大动脉炎学习教案

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1、会计学1大动脉炎大动脉炎第一页，共44页。n n多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病n n多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病 n n1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有(jyu)典型视网膜病变的21岁女性患者第1页/共43页第二页，共44页。n n多发于年轻女性，男女均可患病n n最常见的发病(f bng)年龄为20-40岁，约20患者在40岁以后出现症状 n n患病率约万n n病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致n n病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最

2、常受累的是锁骨下动脉， 其次为颈总动脉 第2页/共43页第三页，共44页。临床临床(ln chun)分型分型LupiHerreran n头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支n n胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉n n广泛(gungfn)型：具有上述2种类型的临床特征n n肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受累 第3页/共43页第四页，共44页。n n头臂动脉受累最多n n左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以(ky)累及到肺动脉第4页/共43页第五页，共44页。早期早期(zoq)临床表现临床表现n n全身症状：不特异。发热，不

3、适，盗汗，咳嗽，皮疹全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血(pnxu)(pnxu)，渗出性，渗出性，渗出性，渗出性胸膜炎等胸膜炎等胸膜炎等胸膜炎等n n大约大约大约大约33%33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约的患者发病初期有全身症状，发热仅占约的患者发病初期有全身症状，发热仅占约的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20%20%n n男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢

4、体间歇运男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病动障碍或以脑梗死起病动障碍或以脑梗死起病动障碍或以脑梗死起病n n并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，stillstill综合症综合症综合症综合症 ，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，

5、强直性脊柱炎，脊柱炎，脊柱炎，脊柱炎，ReiterReiter综合症综合症综合症综合症 ( ( 非淋病性关节炎非淋病性关节炎非淋病性关节炎非淋病性关节炎/ / 结膜炎和结膜炎和结膜炎和结膜炎和尿道炎尿道炎尿道炎尿道炎) ) ，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等第5页/共43页第六页，共44页。晚期晚期(wnq)临床表现临床表现n n动脉病变部位n n动脉狭窄及局部缺血程度n n侧支循环多少(dusho)n n是否合并高血压第6页/共43页第七页，共44页。主动脉弓或锁骨主动脉弓或

6、锁骨(sug)下动脉狭窄下动脉狭窄 n n无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上肢无力、肢无力、肢无力、肢无力、 发凉、发凉、发凉、发凉、 酸麻或疼痛等上肢缺血症状酸麻或疼痛等上肢缺血症状酸麻或疼痛等上肢缺血症状酸麻或疼痛等上肢缺血症状n n一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到n n足背动脉搏动正常，足背

7、动脉搏动正常，足背动脉搏动正常，足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高下肢血压正常或稍高下肢血压正常或稍高下肢血压正常或稍高n n颈部在锁骨颈部在锁骨颈部在锁骨颈部在锁骨(su(su g g ) )上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音，期或来回性血管杂音，期或来回性血管杂音，期或来回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤或伴有收缩期震颤或伴有收缩期震颤或伴有收缩期震颤n n升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心

8、肌病、扩张型心肌病、扩张型心肌病、扩张型心肌病、 主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭第7页/共43页第八页，共44页。颈总动脉颈总动脉(dngmi)狭窄狭窄 n n头部缺血性症状：眩晕、头部缺血性症状：眩晕、 头痛、头痛、 视力减退、视力减退、 甚至发生晕厥、甚至发生晕厥、 抽搐、抽搐、 偏瘫及昏迷偏瘫及昏迷n n一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失n n眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉硬化及静脉(j

9、ngmi)扩张扩张第8页/共43页第九页，共44页。胸或腹主动脉狭窄胸或腹主动脉狭窄(xizhi) n n下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行跋行n n下肢动脉搏动减弱或消失下肢动脉搏动减弱或消失(xiosh)，下肢，下肢血压降低或测不出血压降低或测不出n n胸或腹部可听到血管性杂音胸或腹部可听到血管性杂音n n胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音管杂音n n可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状 第9页/共

10、43页第十页，共44页。腹主动脉上部狭窄腹主动脉上部狭窄(xizhi)累累及肾动脉及肾动脉 n n高血压：发生率高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压，严重时发生高血压脑病或心力衰竭脑病或心力衰竭n n少数有肾炎少数有肾炎(shn yn)症状：血尿、蛋白尿症状：血尿、蛋白尿和肾功能障碍和肾功能障碍 第10页/共43页第十一页，共44页。肺动脉肺动脉n n合并肺动脉受累并不少(b sho)见，约占5 0 % n n单纯肺动脉受累罕见n n肺动脉高压大多为一种晚期并发症n n临床上出现心悸、 气短较多，重者心功能衰竭， 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进第11页/共43页第十二页，

