医学课件系统性红斑狼疮

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科叶玉津叶玉津叶玉津叶玉津1 1系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的、一种病因不明的、一种病因

2、不明的、一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点2 2n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女女女: : : :男男男男=9:1=9:1=9:1=9:1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:13:13:13:1n n在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，

3、为在世界上，我国患病率偏高，为0.1%0.1%0.1%0.1%，高于西方国，高于西方国，高于西方国，高于西方国家报道的家报道的家报道的家报道的0.05%0.05%0.05%0.05%3 3病因病因一、遗传一、遗传 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5 5-12-12；同卵；同卵；同卵；同卵孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为2424- 57- 57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为3 3-9-9； 易感基因：易感基因：易感基因：易感基因：HLAHLA分型显示分型显示分型显示分型显示HLA-HLA

4、-类分子类分子类分子类分子( (DRDRDRDR、DQ)DQ)DQ)DQ)与与与与SLESLE相关，相关，相关，相关，HLA-DR2HLA-DR2、DR3DR3的频率的频率的频率的频率在在在在SLESLE的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常； HLA-HLA-类分子类分子类分子类分子C2C2或或或或C4C4缺陷；缺陷；缺陷；缺陷；HLAHLA以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有1q231q23、1q41-1q41-4242及染色体及染色体及染色体及染色体2 2、3 3、4 4、6 6等多个部位。等多个部位。等多个部位。等多个部位。4 4n

5、nSLESLE是个多基因病是个多基因病是个多基因病是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件( (环境环境环境环境) )下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病n n基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性n n在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因5 5二、性激素二、性激素

6、多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLESLE。 患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。 SLESLE动物模型动物模型动物模型动物模型NZB/NZWF1NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉割后，其割后，其割后，其割后，其SLESLE的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的小鼠使用雌激素病情加重。的小鼠使用雌激素病情加重

7、。的小鼠使用雌激素病情加重。的小鼠使用雌激素病情加重。 6 6三、环境三、环境1.1. 感感感感染染染染 从从从从NZB/NZWF1NZB/NZWF1小小小小鼠鼠鼠鼠组组组组织织织织中中中中分分分分离离离离出出出出C C型型型型RNARNA病病病病毒毒毒毒，并并并并在在在在肾肾肾肾小小小小球球球球中中中中检检检检出出出出病病病病毒毒毒毒抗抗抗抗原原原原- -抗抗抗抗体体体体复复复复合合合合物物物物；亦亦亦亦有有有有人人人人认认认认为为为为结结结结核核核核杆杆杆杆菌菌菌菌和和和和链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染与与与与本本本本病病病病的的的的发发发发病病病病有有有有关关关关。迄迄迄迄今今

8、今今为为为为止止止止，尚尚尚尚未未未未证证证证实实实实任任任任何何何何病病病病原原原原体体体体与与与与SLESLE的的的的发发发发病病病病有有有有直直直直接接接接关关关关系系系系。病病病病原原原原体体体体可可可可能能能能仅仅仅仅是是是是一一一一种种种种多多多多克隆克隆克隆克隆B B细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了SLESLE的发生的发生的发生的发生。2. 2. 日日日日光光光光 约约约约4040的的的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮皮皮皮肤肤肤肤上上

9、上上皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞出出出出现现现现凋凋凋凋亡亡亡亡，新新新新抗抗抗抗原原原原暴暴暴暴露露露露而而而而成成成成为为为为自身抗原。自身抗原。自身抗原。自身抗原。7 73.3.化化化化学学学学因因因因素素素素 芳芳芳芳香香香香胺胺胺胺及及及及联联联联胺胺胺胺、二二二二氧氧氧氧化化化化硅硅硅硅灰灰灰灰尘尘尘尘、聚聚聚聚氯氯氯氯乙乙乙乙稀稀稀稀、汞汞汞汞、镉镉镉镉、金金金金、秋秋秋秋水水水水仙仙仙仙碱碱碱碱、可可可可卡卡卡卡因因因因、伊伊伊伊红红红红、石石石石蜡蜡蜡蜡等等等等，摄摄摄摄食食食食紫紫紫紫花花花花苜苜苜苜蓿蓿蓿蓿芽芽芽芽以以以以及及及及用用用用染染染染法法法法剂剂剂剂、口红等有机化

10、合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发SLESLE。4. 4. 药物药物药物药物 服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳

11、性，停药后均消失，即药物性狼疮性狼疮性狼疮性狼疮(drug-induced lupus)(drug-induced lupus)。四环素和磺。四环素和磺。四环素和磺。四环素和磺胺类可增加胺类可增加胺类可增加胺类可增加SLESLE的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。5. 5. 生物因素生物因素生物因素生物因素 某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、IL-2IL-2等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。6. 6. 社会和心理

12、压力。社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。8 8发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常 发发发发病病病病机机机机制制制制尚尚尚尚不不不不明明明明确确确确。具具具具有有有有本本本本病病病病遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质的的的的人人人人在在在在上上上上述述述述一一一一种种种种或或或或多多多多种种种种因因因因素素素素作作作作用用用用下下下下，机机机机体体体体丧丧丧丧失失失失了了了了正正正正常常常常的的的的免免免免疫疫疫疫耐耐耐耐受受受受性性性性，B B细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化，通通通通过过过过交交交交叉叉叉叉反反反反应应应应与与与与模模模模拟拟拟拟外外外外来来来来抗抗抗抗原原原原

13、的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原相相相相结结结结合合合合，并并并并将将将将抗抗抗抗原原原原递递递递呈呈呈呈给给给给T T细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在T T细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化刺刺刺刺激激激激下下下下，B B细细细细胞胞胞胞产产产产生生生生大大大大量量量量不不不不同同同同类类类类型型型型的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。9 9一、一、致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为：这类自身抗体的特性为：这类自身抗体的特性为：这类自身抗

14、体的特性为： IgGIgG型型型型，与与与与自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原有有有有很很很很高高高高的的的的亲亲亲亲和和和和力力力力，如如如如抗抗抗抗ds-DNAds-DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤； 抗抗抗抗血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体及及及及抗抗抗抗红红红红细细细细胞胞胞胞抗抗抗抗体体体体导导导导致致致致血血血血小小小小板板板板和和和和红红红红细细细细胞胞胞胞破破破破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，

15、临床出现血小板减少和溶血性贫血； 抗抗抗抗SSA(Ro)SSA(Ro)抗抗抗抗体体体体经经经经胎胎胎胎盘盘盘盘进进进进入入入入胎胎胎胎儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏引引引引起起起起新新新新生生生生儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞； 抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体引引引引起起起起抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体综综综综合合合合征征征征( (血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成、血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少、习习习习惯惯惯惯性性性性自自自自发发发发性性性性流流流流产产产产) )、抗抗抗抗核核核核糖糖糖糖体体体体抗抗抗抗体体体体又又又又与与与与神神神

16、神经经经经精精精精神神神神狼疮相关。狼疮相关。狼疮相关。狼疮相关。1010 二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物 SLESLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织 的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物(IC)(IC)由自身由自身由自身由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而

17、成。 ICIC增高原因有：增高原因有：增高原因有：增高原因有：清除清除清除清除ICIC的机制如补体受体的机制如补体受体的机制如补体受体的机制如补体受体或或或或FcFc受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成分低下等；分低下等；分低下等；分低下等；ICIC形成过多形成过多形成过多形成过多( (抗体量多抗体量多抗体量多抗体量多) )；因因因因ICIC的的的的大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。1111 三、三、T细胞和细

18、胞和NK细胞功能失调细胞功能失调 SLESLE患者的患者的患者的患者的CD8CD8+T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞功能失调不细胞功能失调不细胞功能失调不细胞功能失调不能产生抑制能产生抑制能产生抑制能产生抑制CD4CD4+T T细胞作用。因此在细胞作用。因此在细胞作用。因此在细胞作用。因此在CD4CD4+T T细胞细胞细胞细胞的刺激下，的刺激下，的刺激下，的刺激下，B B细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。T T细细细细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功

