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1、小肠间质瘤导致的消化道出血 消化内科 病例1陈某某，女性，60岁，因“黑便4天”入院症状：症状：黑便，成形，每天一次，量150-200g，伴上腹部饥饿痛，头晕，乏力，黑朦体征：体征：贫血貌，腹部无明显阳性体征实验室室检查：血常规提示血红蛋白浓度73g/L，为小细胞低色素性贫血病例1胃胃镜提示慢性浅表性胃炎肠镜提示基本正常结肠黏膜像胶囊内胶囊内镜示小肠占位性质待定：间质瘤？末端回肠血管畸形待排病例1小小肠CT成像：成像：右下腹部回肠区可见大小约3.93*3.47cm的软组织密度肿块影，动脉期轻度强化，强化尚均匀，中心见小斑片状低密度影，病灶静脉期强化明显，考虑小肠间质瘤可能病例1病例1全麻下行腹
2、腔腹腔镜探探查，距回盲部约60cm小肠有一直径约4cm的肿块，包膜尚完整，表面凹凸不平，突出肠腔外遂行经腹部分小腹部分小肠切除切除术，手术顺利病例1术后病理：后病理：（小肠间壁间）胃肠道间质瘤，高风险，大小4*3.5*3cm，核分裂像约为6个/50HPF，可见肿瘤性坏死，标本近、远切缘未见肿瘤累及。免疫免疫组化：化：Dog-1（+），CD117（+），CD34（-），SMA（-），Des（-），S-100（-），Ki-67（约10%+）病例2陈某某，男性，73岁，因“便血3小时”入院症状：症状：先为黑色柏油样大便，共3次，量共约800ml，后为绛红色血液，无呕血，伴头晕，心慌，乏力既往史：既往
3、史：有反复消化道出血病史，外院曾行胶囊内镜检查考虑小肠血管畸形可能体征：体征：贫血貌，腹部无明显阳性体征病例2实验室室检查：血常规提示血红蛋白浓度68g/L，为小细胞低色素性贫血胃胃镜：慢性浅表性胃炎，食管病变病理：病理：（食管）黏膜急、慢性炎，间质充血、出血、水肿肠镜：基本正常结肠黏膜像病例2胶囊内胶囊内镜：小肠隆起病变性质待定（间质瘤待排？），小肠淋巴滤泡增生？病例2小小肠CT成像：成像：空肠腔内见团块状软组织密度影，大小约4.5*3.1cm，呈分叶状，密度不均，内见液化坏死区，增强后明显不均匀强化病例2病例2全麻下行腹腔腹腔镜探探查，距屈氏韧带15cm空肠有一肿瘤，直径约6cm，包膜尚完
4、整，表面凹凸不平，突出肠腔外转经腹行部分小腹行部分小肠切除切除术，术中顺利病例2术后病理：后病理：（空肠）胃肠道间质瘤，大小约4.7*3*2.8cm，低风险度，核分裂像约为2个/50HPF，上、下切缘未见肿瘤累及免疫免疫组化：化：Dog-1（+），CD117（+），CD34（部分+），SMA（-），Des（-），S-100（-），Ki-67（约1%+）消化道消化道上消化道：屈氏韧带以上口腔、咽、食管、胃、十二指肠下消化道：屈氏韧带以下空肠、回肠、大肠消化道上消化道：十二指肠乳头以上（胃胃镜）中消化道：十二指肠乳头回盲瓣（？）下消化道：回盲瓣以下（大大肠镜）不明原因消化道出血（OGIB）指常规消
5、化常规内镜检查（包括胃镜与大肠镜）和x线小肠钡剂检查（口服钡剂或钡剂灌肠造影）或小肠CT不能明确病因的持续或反复发作的出血占消化道出血的35不明原因消化道出血（OGIB）显性出血：性出血：黑便、血便或呕血等肉眼可见的出血隐形出血：形出血：反复发作的缺铁性贫血和大便隐血试验阳性病因部位部位病因病因上消化道Cameron糜烂，血管扩张性病变，静脉曲张，Dieulafoy病变，胃窦血管扩张症，门静脉高压性胃病中消化道年龄40岁肿瘤瘤，美克尔(Meckel)憩室,Dieulafoy病变，克罗恩病，乳糜泻年龄40岁血管扩张症，非甾体类抗炎药(NSAID)性肠病，乳糜泻下消化道血管扩张性病变，新生物少见病
6、因胆道出血，胰性出血，主动脉肠瘘中消化道的检查手段1.小小肠钡餐餐检查2.选择性血管造影性血管造影3.外科手外科手术探探查4.胶囊内胶囊内镜检查5.双气囊小双气囊小肠镜小小肠钡餐餐检查对OGIB的诊断率低，尤其对浅表、扁平、微小或黏膜下病变，如血管发育不良等的检出率极低有报道小肠钡餐检查对OGIB的诊断率仅0%5.6%显示的均为间接征象，仅能粗略定位，无定性作用返回选择性血管造影性血管造影适用于小肠活动性出血的定位诊断受出血速度的影响当出血速度0.5ml/min以上，检出率达50%72%出血速度0.5ml/min，检出率则下降到25%50%对静脉出血无诊断价值返回外科手术探查小肠出血定位诊断中
7、最终的选择方法但风险高且最具创伤性有报道剖腹探查的手术创伤可以导致12%手术并发症和8%的手术死亡率，这无疑限制了剖腹探查的临床应用返回胶囊内镜检查诊断阳性率为66%76%但胶囊内镜检查存在单项费用高、易漏诊、不能取活检和无治疗作用等缺点有胶囊潴留等并发症返回返回双气囊小肠镜诊断率约为76%80%可经口或经肛门进入，或二种方法结合使用，从而实现全小肠检查不仅直接观察小肠肠腔内的病变，而且可以进行必要的组织活检和内镜下治疗。返回小肠肿瘤是指从十二指肠起到回盲瓣止（空肠、回肠）的小肠肠管所发生的肿瘤发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%小肠间质瘤胃肠道间质瘤（g
8、astrointestinalstromaltumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的13%大部分发生于胃(5070%)和小肠(2030%)，结直肠约占1020%，食道占06%，肠系膜，网膜及腹腔后罕见。小肠间质瘤肠壁肌层内的肿块，可向腔内或浆膜面生长，由于发生在肌层，通常患者的粘膜完整但若瘤体巨大，亦可粘膜坏死导致瘤体暴露于管腔小肠间质瘤1.螺旋螺旋CT扫描描诊断断：最有意义，不仅定位快速、准确，而且密度分辨率高，可以三维重建及CAT检查，能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系小肠间质瘤2.病理病理诊断断术前行病理检查确诊比较困难（病变来源于肌层，无法有效活检）术后行
9、病理确诊免疫组化：CD117（80%100%）CD34（60%80%）小肠间质瘤恶性程度性程度影响因素包括：有无邻近器官的侵犯及远处转移，有无黏膜的侵犯，核分裂数，瘤体的大小，肿瘤细胞密集程度，细胞分裂数，有无出血坏死等。其中，肿瘤的大小瘤的大小和核分裂象核分裂象被认为是最有价值的指标小肠间质瘤恶性指性指标:肿瘤具有浸润性肿瘤出现远近脏器的转移。潜在潜在恶性指性指标：直径4cm核分裂象1个/50HPF肿瘤出现坏死肿瘤细胞有明显异型性肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GISTs仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性GISTs否则为良性GIST小肠间质瘤治疗：1.手术治疗：目前是唯一有治愈可能的治疗手段2.分子靶向治疗：伊马替尼The end！
