皮肤灌注。 正 常 ，无 花 纹 ，无或稍 干 燥, 四肢温正 常 ，无花纹，稍干
21、燥，四肢凉减 少 ，出现花纹，四肢厥冷a皮肤弹性。 正常。较差。极 差（ 2 2秒 ）*前卤眼窝” 正常或稍凹陷。明显凹陷。深 凹陷、眼闭合不全眼泪#有力少。无。黏 良湿润或稍干燥0干燥+ 非常干爆。脱水分类：依血钠把脱水分为3种:等渗性脱水：水和钠成比例丢失，血 钠 值130 150mmol/L,临床上主要是前述（ 上表中） 脱水症状。低渗性脱水：失钠大于失水，血钠V130mmol/L,表现为循环血量减少症状，易发休克。脑水肿则由烦躁，昏迷等。高渗性脱水：失水大于失钠，血钠150mmol/L,表现为皮肤干燥、烦躁、高热、肌张力增高甚至惊厥。严重者发生脑卒中等。等渗性脱水 低渗性脱水 高渗性脱
22、水水钠丢失失水=失钠 失钠失水 失水失钠血钠浓度 130-150mmol/L 150mmol/L体液丧失细胞外液 细胞外液 细 胞 外 液 ， 细胞内液病史特点呕吐， 腹泻， 胃营养不良伴慢性伴有高热, 不显性失水、肠引流， 肠屡，腹泻， 水进入多，出汗多而给水少， 钠盐短 时 期 饥 饿 长 期 限 盐 ， 烧 伤 进 入 多 ， 尿崩症, 脱水剂临床特点典型脱水表现易发生休克， 头 脱水表现轻， 皮肤粘膜痛， 嗜睡， 抽搐， 干燥， 烦渴， 高热， 烦躁昏迷 不安， 肌张力高， 惊厥发 生 率 最多见 次之 少见一、低钾血症（ 血KV3.5mmol/L）病因：1 . 钾入量不足2 . 经消
23、化道失钾过多3 . 经肾排钾过多34 . 细胞内外分布异常5 . 各种原因的碱中毒 临床表现1 . 神经肌肉症状：骨骼肌无力一活动困难，腱反射迟钝、消失，重者软瘫，呼吸肌麻痹；平滑肌无力一肠麻痹，甚至麻痹性肠梗阻；2 . 心血管症状：心肌兴奋性增高，发生心律失常，严重出现房扑、房颤、心脏骤停。心肌损害，导致心脏扩大、心动过速、心衰。血管平滑肌表现为血压降低，休克。3 . 肾脏损害：近端肾小管上皮细胞变性，以致形成低钾性肾病，肾小管浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿、及口渴、多饮等类似糖尿病症状。治疗：1 . 积极治疗原发病，尽早恢复正常饮食2 . 能口服者尽量口服补充钾，如氯化钾0.2 0.3g/k
24、g.d分 3 次口服3 . 不能口服或病情严重者则静脉补充钾，10%氯化钾2 3ml/kg.d,浓度0.2%0.3%,忌静推（ 轻度： KC13-4mmol/Kg （ 10%KCl 2.2-3ml/kg）重度： KC1 4-6mmol/Kg （ 10%KC1 3-4.5ml/kg）浓度 0.3% ,静脉给药速度每小时 0.3mmol/kg ）4 . 应见尿补钾，或 6 小时内解过小便即可补钾，总量滴入时间不应小于8 小时一般补钾4-6天二、高钾血症临床表现神经肌肉系统：兴奋性降低，精神萎靡，嗜睡，手足感觉异常，腱反射减弱或消失，严重时弛缓性瘫痪，尿潴留，呼吸肌麻痹心血管系统：心肌收缩无力，心音
25、低钝，心率缓慢，心律紊乱，甚至心跳停止。心电图显示T 波高尖呈帐篷状；血钾达7 8mmo l/L 时，P 波扁平或消失，P-R间期延长，QRS波增宽，R波振幅降低，S 波加深，S-T段压低；血钾eiO m m ol/L时， 增宽的QRS波与T 波融合成正弦样波形， 出现各种紊乱的心电图治疗1、积极治疗原发病。2、防止钾进入过多。3、紧急治疗：血清钾6.5mmol/L或有心电图异常者应迅速采取以下措施：10%葡萄糖酸钙0.5 lml/kg有效后应用10%葡萄糖酸钙1020ml静脉滴注。5%碳酸氢钠3 5ml/kg静 滴 （ 最多不超过100ml） o 20%葡萄糖2g/kg （ 溶液）加胰岛素（
26、 每 4g糖加1U）在 30 60分钟静滴。排钾利尿剂。透析疗法。酸碱平衡代酸预计代偿公式 PaC02= 1.5 X HC03 + 8 24实 测PaC02在上述范围内- 代酸大于上限一- 代酸+呼酸小于 下 限 - -H弋酸+呼碱三、小儿补液疗法目的：纠正水电解质酸碱平衡紊乱，恢复和维持血容量。原则：依具体病情处理，以表现、化验来制定方案，注意机体的能力。分类：口服补液和静脉补液。常用液：非电解质溶液（ 5 10%葡萄糖） 、电解质溶液（ 氯化纳、碳酸氢钠、乳酸钠、氯化钾） 和混合液（ 3:2:1、2:1）注意：三定（ 定量、定性、定速） ；先快后慢、先盐后糖、先农后淡；见尿补钾、见酸补碱、
27、见抽补钙。首先要明确脱水的程度、性质然后分三步累积损失量（ 发病后水和电解质总的损失量）继续损失量（ 开始补液后继续丢失的体液量）生理需要量（ 热量、液量和电解质三方面需要量）三定 定 量 定 性 定 时然后考虑酸碱平衡、钾、钙、热量等问题制定出治疗计划。第一天24小时液体疗法计划水度脱程累积损失量继续损失量生理需要量液体量（ mUkg）液体成分液体量(ml/1)液体成分液体量（ mlkg）液体成分轻度50按脱水性质而定，等渗补1/2-2/3张低渗补2/3-等张，高渗补 1/3-1/5张含钠液10-401/2-1/3液1/5张含钠液中度50-100重度100-120完成时间8 - 12小时(
28、8-10ml/kg. h )12-16小时( 4ml/kg. h)重度脱水患儿有周围循环衰竭，应 于 头1/21小时内静脉输入生理盐水或2:1等张含钠 液20ml/kg。若判断困难，先按等渗处理1、纠正酸中毒第五单元营养和营养障碍疾病第 一 节 营 养 基 础5（ 一）能 量 （ 碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）1 . 基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的5060%, 1岁以内婴儿约需55kcal/ （ kg.d） o2 . 生长发育所需：小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为3040kcal/ （ kg.d）,占总能量的2530%。增加1g体重需能量5kcal。（ 特有）3 . 食物特殊动
29、力作用（ SDA） ： 蛋白质、 脂肪和碳水化合物， 可分别使代谢增加30%,4%和 6% o婴儿此项能量所需占总能量78%。4 . 活动所需：婴儿每日所需1520kcal/kgo5 . 排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10% ,每日损失能量8llkcal/kgo1 岁以内婴儿总能量约需llOkcal/ （ kg.d） , 每三岁减去lOkcal简单估计。12-15%来自蛋白质，3035%来自脂肪，5060%来自碳水化合物。（ 二）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。（ 三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，储能、保暖、隔热
30、和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪需要量46g/ （ kg.d） o（ 四）碳水化合物：糖类所供给的的能量为总能量的45% （ 婴儿）60% （ 年长儿） ，一般占50%。（ 五）维生素与矿物质：脂溶性（ 维生素A、D、E、K）及水溶性（ B 族和C） 。（ 六） 水： 婴儿体内水分占体重的7075%。内生水， 混合膳食约lOOkcal产生水12mL第二节婴儿喂养（ 一）母乳喂养1 . 母乳成分及量：初乳一般指产后4 天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。过渡乳是产后510天的乳汁：含脂肪最高。成熟乳为第11天 9 个月的乳汁。晚乳指10个月以后的乳汁。2 . 母乳喂养的优点（ 1）营养丰
31、富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。（ 2）母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。（ 3）母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。（ 4）母乳具有增进婴儿免疫力的作用。（ 5）乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。（ 6）母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。（ 7）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。3 . 喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每 24 小时1次，每次哺乳1520分钟4 . 断奶：46 个月起可添加一些辅助食品，12个月左右可
32、完全断奶。（ 二）人工喂养：牛乳为最常用者1. 牛奶（ 1）牛奶成分：酪蛋白为主，不易消化。饱和脂肪酸多，乳糖少，加 5 8%的糖。6矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5 o（ 2）牛奶制品：全脂奶粉：重 量1： 8或 体 积1： 4配制。蒸发乳：酸奶：婴儿配方奶粉：接近母乳。甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。（ 3）牛乳量计算法（ 重点） ：一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（ 100-120kcal） /kg,需 水 分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应lOOkcal,故婴儿每日需加糖 牛 奶100 120m
33、l/kg。例如一个3个月婴儿，体 重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550m l,每日需水750m l,除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分为5次喂哺。2 . 羊奶：叶酸含量极低，维生素B12也少，可引起巨红细胞性贫血。3 . 代乳品：以大豆为主的代乳品，可作为3 4个月以上婴儿的代乳品。（ 三）辅助食品的添加：从少到多；由稀到稠；从细到粗；习惯一种食物后再加另一种；应在婴儿健康、消化功能正常时添加。第四节 维生素D缺乏性佝偻病维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。（ 一）病因日光照射不足；维生素D摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；维生素D的需要量增加；疾
34、病或药物影响。（ 二）临床表现：好发于3月 2岁小儿1 .初期:多见于6个月以内，特别V 3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、X线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（ 30 40） ,碱性磷酸酶增高或正常。2 . 激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变（ 1）头部：颅骨软化：多见于36个月婴儿。方颅：多见于89个月以上小儿前卤增大及闭合延迟。出牙延迟。（ 2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿肋骨串珠肋膈沟（ 赫氏沟）鸡胸或漏斗胸。（ 3）四肢：腕踝畸形：多见于6个月以上小
35、儿，状似手镯或脚镯；下肢畸形:1岁左右站立行走后小儿，“O”型 腿 或“X”型腿。（ 4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于3 0 ,碱性磷酸酶明显增高。X线检查干箭端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；砺软骨明显增宽，骨骨后与断端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。3 . 恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶46周恢复，X线表现23周后恢复。4 . 后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。（ 三）诊断和鉴别诊断血清 25- （ OH） D3 （ 正常 10-80 Ug/L）和 1
