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1、男，47岁，农村务工者主诉：主诉：下肢水肿4月，加重2月现病史：现病史：4月前无明显诱因发现双小腿对称性可凹性水肿，早晚无明显区别，起病前无发热、咳嗽、卡他症状，伴泡沫尿，尿量减少，尿色加深，排尿后有尿道烧灼感，不伴尿频、尿急、尿不尽、腰酸。2月前水肿进展至腹部、腰骶和眼睑。（就医史因剧情需要被略过）自发病以来，没有口干、眼干、口腔溃疡、皮疹、紫癜、关节肿痛、肌肉酸痛、雷诺现象等免疫色彩症状，无活动耐量下降，精神良好，食欲，大便与前无异。体重变化不详。全身性水肿的考虑水肿的一般机制（略过）全身性水肿主要机制：钠水潴留、胶体渗透压、淤血肝源性胶体渗透压&门脉高压（腹水）肾源性钠水储留（肾衰，急性
2、肾小球肾炎etc）胶体渗透压（肾综）心源性右心衰，体循环淤血营养不良胶体渗透压内分泌钠水潴留：原醛、库欣、雌孕激素、SIADHetc.甲减与甲亢4全身性水肿的倾向判断病因/解剖/病生肝源性肝源性心源性心源性肾源性肾源性营养不良性营养不良性内分泌性内分泌性解剖解剖早期可有腹早期可有腹水水沿重力自下沿重力自下而上而上疏松处（眼疏松处（眼睑、脚踝等）睑、脚踝等）足部蔓延；足部蔓延；腹水腹水/发展速度发展速度缓慢缓慢缓慢缓慢迅速迅速缓慢缓慢缓慢缓慢病因病因/病史病史肝硬化：肝肝硬化：肝炎炎/酒精等酒精等心脏病心脏病/高血高血压压/心包炎心包炎/心包积液心包积液/PE/肺心等肺心等肾综或肾功肾综或肾功能
3、衰竭能衰竭消耗性疾病；消耗性疾病；蛋白丢失性蛋白丢失性胃肠病；重胃肠病；重症烧伤症烧伤相关激素异相关激素异常病史、用常病史、用药史药史体征体征/症状症状黄疸蜘蛛痣黄疸蜘蛛痣肝掌；肝掌；门脉高压；门脉高压；右心回流障右心回流障碍体征碍体征;心衰心衰体征体征高血压、蛋高血压、蛋白尿、血尿、白尿、血尿、尿量改变等尿量改变等相关肾脏表相关肾脏表现现/根据具体激根据具体激素而不同素而不同检查检查肝功肝功心动超声、心动超声、CTPA等等肾功，尿常肾功，尿常规等规等体重，贫血，体重，贫血，白蛋白白蛋白激素测定及激素测定及激素试验激素试验2024/8/13既往史：既往史：高血压12年，最高160/mmHg,未
4、进行治疗。否认冠心病、糖尿病、高脂血症病史，否认肝炎、结核等传染病史。幼年因车祸左眼失明，幼年大腿根部行肿物切除，具体不详。否认输血史、否认药物、食物过敏史。预防接种史不详。个人史：个人史：生长于原籍（山西），长期在北京打工，无疫区、疫水接触史、否认毒物接触史。家族饮食偏咸。吸烟30年，每天20支，饮酒30年，每天3两白酒。家族：家族：否认类似疾病史，父亲肺癌去世，母亲在世时慢性咳嗽憋喘，死因不详。兄弟姐妹5人，其中4人高血压。否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。婚育史：婚育史：已婚，儿子，爱人体健。2024/8/13查体：T:37.1P:68次/分R:20次/分BP:149/99mmH
5、gSpO2:99%Ht：170cmWt：61kgBMI：21.1kg/m2eGFR：102.43ml/min左心界轻度扩大，呼气相可偶闻及S1分裂，双下肢、上腹部轻度可凹性水肿，腹部无压痛，肾区叩痛（-），余无特殊。你的考虑？水肿类型倾向于哪种？相应辅助检查？之前被略过的辅助检查2月前至当地医院查，BP140/100mmHg，尿常规Pro4+,尿潜血2+，其余不详，予金水宝，中药口服，并输液治疗7天，具体不详，水肿有所减轻。2015年9月至我院门诊，查：血TP50g/L,ALB25g/L,TCHOL9.06mmol/L,TG1.60mmol/L,Ca2.01mmol/L,P1.12mmol/L
6、,Glu5.4mmol/L,乙肝5项均（-）;尿24hUPr13.17g，BLD200cells/uL,RBC106.3/uL,异形率95%，WBC(-),CAST15/uL,EC28.8/uL。超声提示双肾大小轻微增大，皮髓质结构正常诊断？肾病综合征是临床综合征。主要是肾小球疾病。必备诊断标准（同时）大量蛋白尿(3.5g/24h/1.73m2)低血浆白蛋白血症(Alb30g/L)其他：水肿与高脂血症患者标准全部满足大量蛋白尿：白蛋白尿3.0g/天者被称之为肾病性蛋白尿,对这些疾病的治疗与肾病综合征等同13.5g/d25g/L蛋白尿分分类生理性生理性溢出性溢出性肾小球小球肾小管小管组织性性病因
