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1、自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义内内 容容 提提 要要AIH相关自身抗体相关自身抗体PBC相关自身抗体相关自身抗体检测及临床应用流程检测及临床应用流程PSC相关自身抗体相关自身抗体AIH相关自身抗体相关自身抗体AIH最常见，约最常见，约80%，多为，多为40岁岁以下女性，多数对免疫抑制以下女性，多数对免疫抑制剂治疗效果好。剂治疗效果好。ANA和和/或或SMA(+)约约4%，儿童多见，可快速进，儿童多见，可快速进展为肝硬化，复发率高，对展为肝硬化，复发率高，对激素治疗效果差。抗激素治疗效果差。抗LKM1和和/或抗或抗LC1(+)激素治疗反应与激素治疗反应与1型相似。型相似。抗抗SLA/L
2、P(+) 1型型 2型型 3型型抗核抗体（抗核抗体（ANA）抗核抗体（抗核抗体（ANA）vAIH最常见的自身抗体之一，常与抗平滑肌抗体最常见的自身抗体之一，常与抗平滑肌抗体(SMA)同时出现。约同时出现。约75%的的1型型AIH患者患者ANA阳性，且有阳性，且有10%的的AIH患者，患者，ANA是其血清中唯一可检测到的自身抗体。是其血清中唯一可检测到的自身抗体。v是否具有诊断特异性？是否具有诊断特异性？ 不具有诊断特异性，不仅可见于不具有诊断特异性，不仅可见于AIH，也可见于多种结，也可见于多种结缔组织病。缔组织病。抗核抗体（抗核抗体（ANA）vANA在在AIH中的滴度一般较高，通常超过中的滴
3、度一般较高，通常超过1：160。但滴。但滴度与病程、预后、病情进展、疾病活动程度以及是否需度与病程、预后、病情进展、疾病活动程度以及是否需要肝移植没有相关性。要肝移植没有相关性。v免疫荧光的模式与临床有关系吗？免疫荧光的模式与临床有关系吗？ 免疫荧光模式以均质型和斑点型为主，也可见核膜型、免疫荧光模式以均质型和斑点型为主，也可见核膜型、核点型等，模式与临床没有关系。核点型等，模式与临床没有关系。抗平滑肌抗体（抗平滑肌抗体（SMA）抗平滑肌抗体（抗平滑肌抗体（SMA）v大多数大多数1型型AIH患者当使用免疫抑制剂治疗病情缓解后，患者当使用免疫抑制剂治疗病情缓解后，血清血清SMA滴度常随之下降甚至
4、消失，但抗体水平不能滴度常随之下降甚至消失，但抗体水平不能预示疾病预后。预示疾病预后。vANA和和SMA均不参与均不参与AIH发病机制，其诊断价值大于预发病机制，其诊断价值大于预后价值。后价值。1 型型AIH患者约患者约85%可检测到可检测到SMA。高滴度的高滴度的SMA(1:160)对对1型型AIH诊断诊断敏感性高敏感性高(至少至少90%)抗可溶性肝抗原抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（肝胰抗原抗体（SLA/LP）抗可溶性肝抗原抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（肝胰抗原抗体（SLA/LP）v SLA和和LP是同一抗原，抗是同一抗原，抗SLA/LP抗体为抗体为 少数公认的少数公认的AIH高度特异性自身
5、抗体，与疾病严重程度相关，参与高度特异性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与AIH发病机制。发病机制。v抗抗SLA/LP抗体阳性患者多为年轻女性，有高免疫球蛋抗体阳性患者多为年轻女性，有高免疫球蛋白血症。白血症。抗抗SLA/LP抗体在抗体在AIH中阳性率为中阳性率为10%-30%，多出现在多出现在ANA、SMA和抗和抗LKM-1阴性的阴性的AIH患者血清中。患者血清中。抗肝抗肝-肾微粒体抗体（抗肾微粒体抗体（抗LKM）vAIH中抗中抗LKM-1抗体阳性患者多具典型自身免疫现象，抗体阳性患者多具典型自身免疫现象，大多为儿童和青年女性，免疫球蛋白显著增高，并且较大多为儿童和青年女性，免疫球蛋白显著增