36、.25- （ OH） 2D3 （ 正常 0.030.06 u g/L）7水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。（ 四）预防和治疗1 . 预防：自出生2 周后即应补充维生素D , 维生素D 每日生理需要量为400800I Uo2 . 治疗：（ 1）一般治疗：（ 2）维生素D 制剂口服法：每日给维生素D0.20.4万 I U ,或 1, 25- （ OH） 2D3（ 罗钙全） 0.52 ug, 24 周后改为预防量。突击疗法：肌注维生素D32030万 IU, 1个月后随访若明显好转，改预防量口服。第七单元新生儿与新生儿疾病第一节新生儿的特点及护理（ 一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义
37、1 . 足月儿: 指胎龄2 3 7 周至V42周 （ 259293天）的新生儿。2 . 早产儿：指胎龄37周 （ 259天）的新生儿3. 过期产儿：指胎龄2 4 2 周 （ 294天）的新生儿。（ 二）足月产儿和早产儿的特点1 . 外观特点：2 . 生理特点：（ 1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由II型肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸6080次/分，1 小时后降至4050次/ 分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（ 呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢100次/ 分，并出现青紫） ；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。
38、（ 2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为90160次/ 分；足月儿血压平均为70/50mmHgo（ 3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，34 天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。（ 4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。（ 5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/L。足月新生儿白细胞计数为（ 15-20） X 109/L , 310 天降为（ 1012） X 109/L , 早产儿
39、较低为（ 6 - 8 ） X 109/L ；分类计数以中性粒细胞为主，46 天后以淋巴细胞为主。（ 6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。（ 7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。（ 8） 能量和体液代谢： 新生
40、儿基础热能消耗为（ 50kcal/kg） , 每日共需热量为100120kcal/go足月儿每日钠需要量12mmol/kg, 32周早产儿约需34mmol/kg；新8生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量12mmol/kg。 早产儿常有低钙血症。（ 9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。（ 10）常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。（ 三）新生儿护理1 . 保暖： 出生体重1.0kg的早产儿， 适中温度为3533； 2.0kg的早产儿为3332
41、 o2 . 喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先 试 喂10%葡萄糖水10ml/kg,或给配方乳，每3小 时1次。早产儿可试喂10%葡萄糖液2m l/kg,以后给奶量25m1 ,如能耐受，每次增加12m L直到每日需要热量。体重 1500g者哺乳间隔时间为12小时，1500g则23小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素K1。3 . 呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸檬酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼
42、吸机正压通气。4 . 皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。5. 新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第 九 节 新 生 儿 黄 疸（ 一）新生儿胆红素代谢特点1 . 胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。（ 1）红细胞数相对较多且破坏亦多。（ 2）红细胞寿命比成人短20 40天。（ 3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。（ 4）血红素加氧酶在生后1 7天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2 . 肝功能发育不成熟（ 1）摄取胆红素功能差。（ 2）形成结合胆红素功能
43、差。（ 3）排泄结合胆红素功能差。3. 肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。（ 二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别1 .生理性黄疸：生 后2 5天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产 儿3 4周消退。血清胆红素水平足月儿一般 205 nmol/ （ 12mg/dl） ,早产儿 257 口mol/ （ 15mg/dl） o2 . 病理性黄疸：黄疸出现过早（ 出生24小时内） ；血清胆红素足月儿 205 口 mol/（ 12mg/dl） ,早产儿 257 umol/ （ 15mg/dl） ；黄疸持续过久（ 足月儿2周，早产儿 4周 ） ；黄疸退而复现
44、；血清结合胆红素25umol/ （ L5mg/dl）。第三节新生儿溶血病母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环， 发生同种免疫反应而9引起的溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为。型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。（ 一）临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。1 . 胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。2 . 黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3 . 贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。4. 胆红
45、素脑病（ 核黄疸） ：一般发生在生后2 7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半 天 至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前因隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。（ 二）诊断1 . 产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（ L）鞘 磷 脂（ S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。2 .生后诊断：（ 1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红
46、素增加。（ 2）血型特异性抗体的测定检查新生儿及其母血型。血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值； 患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义； 抗体释放试验阳性即可确诊。（ 三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6- 磷酸脱氧酶（ G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。（ 四）预防l .Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300 u g ,下次妊娠29周时再肌注300 u g ,效果更好。2 .Rh阴性妇
47、女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（ 五）治疗1 .产前治疗：孕妇在预产期前1 2周口服苯巴比妥；提前分娩。2 .新生儿治疗：第 一 关 （ 生 后1天） ，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（ 2 7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第 三 关（ 2周2月）纠正贫血。（ 1）降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长420 470mm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：指征： 出生时有水肿、 明显贫血、 （ 脐带血?Hbl20g/L） ；胆红素足月儿 342 口 mol/L（ 20mg/dl） ；体重 1500g 早产儿 256 umol/L （ 15mg
48、/dl） ；体重 1200g 205 口 mol/L10(12mg/dl)血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用0 型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗 B 效价不高的0 型血。换血量为150 180ml/kg ( 新生儿血量的二倍) 。( 2 ) 增加胆红素与清蛋白的联结输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。( 3 ) 及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。第八节呼吸窘迫综合症主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS)病理上有肺透明膜形成及肺不张，又称肺透明膜病(HMD)；多见于早产儿，生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫
49、；严重时发生呼吸衰竭( 一)临床表现：呼吸窘迫- 呼吸急促代偿潮气量减少 鼻扇 A吸气性三凹征 发组 A呼气呻吟增加气道横截面积呼吸辅助肌参与通气减少气流阻力满足增加的肺扩张压提示还原血红蛋白高于50克/ 升肺内气体潴留产生正压呼气时声门不完全开放肺泡有渗出胸廓扁平呼气时肺泡萎陷呼吸音减低潮气量小* 细湿啰音氧合不足f防止肺泡萎陷 严重时：呼吸浅表，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛多数生后第2、3 天病情严重，72小时后明显好转( 二 ) 实验室检查11泡沫试验实验方法结果判定卵磷脂/ 鞘磷脂（L/S）值血气分析（ 三）鉴别诊断患儿胃液1m l加95%酒精1 m l,振荡15秒，静置15分钟羊
50、水或患儿气管吸引物 中 L/S沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外 RDS无泡沫表明P S 少可考虑为 RDS两者之间为可疑L/S22提 示 “ 肺成熟” L/S 1.52 “ 可 疑 L/S 逐渐增加到120-150ml/ (k g .d ),并补充电解质- 病情好转后改为经口喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养纠正酸中毒-纠正缺氧，改善循环，预防和纠正代谢性酸中毒；保持气道通畅，必要时进行正压通气，以纠正呼吸性酸中毒限制液体量如导管仍不关闭 _关闭动脉导管口服布洛芬_ 1 型晶干小， 士 +1 名店手木第扎静脉注射消炎痛抗生素原则上不主张用，但若合并感染，应依据细菌培养和药敏结果选择相应抗生素。第
