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1、 糖皮质激素治疗肾脏病的糖皮质激素治疗肾脏病的 专家共识专家共识免疫异常是众多肾脏疾病的重要发病免疫异常是众多肾脏疾病的重要发病机制，免疫调节或免疫抑制是治疗这机制，免疫调节或免疫抑制是治疗这些肾脏疾病的重要方法。糖皮质激素些肾脏疾病的重要方法。糖皮质激素的应用有严格适应证，使用不当会造的应用有严格适应证，使用不当会造成严重的副作用，因此有必要规范糖成严重的副作用，因此有必要规范糖皮质激素的使用。皮质激素的使用。一、糖皮质激素的定义一、糖皮质激素的定义糖皮质激素（糖皮质激素（糖皮质激素（糖皮质激素（GlucocorticoidGlucocorticoid，GCGC）是由肾上腺）是由肾上腺）是由
2、肾上腺）是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其特皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其特皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其特皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其特征是具有征是具有征是具有征是具有2121个碳原子的典型的固醇结构，其代表个碳原子的典型的固醇结构，其代表个碳原子的典型的固醇结构，其代表个碳原子的典型的固醇结构，其代表是皮质醇。正常人体每天皮质醇的分泌量约是皮质醇。正常人体每天皮质醇的分泌量约是皮质醇。正常人体每天皮质醇的分泌量约是皮质醇。正常人体每天皮质醇的分泌量约20mg20mg，由下丘脑，由下丘脑，由下丘脑，由下丘脑- -垂体轴（垂体轴（垂体轴（垂体轴（
3、HPAHPA）通过促肾上腺皮质激）通过促肾上腺皮质激）通过促肾上腺皮质激）通过促肾上腺皮质激素（素（素（素（ACTHACTH）控制，具有）控制，具有）控制，具有）控制，具有2424小时的生物节律，凌小时的生物节律，凌小时的生物节律，凌小时的生物节律，凌晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午8 8点左点左点左点左右血浓度最高。右血浓度最高。右血浓度最高。右血浓度最高。二、糖皮质激素的作用机理二、糖皮质激素的作用机理主要包括四个方面，不同剂量和用法时，主要包括四个方面，不同剂量和用法时
4、，作用机制和途径不完全相同。小剂量时，作用机制和途径不完全相同。小剂量时，糖皮质激素主要通过与其受体结合而调节糖皮质激素主要通过与其受体结合而调节相关基因的转录和蛋白表达，起效较慢。相关基因的转录和蛋白表达，起效较慢。大剂量使用时，则可通过与糖皮质激素受大剂量使用时，则可通过与糖皮质激素受体结合后的非基因效应、与膜受体结合后体结合后的非基因效应、与膜受体结合后的生化效应和与低亲和力受体结合而发挥的生化效应和与低亲和力受体结合而发挥作用，起效快作用，起效快三、糖皮质激素的作用三、糖皮质激素的作用糖皮质激素作用广泛而复杂，且随剂量不糖皮质激素作用广泛而复杂，且随剂量不同而异。生理情况下所分泌的糖皮
5、质激素同而异。生理情况下所分泌的糖皮质激素主要影响物质代谢过程，超生理剂量的糖主要影响物质代谢过程，超生理剂量的糖皮质激素尚有抗炎、免疫抑制等药理作用。皮质激素尚有抗炎、免疫抑制等药理作用。四、糖皮质激素的种类和临床选择四、糖皮质激素的种类和临床选择糖皮质激素的种类繁多，可根据半衰期不同糖皮质激素的种类繁多，可根据半衰期不同分成短效、中效和长效三种。分成短效、中效和长效三种。短效：生物半衰期短效：生物半衰期612h，如可的松、氢，如可的松、氢化可的松；化可的松；中效：生物半衰期中效：生物半衰期1236h，如泼尼松、泼，如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙；尼松龙、甲泼尼龙；长效：生物半衰期长效：生物半
6、衰期4872h，如地塞米松、，如地塞米松、倍他米松。倍他米松。抗炎强抗炎强度度 等效剂等效剂量量 糖皮质糖皮质激素作激素作用用 盐皮质盐皮质激素作激素作用用 血浆半血浆半血浆半血浆半衰期衰期衰期衰期（minmin）对对对对HPAHPA轴抑制轴抑制轴抑制轴抑制作用作用作用作用对对对对HPAHPA轴抑制轴抑制轴抑制轴抑制时间时间时间时间（d d）氢化可氢化可氢化可氢化可的松的松的松的松1 120201 11 190901 11.25-1.25-1.501.50泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松4 45 54 40.80.860604 41.25-1.25-1.501.50泼尼松泼尼松龙龙 4 45 54 4
7、0.80.82002004 41.25-1.25-1.501.50甲泼尼甲泼尼龙龙 5 54 45 50.50.51801805 51.25-1.25-1.501.50氟羟泼氟羟泼氟羟泼氟羟泼尼松龙尼松龙尼松龙尼松龙5 54 45 52.252.25倍他米倍他米松松 25250.750.7520-3020-300 0100-100-30030050503.253.25地塞米地塞米地塞米地塞米松松松松 25250.750.7520-3020-30o o100-100-30030050502.752.75五、糖皮质激素应用的注意事项五、糖皮质激素应用的注意事项有以下情况一般不使用糖皮质激素，包括有
8、以下情况一般不使用糖皮质激素，包括活动性消化性溃疡、肝硬化和门脉高压引活动性消化性溃疡、肝硬化和门脉高压引起的消化道大出血、新近接受胃肠吻合术。起的消化道大出血、新近接受胃肠吻合术。有以下情况时使用糖皮质激素应严格掌握有以下情况时使用糖皮质激素应严格掌握指征，用药过程中密切随访，及时防治副指征，用药过程中密切随访，及时防治副作用，包括严重感染作用，包括严重感染(病毒、细菌、真菌和病毒、细菌、真菌和活动性结核等活动性结核等)，严重的骨质疏松，严重糖，严重的骨质疏松，严重糖尿病，严重高血压，精神病，青光眼，病尿病，严重高血压，精神病，青光眼，病毒性肝炎。毒性肝炎。六、糖皮质激素的应用方法六、糖皮质
