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1、骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤n牙龈：牙龈： 青少年性骨化性纤维瘤青少年性骨化性纤维瘤1骨化性纤维瘤4. 4. 家族性巨家族性巨颌症症（cherubismcherubism）又又称称家家族族性性颌骨骨纤维异异常常增增殖殖症症或或家家族族性性颌骨骨多囊病。多囊病。病病因因不不明明，有有家家族族性性，为常常染染色色体体显性性遗传性性疾病。疾病。2骨化性纤维瘤临床特点床特点幼幼儿儿期期发病病，男男性性较多多见；颌骨骨增增大大发现于于24岁之之间，12岁左左右右发展展减减慢慢，青青春春期期病病变停止停止发展；展；病病变多多侵侵犯犯下下颌骨骨，呈呈对称称性性肿大大，下下颌牙牙槽槽突突膨膨胀，而而使使舌舌抬抬起
2、起，言言语困困难。上上颌也也可被侵犯。常可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；致牙列不整，乳牙移位；X线显示示颌骨骨对称称性性膨膨胀，有有多多囊囊性性密密度度减减低低区。区。3骨化性纤维瘤4骨化性纤维瘤家族性巨颌症家族性巨颌症5骨化性纤维瘤病理特点病理特点骨骨组织被被纤维组织代替，代替，纤维纤细，排列疏松，其，排列疏松，其间有大量多核巨有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周胞，血管丰富、壁薄，血管周围常常见嗜酸性胶原物嗜酸性胶原物质环绕，多核巨，多核巨细胞常胞常围绕血管血管壁壁多灶性出血灶及少量炎症多灶性出血灶及少量炎症细胞胞6骨化性纤维瘤7骨化性纤维瘤8骨化性纤维瘤9骨化性纤维瘤10骨化性纤
3、维瘤11骨化性纤维瘤病变后期纤维成分增多病变后期纤维成分增多,并有成骨现象并有成骨现象12骨化性纤维瘤5 5、 郎格郎格汉斯斯细胞增生胞增生症症（Langerhans cell histiocytosisLangerhans cell histiocytosis）又又称称组织细胞胞增增生生症症X或或郎郎格格汉斯斯细胞胞病病，包包括括嗜嗜酸酸性性肉肉芽芽肿、汉许克克病病及及勒勒雪雪病病。可可以以单发或或多多发，侵侵犯犯骨骨、淋淋巴巴结、皮皮肤肤及及其其他他器器官官。此此三三者者的的组织病理相似，但病理相似，但临床表床表现和和预后不同。后不同。13骨化性纤维瘤（1 1）骨嗜酸性肉芽）骨嗜酸性肉芽肿
4、（eosinophilic granulomaeosinophilic granuloma）慢性局限型；慢性局限型；好好发于儿童及青少年，男性多于儿童及青少年，男性多见；病病变多多发于于骨骨内内，颅骨骨、下下颌骨骨、肋肋骨骨是是最最常常受受累部位；累部位；通通常常为单骨骨性性损害害，口口腔腔病病变常常见于于下下颌骨骨和和牙牙龈，表表现为牙牙龈肿胀、溃疡、颌骨骨肿大大、疼疼痛痛及及牙牙齿松松动；X线可可见溶溶骨骨性性破破坏坏或或呈呈穿穿凿性性破破坏坏。单骨骨病病损预后良好，多后良好，多发性者易复性者易复发。14骨化性纤维瘤下下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明斜，
5、并有明显的松的松动。15骨化性纤维瘤16骨化性纤维瘤病理特点病理特点病病变主主要要由由Langerhans细胞胞、嗜嗜酸酸性性粒粒细胞胞和和其其它炎症它炎症细胞胞组成；成；Langerhans细胞胞胞胞浆境境界界不不清清，嗜嗜酸酸性性，核核呈呈圆形形或或卵卵圆形形，折折叠叠呈呈分分叶叶状状，有有明明显核核沟沟,有有时可可见同同类细胞的多核巨胞的多核巨细胞；胞；这些些细胞胞无无吞吞噬噬能能力力，对溶溶菌菌酶、a一一抗抗胰胰蛋蛋白白酶、a一一抗抗糜糜蛋蛋白白酶呈呈阴阴性性反反应，但但对T6及及S-100呈呈阳阳性性反反应。电镜下下可可见胞胞浆内内的的Birbeck颗粒粒，证明明它不是它不是组织细胞
6、而是胞而是Langerhans细胞。胞。17骨化性纤维瘤18骨化性纤维瘤19骨化性纤维瘤20骨化性纤维瘤S-10021骨化性纤维瘤CD6822骨化性纤维瘤Cathepsin D23骨化性纤维瘤24骨化性纤维瘤25骨化性纤维瘤骨嗜酸性肉芽骨嗜酸性肉芽肿治治疗采用刮除及小采用刮除及小剂量放量放疗均可取得良好效果；均可取得良好效果；但但若若患患者者为小小儿儿，则必必需需检查有有无无其其他他病病变以以除外除外汉许克病及勒克病及勒-雪病。雪病。26骨化性纤维瘤（2 2）汉许克病克病（Hand-Schuller-Christian diseaseHand-Schuller-Christian diseas