7、病因高高热、剧烈运烈运动、交感、交感兴奋、直立位直立位浆细胞病、溶胞病、溶血、肌溶解血、肌溶解肾小球疾病小球疾病肾小管小管间质疾疾病病肾盂盂肾炎、尿炎、尿路路肿瘤、中毒瘤、中毒等分泌等分泌定量定量多多1g/d可多可少可多可少可多可少可多可少多多1g/d，最，最多不多不过2g多多1.5g/d 多属多属于此于此类血中同种蛋白血中同种蛋白含量正常含量正常分分类生理性生理性溢出性溢出性肾小球小球肾小管小管组织性性病因病因高高热、剧烈运烈运动、交感、交感兴奋、直立位直立位浆细胞病、溶胞病、溶血、肌溶解血、肌溶解肾小球疾病小球疾病肾小管小管间质疾疾病病肾盂盂肾炎、尿炎、尿路路肿瘤、中毒瘤、中毒等分泌等分泌
8、定量定量多多1g/d可多可少可多可少可多可少可多可少多多1g/d，最，最多不多不过2g多多1.5g/d 多属多属于此于此类血中同种蛋白血中同种蛋白含量正常含量正常临床：蛋白量多少，血浆，病因病史方面本患者：13.5g/d2024/8/13蛋白尿2024/8/132024/8/13被滤过的蛋白一些低分子量的蛋白如1-,2-,和1-微球蛋白，从肾小球滤过，并被肾小管上皮细胞吸收正常的和肾病的动物，绝大部分滤过的白蛋白通过穿细胞途径被重吸收到小管周围，以不变的形式进入小管周围的毛细循环。2024/8/13低蛋白血症2024/8/1315水肿可凹性水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆
9、膜腔积液。水钠潴留可使体重增加50，但水肿并不是诊断肾病综合征的必要条件。消化道水肿：消化道反应，食欲下降，加重蛋白吸收障碍和丢失，营养不良。肾间质水肿：肾功能受损2024/8/13162024/8/132024/8/13高脂血症LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白血浆脂质清除障碍尿中脂蛋白脂酶丢失脂蛋白脂酶活性下降动脉硬化及相关疾病发病率增加2024/8/13合并症感染水肿（天然培养基）免疫分子丢失激素治疗抗生素诞生之前，本综合征患者主要死因腹膜炎，胸膜炎，皮下感染，呼吸道感染，泌尿道感染2024/8/1320合并症栓塞血液浓缩高纤维蛋白血症、因子
10、血浓度升高抗凝血酶下降血小板功能亢进下肢深静脉血栓（肿的非对称性）、肾静脉血栓小儿可有动脉血栓心脑2024/8/13合并症急性肾功能衰竭强利尿肾前性出入量控制：利尿剂减量/停用特发性间质水肿，肾小管坏死（肾性）主要为微小膜性疾病治疗：强迫性利尿原发病急进性肾小球肾炎（肾性）肾静脉血栓（肾前性）药物性ACEI诱发的急性肾功能衰竭（肾前性）肾间质肾炎抗生素、利尿药、NSAID等（肾性）2024/8/13合并小管功能缺陷肾性糖尿氨基酸尿范可尼综合征实际的临床问题：原发还是继发？2024/8/13营养不良尿蛋白的丢失EPO的丢失甲状腺素结合蛋白的丢失游离T3，T4正常不适用甲状腺素治疗活性维生素D缺乏
11、其他激素的丢失2024/8/13关于钙钙剂其他金属结合蛋白的丢失血清钙下降CorrectedCa=MeasuredtotalCa+(0.2x(40-alb(g/L)血清游离钙正常或下降2024/8/13肾间质损伤大量蛋白尿的重吸收和分解肾小管损伤引起纤维性硬化，加速肾功能衰竭2024/8/1327病因诊断原发性？继发性？遗传性？继发性感染性感染性：病毒：乙肝病毒：乙肝、丙肝丙肝、HIV、CMV细菌：链球菌（急性肾小球肾炎）、梅毒、IE寄生虫：三、四日疟；血吸虫、弓形体、丝虫病自身免疫：自身免疫：SLE、过敏性紫癜、过敏性紫癜、RPGN、Wegeners肉芽肿,多动脉炎2024/8/1328病因
12、诊断继发性糖尿病肾病糖尿病肾病一般10年以上，逐渐进展。肿瘤肿瘤/血液病血液病副蛋白血症：多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、冷球淋巴瘤、部分实体瘤淋巴瘤、部分实体瘤药物药物金汞等重金属、NSAID、纯度不高的海洛因等遗传：遗传：Alport2024/8/13回到患者感染四项（-）凝血（-）随机血糖5.4mmol/L，糖化血红蛋白5.6%血浆蛋白电泳：未见M蛋白尿免疫蛋白电泳（-）肿瘤标志物（-）无免疫色彩症状/体征，血清ANA，ANCA，dsDNA(-),补体正常。继发性、遗传性可能性不大2024/8/1330病因诊断原发性2024/8/1331病因诊断原发性2024/8/132024/