9、激素的应用方法1.1.口服用药：成人口服剂量一般不超过口服用药：成人口服剂量一般不超过口服用药：成人口服剂量一般不超过口服用药：成人口服剂量一般不超过1mg/kg1mg/kg泼泼泼泼尼松（龙）（最大剂量不超过尼松（龙）（最大剂量不超过尼松（龙）（最大剂量不超过尼松（龙）（最大剂量不超过80mg/d80mg/d）或甲泼尼）或甲泼尼）或甲泼尼）或甲泼尼龙龙龙龙0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d。建议清晨一次顿服，以最大限度。建议清晨一次顿服，以最大限度。建议清晨一次顿服，以最大限度。建议清晨一次顿服，以最大限度地减少对地减少对地减少对地减少对HPAHPA轴的抑制作用。逐步减量，减量时轴的抑制
10、作用。逐步减量，减量时轴的抑制作用。逐步减量，减量时轴的抑制作用。逐步减量，减量时也可采取隔日清晨顿服。也可采取隔日清晨顿服。也可采取隔日清晨顿服。也可采取隔日清晨顿服。2.2.静脉用药：严重水肿时，因胃肠道水肿影响糖静脉用药：严重水肿时，因胃肠道水肿影响糖静脉用药：严重水肿时，因胃肠道水肿影响糖静脉用药：严重水肿时，因胃肠道水肿影响糖皮质激素的吸收，可采用静脉用药。病情严重时皮质激素的吸收，可采用静脉用药。病情严重时皮质激素的吸收，可采用静脉用药。病情严重时皮质激素的吸收，可采用静脉用药。病情严重时也可应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量也可应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量也可应用甲泼尼龙静脉冲击治
11、疗，剂量也可应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量0.5-0.5-1.0g/d31.0g/d3天，必要时重复天，必要时重复天，必要时重复天，必要时重复1-21-2个疗程。个疗程。个疗程。个疗程。七、激素治疗反应的判断七、激素治疗反应的判断在肾病综合征时，根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判在肾病综合征时，根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判在肾病综合征时，根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判在肾病综合征时，根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判断治疗反应。断治疗反应。断治疗反应。断治疗反应。 激素敏感：足量泼尼松（龙）激素敏感：足量泼尼松（龙）激素敏感：足量泼尼松（龙）激素敏感：足量泼尼松（龙）1mg/kg/d
12、1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d治疗治疗治疗治疗8 8周内连续三天尿蛋白周内连续三天尿蛋白周内连续三天尿蛋白周内连续三天尿蛋白0.3g/24h0.3g/24h。局灶。局灶。局灶。局灶节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢，判节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢，判节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢，判节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢，判断激素疗效的时间可延长到断激素疗效的时间可延长到断激素疗效的时间可延长到断激素疗效的时间可延长到1616周。周。周。周。 激素依赖：激素治疗有效，激素减量
13、过程中或停药后激素依赖：激素治疗有效，激素减量过程中或停药后激素依赖：激素治疗有效，激素减量过程中或停药后激素依赖：激素治疗有效，激素减量过程中或停药后2 2周内周内周内周内复发，连续复发，连续复发，连续复发，连续2 2次以上。次以上。次以上。次以上。 激素抵抗：使用足量泼尼松（龙）激素抵抗：使用足量泼尼松（龙）激素抵抗：使用足量泼尼松（龙）激素抵抗：使用足量泼尼松（龙）1mg/kg/d1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.8mg/kg/d80.8mg/kg/d8周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时周
14、无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为间应延长为间应延长为间应延长为1616周。周。周。周。八、糖皮质激素的副作用八、糖皮质激素的副作用糖皮质激素的副作用取决于剂量和时间。一般大剂量或长期应用易出现副作用。糖皮质激素的副作用取决于剂量和时间。一般大剂量或长期应用易出现副作用。糖皮质激素的副作用取决于剂量和时间。一般大剂量或长期应用易出现副作用。糖皮质激素的副作用取决于剂量和时间。一般大剂量或长期应用易出现副作用。主要副作用包括：主要副作用包括：主要副作用包括：主要副作用包括：1.1.肾上腺：肾上腺萎缩，库欣综合征；肾上腺：肾上腺萎缩，库欣综合征；肾上腺：肾上腺萎缩，库欣综合征；肾上腺：肾
