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1、格格 林林-巴巴 利利 综综 合合 征征 临临 床床 分分 型型定义定义n格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。n临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN)急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)Miller Fisher综合征 (MFS)急性泛自主神经病 (APN)格林格林-巴利综合巴利综合征征 (GBS )临床分型临床分型急性感觉神经病
2、(ASN)临床分型临床分型n（一）AIDPnAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。AIDP临床特点临床特点n任何年龄、任何季节均可发病。n前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 n急性起病，病情多在2周左右达到高峰。n对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。 AIDP临床特点临床特点n部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍。n部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出现神经根刺激症状。n部分患者有自主神经功能障碍。AIDP实验室检查实验室检查脑脊液检查n脑脊液蛋白细胞分
3、离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，24周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10106/L。n部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 n部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 AIDP实验室检查实验室检查血清学检查n少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。n部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。n部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等 。AIDP实验室检查实验室检查神经电生理n主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。n感觉神经传导一
4、般正常，但异常时不能排除诊断。 n神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。 n电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。 AIDP诊断标准诊断标准n常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。n对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。n可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 n脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 n电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。n病程有自限性。 临床分型临床分型n（二）AMANnAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及
5、运动纤维轴索病变为主。AMAN临床特点临床特点n可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发病较多。 n前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。 n急性起病，平均612d达到高峰，少数患者在2448h内即可达到高峰。 n对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。n无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。 AMAN实验室检查实验室检查n脑脊液检查：同AIDP。 n血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。n电生理检查：运动神经传导波幅较正
6、常值下限下降20以上，严重时引不出波形；感觉神经传导测定通常正常。AMAN诊断标准诊断标准n参考AIDP诊断标准。n突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。 临床分型临床分型n（三）AMSANnAMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。AMSAN临床特点临床特点n急性起病，平均在612d达到高峰，少数患者在2448h内达到高峰。 n对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。 n常有自主神经功能障碍。AMSAN实验室检查实验室检查n脑脊液检查：同AIDP。 n血清
7、免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。 n电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。 n腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。 AMSAN诊断标准诊断标准n参考AIDP诊断标准。n突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。临床分型临床分型n（四）MFSnMFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 MFS临床特点临床特点n任何年龄和季节均可发病。 n前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。 n急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 n多以复视起病，也可以
8、肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。n可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。MFS实验室检查实验室检查n脑脊液检查：同AIDP。 n血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性。n电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无
9、异常。 电生理检查非诊断MFS的必需条件。 MFS诊断标准诊断标准n急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。n临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。 n脑脊液出现蛋白细胞分离。 n病程呈自限性。 临床分型临床分型n（五）APNn较少见，以自主神经受累为主。APN临床特点临床特点n前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 n急性发病，快速进展，多在12周内达高峰，少数呈亚急性发病。 n临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主
10、神经功能检查可发现多种功能异常。 n肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。 APN实验室检查实验室检查n脑脊液检查：脑脊液出现蛋白细胞分离。 n电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。APN诊断标准诊断标准n急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 n广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。n可出现脑脊液蛋白细胞分离现象。 n病程呈自限性。 n排除其他病因。 临床分型临床分型n（六）ASNn少见，以感觉受累为主。ASN临床特点临床特点n急性起病，在数天至数周内达到高峰。 n广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。n自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无力。 n病程为自限性 。 ASN实验室检查实验室检查n脑脊液检查：脑脊液出现蛋白细胞分离。 n电生理检查：感觉神经传导可见传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。ASN诊断标准诊断标准n急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 n对称性肢体感觉异常。n可出现有脑脊液蛋白细胞分离现象。 n神经电生理检查提示感觉神经损害。 n病程有自限性。 n排除其他病因。