19、能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫亦持续存在。亦持续存在。亦持续存在。亦持续存在。 此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也参与参与参与参与SLESLE的发生和发展。的发生和发展。的发生和发展。的发生和发展。1212病理病理 光镜下病理变化：光镜下病理变化：光镜下病理变化：光镜下病理变化：结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔结缔结缔结缔组织基质粘液性水肿；组织基质粘液性

20、水肿；组织基质粘液性水肿；组织基质粘液性水肿；坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎 SLESLE特征性改变是：特征性改变是：特征性改变是：特征性改变是：苏木紫小体苏木紫小体苏木紫小体苏木紫小体( (细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块为嗜酸性团块为嗜酸性团块为嗜酸性团块) )；“ “洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样” ”病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维

21、增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。 免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。 心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现

22、上述基本病理变化。 肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。1313临床表现临床表现 由由由由于于于于存存存存在在在在多多多多种种种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，SLESLE可可可可损损损损害害害害任任任任何何何何系系系系统统统统、脏脏脏脏器器器器和和和和组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。许许许许多多多多患患患患者者者者隐隐隐隐匿匿匿匿起起起起病病病病，开开开开始始始始仅仅仅仅累累累累及及及及1-21

23、-2个个个个系系系系统统统统，表表表表现现现现轻轻轻轻度度度度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部部部部分分分分病病病病人人人人长长长长期期期期稳稳稳稳定定定定在在在在亚亚亚亚临临临临床床床床状状状状态态态态或或或或轻轻轻轻型型型型狼狼狼狼疮疮疮疮，部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可由由由由轻轻轻轻型型型型突突突突然然然然变变变变为为为为重重重重症症症症狼狼狼狼疮疮疮疮，更更更更多多多多的的的的则则则则由由由由轻轻轻轻型型型型逐逐逐逐渐渐渐渐出出出出现现现现多多多多系系系系统损害；统损害；统损害；统损害

24、；也也也也有有有有一一一一些些些些病病病病人人人人一一一一开开开开始始始始就就就就累累累累及及及及多多多多个个个个系系系系统统统统，甚甚甚甚至至至至一一一一起起起起病病病病就就就就表表表表现出狼疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。SLESLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。14141. 全身症状：发热、乏力、体重下降全身症状：发热、乏力、体重下降 SLESLE患患患患者者者者常常常常常常常常出出出出现现现现发发发发

25、热热热热，为为为为中中中中、低低低低度度度度热热热热。发发发发热热热热往往往往往往往往提提提提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。 发发发发热热热热可可可可以以以以是是是是SLESLE的的的的表表表表现现现现，也也也也可可可可能能能能是是是是感感感感染染染染，临临临临床床床床上上上上需需需需注注注注意意意意鉴鉴鉴鉴别别别别。凡凡凡凡有有有有发发发发热热热热的的的的SLESLE，必必必必须须须须常常常常规规规规作作作作用用用用细细细细菌菌菌菌

26、学学学学检检检检查查查查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。 疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。15152皮肤与粘膜：皮肤与粘膜：SLESLE可可可可出出出出现现现现多多多多种种种种多多多多样样样样的的的的皮皮皮皮肤肤肤肤损损损损害害害害。4040面面面面部部部部有有有有蝶蝶蝶蝶形形形形红红

27、红红斑斑斑斑，偶偶偶偶可可可可为为为为盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑，6060有有有有广广广广泛泛泛泛或或或或局局局局限限限限性性性性斑斑斑斑丘丘丘丘疹疹疹疹，多多多多见见见见于于于于日日日日晒晒晒晒部部部部位位位位。还还还还可可可可见见见见红红红红斑斑斑斑、红红红红点点点点、丘丘丘丘疹疹疹疹、紫紫紫紫癜癜癜癜、水水水水疱疱疱疱、指指指指掌掌掌掌部部部部或或或或甲甲甲甲周周周周红红红红斑斑斑斑，指指指指端缺血等。其中以端缺血等。其中以端缺血等。其中以端缺血等。其中以颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑最具特征性。最具特征性。最具特征性。最具特征性。 1616 与与与与SLESLE

28、相相相相关关关关的的的的特特特特殊殊殊殊皮皮皮皮肤肤肤肤类类类类型型型型有有有有：亚亚亚亚急急急急性性性性皮皮皮皮肤肤肤肤型型型型红红红红斑斑斑斑狼狼狼狼疮疮疮疮(SCLE)(SCLE)：皮皮皮皮疹疹疹疹广广广广泛泛泛泛，位位位位于于于于暴暴暴暴露露露露部部部部位位位位，病病病病变变变变浅浅浅浅表表表表，呈呈呈呈对对对对称称称称性性性性，有有有有时时时时尚尚尚尚可可可可形形形形成成成成疱疱疱疱状状状状或或或或大大大大疱疱疱疱状状状状，愈愈愈愈合合合合不不不不留留留留瘢瘢瘢瘢痕痕痕痕；深深深深层层层层脂脂脂脂膜膜膜膜炎炎炎炎型型型型，此此此此型型型型较较较较少少少少见见见见，累累累累及及及及真真

29、真真皮皮皮皮深深深深层层层层及及及及皮皮皮皮下下下下脂脂脂脂肪肪肪肪层层层层，不不不不累累累累及及及及表表表表皮皮皮皮，表表表表现现现现为为为为皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节，但但但但有有有有时时时时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。 部部部部分分分分有有有有光光光光敏敏敏敏感感感感、皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节、网网网网状状状状青青青青斑斑斑斑、脱脱脱脱发发发发、雷雷雷雷诺现象等。诺现象等。诺现象等。诺现象等。 SLESLE皮皮皮皮疹疹疹疹多多多多无无无无明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒

30、痒。明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒者者者者提提提提示示示示过过过过敏敏敏敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。1717 口口口口腔腔腔腔溃溃溃溃疡疡疡疡或或或或粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂也也也也是是是是SLESLE常常常常见见见见的的的的表表表表现现现现，口口口口腔腔腔腔和和和和口口口口唇唇唇唇粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显水水水水肿肿肿肿者者者者，往往往往往往往往是是是是SLESLE进进进进行行行行性性性性加加加加重重

31、重重的的的的预预预预兆兆兆兆。在在在在免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制和和和和/ /或或或或抗抗抗抗菌菌菌菌素素素素治治治治疗疗疗疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。另另另另外外外外，治治治治疗疗疗疗中中中中的的的的SLESLE患患患患者者者者，若若若若不不不不明明明明原原原原因因因因出出出出现现现现局局局局部部部部皮皮皮皮肤肤肤肤疼疼疼疼痛痛痛痛（常常常常是是是是灼灼灼灼痛痛痛痛），应应应应警警警警惕惕惕惕是是是是带带带带状状状状疱疱疱疱疹疹疹疹的的的的前兆。前兆。前兆。前兆。1818191

32、920203关节和肌肉表现：关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形现关节畸形现关节畸形现关节

33、畸形 。治疗中的治疗中的治疗中的治疗中的SLESLE病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌

34、酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高。增高。增高。21214肾脏损害：肾脏损害：SLESLE的的的的临临临临床床床床肾肾肾肾损损损损害害害害各各各各家家家家报报报报道道道道不不不不一一一一，多多多多在在在在50%50%75%75%之之之之间间间间，但但但但肾肾肾肾活活活活检检检检显显显显示示示示几几几几乎乎乎乎所所所所有有有有SLESLE均均均均有有有有病病病病理理理理学学学学改改改改变变变变。临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿、血血血血尿尿尿尿、管管管管型型型型尿尿尿尿、肾肾肾肾性性性性高高高高血血血血压压压压、肾肾肾肾功功功功

35、能能能能不不不不全全全全等等等等。早早早早期期期期患患患患者者者者以以以以蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿和和和和尿尿尿尿中中中中出出出出现现现现多多多多量量量量红红红红细细细细胞胞胞胞为为为为常常常常见见见见。大大大大部部部部分分分分患患患患者者者者在在在在病病病病程程程程较较较较早早早早阶阶阶阶段段段段，其其其其肾肾肾肾损损损损害害害害经经经经合合合合理理理理治治治治疗疗疗疗后后后后症症症症状状状状可可可可以以以以消消消消失失失失或或或或缓缓缓缓解解解解，也也也也有有有有一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼狼狼狼疮疮疮疮