11、共44页。临床诊断标准美国风湿临床诊断标准美国风湿(fn sh)学会学会1990vv起病年龄小于起病年龄小于4040岁岁vv肢体间歇性运动障碍肢体间歇性运动障碍vv肱动脉搏动肱动脉搏动(bdng)(bdng)减弱减弱vv双上肢动脉收缩压之差大于双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 10mmHg vv锁骨下动脉或主动脉杂音锁骨下动脉或主动脉杂音vv主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据vv具备其中三条的患者即可确诊具备其中三条的患者即可确诊第12页/共43页第十三页，共44页。B超超n n血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉

12、为多，多为双侧性血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性n n病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成n n横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “ “通心粉通心粉” ” 状状n n优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地显优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程度及示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连的情况，血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织

13、结构粘连的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果(xiogu(xiogu ) )n n缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、胸主动脉、 肾动脉、肾动脉、 肺动肺动脉血管像显示不完整；肥胖患者，脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不清气体干扰使超声显像不清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结果晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结果第13页/共43页第十四页，共44页。血管血管(xugun)造影造影n n详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立

14、的情况n n缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常(zhngchng)；虽能准确地反映血管管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有限第14页/共43页第十五页，共44页。病理病理(bngl)表现表现n n早期：动脉周围炎及动脉外膜炎n n逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细n n后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓(xushun)形成，以至全部闭塞第15页/共43页第十六页，共44页。疾病疾病(jbng)活动判断活动判断vv血沉血沉( E S R ) ( E S R ) vv白细胞

15、白细胞( WB C ) ( WB C ) 计数计数 vv球蛋白球蛋白( 2( 2和和 球蛋白球蛋白) )vvC C反应反应(f (f nyng)nyng)蛋白蛋白( C R P ) ( C R P ) vv抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O” ( A S O ) “O” ( A S O ) vv血清抗主动脉抗体血清抗主动脉抗体vv以上以上6 6项检查中，如果有项检查中，如果有5 5项项( ( 特别是后特别是后5 5 项项) ) 结果增高，即提示疾病正处于活结果增高，即提示疾病正处于活动期。在瘫痕期，血清抗主动脉抗体大多转为阴性动期。在瘫痕期，血清抗主动脉抗体大多转为阴性vv有少数病例可以出现抗核

16、抗体阳性，类风湿因子阳性，有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性， I g A I g A和和I g mI g m及及C I C ( C I C ( 循环免疫复合物循环免疫复合物) ) 增加增加第16页/共43页第十七页，共44页。病理学检查病理学检查(jinch)TA活动性的金标准活动性的金标准n n活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现n n微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚n n非活动期：动脉壁发生纤维化，急性(jxng)炎症表现消失第17页/共43页第十八页，共44页。n nESR在72的活动期大动脉炎患者中

17、有明显的升高，然而(rn r)在56的非活动期的患者中仍表现为升高n nCRP则在大约50的活动期患者中升高n n如何判断活动性呢？重要性？第18页/共43页第十九页，共44页。n n活动期：激素等免疫抑制药物控制病变发展n n非活动期：外科手术或介入(jir)治疗改善缺血器官供血是主要的治疗手段n n错误的估计疾病的活动状态n n长期激素治疗带来的多种的副作用n n手术或者介入(jir)治疗并发症发生率和二次干预率第19页/共43页第二十页，共44页。n n临床活动性 病理(bngl)活动性n n疾病早期：典型的全身症状，实验室指标异常升高，病理(bngl)上处于急性炎症阶段，判断疾病活动性

18、并不难n n经过激素等免疫抑制治疗后，转变为慢性的缓慢加重的炎症反应，处于低活动性状态，临床症状和实验室指标趋于稳定，判断疾病活动状态比较困难第20页/共43页第二十一页，共44页。临床表现临床表现n n活动期：全身的系统性症状，如发热、周身不适、头晕、肌肉和关节活动期：全身的系统性症状，如发热、周身不适、头晕、肌肉和关节疼痛、乏力、盗汗等疼痛、乏力、盗汗等n n非活动期：动脉非活动期：动脉(dngmi)(dngmi)的狭窄、闭塞或者动脉的狭窄、闭塞或者动脉(dngmi)(dngmi)瘤形成引瘤形成引起的局部表现或器官缺血症状起的局部表现或器官缺血症状 n n动态观察这些症状的变化更有意义动态