13、8/13原发性按照血尿初步分类尿潜血无或少量（单纯性肾综）微小病变：大量蛋白尿儿童最常见的类型。儿童，60岁以上老人双高峰激素敏感，容易特发性水肿膜性肾病容易产生血栓。蛋白尿为主，可有少量尿潜血部分自发缓解。2024/8/13可有大量尿潜血（肾炎）系膜增生性肾小球肾炎（IgA和非IgA）多有前驱感染史，临床表现主要为蛋白尿和血尿。对激素和细胞毒药物反应较好，并和病理改变程度有关。占我国的30%局灶节段性肾小球硬化（FSGS）多数有血尿，确诊时往往有高血压和肾功能损伤，可有肉眼血尿激素和细胞毒药物反应差2024/8/13可有大量尿潜血（肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血
14、尿，高血压、贫血及肾功能损害常见，呈进行性进展75%的患者有持续性低补体血症。目前尚无有效治疗方法。2024/8/13回到患者尿24hUPr13.17g，BLD200cells/uL,RBC106.3/uL患者泼尼松50mgqd12天后，复查24hUPro:13.5g2.36g.膜性肾小球肾炎可能性大2024/8/13治疗原发疾病治疗激素、细胞毒/免疫抑制剂、ACEI及其他具体用药取决于病理类型对症治疗饮食治疗：限盐限水、限蛋白、低脂饮食限盐水（尿量正常下的水肿都是喝多了）蛋白：蛋白质为0.8/kg/d+1g/1g尿蛋白水肿：利尿：轻、中度：噻嗪和/或保钾利尿药重度：襻利尿药难治性水肿，可以给
15、白蛋白有利于改善药物抵达肾2024/8/13治疗预防感染抗凝小于20g/L抗凝降压降脂降压：优选ACEI、联合利尿剂，备选CCB。CKD晚期患者有顽固性高血压注意监控肌酐、血钾2024/8/13肾综总结诊断标准诊断标准4条条+继发大类继发大类+并发症并发症+治疗原则治疗原则蛋白尿加速肾衰。低蛋白饮食加速肾衰。低蛋白饮食。原发病治疗看病理低蛋白（看丢什么）蛋白：渗透压、营养、载体、自己的特殊功能渗透压降低：水肿，限盐限水，利尿水肿，限盐限水，利尿急性肾衰竭急性肾衰竭：特发性和肾前性凝血凝血：栓塞，抗凝栓塞，抗凝及指征免疫相关蛋白：感染感染高脂血高脂血内分泌、营养不良40全身性水肿的倾向判断病因/
16、解剖/病生肝源性肝源性心源性心源性肾源性肾源性营养不良性营养不良性内分泌性内分泌性解剖解剖早期可有腹早期可有腹水水沿重力自下沿重力自下而上而上疏松处（眼疏松处（眼睑、脚踝等）睑、脚踝等）足部蔓延；足部蔓延；腹水腹水/发展速度发展速度缓慢缓慢缓慢缓慢迅速迅速缓慢缓慢缓慢缓慢病因病因/病史病史肝硬化：肝肝硬化：肝炎炎/酒精等酒精等心脏病心脏病/高血高血压压/心包炎心包炎/心包积液心包积液/PE/肺心等肺心等肾综或肾功肾综或肾功能衰竭能衰竭消耗性疾病；消耗性疾病；蛋白丢失性蛋白丢失性胃肠病；重胃肠病；重症烧伤症烧伤相关激素异相关激素异常病史、用常病史、用药史药史体征体征/症状症状黄疸蜘蛛痣黄疸蜘蛛痣
17、肝掌；肝掌；门脉高压；门脉高压；右心回流障右心回流障碍体征碍体征;心衰心衰体征体征高血压、蛋高血压、蛋白尿、血尿、白尿、血尿、尿量改变等尿量改变等相关肾脏表相关肾脏表现现/根据具体激根据具体激素而不同素而不同检查检查肝功肝功心动超声、心动超声、CTPA等等肾功，尿常肾功，尿常规等规等体重，贫血，体重，贫血，白蛋白白蛋白激素测定及激素测定及激素试验激素试验肾综重点看什么？水肿性质的鉴别诊断相关内容尿常规（Pro、RBC、BLD、异形率）、24hPro、血TP、Alb、血Cr、血脂出凝血、甲状腺功能血压、血糖、电解质（血钙磷、PTH）、血常规（RBC）心动超声、肾活检感染、肿瘤、免疫血清学、血浆蛋
18、白电泳、补体、免疫球蛋白、自身抗体2024/8/13Thanks！肾内科知识结构：肾小球疾病肾小球疾病 肾小管、间质疾病肾小管、间质疾病肾血管疾病肾血管疾病泌尿系统感染泌尿系统感染急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 病因功能肾小球疾病血尿蛋白尿水肿高血压肾功能不全一、微小病变性肾病一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（一）膜性肾病（二）增生性肾炎（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病肾病和非和非IgA 沉积为主沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球