36、性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎对对对对SLESLE预预预预后后后后影影影影响响响响甚甚甚甚大大大大，肾肾肾肾功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭是是是是SLESLE的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。2222 5.神经系统损害：神经系统损害： 有有有有2525患患患患者者者者累累累累及及及及中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统，尤尤尤尤以以以以累累累累及及及及脑脑脑脑为为为为多多多多见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮(NP(NP狼疮狼疮狼疮狼疮) )。 SLE SLE 神神神神经经经经系系系系统

37、统统统损损损损害害害害多多多多表表表表现现现现为为为为癫癫癫癫痫痫痫痫和和和和精精精精神神神神症症症症状状状状，但但但但实实实实际际际际上上上上可可可可损损损损害害害害神神神神经经经经系系系系统统统统的的的的任任任任何何何何部部部部分分分分，引引引引起起起起各各各各种种种种神神神神经经经经精精精精神神神神损损损损害害害害的的的的表表表表现现现现，如如如如头头头头痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫、癫癫癫癫痫痫痫痫、意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍；或或或或为为为为幻幻幻幻觉觉觉觉、妄妄妄妄想想想想、猜猜猜猜疑疑疑疑、性性性性格格格格改改改改变变变变、记记记记忆忆忆忆力力力力减减减减退

38、退退退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。 少少少少数数数数患患患患者者者者出出出出现现现现脊脊脊脊髓髓髓髓损损损损伤伤伤伤，表表表表现现现现为为为为截截截截瘫瘫瘫瘫、大大大大小小小小便便便便失失失失禁等。禁等。禁等。禁等。 2323引起引起NP狼疮的病理基础：狼疮的病理基础：n n脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓n n来自心瓣膜的赘生物的小栓子来自心瓣膜的赘生物的小栓子n n一些针对神经细胞的自身抗体一些针对神经细胞的自身抗体n n并存的抗磷脂抗体综合征并存的抗磷脂抗体综合征2424

39、脑脑脑脑血血血血管管管管意意意意外外外外、昏昏昏昏迷迷迷迷、癫癫癫癫痫痫痫痫持持持持续续续续状状状状态态态态等等等等是是是是预预预预后后后后不不不不良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。横横横横贯贯贯贯性性性性脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎一一一一旦旦旦旦出出出出现现现现，需需需需积积积积极极极极使使使使用用用用激激激激素素素素和和和和环环环环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。SLESLE出出出出现现现现新新新新的的的的中中中

40、中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害时时时时，往往往往往往往往提提提提示示示示病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。虽虽虽虽然然然然SLESLE的的的的中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害可可可可引引引引起起起起颅颅颅颅内内内内高高高高压压压压，但但但但SLESLE出出出出现现现现头头头头痛痛痛痛伴伴伴伴有有有有颅颅颅颅内内内内高高高高压压压压者者者者，更更更更需需需需警警警警惕惕惕惕感感感感染染染染，尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意

41、隐球菌或结核感染。2525n n脑脊液检查：脑脊液检查： 蛋白增加蛋白增加蛋白增加蛋白增加 葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少 氯化物正常氯化物正常氯化物正常氯化物正常 白细胞轻度增多白细胞轻度增多白细胞轻度增多白细胞轻度增多 颅内压增高颅内压增高颅内压增高颅内压增高26266血液系统表现：血液系统表现：SLESLE常常常常出出出出现现现现贫贫贫贫血血血血(60%) (60%) 、白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少(40%)(40%)或或或或血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少(20%) (20%) 。短短短短期期期期内内内内出出出出现现现现重重重重度度度度贫贫

42、贫贫血血血血常常常常是是是是自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血所所所所致致致致(10%)(10%)。 约约约约2020患患患患者者者者有有有有无无无无痛痛痛痛性性性性轻轻轻轻或或或或中中中中度度度度淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结肿肿肿肿大大大大，以以以以颈颈颈颈部部部部和和和和腋腋腋腋下下下下为为为为多多多多见见见见。淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结病病病病理理理理往往往往往往往往表表表表现现现现为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴组组组组织织织织反反反反应应应应性性性性增增增增生生生生，少少少少数数数数为为为为坏坏坏坏死死死死性性性性淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结炎炎炎炎。约约约约1515患患患患者者

43、者者有脾大。有脾大。有脾大。有脾大。2727 血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少与与与与血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体、抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体以以以以及及及及骨骨骨骨髓髓髓髓巨巨巨巨细细细细胞胞胞胞成成成成熟熟熟熟障障障障碍碍碍碍有有有有关关关关，细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂可可可可引引引引起起起起血血血血小小小小板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少. . SLESLE本本本本身身身身可可可可出出出出现现现现白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，

44、治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂也也也也常常常常引引引引起起起起白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，二二二二者者者者需需需需要要要要认认认认真真真真鉴鉴鉴鉴别别别别：SLESLE的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，一一一一般般般般发发发发生生生生在在在在治治治治疗疗疗疗前前前前或或或或疾疾疾疾病病病病复复复复发发发发时时时时，多多多多数数数数对对对对激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗敏敏敏敏感感感感；细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂所所所所致致致致的的的的白白白白细细细细胞减少

45、，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。 28287浆膜炎：浆膜炎：SLESLE常常常常出出出出现现现现胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、心心心心包包包包炎炎炎炎和和和和腹腹腹腹膜膜膜膜炎炎炎炎，包包包包括括括括双双双双侧侧侧侧中中中中小小小小量胸腔积液；中小量心包积液量胸腔积液；中小量心包积液量胸腔积液；中小量心包积液量胸腔积液；中小量心包积液 。 SLESLE的的的的浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液为为为为渗渗渗渗出出出出液液液液；蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和LDHLDH明明明明显显显显高高高高于于于于血

46、血血血浆浆浆浆含含含含量量量量，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖略略略略低低低低于于于于血血血血糖糖糖糖；细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数显显显显示示示示白白白白细细细细胞胞胞胞增增增增高高高高，急急急急性性性性期期期期以以以以多多多多形形形形核核核核细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主，1212周周周周后后后后逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主；免免免免疫疫疫疫学学学学检检检检查查查查显显显显示示示示，IgGIgG或或或或IgMIgM增增增增高高高高，补补补补体体体体下下下下降降降降，抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，若若若若滴滴滴滴度度度度

47、高高高高于于于于血血血血清清清清更更更更有有有有特特特特异异异异性性性性；胸胸胸胸膜膜膜膜病病病病理理理理显显显显示示示示非非非非特特特特异异异异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。临临临临床床床床上上上上以以以以浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎炎炎为为为为主主主主要要要要症症症症状状状状的的的的SLESLE常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治。青青青青年年年年（尤尤尤尤其其其其是是是是女女女女性性性性）的的的的渗渗渗渗出出出出性性性性浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液，除除除除结结结结核

48、核核核外外外外则则则则应应应应注注注注意意意意SLESLE的可能性。的可能性。的可能性。的可能性。29298肺部表现：肺部表现： 约约约约3535患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。漏出液。漏出液。漏出液。 除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者

49、可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，X-rayX-ray可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多在下肺在下肺在下肺在下肺( (注意排除感染注意排除感染注意排除感染注意排除感染) )；偶有肺间质病变，表现为；偶有肺间质病变，表现为；偶有肺间质病变，表现为；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，X X线表现为肺纹理线表现为肺纹理线表现为肺纹理线表现为肺纹理增粗，肺功能示

50、弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。 30309心血管表现：心血管表现：约约约约3030患患患患者者者者有有有有心心心心血血血血管管管管表表表表现现现现，其其其其中中中中以以以以心心心心包包包包炎炎炎炎最最最最常常常常见见见见，可可可可为为为为纤纤纤纤维维维维素素素素性性性性心心心心包包包包炎炎炎炎或或或或为为为为心心心心包包包包积积积积液液液液。患患