19、观察这些症状的变化更有意义n n应建立完整的病历档案，按系统详细地记录各种症状和体征的性质、应建立完整的病历档案，按系统详细地记录各种症状和体征的性质、范围和强度，阴性症状和体征对以后的随访也有重要意义，不应该遗范围和强度，阴性症状和体征对以后的随访也有重要意义，不应该遗漏漏n n大动脉大动脉(dngmi)(dngmi)炎患者应定期的复查体检炎患者应定期的复查体检 第21页/共43页第二十二页，共44页。血清学指标血清学指标(zhbio)ESR和和CRPn n影响因素较多：红细胞形态、大小、数量及血浆纤维蛋白原含量等的影响n n应避开月经周期，排除患者可能伴发的急慢性炎症、肿瘤及其他自身免疫性

20、疾病如风湿性关节炎、狼疮和克罗恩病等n n动态记录和观察(gunch)在免疫治疗前后的变化可能更有助于疾病活动性的判断第22页/共43页第二十三页，共44页。血清学指标血清学指标(zhbio)n n血清白介素-6(IL-6)，RANTES ，基质金属(jnsh)蛋白酶-3，基质金属(jnsh)蛋白酶-9在活动期大动脉炎和非活动期大动脉炎及健康正常人间有显著差异，并且随着激素的应用和活动性的控制而下降，他们有可能成为新的活动性标志物第23页/共43页第二十四页，共44页。影像学检查影像学检查(jinch)-高分辨高分辨率超声率超声n n对颈动脉和锁骨下动脉：分辨率可以达到，是对颈动脉和锁骨下动脉

21、：分辨率可以达到，是MRIMRI的的1010倍倍n nParkPark等：活动期颈动脉平均直径等：活动期颈动脉平均直径(10 mm)(10 mm)和内膜厚度和内膜厚度(2.5-5.0 mm)(2.5-5.0 mm)n n 非活动期直径非活动期直径(7 mm)(7 mm)和内膜厚度和内膜厚度(1.1-2.0mm)(1.1-2.0mm)n nKissinKissin等、等、SchmidtSchmidt等：活动期治疗等：活动期治疗(zhlio)(zhlio)后，颈动脉内膜厚度也随之降低后，颈动脉内膜厚度也随之降低第24页/共43页第二十五页，共44页。影像学检查影像学检查-18氟氟-氟脱氧氟脱氧(t

22、u yng)葡萄葡萄糖正电子发射糖正电子发射CT (F18-FDG-PET)n n敏感的发现动脉管壁的炎性病灶敏感的发现动脉管壁的炎性病灶n n动脉壁内聚集的炎性细胞大量摄取氟脱氧葡萄糖，动脉壁内聚集的炎性细胞大量摄取氟脱氧葡萄糖，扫描时可发现病变的位置并估计炎症的活动强度扫描时可发现病变的位置并估计炎症的活动强度n nWebbWebb等：观察等：观察(gunch)(gunch)的的1212例活动期和例活动期和6 6非活动期非活动期患者中，假阴性患者中，假阴性1 1例，没有假阳性病例，敏感性为例，没有假阳性病例，敏感性为9292，特异性达到，特异性达到100100n n多个研究发现主动脉炎性病

23、灶多个研究发现主动脉炎性病灶(FDG)(FDG)的摄取量随着的摄取量随着免疫抑制治疗的进行而下降，并与血沉、免疫抑制治疗的进行而下降，并与血沉、CRPCRP的水的水平密切相关平密切相关第25页/共43页第二十六页，共44页。F18-FDGPETn nKobayashi等：临床症状稳定，ESR和CRP正常的大动脉炎患者中，仍有一部分表现为动脉壁持续摄取FDGn nF18-FDGPET可能成为监测多发性大动脉炎活动性的一种敏感的方法n n缺点：射线照射量大，检查时间长，费用昂贵，只有在少数(shosh)大的医疗中心才能检查，对直径5 0岁n n新近发生的头痛n n颞动脉硬而粗大，并有压痛(ytng

24、)，搏动减弱 n n第1 小时ESR 50 mm n n 颞动脉活检示血管炎n n满足其5 项标准中的3 项即可诊断为G C A第42页/共43页第四十三页，共44页。内容(nirng)总结会计学。最常见的发病年龄为20-40岁，约20患者在40岁以后出现症状(zhngzhung)。足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高。下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出。Sivakumar教授DEI-TAK：包括了涉及11个器官系统的59个评分项目，目前正在一些临床中心进行观察和研究。研究：3年随访期内有96病情一度缓解的患者出现复发(平均每例复发次)。方向药物涂层支架。颞动脉活检示血管炎第四十四页，共44页。