51、八单元遗传性疾病第 一 节21- 三体综合征21- 三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。一、临床表现智能落后， 体格发育迟缓：身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。13肌张力低下：韧带松弛，关节可过度弯曲。皮肤纹理特征：通贯手，atd角增大，第5指有的只有一条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。二、细胞遗传学诊断（ 一）标准型：约 占95%左右，核型为47, XY （ 或XX） , 21o（ 二）易位型：占2.5-5%。1 .D/G易位：核型为46, X Y ,（
52、或XX） , -14, t （ 14q21q） ,约半数为遗传性，亲代核型为 45, XX （ 或 XY） , -14, -21, t （ 14q21q） o2 .G/G 易位: 多数核型为 46, XY （ 或 XX） , -21, t （ 21q21q） o（ 三）嵌合体型：占24%。核型为46, XY （ 或XX） /47, XY （ 或XX） 21。三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSH t、T4 I。第 二 节 苯 丙 酮 尿 症苯丙酮尿症（ PKU）是常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯
53、丙酮酸，属常染色体隐性遗传。一、发病机制典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4- 羟化酶, 不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典型PKU是鸟昔三磷酸环化水合酶、6- 丙酮酰四氢蝶吟合成酶或二氢生物蝶吟还原酶缺乏所致，合成四氢生物蝶吟少，苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在36个月时初现症状，1岁时症状明显（ 一）神经系统：以智能发育落后为主，惊厥。（ 三）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。（ 三）其它：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断（ 一）新生儿期筛查：Guthrie细菌生长抑制试验。（ 二）尿三氯化铁试验和2, 4- 二硝基苯脱试验：用于
54、较大儿童初筛。（ 三）血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：提供诊断依据。（ 四）尿蝶吟分析：鉴别三种非典型PKU。（ 五）DNA分析：苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂。四、治疗（ 一）低苯 丙 氨 酸 （ 每 日30 50mg/kg）饮食：尽早治疗，饮 食 控 制 （ 低苯丙氨酸奶粉，低蛋白饮食）至少到青春期以后。（ 二）对非典型PK U ,除控制饮食外，还需给予四氢生物蝶吟、5- 羟色胺和L-DOPA治疗。第三节先天性甲状腺功能减退症定义：是由于甲状腺激素合成不足或受体缺陷所致的一种疾病1）合成甲状腺腺泡聚碘：由肠吸收的碘（ 无机碘） ，I-从血液转运进入甲状腺上皮细胞内14I-的
55、活化：摄入上皮细胞的I - ,在甲状腺过氧化物酶的作用下被活化（ 活性碘）活性碘与酪氨酸结合单碘酪氨酸和双碘酪氨酸合成步骤在甲状腺上皮细胞合成的甲状腺球蛋白分子上进行2）释放：甲状腺滤泡上皮细胞通过摄粒作用将TG形成的胶质小滴摄入胞内，由溶酶体吞噬后将TG水解，释放出T3、T4病因：甲状腺或靶器官反应性低下：前者是甲状腺细胞质膜上的Gs a蛋白缺陷，使cAMP生成障碍而对TSH不反应母亲因素：由于母亲体内存在抗TSH受 体 抗 体（ TRBAb）通过胎盘进入胎儿所致，此抗体通常3个月内消失临床表现：发病早晚与病情轻重程度取决于甲状腺组织及功能的多少。无甲状腺患儿于生后1-3个月内即出现症状，有
56、部分腺体者多在3-6个月后新生儿期症状：过期产，生理性黄疸时间延长，腹胀、便秘，吸吮困难典型症状特殊面容和体态：两眼距离宽、鼻梁低平、唇厚、舌大而宽、常伸出口外，皮肤粗糙、面部黏液水肿、眼睑水肿、身材矮小、四肢短而躯干相对长、头大、颈短神经系统症状：智能发育落后，反应迟钝、表情呆板、语言滞后，运动发育障碍生理功能低下：如怕冷、体温低、无汗、少动、呼吸及脉搏缓慢、血压偏低、心率慢、肌张力低下. 心电图：低电压、P-R间期延长诊断：临床表现有生理功能低下、智能发育落后、生长发育迟缓和特殊面容实验室检查：骨龄落后于实际年龄；血清T3、T4测定低于正常范围；血清促甲状腺激素水平升高第十单元感染性疾病第
57、 一 节 发 疹 性 疾 病一、麻疹（ 一）病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性。飞沫传播为主。（ 二）临床表现：典型麻疹可分为以下四期1 . 潜伏期：接 触 后10 14天，最长可4周。2 . 前驱期： 一般为3 4天。特点：低- 中度发热，体温无一定热型；上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等；麻疹粘膜斑（ 又称Koplik斑 ） 。3 . 出疹期：多在发热后3 4天出现皮疹，出疹时发热更高。皮疹开始见于耳后、颈部，红色斑丘疹。4 . 恢复期：出疹3 4天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠数状脱屑及棕色色素沉着，7 10天痊愈。1
58、5（ 三）并发症1 . 呼吸道：喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。2 . 心肌炎。3 . 神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。4 . 结核病恶化，营养不良与维生素A缺乏症。（ 四）治疗：加强护理，对症治疗，预防感染。（ 五）预防：关键是接种麻疹疫苗。1 .控制传染源：隔离至出疹后5天， 合并肺炎者至出疹后10天。 接触麻疹的易感者检疫3周 （ 重点） 。2 . 切断传播途径：通风消毒，避免与病人接触。3 . 被动免疫：接触麻疹5天内给予免疫球蛋白。4 . 主动免疫：麻疹减毒活疫苗接种，初种年龄为8个月。二、风疹（ 一）病因：风疹病毒。飞沫传播。（ 二）临床表现1 .潜伏期：142 1天不等
59、。2 .前驱期：约半天至两天。低热、呼吸道卡他症状。3 .出疹期：斑丘疹，一般历时3天，耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴有压痛。（ 三） 治疗：对症及支持治疗。（ 四） 预防：隔离期至出疹后5天 （ 重点） 。三、幼儿急疹（ 一） 病因：病原体为人类疱疹病毒6型。（ 二） 临床表现：潜伏期大致814天，平均10天。多见于618个月小儿，发热35天，热退后全身出疹，并很快消退。（ 三） 治疗：无特殊治疗。（ 四） 预防：预后良好，注意隔离患儿。四、水痘（ -）病因：由水痘- 带状疱疹病毒引起，通过直接接触、飞沫、空气传播。高峰发病年龄6 -9岁。（ 二）临床表现：潜伏期102 1天，一般2周左右。典
60、型水痘皮疹特点： 丘 疹 、新旧水疱和结痂同时存在；皮疹分布呈向心性；粘膜皮疹可出现在口腔、结膜、生殖器等处，易破溃形成溃疡。（ 三）并发症：皮肤感染最常见，其次为血小板减少，水痘肺炎，心肌炎及脑炎。（ 四）治疗：保持皮肤清洁，水痘肺炎或免疫低下者用无环鸟昔。（ 五）预防：隔离病儿至皮疹结痂变干（ 重点） 。五、猩红热（ 一） 病因：A族乙型溶血性链球菌是对人类的主要致病菌株。传染源为病人和带菌者，呼吸道飞沫传播。（ 二） 临床表现：潜伏期17天；外科型12天。1. 前驱期：起病急，发热、体温3840之间。咽痛、咽部及扁桃体充血可见脓性16分泌物，草莓舌。2 . 出疹期：起 病12 48小时内
61、出疹，24小时布满全身。全身皮肤在弥漫性充血发红基础上广泛存在密集均匀的红色细小丘疹，压之退色，触之似砂纸感，口周苍白，可见帕氏线。3 . 恢复期：一般情况良好，体温降至正常。疹 退1周后开始脱皮。（ 三）治疗1 . 一般疗法：休息，对症处理。2 . 抗菌疗法：青霉素7 10天，过敏者用红霉素。（ 四）预防：隔离至痊愈及咽拭子培养阴性（ 重点） 。第二节中毒型细菌性痢疾一、病因：病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌。我国福氏志贺菌多见。二、发病机制（ 一）个体反应性：多见于2 7岁儿童。（ 二）细菌毒素作用：内毒素进入血液，微血管痉挛，缺血缺氧，休克，DICo三、临床表现和分型（ 一）潜伏
62、期：多数为1 2天，短者数小时。（ -）临床表现：起病急骤，高热可40,反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状多不明显，甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便2 3天后发展为中毒型。（ 三）类型：休克型；脑型即呼吸衰竭型；混合型。四、诊断与鉴别诊断（ 重点）诊断应注意： 夏 秋 季 节 ，遇到小儿急性高热，一时找不到原因的；家庭中或密切接触者中有菌痢患者；发病初期有高热和神经症状，可予灌肠大便检查。（ 一）热性惊厥：6个 月 4岁，体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，多数仅惊厥1次，一般情况好，无感染中毒症状。（ 二）流行性乙型脑炎：7 9月份发生，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变，大便检查
63、正常。五、治疗（ 一）防止循环衰竭扩充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡；在充分扩容的基础上应用东葭菅碱、多巴胺等血管活性药物以改善微循环；糖皮质激素；纳洛酮肌注或静注。（ 二）抗菌治疗：三代头范! 菌素。（ 三）防止脑水肿和呼吸衰竭：颅压高者用20%甘露醇，严重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼吸机治疗。（ 四）降温止惊。第 九 单 元 结 核 病第 一 节 概 论17一、病因肺结核最常见，对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。二、结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。（ -）试验方法：皮内注射0.1m l含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PP
64、D） ,487 2小时观测结果，硬结平均直径不足5m m为阴性，2 5 m m为 阳 性 （ ） ；1019mm为中 度 阳 性 （） ，220m m为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（） o（ 二）临床意义1 .阳性反应曾种过卡介苗；3岁以下，尤 其 是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶；小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10m m ,而且增大的幅度大于6 m m ,表示新近有感染。2 . 阴性反应未感染过结核； 初次感染48周内；假阴性反应； 技术误差或所用
65、结核菌素已失效。第二节原发型肺结核原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。一、病理基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。病理转归：1 . 吸收好转：病变完全吸收，钙 化 或 硬 结 （ 隐伏或痊愈） 。最常见。2 . 进展：原发病灶扩大，产生空洞；支气管淋巴结周围炎， 形成淋巴结支气管瘦， 导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。支气管淋巴结肿大，造成肺不张或阻塞性肺气肿。结核性胸膜炎。3. 恶化：血行播散，导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。二、临床表现症状：低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽
66、、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫症状。体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。三、诊断和鉴别诊断（ 一）临床表现：除上述症状及体征外，详细询问卡介苗接种史及结核接触史；有无卡介苗瘢痕。（ 二）结核菌素试验：强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。（ 三）X线检查1 . 原发综合征：肺内原发灶大小不一。典 型 “ 双 极 影 “ 少见。2 . 支气管淋巴结结核：炎症型；结节型；微小型。18（ 四）纤维支气管镜检查：1 . 肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。2 . 粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。
67、3 . 在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。4 . 淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘦。四、治疗（ 一）无症状或症状不多的原发性肺结核杀死病灶中结核菌；防止血行播散。异烟脚配合利福平或乙胺丁醇，疗 程9 12个月。（ 二）活动性原发型肺结核：异烟阴、利福平、毗嗪酰胺应用2 3个月后以异烟阴、利福平或乙胺丁醇维持。异烟胧疗程12 18个月，利福平或乙胺丁醇疗程6 12个月。第三节结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于3岁以内婴幼儿。一、病理结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第7、3、4、6、2对颅神经障碍，可有急性动脉
68、炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。二、临床表现（ 一）早 期 （ 前驱期） ：1 2周。性格改变和结核中毒症状。（ 二）中 期 （ 脑膜刺激期） ：1 2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。（ 三）晚 期 （ 昏迷期） ：1 3周。昏迷、惊厥频繁发作。三、诊断（ 四）病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。（ 五）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。（ 六）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50 500X 106/L,分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。（ 七）X线检查：约85%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，
69、48%呈粟粒性肺结核。（ 八）脑CT扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。（ 九）结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但50%患儿呈阴性反应。四、鉴别诊断（ 一）化脓性脑膜炎：重点鉴别点是脑脊液检查，结合病史、临床表现及其他检查综合分析。（ 二）隐球菌脑膜炎：起病更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色可见隐球菌。（ 三）病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。五、治疗（ 一）一般疗法：休息、护理、合理营养。（ 二）控制炎症1. 强化治疗阶段：异烟脱、利福平、毗嗪酰胺及链霉素应用3 4个月。192. 巩固治疗阶段：异烟胧、利福平
70、或乙胺丁醇。总疗程12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9 12个月。（ 三 ）降低颅内高压1 . 脱水剂：20%甘露醇。2 . 利尿剂：乙酰陛胺。3 . 侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。（ 四）对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。（ 五）糖皮质激素常用泼尼松，疗 程8 12周。第十一单元消化系统疾病第一节解剖生理特点（ 一）解剖特点新生儿及婴儿口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受损伤和细菌感染。常发生胃食管反流，胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌发育良好，易发生溢奶及呕吐，胃容量出生是30 60ml, 1 3月90 130ml, 1岁时达250 300ml。小儿肠
71、管相对比成人长，易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小，肝脏相对愈大。婴儿不易发生肝硬化。（ 二）生理特点小婴儿唾液中淀粉酶含量低，3个月以下小儿不宜喂淀粉类食物。婴儿胃排空时间水为1.5 2小时，母 乳2 3小时，牛乳3 4小时。婴儿肠道吸收率高。消化道感染时，肠内细菌或毒素容易进入血液，易发生全身感染或变态反应性疾病。母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主；人工喂养则以大肠杆菌为主。第 二 节 小 儿 腹 泻 病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6个 月 2岁婴幼儿发病率高。（ -）病因1 . 易感因素（ 1）消化系统特点：消化系统发育不良，对食物的耐受力差；
72、生长发育快，所需营养物质多，消化道负担重。（ 2）机体防御功能较差：胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱；血液中免疫球蛋白和胃肠SglA均较低；新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。2 . 感染因素（ 1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。（ 2）细菌感染致腹泻大肠肝菌：致病性大肠杆菌；产毒性大肠杆菌；侵袭性大肠杆菌；出血性大肠杆菌；粘附- 集聚性大肠杆菌。空肠弯曲菌：有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。耶尔森菌：产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻。沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等
73、均可引起腹泻。（ 3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。3 . 非感染因素20（ 1）食饵性腹泻：多为人工喂养儿，喂养不当引起。（ 2）症状性腹泻：如患各种感染疾病时，由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。（ 3）过敏性腹泻：对牛奶过敏者较多。（ 4）其他：原发性或继发性双糖酶缺乏，活 力 降 低 （ 主要为乳糖酶） ；腹部受凉肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。（ 二）临床表现病程在2周以内为急性腹泻，病 程2周 2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以上。1 . 轻型腹泻常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状。2 . 重型腹泻多为肠道内感染所致。除有
74、较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。（ 1）胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐；大便每日10至 数10次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。（ 2）水、电解质及酸碱平衡紊乱：脱水：轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者居多。代谢性酸中毒：轻 度HCO318-13mmol/L；中 度13-9mmol/L；重度 9mmol/L。低钾血症：血钾低于3.5mmol/Lo低钙和低镁血症：活动性佝偻病和营养不良患儿更多见，脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状（ 手足搐搦和惊厥） ；极少数患儿搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。常见
75、几种不同病原所致腹泻的临床特点如下：（ 1）病毒性肠炎：“ 秋季腹泻二起病急，常伴有上感症状，大便呈水样或蛋花汤样,无腥臭，轮状病毒是最常见的病原，多见于6个月至2岁的婴幼儿。（ 2）四种类型大肠杆菌肠炎：夏季5 8月多见。1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶见白细胞。2）产毒性大肠杆菌肠炎3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便，后转为血性。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。（ 3）空肠弯曲菌肠炎：多见于夏季，6 24个月多发，侵袭性感染为主。（ 4）耶尔森菌小肠
76、结肠炎：急性水泻起病，可有粘液便、脓血便。（ 5）鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎：夏季多发，2岁小儿多见。大便次数多，性质多变,有特殊臭味，大便检查有红白细胞，可引起败血症、脑脊髓膜炎，病程迁延，带菌率高。（ 6）抗生素诱发的肠炎：1）金黄色葡萄球菌肠炎：继发于长期大量应用广谱抗生素之后。起病急，发热、频泻、大便腥臭、海水样便，严重者有休克，大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长，凝固酶试验阳性。212）假膜性小肠结肠炎：难辨梭状芽胞杆菌。3）真菌性肠炎：常为白色念珠菌，多伴有鹅口疮。大便稀黄，泡沫较多，有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可见真菌抱子及假菌丝。（ 三）诊断和鉴
77、别诊断根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组：L大便无或偶见少量白细胞者为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别：（ 1） “生理性腹泻” ：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，无其他症状，不影响生长发育。添加辅食后，大便即逐渐转为正常。（ 2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，过敏性腹泻等。2. 大便有较多的白细胞者常为各种侵袭性细菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别：（ 1）细菌性痢疾：常有流行病学病史，起病急，全身症状
78、重。便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。（ 2）坏死性肠炎：中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便暗红色糊状，渐出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等。（ 四）治疗治疗原则为：调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，预防并发症。1. 急性腹泻的治疗（ 1）饮食疗法继续饮食，合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4 6小 时 （ 不禁水） 。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或去乳糖奶粉