7、e）为慢慢性性播播散散型型，易易发生生于于3岁以以上上的的儿儿童童，男男性性多多见。一一般般发病病迟缓，病病程程较长，常常为多多骨骨性性或或骨骨外外病病变。本本病病的的三三大大特特征征为：颅骨骨病病变、突突眼眼和和尿尿崩崩症。一般症。一般认为发病越早其病越早其预后越差。后越差。还可可见大量泡沫大量泡沫细胞，嗜酸性粒胞，嗜酸性粒细胞胞较少少27骨化性纤维瘤（3 3）勒雪病）勒雪病（Letterer-Siwe diseaseLetterer-Siwe disease）为急急性性播播散散型型，发病病多多为3岁以以内内的的婴幼幼儿儿，病病程程为急急性性或或亚急急性性，可可广广泛泛累累及及内内脏器器官官
8、，病病情情较重，重，预后欠佳。后欠佳。朗朗格格汉斯斯细胞胞大大量量增增殖殖，较多多异异型型核核和和核核分分裂裂像像，无无泡沫泡沫细胞。胞。28骨化性纤维瘤6.巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)n临床表现：临床表现：2030岁下颌骨前牙区，颌岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。骨破坏吸收。nX线境界明显的密度减低区，有时表现为线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。多房性骨吸收。n病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。细胞。29骨化性纤维瘤7.骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT
9、)n20-40岁女性多见岁女性多见n浸润性增殖，侵入软组织浸润性增殖，侵入软组织nX线骨密度降低线骨密度降低n光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成n分分III级，级，III级为恶性级为恶性GCT30骨化性纤维瘤二者相同点二者相同点n1、由多核巨细胞、间质细胞组成、由多核巨细胞、间质细胞组成n2、有限局性出血、有限局性出血n3、X光表现囊性阴影光表现囊性阴影n4、下颌骨多见、下颌骨多见n5、2040岁女性多见岁女性多见31骨化性纤维瘤二者不同点二者不同点骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿真性肿瘤，来自未分化真性肿瘤，来自未分化间充质细胞间充质细胞对损伤出
10、血的一种反应，对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤不是真性肿瘤分分III级级不分级，分化成熟不分级，分化成熟巨细胞数量多，分布均巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围匀，不在出血灶周围巨细胞数量少，分布不巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围均，多在出血灶周围胶原成分少胶原成分少胶原成分多胶原成分多32骨化性纤维瘤8.骨囊肿骨囊肿(bone cyst)n创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿(traumatic 本病又称孤立性骨囊本病又称孤立性骨囊肿肿(solitary bone cyst),单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿(simple bone cyst),出血性囊肿出血性囊肿 (hemorrhagic cyst
11、),是一种不常见的骨病是一种不常见的骨病变。变。n动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst),少见。少见。33骨化性纤维瘤创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿n镜下见囊壁为纤维组织构成镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一厚薄不一,无上皮衬里无上皮衬里,毛细血管增生、扩张充盈毛细血管增生、扩张充盈,并见血肿及不同程度的机化现象并见血肿及不同程度的机化现象,有的部有的部位可见肉芽组织形成位可见肉芽组织形成,囊壁内还可见骨组囊壁内还可见骨组织和类骨质织和类骨质,有时见含铁血黄素、多核巨有时见含铁血黄素、多核巨细胞及慢性炎症细胞细胞及慢性炎症细胞34骨化性纤维瘤动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿n镜下见病变为大小不等的血腔和血窦镜下见病变为大小不等的血腔和血窦, 血腔内充满血液血腔内充满血液,有的血腔内有血栓形成有的血腔内有血栓形成,并见机化并见机化, 间质为纤维结缔组织和成纤间质为纤维结缔组织和成纤维细胞维细胞,常伴有新旧出血常伴有新旧出血,出血灶附近有出血灶附近有许多多核巨细胞许多多核巨细胞,有时可见类骨质及新骨有时可见类骨质及新骨形成形成。35骨化性纤维瘤36骨化性纤维瘤37骨化性纤维瘤