19、肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）型）5、新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病四、不易分类的肾小球病临床分类临床分类原发性原发性-急性、急进性、急性、急进性、慢性慢性、隐匿性肾炎、隐匿性肾炎、肾病综合征肾病综合征继发性继发性-免疫免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他、代谢性、感染、肿瘤、药物、机
20、械性、其他遗传性遗传性病理分类病理分类肾小管、间质疾病 急性间质性肾炎急性间质性肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎临床病理分类 药物过敏药物过敏感染感染特发性特发性其他其他浓缩稀释功能障碍浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒肾小管酸中毒I型型 远端远端II型型 近端近端III型型 混合型混合型IV型型 高钾高钾肾血管疾病 肾动脉狭窄肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓肾静脉血栓临床分类泌尿系统感染分类按感染微生物：按感染微生物： 细菌性与真菌性细菌性与真菌性按尿路发生部位：按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路上尿路感染与下尿路感染感染按有无临床症状：按有无临床症状： 无症状性
21、无症状性UTI有症状性有症状性UTI有无解剖上的异常：有无解剖上的异常： 简单性简单性UTI及复杂性及复杂性UTI按发生的次数：按发生的次数： 初发性与初发性与再发性再发性 复发和再感染复发和再感染肾活检结果免疫荧光光镜电镜免疫荧光阴性免疫荧光阳性一、免疫荧光阴性可能的疾病没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积临床表现正常小球局灶改变微小病变蛋白尿（有小球疾病的证据）FSGS血尿（需电镜支持）正常GBM良性一过性血尿薄基底膜薄基底膜综合症GBM板层样变Alport综合征急性肾衰（间质和小管改变）无感染间质感染急性小管坏死急性间质坏死二、免疫荧光阳性可能的疾病IgM+/- C3IgA为主
22、FSGS全身症状增殖性GN，常伴其他Ig局限于肾脏膜增II型IgA肾病C3为主颗粒状线性过敏性紫癜慢性肾小球肾炎SLEGoodpasture抗肾小球基底膜疾病糖尿病肾病上皮下颗粒状IgG沉积线性增殖性非增殖性链感后SLE其他系统疾病膜性肾病内皮下+/-系膜区膜增 I型SLE其他系统疾病FIB+/- IgBowman囊血管襻新月体肾炎血栓性微血管炎轻链管型颗粒状轻链管型肾病轻链沉积性疾病轻链相关的淀粉样变1、IgM和C3阳性，IgG，IgA阴性当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。FSGS2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积（1）系膜区免疫复合物沉积于系膜区，毛细
23、血管襻形状并不清楚。系膜增殖性肾病（2）上皮下颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。膜性肾病（3）内皮下颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。I型膜增生性肾病3、IgG，C3线形沉积（1）IgG呈线性沉积v糖尿病肾病vGoodpasture综合征（2）C3线性沉积，无IgG沉积II型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（dense-depositdisease）4、IgA沉积弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。IgA肾病5、轻链沉积LightchainassociatedamyloiddiseaseLightchaindepositiondiseaseLightchaincastnephropathy6、纤维蛋白相关的肾病新月体肾炎急性血栓性微血管病变（Thromboticmicroangiopathy，TMA)