79、。（ 2）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：ORS用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50 80ml/kg,中度脱水约80 100mg/kg,于8 12小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。1）第一天补液总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量；溶液种类：根据脱水性质（ 等渗、低渗、高渗）选用不同程度脱水的补液量（ ml/kg）脱 水 程 度 轻 度 脱 水 中 度 脱 水 重 度 脱 水丢失的
80、液体占体重百分比 5% 5% 10% 10% 12%累积损失量30 50 50 100 100-12022继续丢失量10 20 20 30 30-40生理需要量6080 60 80 60-80总量 90120 120150 150180不同性质脱水血钠浓度、所需液体的种类及张力脱水的性质低渗性等渗性高渗性血钠含量 150mmol/L累积丢失量4:3:2液（ 2 / 3张）2:3:1液（ 1/2张）1/3张液继续丢失量1/2 1/2-1/3 1/3生理需要量1/4 1/5 1/4 1/5 1/4-1/5输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液，20ml/kg于30分 钟 1
81、小时补完；累积损失量（ 扣除扩容液量）一般在8 12小时内补完，约每小时8 10ml/kg；补充生理和异常的损失量于12 16小时内补完，约每小时5ml/kg；纠正酸中毒： 对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果， 另加碳酸氢钠纠正;5%的碳酸氢钠5ml/kg,可提高二氧化碳结合力5mmol/Lo纠正低钾、低钙、低镁：见尿补钾，每 日3 6mmol/kg,氯化钾静滴浓度不得超过0.3% （ 40mmol/L） o补钾一般持续4 6天；出现低钙症状时可用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注；低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。2）第2天及以后的补液：主要是补充生理的和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。
82、生理需要量每日60 80ml/kg,用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少，用1/2 1/3张含钠液补充。两部分加在一起于12 24小时内均匀静滴。（ 3）药物治疗控制感染：1）水样便腹泻（ 约 占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。2）粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。2. 迁延性和慢性腹泻治疗（ 1）积极寻找引起原因，切忌滥用抗生素。（ 2）预防和治疗脱水、纠正电
83、解质及酸碱平衡紊乱。（ 3）营养治疗，继续喂养是必要的治疗措施，禁食对机体有害。（ 4）药物治疗：抗菌药物应慎用；补充微量元素和维生素；应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。第十二单元呼吸系统疾病小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。第一节小儿呼吸系统解剖生理特点一、解剖特点23呼吸系统以环状软骨下缘为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。1 . 上呼吸道婴幼儿鼻腔狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富，易于感染，后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连接，鼻窦口相对大，急性鼻炎常导致鼻窦炎。咽鼓管
84、较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体6 个月内已发育，腭扁桃体至1 岁末逐渐增大，410岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿。小儿喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门裂相对狭窄，软骨柔软，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。2 . 下呼吸道婴幼儿的气管、支气管较狭窄，软骨柔软，缺乏弹力组织，粘膜血管丰富，纤毛运动较差，易因感染而充血、水肿，分泌物增加，导致呼吸道阻塞。左支气管细长、位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸。小儿肺的弹力纤维发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺的含血量丰富而含气量相对较少，故易于感染，易引起间质
85、性炎症、肺气肿或肺不张等。3 . 胸廓婴幼儿胸廓短、呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高；呼吸肌不发达，呼吸时胸廓活动范围小，肺不能充分地扩张，通气和换气，易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。小儿纵隔相对较大，纵隔周围组织松软，在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。第二节急性上呼吸道感染一、病因主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后，亦可继发细菌感染。二、临床表现年长儿症状较轻，婴幼儿则较重。L 一般类型上感常于受凉后13 天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热等。婴幼儿可骤然起病，高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁
86、，甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛，与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。体检可见咽部充血，扁桃体肿大，颌下淋巴结肿大。肠道病毒所致者，常伴不同形态的皮疹。病程 约 35 天。2 . 两种特殊类型上感( 1 ) 疱疹性咽峡炎病原体为柯萨奇A 组病毒，好发于夏秋季。急起高热，咽痛，流涎等。体查可见咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有24mm大小的疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡，病 程 1周左右。(2 ) 咽- 结合膜热病原体为腺病毒3、7 型。常发生于春夏季节。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，颈部、耳后淋巴结肿大。病 程 12 周。三、
87、鉴别诊断241 . 流行性感冒：为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重。2 . 急性传染病早期：如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳等，应结合流行病学史，临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。3 . 急性阑尾炎：腹痛常先于发热，腹痛部位以右下腹为主，呈持续性，有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。四、治疗1 . 一般治疗：休息、多饮水；注意呼吸道隔离；预防并发症。2 . 病因治疗：三 氮 唾 核 昔 （ 病毒唾） ，疗 程3 5日。如继发细菌感染可用抗生素，常用者有青霉素。如证实为溶血性链球菌感染，或既往有风湿热肾炎病史者，青霉素疗程应为 10-14 H
88、o3 . 对症治疗高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温；如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理；咽痛：可含服咽喉片。五、高热惊厥的特点和处理1. 高热惊厥：是小儿惊厥最常见的原因。典型高热惊厥具有以下特点：（ 1）多见于6个 月 5岁；（ 2）患儿体质较好；（ 3）惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感；（ 4）惊厥呈全身性1次发作、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。约2% 7%可转变为癫痫，尤其是原有神经系统异常， 有癫痫家庭史及首次发作持续15分钟以上者。2. 高热惊厥的处理（ 1） 一般治疗：保持安静及呼吸道畅通。严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤。（
89、 2）制止惊厥1）首选地西泮：0.3 0.5 mg/kg （ 最大剂量10mg）静注，必 要 时15分钟后重复。氯羟安定0.05 O.lmg/kg （ 最大剂量4mg）缓慢静注，此药为惊厥持续状态首选药。2）新生儿惊厥首选苯巴比妥15 30mg/kg静注，每日维持量为5mg/kg,新生儿破伤风首选地西泮。3）副醛：可在以上药物无效时使用，0.1 0.2ml/kg大腿外侧肌注。4）苯妥英钠：适用于癫痫持续状态，当地西泮无效时，可 按15 20mg/kg静注，速度为每分钟lm g/kg,最好有心电图监护。惊厥仍不止时可用硫喷妥钠。（ 3）对症治疗：高热者宜物理降温（ 25% 50%酒精擦浴；冷盐水
90、灌肠；颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷）或药物降温。（ 4）病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25%葡萄糖，无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙，仍无效时可缓慢静注2.5%硫酸镁，均无效时再静注维生素B650mg,如系维生素B6依赖症，惊厥应立即停止。第 三 节 肺 炎是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促以及肺部固定中细湿? 音为临床表现。一、分类251 . 病理分类：支气管肺炎（ 小儿最常见） 、大叶性肺炎、间质性肺炎等。2 . 病因分类：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。细菌性肺炎：有肺炎链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌
91、及军团菌等。支原体肺炎：肺炎支原体所致。衣原体肺炎：沙眼衣原体或肺炎衣原体。真菌性肺炎：白色念珠菌、肺曲菌、隐球菌、组织胞浆菌、球抱子菌等。原虫性肺炎：卡氏肺囊虫为主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。3 . 病程分类：急 性（ 1月以内） 、迁 延 性（ 13月） 、慢 性（ 3月以上） 。4 . 病情分类：（ 1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。（ 2）重症：除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。5 . 发生肺炎的地区分类：社区获得性肺炎：院外或住院48小时内发生的肺炎；院内获得性肺炎：住 院48小时后发生的肺炎。二、支气管肺炎1 .