6、高，并且较严重。严重。包括三种与微粒体酶细胞色素包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体，其中反应的亚型抗体，其中抗抗LKM-1是是2型型AIH特异性抗体，敏感性特异性抗体，敏感性90%，但检出率，但检出率较低较低(约约10%)。抗肝抗肝-肾微粒体抗体（抗肾微粒体抗体（抗LKM）v有研究表明抗有研究表明抗LKM-1高滴度阳性的高滴度阳性的HCV感染患者应用感染患者应用-干扰素后病情恶化，机制可能是由于干扰素后病情恶化，机制可能是由于-干扰素刺激肝脏干扰素刺激肝脏产生了自身免疫反应。产生了自身免疫反应。！抗肝抗肝-肾微粒体抗体（抗肾微粒体抗体（抗LKM）慢性丙型肝炎患者中约慢性丙型肝炎患
7、者中约2-10%也可检出抗也可检出抗LKM-1抗体。抗体。抗抗LKM-1抗体阳性与否对该病治疗有参考意义。抗体阳性与否对该病治疗有参考意义。给给HCV患者进行患者进行-干扰素治疗前应先检测抗干扰素治疗前应先检测抗LKM-1抗体，抗体，如果阳性应慎用。如果阳性应慎用。？抗肝细胞胞浆抗原抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（抗型抗体（抗LC-1）v识别的靶抗原存在于肝细胞溶质中，为一种肝脏特异性识别的靶抗原存在于肝细胞溶质中，为一种肝脏特异性代谢酶。代谢酶。v滴度与滴度与2型型AIH的疾病活动性相关，为疾病活动标志及的疾病活动性相关，为疾病活动标志及预后指标。预后指标。也是也是2型型AIH特异性抗体，阳性率约
8、特异性抗体，阳性率约30%。多见于多见于1:160)对对1型型AIH诊断敏感性高。诊断敏感性高。2型型AIH特异性抗体，阳性患者具典型自身特异性抗体，阳性患者具典型自身免疫现象，多为儿童和青年女性，病情较免疫现象，多为儿童和青年女性，病情较严重。为疾病活动标志及预后指标严重。为疾病活动标志及预后指标多出现在多出现在ANA、SMA和抗和抗LKM-1阴性的阴性的AIH患者血清中。少数公认的患者血清中。少数公认的AIH高度特异高度特异性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与AIH发病机制。发病机制。PBC相关自身抗体相关自身抗体PBC中的敏感性和特异性高，是主中的敏感
9、性和特异性高，是主要检查项目。要检查项目。M2型更具诊断价值。型更具诊断价值。PBCPBC的高度特异性抗体。的高度特异性抗体。与肝外临床与肝外临床表现相关，表现相关，可作为独立的预后指标。可作为独立的预后指标。对对AMA(-)AMA(-)的的PBCPBC患者的诊断有重要价值。患者的诊断有重要价值。与与PBCPBC的临床表现密切相关，阳性患者的临床表现密切相关，阳性患者出现肝硬化的几率增加，胆红素升高，出现肝硬化的几率增加，胆红素升高，病情进展病情进展快，预后差。快，预后差。与抗与抗Sp100Sp100有类似的敏感性和特异性。有类似的敏感性和特异性。阳性患者病情进展快、预后较差。预阳性患者病情进展快、预后较差。预示示早期诊断，提高检出率早期诊断，提高检出率。PSC相关自身抗体相关自身抗体v自身抗体在自身抗体在PSC的研究还不够深入。的研究还不够深入。vp-ANCA是目前是目前PSC唯一有诊断意义的抗体。还可唯一有诊断意义的抗体。还可以见于以见于1型型AIH。vp-ANCA阳性的阳性的PSC患者，合并溃疡性结肠炎的可患者，合并溃疡性结肠炎的可能性较大，亦与胆管树受累广度有关，病情较重。能性较大，亦与胆管树受累广度有关，病情较重。