51、患患者者者者有有有有心心心心前前前前区区区区疼疼疼疼痛痛痛痛或或或或无无无无症症症症状状状状，超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图对对对对诊诊诊诊断断断断有很大帮助。有很大帮助。有很大帮助。有很大帮助。 约约约约1010患患患患者者者者有有有有心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害，可可可可有有有有气气气气促促促促、心心心心前前前前区区区区不不不不适适适适、心心心心脏脏脏脏增增增增大大大大、心心心心律律律律失失失失常常常常、心心心心绞绞绞绞痛痛痛痛或或或或心心心心肌肌肌肌梗塞等梗塞等梗塞等梗塞等 ，心电图、，心电图、，心电图、，心电图、UCGUCG等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。等有助

52、于诊断。 3131 约约约约1010可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。 多多多多数数数数情情情情况况况况下下下下，SLESLE的的的的心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害不不不不太太太太严严严严重重重重，但但但但是是是是在在在在重重重重症症症症的的的的SLESLE，常常常常常常常常伴伴伴伴有有有有心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全，而而而而且且且且心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全往往往往往是预后不良的重要指征。往是预后不良的重要指征。往是预后不良的重要指征。往是预后不

53、良的重要指征。 少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等323210消化系统表现：消化系统表现：SLESLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致是继狼

54、疮性肾炎之后导致是继狼疮性肾炎之后导致是继狼疮性肾炎之后导致SLESLE低蛋白血症的另一个低蛋白血症的另一个低蛋白血症的另一个低蛋白血症的另一个主要原因。主要原因。主要原因。主要原因。活动期活动期活动期活动期SLESLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。梗阻而手术探查。梗阻而手术探查。梗阻而手术探查。SLESLE

55、以急腹症为主要表现者相对以急腹症为主要表现者相对以急腹症为主要表现者相对以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。SLESLE常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高(40%)(40%)，仅少数出现严重肝，仅少数出现严重肝，仅少数出现严重肝，仅少数出现严重肝损害和黄疸。损害和黄疸。损害和黄疸。损害和黄疸。333311眼眼睛睛：结结结结膜膜膜膜炎炎炎炎、葡葡葡葡萄萄萄萄膜膜膜膜炎炎炎炎、眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变、视视视视神神神神经经

56、经经病病病病变变变变等等等等。眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变包包包包括括括括出出出出血血血血、视视视视乳乳乳乳头头头头水水水水肿肿肿肿、视视视视网网网网膜膜膜膜渗渗渗渗出出出出等等等等，与与与与视视视视网网网网膜膜膜膜血血血血管管管管炎炎炎炎有有有有关关关关。视视视视神经病变可以一夜间突然致盲。神经病变可以一夜间突然致盲。神经病变可以一夜间突然致盲。神经病变可以一夜间突然致盲。12继继发发性性干干燥燥综综合合征征：见见见见于于于于3030患患患患者者者者，表表表表现现现现口口口口干干干干、眼眼眼眼干干干干、阴阴阴阴道道道道干干干干。主主主主要要要要是是是是由由由由于于于于外外外外分分分分泌泌

57、泌泌腺腺腺腺受受受受累累累累所所所所致致致致，常常常常伴伴伴伴有有有有血血血血清清清清抗抗抗抗SSBSSB、抗抗抗抗SSASSA抗抗抗抗体体体体阳性。阳性。阳性。阳性。343413. 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(APS) : 可以出现在可以出现在可以出现在可以出现在SLESLE的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和( (或或或或) )静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出

58、现抗磷脂抗体。减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLESLE患患患患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APSAPS。APSAPS出现在出现在出现在出现在SLESLE者为继发性者为继发性者为继发性者为继发性APSAPS。3535实验室和辅助检查实验室和辅助检查 n n一般检查一般检查 周围血象表现为红细胞、白细胞和周围血象表现为红细胞、白细胞和周围血象表现为红细胞、白细胞和周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板

59、减少；约血小板减少；约血小板减少；约血小板减少；约1010的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，CoombsCoombs试验阳性；病情活动时血沉增快，血清试验阳性；病情活动时血沉增快，血清试验阳性；病情活动时血沉增快，血清试验阳性；病情活动时血沉增快，血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；狼疮性肾炎时，尿冷球蛋白和丙种球蛋白增高；狼疮性肾炎时，尿冷球蛋白和丙种球蛋白增高；狼疮性肾炎时，尿冷球蛋白和丙种球蛋白增高；狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。中可有蛋白、红细胞、管型。中可有蛋白、红细胞、管型。中可有蛋白、红细胞、管型。 3636n n免疫学检查免疫

60、学检查 (一一)自自身身抗抗体体：包包括括抗抗核核抗抗体体谱谱 、抗抗磷磷脂脂抗体和抗组织细胞抗体抗体和抗组织细胞抗体 1 1抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体 约约约约9595的的的的SLESLE患患患患者者者者呈呈呈呈阳阳阳阳性性性性，但但但但特特特特异异异异性性性性差，其他结缔组织病也可出现差，其他结缔组织病也可出现差，其他结缔组织病也可出现差，其他结缔组织病也可出现。a.a.均质型均质型均质型均质型 抗脱氧核糖核蛋白抗体抗脱氧核糖核蛋白抗体抗脱氧核糖核蛋白抗体抗脱氧核糖核蛋白抗体b.b.周边型周边型周边型周边型 抗抗抗抗ds-DNAds-DNA抗体抗体抗体抗体c.c.斑点型斑点型斑点型斑

61、点型 抗抗抗抗ENAENA抗体抗体抗体抗体d.d.核仁型核仁型核仁型核仁型 对硬皮病有特异性对硬皮病有特异性对硬皮病有特异性对硬皮病有特异性2.2.2.2.抗抗抗抗双双双双链链链链DNADNADNADNA抗抗抗抗体体体体 特特特特异异异异性性性性95%95%95%95%，敏敏敏敏感感感感性性性性率率率率约约约约70707070, , , ,与狼疮活动性有关。与狼疮活动性有关。与狼疮活动性有关。与狼疮活动性有关。 37373.3.抗抗ENAENA抗体：抗体：是一组临床意义不相同的抗体。是一组临床意义不相同的抗体。是一组临床意义不相同的抗体。是一组临床意义不相同的抗体。 (1)(1)抗抗抗抗SmS

62、m抗体：诊断抗体：诊断抗体：诊断抗体：诊断SLESLE的标记抗体之一。特异性达的标记抗体之一。特异性达的标记抗体之一。特异性达的标记抗体之一。特异性达9999，但敏感性仅，但敏感性仅，但敏感性仅，但敏感性仅2525。有助于早期或不典型患。有助于早期或不典型患。有助于早期或不典型患。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。(2)(2)抗抗抗抗RNPRNP抗体；阳性率抗体；阳性率抗体；阳性率抗体；阳性率4040。对。对。对。对SLESLE诊断特异性不诊断特异性

63、不诊断特异性不诊断特异性不高。往往与高。往往与高。往往与高。往往与SLESLE的雷诺现象和肌炎相关。的雷诺现象和肌炎相关。的雷诺现象和肌炎相关。的雷诺现象和肌炎相关。(3)(3)抗抗抗抗SSA(Ro)SSA(Ro)抗体：往往出现在抗体：往往出现在抗体：往往出现在抗体：往往出现在SCLESCLE、SLESLE合并干合并干合并干合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。时有诊断意义。时有诊断意义。时有诊断意义。 3838(4)(4)抗抗抗抗SSB

64、(La)SSB(La)抗体：其临床意义与抗抗体：其临床意义与抗抗体：其临床意义与抗抗体：其临床意义与抗SSASSA抗体相同，抗体相同，抗体相同，抗体相同，但阳性率低于抗但阳性率低于抗但阳性率低于抗但阳性率低于抗SSASSA抗体。抗体。抗体。抗体。(5)(5)抗抗抗抗rRNPrRNP抗体：代表抗体：代表抗体：代表抗体：代表SLESLE的活动，同时往往指示有的活动，同时往往指示有的活动，同时往往指示有的活动，同时往往指示有NPNP狼疮或其他重要内脏的损害。狼疮或其他重要内脏的损害。狼疮或其他重要内脏的损害。狼疮或其他重要内脏的损害。4.4.抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅抗磷脂抗体：包