92、 病因：细菌和病毒。细菌感染以肺炎链球菌多见。2 . 临床表现（ 1）呼吸系统：大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促。呼吸增快，鼻翼扇动， 三凹征， 唇周发绢。 肺部可听到固定的中、 细湿? 音。SaO250g/L时出现发组；PaO250mmHg, SaO285%为呼吸衰竭。严重肺炎存在混合性酸中毒（ 呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒） 。（ 2）循环系统：可发生心肌炎；可出现心率增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。（ 3）神经系统：轻度表现烦躁、嗜睡；重者出现意识障碍，惊厥，呼吸不规则，前卤隆起。（ 4）消化系统：常有纳差、吐泻、腹胀等。若发生中毒性肠麻痹，腹胀严重肠鸣音消失。有
93、时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。3 . 辅助检查（ 1）病原学检查病毒分离，其他病原体的分离培养；病原特异性抗原检测；病原特异性抗体检测：急性期与恢复期双份血清特异性IgG检测有4倍升高，对诊断有重要意义。急性期特异性IgM测定有早期诊断价值；聚合酶链反应（ PCR）或特异性基因探针检测病原 体DNA；细菌培养。（ 2）外周血检查白细胞检查；C反 应 蛋 白（ CRP） ；四哩氮蓝试验（ NBT）。（ 3）胸 部X线检查：肺纹理增强，点片状阴影。（ 4）血气分析4 . 并发症（ 1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，
94、叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，26纵隔向对侧移位。( 2 )脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。( 3 )肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。5. 治疗(1) 一般治疗空气流通，室温维持在20左右，温度以60%为宜。保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。( 2 )病原治疗用抗生素之前细菌培养及药敏试验；用肺组织浓度高的药物；重者静脉联合用药。肺炎链球菌：青霉素、羟氨茉青霉素，红霉素。金黄色葡萄球菌
95、：苯唾西林、氯喋西林钠、万古霉素、利福平。流感嗜血杆菌：阿莫西林加克拉维酸。大肠杆菌和肺炎杆菌：头抱曲松或头抱噬嗪；绿脓杆菌替卡西林加克拉维酸。肺炎支原体和衣原体：大环内酯类。用药时间应持续至体温正常后5 7日，症状基本消失后3天，支原体肺炎至少用药2 3周。葡萄球菌肺炎一般于体温正常后继续用药2周，总疗程6周。抗病毒治疗：三氮理核甘；干扰素；聚肌胞；乳清液。( 3 )对症治疗氧疗：鼻前庭导管，氧流量为0.5 IL/min；氧浓度不超过40%；面罩给氧，氧流量 为2 4L/min,氧浓度为50 60%。若出现呼吸衰竭，应用人工呼吸器保持呼吸道通畅：祛痰剂；复方甘草合剂；雾化吸入；支气管解痉剂；
96、保证液体摄入量，有利于排痰。( 4 )心力衰竭的治疗：除镇静、给氧外，必要时可用洋地黄制剂。( 5 )腹胀的治疗：伴低钾血症者及时补钾；如系中毒性肠麻痹，应禁食、胃肠减压,亦可用酚妥拉明(0.5mg/kg),溶 于5%葡萄糖20ml静滴。( 6 )感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗。纠正水、电解质与酸碱平衡。( 7 )肾上腺皮质激素的应用适应证：中毒症状明显；严重喘憋或呼吸衰竭；伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒性休克等；胸膜有渗出的病例。( 8 )并存症和并发症的治疗：对并发脓胸、脓气胸者及时抽脓抽气。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流：年龄小，中毒症状重；脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者；张力性气胸
97、。三、几种不同病原体肺炎的特点1. 金黄色葡萄球菌肺炎( 1 )多见于新生儿及婴幼儿，起病急，病情重。( 2 )全身中毒症状重，可出现休克症状。( 3 )肺部体征出现早( 中、细湿? 音) ，极易形成多发性小脓肿。( 4 )可有一过性猩红热样或尊麻疹样皮疹。伴有脓毒血症时，可有其他部位的化脓性感染病灶。( 5 )胸 部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一 X线特征。272 . 腺病毒肺炎( 1 )多见于6个 月 2岁小儿。( 2 )持续高热，轻 症7 10日开始退热，重症常达2 3周，抗菌药物治疗无效。( 3 )早期即有全身中毒症状，如萎靡嗜睡
98、，面色苍白。严重者可发生昏迷或心力衰竭。( 4 )咳嗽频繁，阵发性喘憋，紫组等。( 5 )肺部体征出现晚，发 热3 5天后始闻及细小湿? 音。(6) X线常较体征出现早，见大片阴影，且消失较慢。少数病例在极期可有胸膜反应( 7 )白细胞总数偏低或正常。3 . 呼吸道合胞病毒肺炎( 1 )多见于婴幼儿，尤 其1岁以内婴儿。( 2 )发热、喘憋、呼吸困难。( 3 )肺部听诊可闻及中细湿? 音。(4) X线两肺可见小点片状，斑片状阴影，可有不同程度肺气肿。( 5 )白细胞总数多正常。4. 支原体肺炎( 1 )不同年龄均可发生，尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。( 2 )发 热38 39,热 程1 2
99、周。( 3 )刺激性干咳，持 续2 4周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。( 4 )肺部体征不明显。( 5 )胸 部X线多型性改变；胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。( 6 )红霉素为首选，青霉素及磺胺药治疗无效。( 7 )血清冷凝集滴度上升1:32以上。第十三单元心血管系统疾病第 一 节 小儿循环系统生理特点一、胎儿血循环及出生后的改变(-)胎儿正常血液循环特点胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。( 二) 生后血液循环的改变卵圆孔生后5 7个月解剖上关闭。 动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在
100、 生 后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点( 一) 心脏心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4 5m m ,几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm ( 约新生儿时的2倍) ，而此时右心室壁的厚度不及6mm, 15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。( 二) 血管小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1： 1, 10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛28细血管粗大。（ 三）
101、心率新生儿每分钟120 140次，1岁以内每分钟110 130次,2 3岁每分钟100-120次，4 7岁每分钟80 100次，8 14岁每分钟70 90次。（ 四）血压动脉血压：推算公式；收缩压= （ 年龄X2） 80mmHg,舒张压= 收缩压的2/3。静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。第二节先天性心脏病概论一、分类（ 一）左向右分流型（ 潜在青紫型） ：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。（ 二）右向左分流型（ 青紫型） ：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。（ 三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：1
102、. 一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。2 . 心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。3 . 肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。4 . 体循环供血不足，影响小儿生长发育。二、特殊检查法LX线检查2 . 心电图3 . 超声心动图M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。4 . 心导管检查临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。5 . 心血管造影造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。6 . 放
103、射性核素心血管造影7. 磁共振成像8. 计算机断层扫描电子束计算机断层扫描（ BECT）和螺旋型C T已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。第 三 节 房 间 隔 缺 损一、血流动力学根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第 一 孔 （ 称原发孔）和 第 二 孔 （ 称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺29动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（ 即艾森曼格综合征
104、） 。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。二、临床表现和并发症房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第23 肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第23 肋间可闻及IIIII级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（ 肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张 期 杂 音 （ 系三尖瓣相对狭窄所致） 。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，
105、心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。三、诊断1 . 根据病史、体检。2 .X 线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。3 . 心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。4 . 超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。5 . 心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。四、治疗原则1 . 内科治疗：主要是
106、并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。2 . 外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。3. 介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（ 蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。第 四 节 室 间 隔 缺 损一、血流动力学先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分 3 组：（ 1）小型缺损：缺损小于0.5cm ,分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的 Roger病。（ 2 ） 中型缺损： 缺损内径在0
107、.51.5cm ,分流量较大， 肺循环血量可达体循环的1.53.0倍以上，导致左心房、左心室增大。（ 3）大型缺损：缺损大于1.5cm ,分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流 （ 即艾森曼格综合征） 。30二、临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第34 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺
108、炎甚至心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散,胸骨左缘第34 肋间可闻及IHV 级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（ 系二尖瓣相对狭窄所致） ，肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断1 . 根据病史、体检资料2 .X 线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可 有 肺 门 “ 舞蹈” 。左右心室增大，主动脉结影缩小。3 . 心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左
109、、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。4 . 超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者， 扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。 多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。5 . 心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。四、治疗原则1 . 内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2 . 外科治疗：缺损小者，不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状