15、上腺萎缩，库欣综合征；2.2.心血管系统：高脂血症，高血压，动脉粥样硬化、血栓形成；心血管系统：高脂血症，高血压，动脉粥样硬化、血栓形成；心血管系统：高脂血症，高血压，动脉粥样硬化、血栓形成；心血管系统：高脂血症，高血压，动脉粥样硬化、血栓形成；3.3.中枢神经系统：行为、认知、记忆和精神改变；中枢神经系统：行为、认知、记忆和精神改变；中枢神经系统：行为、认知、记忆和精神改变；中枢神经系统：行为、认知、记忆和精神改变；4.4.胃肠道系统：胃肠道出血，胰腺炎，消化性溃疡；胃肠道系统：胃肠道出血，胰腺炎，消化性溃疡；胃肠道系统：胃肠道出血，胰腺炎，消化性溃疡；胃肠道系统：胃肠道出血，胰腺炎，消化性
16、溃疡；5.5.免疫系统：免疫力低下，易患感染尤其是重症感染；免疫系统：免疫力低下，易患感染尤其是重症感染；免疫系统：免疫力低下，易患感染尤其是重症感染；免疫系统：免疫力低下，易患感染尤其是重症感染；6.6.皮肤：萎缩，伤口愈合延迟，红斑，多毛，口周皮炎，糖皮质激素诱发的皮肤：萎缩，伤口愈合延迟，红斑，多毛，口周皮炎，糖皮质激素诱发的皮肤：萎缩，伤口愈合延迟，红斑，多毛，口周皮炎，糖皮质激素诱发的皮肤：萎缩，伤口愈合延迟，红斑，多毛，口周皮炎，糖皮质激素诱发的痤疮、紫纹和毛细血管扩张等；痤疮、紫纹和毛细血管扩张等；痤疮、紫纹和毛细血管扩张等；痤疮、紫纹和毛细血管扩张等；7.7.骨骼肌肉系统：骨坏
17、死，肌萎缩，骨质疏松症，长骨生长延缓；骨骼肌肉系统：骨坏死，肌萎缩，骨质疏松症，长骨生长延缓；骨骼肌肉系统：骨坏死，肌萎缩，骨质疏松症，长骨生长延缓；骨骼肌肉系统：骨坏死，肌萎缩，骨质疏松症，长骨生长延缓；8.8.眼：白内障，青光眼；眼：白内障，青光眼；眼：白内障，青光眼；眼：白内障，青光眼；9.9.肾：水钠潴留，低钾血症；肾：水钠潴留，低钾血症；肾：水钠潴留，低钾血症；肾：水钠潴留，低钾血症；10.10.内分泌系统：对内源性垂体下丘脑轴的抑制导致肾上腺萎缩和肾上腺皮内分泌系统：对内源性垂体下丘脑轴的抑制导致肾上腺萎缩和肾上腺皮内分泌系统：对内源性垂体下丘脑轴的抑制导致肾上腺萎缩和肾上腺皮内分
18、泌系统：对内源性垂体下丘脑轴的抑制导致肾上腺萎缩和肾上腺皮质功能低下，类固醇性糖尿病质功能低下，类固醇性糖尿病质功能低下，类固醇性糖尿病质功能低下，类固醇性糖尿病11.11.生殖系统：青春期延迟，胎儿发育迟缓。性腺机能减退改变。生殖系统：青春期延迟，胎儿发育迟缓。性腺机能减退改变。生殖系统：青春期延迟，胎儿发育迟缓。性腺机能减退改变。生殖系统：青春期延迟，胎儿发育迟缓。性腺机能减退改变。九、糖皮质激素在常见肾脏疾病中九、糖皮质激素在常见肾脏疾病中的应用的应用一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合病因和临床特点决定是否应用糖皮质结合病因和临床特点决定是否应用
19、糖皮质激素，选择合适的种类、剂量、使用方法激素，选择合适的种类、剂量、使用方法和时间。需密切评估疗效、不良反应，根和时间。需密切评估疗效、不良反应，根据病情及时调整治疗方案。据病情及时调整治疗方案。适应证适应证1.肾小球疾病肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病微小病变肾病微小病变肾病(MCD)局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病膜性肾病(MN)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎(MPGN)IgA肾病和系膜增殖性肾炎肾病和系膜增殖性肾炎(MsPGN)新月体肾炎新月体肾炎继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎(LN)系统性血管炎系统性血管炎(SV)：如
20、：如MPA，WG其它：干燥综合征、类风湿性关节炎、紫其它：干燥综合征、类风湿性关节炎、紫癜性肾炎等癜性肾炎等2.肾小管肾小管-间质疾病间质疾病包括特发性间质性肾炎、系统性红斑狼疮包括特发性间质性肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等所致小管间质性肾炎、药和干燥综合征等所致小管间质性肾炎、药物引起的小管间质肾炎。物引起的小管间质肾炎。3.肾移植排异反应的防治肾移植排异反应的防治1.肾小球疾病肾小球疾病（1 1）原发性肾小球疾病）原发性肾小球疾病）原发性肾小球疾病）原发性肾小球疾病微小病变肾病微小病变肾病微小病变肾病微小病变肾病糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较糖皮质
21、激素对微小病变肾病治疗效果较糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋势。势。势。势。 对儿童对儿童对儿童对儿童MCD-NSMCD-NS，推荐泼尼松（龙）口服，推荐泼尼松（龙）口服，推荐泼尼松（龙）口服，推荐泼尼松（龙）口服60mg/m2/d(60mg/m2/d(不不不不超过超过超过超过80mg/d)80mg/d)或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙48mg/m2/d48mg/m2/d，治疗，治疗，治
22、疗，治疗4-64-6周后周后周后周后（90%90%的患者尿蛋白可以转阴），改为隔日泼尼松（龙）的患者尿蛋白可以转阴），改为隔日泼尼松（龙）的患者尿蛋白可以转阴），改为隔日泼尼松（龙）的患者尿蛋白可以转阴），改为隔日泼尼松（龙）40mg/m240mg/m2，或甲泼尼龙，或甲泼尼龙，或甲泼尼龙，或甲泼尼龙32mg/m232mg/m2，标准疗程是，标准疗程是，标准疗程是，标准疗程是8 8周，但周，但周，但周，但停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔日疗法治停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔日疗法治停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔日疗法治停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔
