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1、 病病 例例 讨讨 论论1 患者王患者王*,女,女,4444岁,以岁,以“头头痛伴四肢抽搐痛伴四肢抽搐1010年,智能减退年,智能减退4 4年,加重半月年,加重半月”为代主诉入为代主诉入院院2现病史 1010年前患者无明显诱因出现头痛,以右年前患者无明显诱因出现头痛,以右侧额颞部疼痛为重,持续不缓解,伴四肢侧额颞部疼痛为重,持续不缓解,伴四肢抽搐、意识丧失、口吐白沫,症状持续两抽搐、意识丧失、口吐白沫,症状持续两分钟至数小时不等,曾到驻马店精神病医分钟至数小时不等,曾到驻马店精神病医院就诊,诊断为院就诊,诊断为“癫痫癫痫”,给予,给予“丙戊酸丙戊酸镁、拉莫三嗪镁、拉莫三嗪”等治疗,效果欠佳,仍
2、有等治疗,效果欠佳,仍有间断发作。间断发作。1010年间患者逐渐出现反应迟钝,年间患者逐渐出现反应迟钝,生活能力下降。生活能力下降。3现病史 4 4年前,患者出现智能减退,表现为反应年前,患者出现智能减退,表现为反应迟钝,记忆力下降,伴四肢抖动,以左上迟钝,记忆力下降,伴四肢抖动,以左上肢为重,紧张时症状加重,曾到武汉同济肢为重,紧张时症状加重,曾到武汉同济医学院附属协和医院治疗(具体不详)后医学院附属协和医院治疗(具体不详)后效果欠佳。效果欠佳。1 1年前出现对熟悉的物品无法使年前出现对熟悉的物品无法使用,不能准确回忆刚刚发生的事情,伴烦用,不能准确回忆刚刚发生的事情,伴烦躁偶尔骂人等精神症
3、状,伴左侧肢体无力,躁偶尔骂人等精神症状,伴左侧肢体无力,在当地医院治疗后好转。半月前,症状加在当地医院治疗后好转。半月前,症状加重,并出现言语不清。重,并出现言语不清。4现病史 为求进一步诊治,至我院就诊。发病来,为求进一步诊治,至我院就诊。发病来,神志清,精神差,饮食睡眠可,大小便正神志清,精神差,饮食睡眠可,大小便正常,体重无异常变化。常,体重无异常变化。5既往史既往史 7 7年前因年前因“卵巢囊肿卵巢囊肿”行卵巢切除术行卵巢切除术,“,“高血压高血压”病史病史2 2年,未降压治疗。无年,未降压治疗。无“糖尿病、冠心病糖尿病、冠心病”病史,无病史,无“肝炎、肝炎、结核结核”等传染病史,无
4、外伤史,无输血、等传染病史,无外伤史,无输血、献血史,无药物、食物过敏史。献血史,无药物、食物过敏史。6个人史个人史否认毒物药物接触史否认毒物药物接触史7家族史家族史否认有类似疾病及遗传性疾病否认有类似疾病及遗传性疾病8内科查体内科查体 T:36.4 P:86次次/分分 R:21次次/分分 BP:142/102mmHg 发育正常,营养中等。心肺听诊无异常,腹发育正常,营养中等。心肺听诊无异常,腹部检查未见明显异常部检查未见明显异常 9神经系统查体神经系统查体n高级智能活动:高级智能活动:MOCA评分评分11分(正常分(正常:26-30分);分);MMSE评分评分12分(正常小学分(正常小学组组
5、20分分)n颅神经:未见明显异常颅神经:未见明显异常n运动系统:四肢肌张力增高,四肢静止性震运动系统:四肢肌张力增高,四肢静止性震颤,肌力颤,肌力5级级n感觉系统:无异常感觉系统:无异常n反射:四肢腱反射活跃,巴氏征阴性。反射:四肢腱反射活跃,巴氏征阴性。n共济运动:指鼻及跟膝胫实验欠稳准共济运动:指鼻及跟膝胫实验欠稳准10实验室检查实验室检查 血尿粪常规、肝功血脂、肾功电解质、乙血尿粪常规、肝功血脂、肾功电解质、乙肝五项、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、肝五项、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、HIV抗原、自身抗体谱、叶酸、维生素抗原、自身抗体谱、叶酸、维生素B12等均等均未见明显异常未见明显异常11血乳
6、酸:血乳酸:0.5mmol/L (0.1-2.7)血乳酸:血乳酸:0.9mmol/L 活动活动10分钟后分钟后12丙戊酸血药浓度:丙戊酸血药浓度:2ug/ml (50-100)13脑脊液检查(协和医院脑脊液检查(协和医院2009年)年)脑脊液蛋白:脑脊液蛋白:0.61g/L0.61g/L余未见明显异常余未见明显异常14头颅CT(2004年)15头颅CT(2004年)16头颅MRI(2004年)17头颅MRI(2004年)18头颅MRI(2008年)19头颅MRI(2008年)2021头颅MRI(2008年)22头颅MRI(2012年)23242526头颅头颅MRA27PET-CT 双侧额、顶、枕叶皮层下大范围低密度区,双侧额、顶、枕叶皮层下大范围低密度区,代谢减低,周围皮层代谢相对增高;双侧小代谢减低,周围皮层代谢相对增高;双侧小脑及颞叶皮层多发条状钙化脑及颞叶皮层多发条状钙化28293031323334353637383940定位:双侧额、顶、枕叶及小脑皮层定位:双侧额、顶、枕叶及小脑皮层定性定性: ?41初步诊断初步诊断?42鉴别诊断鉴别诊断43 谢谢谢谢44