110、者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6 个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6 月 至 2 岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2； 2 岁以后肺循环量与体循环量之比2 :1 ,亦应及时手术修补缺损。第五节动脉导管未闭一、血流动力学肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造
111、成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（ 上半身不紫而下半身紫） 。二、临床表现和并发症轻者临床无症状，仅体检时发现杂音。分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑（ 扩大肺动脉压迫喉返神经） 。体检于胸骨左缘第2 肋间31闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发；支气管肺炎、
112、感染性心内膜炎、心力衰竭。三、诊断1 . 根据病史、体检。2 . X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可 有肺门“ 舞蹈” 。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。3 . 心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。4 . 超声心动图：左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/ 主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。5 . 心导管检查：右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉
113、压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。四、治疗原则1 . 内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。2 . 外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。3 . 介入性治疗：经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。第 六 节 法 洛 四 联 症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：1 . 肺动脉狭窄；2 . 室间隔缺损；3 . 主动脉骑跨；4 . 右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理
114、生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（ 右向左分流） ，因而出现青紫。二、临床表现和并发症1 . 青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2 . 蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3 . 阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（ 系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然
115、发生该处肌部痉挛，引起32一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致） ，年长儿可诉头痛，头昏。4. 杵状指（ 趾 ） ；活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2 4肋间可闻及H HI级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（ 亢进提示肺动脉高压） 。并发症为脑血栓（ 系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致） 、脑 脓 肿 （ 细菌性血栓）及感染性心内膜炎。三、诊断1 . 根据病史、体检。2 .X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构 成 “ 靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。3 . 心电图：电轴右偏，右
116、心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。4 . 超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（ 流出道） 。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。5 . 心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。6 . 心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。四、治疗原则：1 . 内科治疗：阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普蔡洛尔（ 心得安）静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5 5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼
117、吸困难，则用心得安口服预防；预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。2 . 外科治疗：宜 在2 3岁以上手术。第十四单元泌尿系统疾病第一节小儿泌尿系统生理特点（ 一）生理特点：1 . 排泄如尿素、有机酸等；2 . 调节机体水电酸碱平衡；3 . 肾内分泌功能，促红细胞生成素、利钠激素，1, 25（ OH） 2D3等。直 到1 1.5岁才能达到成人水平。（ 1）肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/ （ min1.73m2） ,生 后1周为成人 的1/4, 3 6月为成人的1/2, 6 12月为成人的3/4, 2岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。（ 2）肾小
118、管的重吸收和排泄功能：葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。（ 3）浓缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接33近成人。（ 4）酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HC03及 分 泌H+、NH3能力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。（ 5）肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。（ 二）小儿排尿及尿液特点：最迟可延迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱
119、逼尿肌收缩来控制排尿,若不能控制膀胱逼尿肌收缩，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多，每 日10 20次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿6 7次。新生儿尿量每小时 1.0ml/kg为少尿，每小时 0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量400ml,学龄前儿童300ml,婴幼儿200ml即为 少 尿 ，一昼夜尿量 30 50ml称为无尿。婴幼儿尿pH值 为5 7。新生儿尿比重较低 为1.006 1.008,儿童尿比重通常为1.010 1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d,超 过150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞 3个/H P ,白细胞5个/H P ,
120、管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞50万，白细胞100万，管型 5000个为正常。第二节急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“ 驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组B溶血性链球菌（ 致肾炎株）感染所引起。（ 二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1 2周，皮肤感染前驱期稍长，约2 3周。本病起病年龄多发于5 10岁儿童。主要表现：1 . 典型病例：（ 1）表现为水肿
121、、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身,为非凹陷性水肿。（ 2）血尿：肉眼血尿。（ 3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg学龄儿童大于130/90mmHgo2 . 严重病例表现为：（ 1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。（ 2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。（ 3）急性肾功能不全。3 . 非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（ 1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。（ 2）具肾病表现的急性肾炎：以急性
122、肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。4. 实验室检查：尿蛋白+ + + + ；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型;血沉快；ASO1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。补 体C3下降,8周恢复。尿素氮和肌酎可升高。34（ 三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1 .前驱感染史。2 . 表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。3 . 血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鉴别：1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好
123、转，尿比重常低或固定低比重尿。2）急进性肾炎：数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，表现为新月体肾炎可资鉴别。3）急性尿路感染：尿红细胞伴白细胞及脓细胞。4）膜增生性肾炎：血清补体持续下降（ 大于8 周） 。5） IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常。6）继发性肾炎：狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。（ 四）治疗：本病为自限性疾病。1 .休息：急性期需卧床休息12 周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动；血沉正常可以上学；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。2 . 饮食：对水肿高血压者应限盐及水。3 . 抗感染：可选用青霉素710天。4 . 对
124、症治疗：1）利尿2）降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。5 . 严重循环充血的治疗：用吠塞米（ 速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。6 . 高血压脑病的治疗：可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。第三节肾病综合征小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。临床特点：1）大量蛋白尿: 尿蛋白排泄50mg/ （ kg*d）o2）低蛋白血症：血浆白蛋白V30g/L。3）高脂血症：胆固醇5.7mmol/L。4）明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。（
125、1）临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型尿检查红细胞超过10个/ 高倍视野（ 指两周三次尿沉渣检查） ；反复出现高血压；持续性氮质血症，排除血容量不足所致；血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病， 不具备以上条件者为单纯性肾病。（ 2）病理分型:原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。（ 3）按糖皮质激素疗效分型：35激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗W8周尿蛋白转阴；激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8 周后尿蛋白仍阳性者；激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2 次以上者；肾病复发和频复发
126、：复 发 （ 包括反复）是指尿蛋白由阴转阳2周。频复发是指肾病病程中复发或反复2 2 次，或 1年内2 3 次。（ 二）临床表现：单纯性肾病多发生于2 7 岁，肾炎性肾病多发生于7 岁以上。起病多见于感染后诱发,水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。（ 三）并发症1 . 感染：由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。2 . 电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。3 . 血栓形成：肾病综合征高