65、括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。性抗磷脂抗体综合征。性抗磷脂抗体综合征。性抗磷脂抗体综合征。 5.5.5.5.抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体

66、，现以抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，现以抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，现以抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，现以CoombsCoombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。抗神经元抗体多见于减少。抗神经元抗体多见于减少。抗神经元抗体多见于减少。抗神经元抗体多见于NPNP狼疮。狼疮。狼疮。狼疮。6.6.其他其他其他其他 有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中

67、性粒细胞胞浆抗体粒细胞胞浆抗体粒细胞胞浆抗体粒细胞胞浆抗体p-ANCAp-ANCA。 3939( ( ( (二二二二) ) ) )补体补体补体补体 在本病活动期，血清补体总溶血能力在本病活动期，血清补体总溶血能力在本病活动期，血清补体总溶血能力在本病活动期，血清补体总溶血能力(CH50)(CH50)(CH50)(CH50)、C3C3C3C3、C4C4C4C4含量减低。含量减低。含量减低。含量减低。补体低下，尤其是补体低下，尤其是补体低下，尤其是补体低下，尤其是C3C3C3C3下下下下降是表示降是表示降是表示降是表示SLESLE活动的指标之一。活动的指标之一。活动的指标之一。活动的指标之一。 C

68、4C4C4C4低下除表示低下除表示低下除表示低下除表示SLESLE活动性外，尚可能是活动性外，尚可能是活动性外，尚可能是活动性外，尚可能是SLESLE易感性易感性易感性易感性( (C4C4C4C4缺乏缺乏缺乏缺乏) )的表现。的表现。的表现。的表现。 ( ( ( (三三三三) ) ) )狼疮带试验狼疮带试验狼疮带试验狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白皮交界处有否免疫球蛋白皮交界处有否免疫球蛋白皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)(Ig)和补体沉积带。和补体沉积带。和补体沉积带。和补

69、体沉积带。SLESLE的阳性率约为的阳性率约为的阳性率约为的阳性率约为5050，狼疮带试验阳性代表，狼疮带试验阳性代表，狼疮带试验阳性代表，狼疮带试验阳性代表SLESLE活动活动活动活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。试验的特异性。试验的特异性。试验的特异性。 4040n n肾活检病理：肾活检病理：肾活检病理：肾活检病理： 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估对狼疮肾炎的诊断、治疗和预

70、后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应较好。应较好。应较好。应较好。n nX X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头线及影

71、像学检查有助于早期发现器官损害。如头线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅颅颅颅MRIMRI、CTCT对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨发现和治疗提供帮助；高分辨发现和治疗提供帮助；高分辨发现和治疗提供帮助；高分辨CTCT有助于早期肺间有助于早期肺间有助于早期肺间有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、质性病变的发现。超声心

72、动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。于早期诊断。于早期诊断。于早期诊断。4141( (四四) )肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。慢性病变为：肾小

73、球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。4242诊断诊断Lupus can do everything .Lupus can do everything .这这这这是是是是西西西西方方方方流流流流行行行行的的的的一一一一句句句句关关关关于于于于SLESLE的的的的格格格格言言言言，提提提提示示示示狼狼狼狼疮疮疮疮可有各种各样的表现。可有各种各样的表现。可有各种各样的表现。可有各种各样的表现。临临临临床床床床上上上上SLESLE的的的的误误误误诊诊诊诊率率率率甚甚甚甚高高高高，7070年年年年代代代代美美美美国国国国狼狼狼狼疮疮疮疮基基基基金金金金会会会会调

74、调调调查查查查的的的的结结结结果果果果显显显显示示示示，SLESLE病病病病人人人人从从从从最最最最初初初初出出出出现现现现狼狼狼狼疮疮疮疮样样样样症状至被确诊为狼疮的平均时间是症状至被确诊为狼疮的平均时间是症状至被确诊为狼疮的平均时间是症状至被确诊为狼疮的平均时间是3 3年。年。年。年。4343 随随随随着着着着检检检检验验验验技技技技术术术术的的的的提提提提高高高高和和和和人人人人们们们们对对对对SLESLE的的的的认认认认识识识识提提提提高高高高，SLESLE的的的的诊诊诊诊断断断断率率率率逐逐逐逐渐渐渐渐提提提提高高高高。但但但但仍仍仍仍有有有有许许许许多多多多开开开开始始始始为为为为

75、轻轻轻轻型型型型的的的的SLESLE，由由由由于于于于误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治，使使使使病病病病情情情情拖拖拖拖延延延延至至至至重重重重症症症症狼狼狼狼疮疮疮疮才被确诊。才被确诊。才被确诊。才被确诊。SLESLE常常常常常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊为为为为风风风风湿湿湿湿热热热热、类类类类风风风风湿湿湿湿关关关关节节节节炎炎炎炎、慢慢慢慢性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎、皮皮皮皮肤肤肤肤过过过过敏敏敏敏、结结结结核核核核性性性性胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、特特特特发发发发性性性性血血血血小小小小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。板减少性紫癜、癫痫病、精神病等

76、等。板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。更更更更有有有有一一一一些些些些以以以以发发发发热热热热为为为为主主主主要要要要表表表表现现现现者者者者被被被被误误误误为为为为顽顽顽顽固固固固性性性性感感感感染而轮番使用高级抗生素。染而轮番使用高级抗生素。染而轮番使用高级抗生素。染而轮番使用高级抗生素。4444SLE 的临床诊断率的临床诊断率与医生对该病的认识和警惕有关：与医生对该病的认识和警惕有关： 抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、顽固

77、性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛对于有两个以上系统的症状者，如关节痛对于有两个以上系统的症状者，如关节痛对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，口腔溃疡，关节痛蛋白尿，

78、关节痛脱发，口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕狼疮。节痛等等，应警惕狼疮。节痛等等，应警惕狼疮。节痛等等，应警惕狼疮。4545美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会19821982年修订的年修订的年修订的年修订的SLESLE分类标准分类标准分类标准分类标准1.1.颊颊颊颊部部部部红红红红斑斑斑斑：固固固固定定定定红红红红斑斑斑斑，扁扁扁扁平平平平或或或或高高高高起起起起，在在在在两两两两颧

79、颧颧颧突突突突出出出出部位部位部位部位2.2.盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑：片片片片状状状状高高高高起起起起于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤的的的的红红红红斑斑斑斑，粘粘粘粘附附附附有有有有角角角角质质质质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.3.光光光光过过过过敏敏敏敏：对对对对日日日日光光光光有有有有明明明明显显显显的的的的反反反反应应应应，引引引引起起起起皮皮皮皮疹疹疹疹，从从从从病病病病史中得知或医生观察到史中得知或医生观察到史中得知或医生观察到史中得知或医生观察到4.4.