23、日疗法治疗疗疗疗4 4周后，每月减少隔日治疗剂量的周后，每月减少隔日治疗剂量的周后，每月减少隔日治疗剂量的周后，每月减少隔日治疗剂量的25%25%，总疗程，总疗程，总疗程，总疗程6 6个月以个月以个月以个月以上，可减少复发率。上，可减少复发率。上，可减少复发率。上，可减少复发率。成人近成人近成人近成人近25%25%的肾病综合征患者为的肾病综合征患者为的肾病综合征患者为的肾病综合征患者为MCDMCD，糖皮质激，糖皮质激，糖皮质激，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的
24、糖皮质激素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）1mg/kg/d1mg/kg/d（最大剂量不超过（最大剂量不超过（最大剂量不超过（最大剂量不超过80mg/d80mg/d）或甲泼尼）或甲泼尼）或甲泼尼）或甲泼尼龙龙龙龙0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d。约。约。约。约6060成人患者于足量激素治疗成人患者于足量激素治疗成人患者于足量激素治疗成人患者于足量激素治疗8 8周获得缓解，尚有周获得缓解，尚有周获得缓解，尚有周获得缓解，尚有15152020患者于治疗后患者于治疗后患者于治疗后患者于治疗后1
25、2-12-1616周获得缓解。故如足量激素治疗周获得缓解。故如足量激素治疗周获得缓解。故如足量激素治疗周获得缓解。故如足量激素治疗8 8周未获得完全周未获得完全周未获得完全周未获得完全缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长足量激素治疗至足量激素治疗至足量激素治疗至足量激素治疗至12-1612-16周，但需注意防治副作用。周，但需注意防治副作用。周，但需注意防治副作用。周，但需注意防治副作用。完全缓解完全缓解完全缓解完全缓解2 2周后开始减量，每周后开始减量，每周后开
26、始减量，每周后开始减量，每2 2周减去原剂量的周减去原剂量的周减去原剂量的周减去原剂量的5 51010。并以每日或隔日。并以每日或隔日。并以每日或隔日。并以每日或隔日5 510mg10mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙4-8mg4-8mg，维持相当长时间后再停药，根据病情选，维持相当长时间后再停药，根据病情选，维持相当长时间后再停药，根据病情选，维持相当长时间后再停药，根据病情选择疗程，一般总疗程不短于择疗程，一般总疗程不短于择疗程，一般总疗程不短于择疗程，一般总疗程不短于4-64-6个月。个月。个月。个月。局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小
27、对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者，糖皮质激素治疗方案可参照球硬化患者，糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长。单纯激素治疗疗效常有限，且起效较长。单纯激素治疗疗效常有限，且起效较慢，部分和完全缓解率仅慢，部分和完全缓解率仅1540，成，成人中位完全缓解时间为人中位完全缓解时间为3-4个月。对于激素个月。对于激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗。剂治疗。膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病特发性特发性特发性特发性MNMN约占成人约占成人约占成人约占成人NSNS的的的的3030， 其
28、中其中其中其中40%-5040%-50病变呈良性进展，病变呈良性进展，病变呈良性进展，病变呈良性进展，2525有自愈倾向，约有自愈倾向，约有自愈倾向，约有自愈倾向，约2525进展进展进展进展至终末期肾病。单用糖皮质激素治疗常常无效或至终末期肾病。单用糖皮质激素治疗常常无效或至终末期肾病。单用糖皮质激素治疗常常无效或至终末期肾病。单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂。一般主疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂。一般主疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂。一般主疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂。一般主张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖张表现为严重肾病综合征、肾功能减
29、退时使用糖张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5-0.5-1mg/kg/d1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d0.4-0.8mg/kg/d，如治疗获，如治疗获，如治疗获，如治疗获得完全或部分缓解，则激素酌情减量并维持，总得完全或部分缓解，则激素酌情减量并维持，总得完全或部分缓解，则激素酌情减量并维持，总得完全或部分缓解，则激素酌情减量并维持，总疗