127、凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B 超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。4 . 低血容量休克：因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（ 如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）即可能出现低血容量休克。5 . 急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。（ 四）诊断：凡具备“ 三高一低”四大特征。（ 五）治疗：1 . 一般治疗：（ 1）休息。（ 2）饮食：低 盐 （ l-2g/d） 饮食，优质蛋白饮食，注意补充高钙
128、食物及VitD制剂及微量元素。（ 3）利尿剂应用2 . 激素治疗：泼尼松中、长程疗法：疗程达6 个月者为中程疗法，达 9 个月者为长程疗法。3 . 细胞毒性药物的使用4 . 抗凝、溶栓治疗。第十五单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血液特点（ 一）造血特点：小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3 个不同的造血期。1）中胚叶造血期：在胚胎第3 周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6 周后，中胚叶造血开始减退。2）肝造血期：在胚胎2 个月时，至胎儿期6 个月后，肝造血逐渐减退。363）骨髓造血期：胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造
129、血功能在第6个月之后才逐渐稳定，并成为造血的主要器官，出生2 5周后骨髓成为惟一的造血场所。2. 生后造血：1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓，小儿缺少黄髓（ 可以转变为红骨髓起到代偿作用） ，如果造血需要增加，就出现髓外造血。2）骨髓外造血：骨髓外造血极少。出生后，在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（ 和 ） 幼稚中性粒细胞。 这是小儿造血器官的一种特殊反应，称 为 “ 骨髓外造血” 。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。（ 二）血象特点：1 . 红细胞数和血红蛋
130、白量：出生时红细胞数（ 5.0-7.0） X1012/L,血红蛋白量150220g/L,未成熟儿可稍低。生 后2 3个月时红细胞数降至3.0X1012/L,血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称 为 “ 生理性贫血” 。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。2 . 白细胞数与分类：生后46天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至46岁时两者又相等。3 . 血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10% ,平 均300ml。儿童约占体重的8%10%.成人血容量占体重的6%8%。第二节小儿贫血概论1 .贫血的定义：贫血是指末梢血中单位容
131、积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb值的低限6个 月 6岁 为110g/L, 614岁 为120g/L,海拔每升高1000米，Hb上升4 % ,低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿HbV145g/L, 14个月Hb90g/L , 46个月Hb100g/L者为贫血。2 . 贫血分度：血红蛋白从正常下限90g/L属轻度，60g/L为中度，30g/L为重度，30g/L为极重度； 新生儿血红蛋白为144120g/L属轻度， 90g/L为中度，-60g/L为重度，94fl, MCH32pgo红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主，中性粒细胞变大并有分叶过多现象。2 . 骨髓象
132、：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞出现巨幼变。3 . 维生素B12缺乏的血清学检查：（ 1）血清维生素B12100ng/L提示缺乏。（ 2）血清乳酸脱氢酶（ LDH）水平明显示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标。4 . 叶酸缺乏的血清学检查。（ 三）预防和治疗：（ 1）缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血注意营养与护理，防治感染。肌注维生素B 12,直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗， 每月Img；当有神经系统受累的表现时，应按每日Img剂量连续肌注
133、至少两周，单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗2 4 天后一般精神症状好转，网织红细胞增加， 6 7 天时达高峰， 均于2 周时降至正常。 骨髓内巨幼红细胞于治疗后672小时即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。（ 2）缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗去除病因，改善营养。叶酸治疗，口服剂量为每次5m g,每日三次，连服数周至临床明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C 能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。第十六单元神经系统疾病第 一 节 小儿神经系统发育特点1
134、. 脑的发育：（ 1）脑重：7 岁时已与成人接近。（ 2）神经细胞的发育：出生后脑重的增加主要由于神经细胞体积增大和树突的增多、成长，以及神经髓鞘的形成和发育。3 岁时神经细胞已大致分化完成，8 岁时已接近成39人。（ 3）神经纤维发育：出生时发育不完善，4岁时才完成髓鞘化。故婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。2 . 脊髓的发育：（1）位置：脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎。（2）髓鞘发育：脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。约于3岁时完成髓鞘化。3 . 神经反射：（1）先天性反射：小儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射以及对寒冷
135、、疼痛及强光的反应。足月儿一般于34个月消失。（2）浅反射和深反射：新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射不易引出，至1岁时才稳定。（3）病理反射：小儿出生后34个月肌张力较高，可使克氏征呈阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性属生理现象。（4 ）条件反射：出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射；34个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。第二节化脓性脑膜炎（ 一）病因1 . 病原菌：2/3以上患儿由脑膜炎双球菌、 流感嗜血杆菌及肺炎球菌引起。 新生儿和小于2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌（ 大肠杆菌、绿脓杆菌）
136、、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌。2个月婴儿12岁儿童以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；大于12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌或飞沫传播。2 . 机体的免疫缺陷：幼儿中枢神经系统发育不成熟、血脑屏障功能不完善。3 . 解剖缺陷4 . 致病菌可通过多种途径侵入脑膜：最常见的途径是通过血流，即菌血症播散所致。（ 二）临床表现：1 . 起病（1）骤起发病：危重暴发型（ 迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等） ，可在24小时内死亡；（2）亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈
137、亚急性起病。2 . 症状与体征：（1）感染中毒症状及急性脑功能障碍症状（2）颅内压增高（3）惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见；（4 ）脑膜刺激征：颈抵抗，布氏征及克氏征阳性。4. 几种常见化脑的临床特点：（1）肺炎链球菌脑膜炎：发病后不久，即易出现昏迷和惊厥；40易于多次复发或再发；易并发硬膜下积液、积脓、脑脓肿、脑积水；在肺炎流行季节，或在中耳炎、乳突炎、颅脑外伤、颅底骨折、脾切除之后出现脑膜刺激征时，均应考虑有本病可能。（ 2）肺炎嗜血杆菌脑膜炎：有明显的前驱症状：咳嗽、流涕等，经数日或1 2 周方出现脑膜刺激征；6个月的婴儿易出现脑室膜炎；常并发硬膜下积液；脑脊液涂片可见极
138、短小的革兰阴性杆菌，有的类似球菌，如在同一涂片上发现形态不同的细菌，都应疑为流感杆菌。（ 3）葡萄球菌脑膜炎：常有前驱的脓毒性疾病，如新生儿脐炎，蜂窝织炎，皮肤脓病，中耳炎等；常伴有尊麻疹样、猩红热样皮疹；脑膜刺激征较明显；脑脊液涂片可见成堆的革兰阳性球菌，培养阳性。（ 4）大肠杆菌脑膜炎：临床表现极不典型，有时仅有败血症的表现；极易并发脑室膜炎，预后很差，病死率高；常遗留神经系统后遗症。（ 三）并发症：1 . 硬脑膜下积液：婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。临床特点为：（ 1）长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升；（ 2）病程中出现进行性前囱饱满，颅缝分离，头围增大；
139、（ 3）症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。（ 4）颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描；（ 5）确诊后可经前因作硬膜下穿刺放液，作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液V 2m l,蛋白质定量0.4g/L。2 . 脑室管膜炎：多见于婴儿、诊治不及时及革兰阴性杆菌感染者。临床特点为：频繁惊厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，疗效不佳，是造成神经系统严重后遗症的原因之一。诊断标准为：（ 1）脑室液细菌培养、涂片阳性，且与腰椎穿刺脑脊液检查结果一致；（ 2）脑室液白细胞数50X106/L,以中性粒细胞为主；（ 3）脑室液糖1.6mmol/L,或蛋白定量 400mg/L；（ 4）脑室液炎性改变较脑脊液
140、改变明显。3 . 抗利尿激素异常分泌综合症：炎症累及下丘脑和垂体后可发生抗利尿激素不适当分泌，导致水钠潴留。临床表现为低钠血症和血浆渗透压降低。4 . 脑积水：为脓性渗出物堵塞狭小孔道或发生粘连而引起脑脊液循环障碍所致。5 . 各种神经功能障碍（ 四）诊断：411 . 婴儿有不明原因的高热持续不退，经一般治疗无效；2 . 患儿有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、头面部脓拜、败血症，伴有神经系统症状；3 . 有皮肤窦道或脑脊膜膨出、头颅外伤，同时伴有神经系统症状；4 . 婴幼儿初次高热惊厥、但不能以一般高热惊厥解释者。对上述可疑病例应及时作脑脊液检查，以明确诊断。典型化脑的脑脊液外观混浊甚至呈脓样；压
141、力明显增高；白细胞数显著增多达1000X106/L,分类以中性粒细胞为主； 糖含量显著降低， 常蛋白质含量增多，常1000mg/L。脑脊液或血中细菌培养阳性。化脑患儿进行腰穿的禁忌证：患儿有颅内压明显增高表现；严重心肺功能不全或休克；腰穿局部皮肤感染。（ 五）鉴别诊断：1 . 结核性脑膜炎：典型脑脊液外观呈毛玻璃样；细胞数多V500X106/L,以淋巴细胞为主，糖和氯化物同时降低，蛋白增高达13g/L。2 . 病毒性脑膜炎：脑脊液多清亮或微混；细胞数0 数百个，淋巴细胞为主；糖、氯化物及蛋白含量多正常。3 . 脑膜炎双球菌脑膜炎：多在冬春季节发病，具有流行性，皮肤多有出血点或瘀斑，危重暴发型可
142、迅速呈现进行性休克，意识障碍常并发DICo4 . 隐球菌脑膜炎：起病隐匿，病程长，病情可起伏加重。颅压增高明显，头痛剧烈，可出现视力障碍。5 .MoHaret脑膜炎：反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。两次发作期间无任何异常。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学结果，用肾上腺皮质激素治疗有效。（ 六）治疗：1 . 抗生素治疗：（ 1）用药原则：选择对病原菌敏感的杀菌剂；药物应易透过血脑屏障，在脑脊液中易达到有效浓度；急性期静脉给药；早期、足量、足疗程、联合用药；（ 3）病原菌明确后（ 4）抗生素疗程：对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎静脉滴注抗生素1014天，脑膜炎双球菌7 天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上。（ 5）停药指征：临床症状消失；热退一周以上：脑脊液细胞数V20X106/L,均为淋巴细胞；蛋白质及糖恢复正常。平均疗程为23 周左右。3. 肾上腺皮质激素：除流脑外，目前主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。2 . 对症处理：（ 1）控 制 惊 厥 （ 2）降低颅内压（ 3）控制高热。3 . 并发症的治疗：（ 1）硬膜下积液；（ 2）脑室管膜炎；（ 3）脑性低钠血症。（ 4）脑积水。42