80、口口口口腔腔腔腔溃溃溃溃疡疡疡疡：经经经经医医医医生生生生观观观观察察察察到到到到的的的的口口口口腔腔腔腔或或或或鼻鼻鼻鼻咽咽咽咽部部部部溃溃溃溃疡疡疡疡，一般为无痛性一般为无痛性一般为无痛性一般为无痛性5.5.关关关关节节节节炎炎炎炎：非非非非侵侵侵侵蚀蚀蚀蚀性性性性关关关关节节节节炎炎炎炎，累累累累及及及及2 2个个个个或或或或更更更更多多多多的的的的外外外外周关节，有压痛，肿胀或积液周关节，有压痛，肿胀或积液周关节，有压痛，肿胀或积液周关节，有压痛，肿胀或积液6.6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎46467.7.肾肾肾肾脏脏脏脏病

81、病病病变变变变：尿尿尿尿蛋蛋蛋蛋白白白白小小小小时时时时或或或或+，或或或或管管管管型型型型（红红红红细细细细胞胞胞胞、血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白、颗颗颗颗粒粒粒粒或或或或混混混混合合合合管管管管型型型型）lupus lupus nephritis nephritis (LN): (LN): at at the the base base of of clinical clinical diagnosis diagnosis of of SLE, SLE, if if patients patients have have persistent persistent proteinuri

82、a proteinuria (0.5g/d (0.5g/d or or 3+), 3+), or or (and) (and) urinary urinary cellular cellular casts casts of of any any type type (may (may be be red red cell, cell, hemoglobin, hemoglobin, granular, tubular or mixed), the diagnosis of LN can be made.granular, tubular or mixed), the diagnosis of

83、 LN can be made.8.8.神神神神经经经经病病病病变变变变：癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作或或或或精精精精神神神神病病病病，除除除除外外外外药药药药物物物物或或或或已已已已知知知知的的的的代代代代谢紊乱谢紊乱谢紊乱谢紊乱9.9.血血血血液液液液学学学学疾疾疾疾病病病病：溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血，或或或或白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，或或或或淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞减少，或血小板减少胞减少，或血小板减少胞减少，或血小板减少胞减少，或血小板减少10.10.免免免免疫疫疫疫学学学学异异异异常常常常：狼狼狼狼疮疮疮疮细细细细胞胞胞胞阳阳阳阳性性性性，或或或

84、或抗抗抗抗ds-DNAds-DNA抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，或或或或抗抗抗抗SMSM抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，或或或或至至至至少少少少持持持持续续续续6 6个个个个月月月月的的的的梅梅梅梅毒毒毒毒血血血血清清清清试试试试验验验验假阳性假阳性假阳性假阳性11.11.抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体：在在在在任任任任何何何何时时时时候候候候和和和和未未未未用用用用药药药药物物物物诱诱诱诱发发发发“ “药药药药物物物物性性性性狼狼狼狼疮疮疮疮” ”的情况下，抗核抗体滴度异常的情况下，抗核抗体滴度异常的情况下，抗核抗体滴度异常的情况下，抗核抗体滴度异常 在在在在上上上上述述述述1111

85、项项项项中中中中，如如如如果果果果有有有有4 4项项项项阳阳阳阳性性性性( (包包包包括括括括在在在在病病病病程程程程中中中中任任任任何何何何时时时时候候候候发生的发生的发生的发生的) )，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为SLESLE，其特异性为，其特异性为，其特异性为，其特异性为9898，敏感性为，敏感性为，敏感性为，敏感性为9797。 4747n nSLESLE活动度的判断：活动度的判断：活动度的判断：活动度的判断：SLEDAI SLEDAI (1)(1)抽搐，抽搐，抽搐，抽搐，8 8分；分；分；分； (2)(2)精神异常，精神异常，精神异常，精神异常，8 8分；分；分；分；

86、 (3)(3)器质性脑病，器质性脑病，器质性脑病，器质性脑病，8 8分；分；分；分； (4)(4)视力障碍，视力障碍，视力障碍，视力障碍，8 8分；分；分；分； (5)(5)颅神经损害，颅神经损害，颅神经损害，颅神经损害，8 8分；分；分；分； (6)(6)狼疮性头痛，狼疮性头痛，狼疮性头痛，狼疮性头痛，8 8分；分；分；分； (7)(7)脑血管意外，脑血管意外，脑血管意外，脑血管意外，8 8分；分；分；分； (8)(8)血管炎，血管炎，血管炎，血管炎，8 8分；分；分；分； (9)(9)关节炎，关节炎，关节炎，关节炎，4 4分；分；分；分； (10)(10)肌炎，肌炎，肌炎，肌炎，4 4分；

87、分；分；分； (11)(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型，尿沉渣有红细胞或颗粒管型，尿沉渣有红细胞或颗粒管型，尿沉渣有红细胞或颗粒管型，4 4分；分；分；分； (12)(12)血尿血尿血尿血尿(5(5个个个个RBC/HP)RBC/HP)，4 4分；分；分；分； (13)(13)蛋白尿，蛋白尿，蛋白尿，蛋白尿，4 4分；分；分；分； (14) (14) 脓尿脓尿脓尿脓尿(5WBC/HP)(5WBC/HP)，4 4分分分分 (15)(15)新皮疹，新皮疹，新皮疹，新皮疹，2 2分；分；分；分； (16)(16)脱发，脱发，脱发，脱发，2 2分；分；分；分； (17)(17)粘膜溃疡，粘膜溃疡，粘膜溃

88、疡，粘膜溃疡，2 2分；分；分；分； (18)(18)胸膜炎，胸膜炎，胸膜炎，胸膜炎，2 2分；分；分；分； (19)(19)心包炎，心包炎，心包炎，心包炎，2 2分；分；分；分； (20)(20)低补体血症，低补体血症，低补体血症，低补体血症，2 2分；分；分；分； (21)(21)抗抗抗抗ds-DNAds-DNA抗体滴度升高，抗体滴度升高，抗体滴度升高，抗体滴度升高，2 2分；分；分；分； (22)(22)发热发热发热发热(38)(38)，1 1分；分；分；分； (23)(23)血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少(10(10万万万万/mm3)/mm3)，1 1分；分；分；分； (24

89、)(24)血白细胞减少血白细胞减少血白细胞减少血白细胞减少(WBC3000/mm3)(WBC1515分分分分 重度活重度活重度活重度活动动动动4848n n疾病的严重性疾病的严重性疾病的严重性疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。依据于受累器官的部位和程度。依据于受累器官的部位和程度。依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不其严重性又高于仅有发热、皮疹者

90、，有肾功能不其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。n n合并症合并症合并症合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。病等则往往使病情加重。病等则往往使病情加重。病等则往往使病情加重。 4949治疗治疗 n n原则原则：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、

91、疾病活：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。持性治疗。持性治疗。持性治疗。 n n一一般般治治疗疗 急急急急性性性性活活活活动动动动期期期期以以以以卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息为为为为主主主主，慢慢慢慢性性性性期期

92、期期或或或或病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定者者者者可可可可从从从从事事事事适适适适当当当当的的的的社社社社会会会会活活活活动动动动和和和和参参参参加加加加适适适适度度度度的的的的锻锻锻锻炼炼炼炼；避避避避免免免免暴暴暴暴露露露露于于于于强强强强阳阳阳阳光光光光和和和和紫紫紫紫外外外外线线线线下下下下，夏夏夏夏天天天天户户户户外外外外活活活活动动动动要要要要戴戴戴戴帽帽帽帽子子子子和和和和穿穿穿穿长长长长袖袖袖袖衣衣衣衣服服服服；应应应应激激激激状状状状态态态态，如如如如手手手手术术术术、感感感感染染染染、分分分分娩娩娩娩、精精精精神神神神创创创创伤伤伤伤等等等等都都都都可可可可使使使使病病病

93、病情情情情加加加加重重重重，应应应应给给给给以以以以相相相相应应应应的的的的处处处处理理理理；避避避避免免免免应应应应用用用用能能能能加加加加重重重重或或或或诱诱诱诱发发发发本本本本病病病病的的的的药药药药物物物物，如如如如避避避避孕孕孕孕药药药药等等等等；进进进进行行行行心心心心理理理理治治治治疗疗疗疗，使使使使患患患患者者者者对对对对疾疾疾疾病病病病树树树树立立立立乐乐乐乐观观观观情情情情绪绪绪绪 缓缓缓缓解期才可作防疫注射。解期才可作防疫注射。解期才可作防疫注射。解期才可作防疫注射。 50501. 轻型和一般性轻型和一般性SLE的治疗：的治疗：轻轻轻轻型型型型的的的的SLESLE，以以以