30、程至少疗程至少疗程至少疗程至少6-126-12月。月。月。月。膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎，也称为系膜毛细血膜增生性肾小球肾炎，也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎，糖皮质激素和免疫抑制管性肾小球肾炎，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗原发性膜增生性肾小球肾炎剂治疗原发性膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的疗效不肯定，目前也无较为统一的治疗的疗效不肯定，目前也无较为统一的治疗方案。糖皮质激素治疗可能对改善方案。糖皮质激素治疗可能对改善I型型MPGN患者的肾功能有效，尤其对儿童。患者的肾功能有效，尤其对儿童。IgA肾病肾病原发性原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应肾病的临床和病理表现
31、多样，应根据肾脏病理和临床情况选择适当治疗方根据肾脏病理和临床情况选择适当治疗方法，强调糖皮质激素联合其它药物（免疫法，强调糖皮质激素联合其它药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗。及非免疫药物）的综合治疗。（5）IgA肾病肾病尿蛋白定量小于尿蛋白定量小于尿蛋白定量小于尿蛋白定量小于1.0g/24hr1.0g/24hr的患者，尚无足够证的患者，尚无足够证的患者，尚无足够证的患者，尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效。据表明糖皮质激素治疗有效。据表明糖皮质激素治疗有效。据表明糖皮质激素治疗有效。 24h24h尿蛋白定量介于尿蛋白定量介于尿蛋白定量介于尿蛋白定量介于1.0g-3.5g1.0g-3.5g，
32、如肾功能正常，如肾功能正常，如肾功能正常，如肾功能正常时，可应用糖皮质激素；如肾功能减退，肾活检时，可应用糖皮质激素；如肾功能减退，肾活检时，可应用糖皮质激素；如肾功能减退，肾活检时，可应用糖皮质激素；如肾功能减退，肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。糖皮质激皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。糖皮质激皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。糖皮质激皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。糖皮质激素用法为：泼尼松素用法为：泼尼松素用法为：
33、泼尼松素用法为：泼尼松( (龙龙龙龙)0.5-1.0mg/kg/d)0.5-1.0mg/kg/d或甲泼尼或甲泼尼或甲泼尼或甲泼尼龙龙龙龙0.4-0.8mg/kg/d0.4-0.8mg/kg/d，持续给药，持续给药，持续给药，持续给药6 68 8周后逐渐减量，周后逐渐减量，周后逐渐减量，周后逐渐减量，减量至每日或隔日减量至每日或隔日减量至每日或隔日减量至每日或隔日5 510mg10mg时维持。总疗程为时维持。总疗程为时维持。总疗程为时维持。总疗程为6 6个月或更长时间。个月或更长时间。个月或更长时间。个月或更长时间。 尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g/24h3.5g/24h，临
34、床为肾病综合征、病理表现轻，临床为肾病综合征、病理表现轻，临床为肾病综合征、病理表现轻，临床为肾病综合征、病理表现轻微者，治疗同微者，治疗同微者，治疗同微者，治疗同MCDMCD。若病理提示严重的肾小球硬化及间质。若病理提示严重的肾小球硬化及间质。若病理提示严重的肾小球硬化及间质。若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维化，则糖皮质激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无明纤维化，则糖皮质激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无明纤维化，则糖皮质激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无明纤维化，则糖皮质激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无明显减少，则根据病情及时减量并停药。显减少，则根据病情及时减量并停药。显减少，则根据病情及
35、时减量并停药。显减少，则根据病情及时减量并停药。 临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为IgAIgA肾病肾病肾病肾病- -新月新月新月新月体肾炎类型的，治疗同急进性肾炎，需用甲泼尼龙冲击治体肾炎类型的，治疗同急进性肾炎，需用甲泼尼龙冲击治体肾炎类型的，治疗同急进性肾炎，需用甲泼尼龙冲击治体肾炎类型的，治疗同急进性肾炎，需用甲泼尼龙冲击治疗。甲泼尼龙疗。甲泼尼龙疗。甲泼尼龙疗。甲泼尼龙0.50.51g/d1g/d冲击冲击冲击冲击3 3天，根据病情可重复天，根据病情可重复天，根据病情可重复天，
36、根据病情可重复l l2 2个个个个疗程，然后予泼尼松（龙）疗程，然后予泼尼松（龙）疗程，然后予泼尼松（龙）疗程，然后予泼尼松（龙）0.6-1.0mg/kg0.6-1.0mg/kg或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.5-0.5-0.8mg/kg0.8mg/kg口服治疗，疗程同上。口服治疗，疗程同上。口服治疗，疗程同上。口服治疗，疗程同上。临床表现为单纯性镜下血尿，不主张用激素临床表现为单纯性镜下血尿，不主张用激素治疗。治疗。肾功能检查明显减退，病理表现为重度慢性肾功能检查明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变，不建议激素治疗硬化性病变，不建议激素治疗新月体肾炎：必须根据肾活检分新月体肾炎
