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1、鼻(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤概述定义：定义：鼻鼻( (鼻型鼻型)NK/T)NK/T细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)的一个独立的一个独立病种。占病种。占NHLNHL的的5%-15%5%-15%。由于结外由于结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, ,因此称因此称鼻鼻NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤; ;原发于鼻以外的原发于鼻以外的NK/TNK/T细胞细胞淋巴瘤则称鼻型淋巴瘤则称鼻型NK/T
2、NK/T细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。既往名称：多形网状细胞增多症致死性中线肉芽肿中线恶性网状细胞增生症鼻T细胞淋巴瘤侵袭性NK细胞淋巴瘤病因及发病机制确切病因不明EB病毒与该病的关系密切可能与EB病毒感染的T细胞和NK细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关流行病学亚洲及南美洲发病率高西欧及北美地区少见发病常见于中年男性(中位年龄40岁)男女之比为4：1临床表现无特异性起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞,水样涕或脓涕,涕中带血亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯临床表现中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚
3、至累及面部皮肤等易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征”结外受累器官的相应症状全身症状可有发热、盗汗和乏力等远处转移以皮肤最常见诊断目前该病的确诊主要依靠病理学检查目前该病的确诊主要依靠病理学检查 免疫表型主要表现为免疫表型主要表现为CD56CD56、CD2CD2、胞质、胞质CD3CD3阳阳性性 CTCT和和MRIMRI检查均无特异性改变检查均无特异性改变 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围和范围鉴别诊断淋巴瘤样多发性肉芽肿母细胞或单一形态性NK细胞淋巴瘤/白血病CD56阳性的周围T细胞淋巴瘤肠病相关性T细胞淋巴瘤临床分期AnnArborA
4、nnArbor分期法（分期法（19701970年年AnnArborAnnArbor会议）会议）I I期期 病变仅限于一个淋巴结区域病变仅限于一个淋巴结区域E E期期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官病变仅限于淋巴结以外的单一器官 期病变累及横膈同侧期病变累及横膈同侧2 2个或更多的淋巴结区域个或更多的淋巴结区域E E期期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1 1个以上的淋巴结区个以上的淋巴结区域域 期横膈上下都有淋巴结受侵犯期横膈上下都有淋巴结受侵犯 ss横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 EE横膈上下都有淋巴结
5、受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 sEsE期期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N N）另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻年内体重减轻1010或更多
6、），分为或更多），分为A A或或B B。A A表示无全身症状，表示无全身症状，B B表示表示有全身症状有全身症状 治疗对放疗敏感对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差，化疗不敏感，预后差 单纯放疗：单纯放疗： 早期（早期（ 期）期）总反应率可达总反应率可达60%60%100%100%52%52%可达到全缓解，可达到全缓解，42%42%可达可达到部分缓解到部分缓解 55年生存率为年生存率为30%30%50%50%化、放疗综合治疗化、放疗综合治疗 ：IIIIIIIVIV期期55年生存率为年生存率为7%7%30%30%相关干细胞移植治疗相关干细胞移植治疗 影响预后的因素分期有无鼻窦受累有无骨或皮肤的浸润有无B症状年龄、体能状态因素EB病毒活性总结本病病因不明确与EB病毒关系密切临床表现为中线部位的进行性破坏性病变确诊主要依靠病理学检查恶性程度高破坏性强预后差易漏诊误诊