94、以皮皮皮皮损损损损和和和和( (或或或或) )关关关关节节节节痛痛痛痛为为为为主主主主可可可可用用用用非非非非甾甾甾甾体体体体类类类类抗抗抗抗炎炎炎炎药药药药控控控控制制制制关关关关节节节节炎炎炎炎；羟羟羟羟氯氯氯氯喹喹喹喹200mg200mg，每每每每日日日日1212次次次次控控控控制制制制皮皮皮皮疹疹疹疹和和和和减减减减轻轻轻轻光光光光敏敏敏敏感感感感。治治治治疗疗疗疗无无无无效效效效可可可可加加加加用用用用激激激激素素素素，泼尼松；泼尼松；泼尼松；泼尼松； 一一一一般般般般型型型型SLESLE有有有有发发发发热热热热、皮皮皮皮损损损损、关关关关节节节节痛痛痛痛及及及及浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎

95、炎炎、并并并并有有有有轻轻轻轻度度度度蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿者者者者，宜宜宜宜用用用用泼泼泼泼尼尼尼尼松松松松，每每每每日日日日量量量量为为为为0 05 5lmglmgkgkg。 必必必必要要要要时时时时在在在在权权权权衡衡衡衡利利利利弊弊弊弊后后后后才才才才考考考考虑虑虑虑使使使使用用用用硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤、甲甲甲甲氨氨氨氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。轻轻轻轻型型型型SLESLE可可可可因因因因过过过过敏敏敏敏、感感感感染染染染、妊妊妊妊娠娠娠娠生生生生育育育育、环环环环境境境境变变变变化化化

96、化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。等因素而加重，甚至进入狼疮危象。等因素而加重，甚至进入狼疮危象。等因素而加重，甚至进入狼疮危象。51512. 重型重型SLE的治疗：的治疗：已已已已累累累累及及及及内内内内脏脏脏脏的的的的SLESLE需需需需要要要要积积积积极极极极治治治治疗疗疗疗，分分分分两两两两个个个个阶段：诱导缓解和巩固治疗。阶段：诱导缓解和巩固治疗。阶段：诱导缓解和巩固治疗。阶段：诱导缓解和巩固治疗。诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解：目目目目的的的的在在在在于于于于迅迅迅迅速速速速控控控控制制制制病病病病情情情情，阻阻阻阻止止止止或或或或逆逆逆逆转转转转内内内内脏脏脏脏损损损损害害害害

97、，力力力力求求求求疾疾疾疾病病病病完完完完全全全全缓缓缓缓解解解解（包包包包括括括括血血血血清清清清学学学学、症症症症状状状状和和和和受受受受损损损损器器器器官官官官的的的的功功功功能能能能恢恢恢恢复复复复），但但但但应应应应注注注注意意意意过过过过分分分分免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制诱诱诱诱发发发发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目目目目前前前前，多多多多数数数数病病病病人人人人的的的的诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解期期期期需需需需要要要要超超超超过过过过半半半半年年年年至至至至1

98、1年年年年才能达到缓解，不可急于求成。才能达到缓解，不可急于求成。才能达到缓解，不可急于求成。才能达到缓解，不可急于求成。5252糖皮质激素：糖皮质激素：激激激激素素素素是是是是治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的基基基基础础础础药药药药，主主主主要要要要起起起起抗抗抗抗炎炎炎炎作作作作用用用用，能能能能缓缓缓缓解解解解急急急急性性性性期期期期症症症症状状状状，但但但但不不不不能能能能阻阻阻阻止止止止或或或或逆逆逆逆转转转转内内内内脏脏脏脏（尤尤尤尤其其其其肾肾肾肾脏脏脏脏）病病病病变变变变的的的的慢慢慢慢性性性性和和和和持持持持续性进展。续性进展。续性进展。续性进展。由由由由于于于于病病病病

99、情情情情和和和和病病病病人人人人对对对对激激激激素素素素的的的的敏敏敏敏感感感感性性性性有有有有差差差差异异异异，临临临临床床床床用用用用药药药药一一一一定定定定要要要要根据实际情况而确定。根据实际情况而确定。根据实际情况而确定。根据实际情况而确定。一一一一般般般般地地地地，泼泼泼泼尼尼尼尼松松松松剂剂剂剂量量量量1mg/kg1mg/kg，每每每每日日日日1 1次次次次，病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定后后后后2 2周周周周或或或或疗疗疗疗程程程程8 8周周周周内内内内，开开开开始始始始以以以以每每每每1212周周周周减减减减10%10%的的的的速速速速度度度度缓缓缓缓慢慢慢慢减减减减量量量量

100、，减减减减至至至至每每每每日日日日泼泼泼泼尼尼尼尼松松松松后后后后，减减减减药药药药速速速速度度度度可可可可按按按按病病病病情情情情适适适适当当当当调调调调慢慢慢慢，病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定后后后后尽尽尽尽可可可可能能能能过过过过度度度度到到到到隔隔隔隔日日日日1 1次次次次给给给给药药药药，如如如如果果果果病病病病情情情情允允允允许许许许，维维维维持持持持治治治治疗疗疗疗的的的的激激激激素素素素剂剂剂剂量量量量尽尽尽尽量小于泼尼松量小于泼尼松量小于泼尼松量小于泼尼松10 mg/d10 mg/d。5353长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高长

101、期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。染等。染等。染等。SLESLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑垂体肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的垂体肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的垂体肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的垂体肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长

102、效激素。地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。5454环磷酰胺：环磷酰胺：是是是是目目目目前前前前治治治治疗疗疗疗重重重重症症症症SLESLE最最最最有有有有效效效效的的的的药药药药物物物物之之之之一一一一，它它它它能能能能有有有有效效效效地地地地诱诱诱诱导导导导疾疾疾疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。过去采用小剂量持续给药（每日过去采用小剂量持续给药（每日过去采用小剂量持续给

103、药（每日过去采用小剂量持续给药（每日100mg100mg），副作用较多。），副作用较多。），副作用较多。），副作用较多。8080年年年年代代代代后后后后期期期期起起起起，普普普普遍遍遍遍改改改改用用用用环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺冲冲冲冲击击击击疗疗疗疗法法法法，副副副副作作作作用用用用减减减减少少少少，而疗效更佳。而疗效更佳。而疗效更佳。而疗效更佳。标标标标准准准准的的的的环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺冲冲冲冲击击击击疗疗疗疗法法法法是是是是：2 2体体体体表表表表面面面面积积积积(10-16mg/kg)(10-16mg/kg)，加加加加入入入入生生生生理理理理盐盐盐盐水水水水200m

104、l200ml中中中中静静静静脉脉脉脉滴滴滴滴注注注注，每每每每月月月月1 1次次次次。冲冲冲冲击击击击6 6次次次次后后后后，改改改改为为为为每每每每3 3个个个个月月月月冲冲冲冲击击击击1 1次次次次，至至至至活活活活动动动动静静静静止止止止后后后后1 1年年年年，才才才才停停停停止止止止冲冲冲冲击击击击。冲冲冲冲击击击击疗疗疗疗法法法法比比比比口口口口服服服服疗疗疗疗效效效效好好好好。CTXCTX口口口口服服服服剂剂剂剂量量量量为为为为每每每每日日日日2mg2mgkgkg，分分分分2 2次次次次服服服服。多多多多数数数数病病病病人人人人6 61212个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。个月

105、可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。也也也也有有有有学学学学者者者者主主主主张张张张每每每每2 2周周周周冲冲冲冲击击击击治治治治疗疗疗疗1 1次次次次，虽虽虽虽然然然然可可可可提提提提高高高高疗疗疗疗效效效效，但但但但治治治治疗疗疗疗风风风风险险险险也也也也相相相相应应应应增增增增高高高高，主主主主要要要要针针针针对对对对病病病病情情情情危危危危重重重重，并并并并在在在在专专专专科科科科医医医医生生生生的的的的密密密密切切切切监监监监视视视视下方可采用。下方可采用。下方可采用。下方可采用。5555白白白白细细细细胞胞胞胞计计

106、计计数数数数对对对对指指指指导导导导治治治治疗疗疗疗有有有有重重重重要要要要意意意意义义义义，治治治治疗疗疗疗中中中中注注注注意意意意避避避避免免免免白白白白细细细细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于胞过低，一般要求白细胞低谷不小于胞过低，一般要求白细胞低谷不小于胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0103.0109 9 /L /L。环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺冲冲冲冲击击击击治治治治疗疗疗疗对对对对白白白白细细细细胞胞胞胞影影影影响响响响有有有有一一一一定定定定规规规规律律律律，一一一一次次次次大大大大剂剂剂剂量量量量环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺进进进进入入入入体体体体内内内内，第第第