37、：必须根据肾活检分型治疗。型治疗。根据免疫病理分为三型，各型有不同的病因。根据免疫病理分为三型，各型有不同的病因。根据免疫病理分为三型，各型有不同的病因。根据免疫病理分为三型，各型有不同的病因。 I I型：抗型：抗型：抗型：抗GBMGBM型。足量糖皮质激素（泼尼松（龙）每日型。足量糖皮质激素（泼尼松（龙）每日型。足量糖皮质激素（泼尼松（龙）每日型。足量糖皮质激素（泼尼松（龙）每日1mg/kg1mg/kg或甲泼尼龙每日或甲泼尼龙每日或甲泼尼龙每日或甲泼尼龙每日0.8mg/kg0.8mg/kg），或先给予甲泼尼龙），或先给予甲泼尼龙），或先给予甲泼尼龙），或先给予甲泼尼龙1.0g/d(1.0g/d
38、(或每日或每日或每日或每日30mg/kg)330mg/kg)3天，可根据病情重复使用甲泼尼天，可根据病情重复使用甲泼尼天，可根据病情重复使用甲泼尼天，可根据病情重复使用甲泼尼龙冲击，继之足量糖皮质激素治疗，联合其它免疫抑制剂。龙冲击，继之足量糖皮质激素治疗，联合其它免疫抑制剂。龙冲击，继之足量糖皮质激素治疗，联合其它免疫抑制剂。龙冲击，继之足量糖皮质激素治疗，联合其它免疫抑制剂。根据病情决定维持治疗时间。同时可进行血浆置换或免疫根据病情决定维持治疗时间。同时可进行血浆置换或免疫根据病情决定维持治疗时间。同时可进行血浆置换或免疫根据病情决定维持治疗时间。同时可进行血浆置换或免疫吸附治疗。吸附治疗
39、。吸附治疗。吸附治疗。II II型：免疫复合物型。可见于原发性肾炎，如型：免疫复合物型。可见于原发性肾炎，如型：免疫复合物型。可见于原发性肾炎，如型：免疫复合物型。可见于原发性肾炎，如IgAIgA肾病、肾病、肾病、肾病、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。少部分原因过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。少部分原因过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。少部分原因过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症
40、性肾炎等。少部分原因不明，即特发性。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，不明，即特发性。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，不明，即特发性。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，不明，即特发性。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，具体用法参见具体用法参见具体用法参见具体用法参见I I型新月体肾炎。型新月体肾炎。型新月体肾炎。型新月体肾炎。 IIIIII型：参照系统性血管炎型：参照系统性血管炎型：参照系统性血管炎型：参照系统性血管炎其它：其它：急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎(除病理表现为除病理表现为II型型新月体肾炎外新月体肾炎外)一般不用激素治疗。一般不用激素治疗。继发性肾小球疾病继发性肾小球
41、疾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎提倡个体化的治疗方案。以肾病理活检为提倡个体化的治疗方案。以肾病理活检为主要的治疗依据。需要定期评价治疗效果，主要的治疗依据。需要定期评价治疗效果，单一激素口服治疗可能效果并不完全满意，单一激素口服治疗可能效果并不完全满意，必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。免疫抑制剂。I型、型、II型：对于尿液检查正常或改变极轻微型：对于尿液检查正常或改变极轻微者，不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。者，不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其它免
42、疫激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂。抑制剂。III型和型和IV型：糖皮质激素为基本治疗药物，型：糖皮质激素为基本治疗药物，可根据病情联合使用其它免疫抑制剂。治可根据病情联合使用其它免疫抑制剂。治疗分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处疗分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能，小剂量糖皮质激素联合免疫保护肾功能，小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂，需避免治疗的不良反应。抑
43、制剂，需避免治疗的不良反应。轻至中度轻至中度III型型LN：病理表现为轻至中度的：病理表现为轻至中度的局灶节段性系膜增生，累及的肾小球少，局灶节段性系膜增生，累及的肾小球少，没有明显的袢坏死、新月体形成等活动性没有明显的袢坏死、新月体形成等活动性病变。可给予泼尼松（龙）病变。可给予泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲或甲泼尼龙每日泼尼龙每日0.8mg/kg/d口服，共口服，共4-8周。如周。如反应良好，可于反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）隔日泼尼松（龙）5-10mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙4-8mg维持。如对糖皮质激素抵抗，可加用维持。如对糖皮质激素抵抗，可
44、加用免疫抑制剂。免疫抑制剂。重度重度重度重度IIIIII型型型型LNLN：有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形：有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形：有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形：有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形成，治疗同成，治疗同成，治疗同成，治疗同IVIV型型型型LNLN。IVIV型型型型LNLN：可给予泼尼松（龙）：可给予泼尼松（龙）：可给予泼尼松（龙）：可给予泼尼松（龙）1mg/kg/d1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d，需要联合使用免疫抑制剂。有以下情况者，需要联合使用免疫抑制剂。有以下情况者，需要联合
45、使用免疫抑制剂。有以下情况者，需要联合使用免疫抑制剂。有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗。（适合甲泼尼龙静脉冲击治疗。（适合甲泼尼龙静脉冲击治疗。（适合甲泼尼龙静脉冲击治疗。（a a）临床表现为快速进展）临床表现为快速进展）临床表现为快速进展）临床表现为快速进展性肾炎综合征；（性肾炎综合征；（性肾炎综合征；（性肾炎综合征；（b b）肾活检显示肾小球有大量细胞浸润）肾活检显示肾小球有大量细胞浸润）肾活检显示肾小球有大量细胞浸润）肾活检显示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死；（及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死；（及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死；（及免疫
46、复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死；（c c）严）严）严）严重血细胞减少（系统性红斑狼疮所致）、心肌炎、心包炎、重血细胞减少（系统性红斑狼疮所致）、心肌炎、心包炎、重血细胞减少（系统性红斑狼疮所致）、心肌炎、心包炎、重血细胞减少（系统性红斑狼疮所致）、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮狼疮性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮狼疮性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮狼疮性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损。具体用法为甲泼尼龙危象及严重皮损。具体用法为甲泼尼龙危象及严重皮损。具体用法为甲泼尼龙危象及严重皮损。具体用法为甲泼
47、尼龙0.5-1.0g/d0.5-1.0g/d静脉滴静脉滴静脉滴静脉滴注，连续注，连续注，连续注，连续3 3天为一疗程，必要时重复。冲击治疗后予泼尼天为一疗程，必要时重复。冲击治疗后予泼尼天为一疗程，必要时重复。冲击治疗后予泼尼天为一疗程，必要时重复。冲击治疗后予泼尼松（龙）松（龙）松（龙）松（龙）0.5-1mg/kg/d0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d0.4-0.8mg/kg/d。4-84-8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）
48、5-10mg5-10mg或甲泼或甲泼或甲泼或甲泼尼龙尼龙尼龙尼龙4-8mg4-8mg维持。维持。维持。维持。V型型LN：单纯：单纯V型型LN给予每日泼尼松（龙）给予每日泼尼松（龙）1mg/kg或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.8mg/kg，共，共8周。有周。有反应者反应者3-4月内缓慢减量至每日或隔日泼尼月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）松（龙）5-10mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙4-8mg。疗效。疗效不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗。张大剂量甲泼尼龙冲击治疗。VI型型LN：肾小球硬化型。一般不使用激素：肾小球硬化型。一般不使用激素治疗。如有
49、治疗。如有LN以外的以外的SLE活动可用糖皮质活动可用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗。激素或联合免疫抑制剂治疗。系统性血管炎：绝大多数成人寡免疫复合物性系统性血管炎：绝大多数成人寡免疫复合物性系统性血管炎：绝大多数成人寡免疫复合物性系统性血管炎：绝大多数成人寡免疫复合物性系统性小血管炎与系统性小血管炎与系统性小血管炎与系统性小血管炎与ANCAANCA相关，累及肾脏，表现相关，累及肾脏，表现相关，累及肾脏，表现相关，累及肾脏，表现为为为为IIIIII型即寡免疫复合物的新月体肾炎。型即寡免疫复合物的新月体肾炎。型即寡免疫复合物的新月体肾炎。型即寡免疫复合物的新月体肾炎。 足量糖皮质激素（如泼尼松（
50、龙）每日足量糖皮质激素（如泼尼松（龙）每日足量糖皮质激素（如泼尼松（龙）每日足量糖皮质激素（如泼尼松（龙）每日1mg/kg1mg/kg，或甲泼尼龙每日，或甲泼尼龙每日，或甲泼尼龙每日，或甲泼尼龙每日0.8mg/kg0.8mg/kg）治疗）治疗）治疗）治疗4-84-8周后逐渐周后逐渐周后逐渐周后逐渐减量，一般于减量，一般于减量，一般于减量，一般于6 6个月后减量至每日或隔日泼尼松个月后减量至每日或隔日泼尼松个月后减量至每日或隔日泼尼松个月后减量至每日或隔日泼尼松（龙）（龙）（龙）（龙）5-15mg5-15mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙或甲泼尼龙4-12mg4-12mg维持治疗，同维持治疗，同
51、维持治疗，同维持治疗，同时合用免疫抑制剂，总疗程一般不短于时合用免疫抑制剂，总疗程一般不短于时合用免疫抑制剂，总疗程一般不短于时合用免疫抑制剂，总疗程一般不短于1212个月，个月，个月，个月，必要时可延长维持治疗时间。对重症患者可给予必要时可延长维持治疗时间。对重症患者可给予必要时可延长维持治疗时间。对重症患者可给予必要时可延长维持治疗时间。对重症患者可给予甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击(500mg/d(500mg/d，连续应用，连续应用，连续应用，连续应用3-53-5天天天天) )治疗，治疗，治疗，治疗，并血浆置换或免疫吸附。并血浆置换或免疫吸附。并血浆置换或免疫吸附。并血
52、浆置换或免疫吸附。2.肾小管肾小管-间质疾病间质疾病根据不同病因和病情严重程度给予相应的根据不同病因和病情严重程度给予相应的治疗。治疗。（1）特发性急性间质性肾炎）特发性急性间质性肾炎可给予泼尼松可给予泼尼松(龙龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙或甲泼尼龙0.8mg/kg/d，2-4周病情好转后逐渐减量和周病情好转后逐渐减量和维持治疗，部分患者治疗维持治疗，部分患者治疗4-6周可以停药，周可以停药，一些继发于系统疾病者需根据病情决定维一些继发于系统疾病者需根据病情决定维持治疗时间。如单纯激素治疗反应不佳，持治疗时间。如单纯激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗。可考虑联合免疫抑制剂治疗。（2）
53、药物所致急性小管间质肾炎）药物所致急性小管间质肾炎首先应停用可疑药物，对于出现明显肾功首先应停用可疑药物，对于出现明显肾功能损伤者，伴肾间质明显炎症细胞浸润时，能损伤者，伴肾间质明显炎症细胞浸润时，可给予泼尼松可给予泼尼松(龙龙)0.5-1mg/kg/d或甲泼尼或甲泼尼龙龙0.4-0.8mg/kg/d治疗，治疗，2-4周病情好转后周病情好转后逐渐减量，一般总疗程逐渐减量，一般总疗程1-4个月。明显肾衰个月。明显肾衰竭时可考虑激素冲击治疗。如单纯激素治竭时可考虑激素冲击治疗。如单纯激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗。疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗。（3）慢性间质性肾炎）慢性间质性肾
54、炎根据不同病因、病情给予相应治疗，少数根据不同病因、病情给予相应治疗，少数情况如干燥综合征、结节病、药物所致者，情况如干燥综合征、结节病、药物所致者，可考虑激素治疗。可考虑激素治疗。3.肾移植排异反应的防治 免疫抑制剂治疗是预防和治疗排异反应的主要措施，也免疫抑制剂治疗是预防和治疗排异反应的主要措施，也是移植肾长期存活的关键。糖皮质激素是肾移植免疫抑制是移植肾长期存活的关键。糖皮质激素是肾移植免疫抑制治疗的基础药物，剂量和用法各单位不一。一般于手术前治疗的基础药物，剂量和用法各单位不一。一般于手术前即刻或手术时给予甲泼尼龙即刻或手术时给予甲泼尼龙240-1000mg240-1000mg静脉滴注
55、，以后静脉滴注，以后很快减量，口服维持，术后一周左右减为每日泼尼松（龙）很快减量，口服维持，术后一周左右减为每日泼尼松（龙）30mg30mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙24mg24mg。术后。术后1 16 6个月每日泼尼松（龙）个月每日泼尼松（龙）剂量为剂量为101020mg20mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙8 812mg12mg。如病情稳定。如病情稳定6-126-12个月，可逐渐减量至泼尼松（龙）个月，可逐渐减量至泼尼松（龙）10-15mg10-15mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙8-8-12mg12mg每日或隔日维持。每日或隔日维持。1 1年后维持剂量每日泼尼松（龙）年后维持剂量每日泼尼松（龙）5 510mg10mg或甲泼尼龙或甲泼尼龙4 48mg8mg。需同时应用其它免疫抑制。需同时应用其它免疫抑制剂如环孢素剂如环孢素A A或他克莫司、霉酚酸酯或硫唑嘌呤等。当出或他克莫司、霉酚酸酯或硫唑嘌呤等。当出现急性排异反应时，可静脉给予甲泼尼龙现急性排异反应时，可静脉给予甲泼尼龙500-1000mg/d500-1000mg/d冲击治疗冲击治疗3-53-5天，对抵抗激素的难治性排异，则改为抗淋天，对抵抗激素的难治性排异，则改为抗淋巴细胞球蛋白（巴细胞球蛋白（ALGALG）或单克隆抗体（）或单克隆抗体（OKT3)OKT3)。