107、第3 3天天天天左左左左右右右右白白白白细细细细胞胞胞胞开开开开始始始始下下下下降降降降，7 71414天天天天至至至至低谷，低谷，低谷，低谷，2121天左右恢复正常。天左右恢复正常。天左右恢复正常。天左右恢复正常。因此，对于间隔期少于因此，对于间隔期少于因此，对于间隔期少于因此，对于间隔期少于3 3周者，应更密切注意血象监测。周者，应更密切注意血象监测。周者，应更密切注意血象监测。周者，应更密切注意血象监测。5656 除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用除白细胞减少和诱发感染外，

108、环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：主要包括：主要包括：主要包括： 性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭） 胃肠道反应、脱发、肝功能损害胃肠道反应、脱发、肝功能损害胃肠道反应、脱发、肝功能损害胃肠道反应、脱发、肝功能损害 少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤） 出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期

109、口服环磷酰胺出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。5757硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：疗疗疗疗效效效效不不不不及及及及环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺冲冲冲冲击击击击疗疗疗疗法法法法，尤尤尤尤其其其其在在在在控控控控制制制制肾肾肾肾脏脏脏脏和和和和神神神神经经经经系系系系统统统统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。病变效果较

110、差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。每日口服每日口服每日口服每日口服5050150mg(2mg/kg/d)150mg(2mg/kg/d)。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少少少少数数数数对对对对硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤过过过过敏敏敏敏者者者者用用用用药药药药4 4周周周周左左左左右右右右可可可可出出出出现现现现严严严严重重重重脱脱脱脱发发发发和和和和造造造造血血血血危危危危象象象

111、象，严严严严重重重重粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞和和和和血血血血小小小小板板板板缺缺缺缺乏乏乏乏症症症症，血血血血象象象象多多多多在在在在2-32-3周周周周内内内内恢恢恢恢复复复复正正正正常常常常。以以以以后后后后如如如如果果果果再再再再用用用用，即即即即使使使使减减减减少少少少剂剂剂剂量量量量，也也也也还还还还会会会会出出出出现现现现同同同同样样样样的的的的反反反反应应应应，值得临床注意。值得临床注意。值得临床注意。值得临床注意。5858n n长期以来，硫唑嘌呤治疗红斑狼疮主要用在长期以来，硫唑嘌呤治疗红斑狼疮主要用在长期以来，硫唑嘌呤治疗红斑狼疮主要用在长期以来，硫唑嘌呤治疗红斑狼疮主要用在

112、n n中等严重程度患者；中等严重程度患者；中等严重程度患者；中等严重程度患者；n n也被作为激素助减剂用于激素减药困难者；也被作为激素助减剂用于激素减药困难者；也被作为激素助减剂用于激素减药困难者；也被作为激素助减剂用于激素减药困难者；n n还用在环磷酰胺治疗控制病情后，作为维持缓解的药物。还用在环磷酰胺治疗控制病情后，作为维持缓解的药物。还用在环磷酰胺治疗控制病情后，作为维持缓解的药物。还用在环磷酰胺治疗控制病情后，作为维持缓解的药物。 5959甲氨碟呤：甲氨碟呤： 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长

113、期用药耐受性较佳。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。 剂量剂量剂量剂量10-15mg10-15mg，每周，每周，每周，每周1 1次。次。次。次。 主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLESLE。 主主主主要要要要副副副副作作作作用用用用有有有有胃胃胃胃肠肠肠肠道道道道反反反反应应应应、口口口口腔腔腔腔粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂、肝肝肝肝功功功功能能能能损损损损害害害害、 骨髓抑制，偶见甲氨碟呤肺炎骨髓抑制，偶见甲氨碟呤肺炎骨髓抑制，偶

114、见甲氨碟呤肺炎骨髓抑制，偶见甲氨碟呤肺炎。6060雷公藤制剂：雷公藤制剂：单味中药雷公藤提取物，雷公藤多甙，或火把花根单味中药雷公藤提取物，雷公藤多甙，或火把花根单味中药雷公藤提取物，雷公藤多甙，或火把花根单味中药雷公藤提取物，雷公藤多甙，或火把花根片对片对片对片对SLESLE有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。雷公藤多甙剂量雷公藤多甙剂量雷公藤多甙剂量雷公藤多甙剂量10-20mg10-20mg，火把花根片剂量，火把花根片剂量，火把花根片剂量，火把花根片剂量3-53-5片

115、，片，片，片，每日每日每日每日3 3次。次。次。次。 最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢功能衰竭。其它副反应包括胃肠道反应、肝功能损害、功能衰竭。其它副反应包括胃肠道反应、肝功能损害、功能衰竭。其它副反应包括胃肠道反应、肝功能损害、功能衰竭。其它副反应包括胃肠道反应、肝功能损害、粒细胞减少等。粒细胞减少等。粒细胞减少等。粒细胞减少等。6161环孢素环孢素A：是一种非细胞毒免疫抑制剂，主要用于器官移植的排是一种非细胞毒免疫抑制剂，主要用于器官移植的排是一种

116、非细胞毒免疫抑制剂，主要用于器官移植的排是一种非细胞毒免疫抑制剂，主要用于器官移植的排异反应，对自身免疫性风湿病也有疗效。异反应，对自身免疫性风湿病也有疗效。异反应，对自身免疫性风湿病也有疗效。异反应，对自身免疫性风湿病也有疗效。在治疗在治疗在治疗在治疗SLESLE方面，总体疗效不及环磷酰胺冲击疗法，方面，总体疗效不及环磷酰胺冲击疗法，方面，总体疗效不及环磷酰胺冲击疗法，方面，总体疗效不及环磷酰胺冲击疗法，而且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情迅速反跳，甚至而且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情迅速反跳，甚至而且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情迅速反跳，甚至而且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情迅速

117、反跳，甚至进入狼疮危象。进入狼疮危象。进入狼疮危象。进入狼疮危象。因此，只作为治疗因此，只作为治疗因此，只作为治疗因此，只作为治疗SLESLE的待选药物，用于足够剂量和的待选药物，用于足够剂量和的待选药物，用于足够剂量和的待选药物，用于足够剂量和疗程的环磷酰胺（累积量疗程的环磷酰胺（累积量疗程的环磷酰胺（累积量疗程的环磷酰胺（累积量8-10g8-10g）仍不能控制病情的顽固）仍不能控制病情的顽固）仍不能控制病情的顽固）仍不能控制病情的顽固性性性性SLESLE，或病理显示，或病理显示，或病理显示，或病理显示V V型的肾病综合征，并经激素和环磷酰型的肾病综合征，并经激素和环磷酰型的肾病综合征，并经

118、激素和环磷酰型的肾病综合征，并经激素和环磷酰胺治疗无效者。胺治疗无效者。胺治疗无效者。胺治疗无效者。每日剂量每日剂量每日剂量每日剂量3 35mg/kg5mg/kg，分两次口服。服用，分两次口服。服用，分两次口服。服用，分两次口服。服用3 3个月，以个月，以个月，以个月，以后每月减后每月减后每月减后每月减lmglmgkgkg，至每日，至每日，至每日，至每日3mg3mgkgkg作维持治疗。作维持治疗。作维持治疗。作维持治疗。 6262用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、用药期间注意肝、肾功能及高血压、高

119、尿酸血症、高血钾等。高血钾等。高血钾等。高血钾等。有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高前升高前升高前升高30%30%，需要减药或停药。，需要减药或停药。，需要减药或停药。，需要减药或停药。用环孢素用环孢素用环孢素用环孢素A A治疗的红斑狼疮患者，停药时须缓慢减治疗的红斑狼疮患者，停药时须缓慢减治疗的红斑狼疮患者，停药时须缓慢减治疗的红斑狼疮患者，停药时须缓慢减药，并停药前在药，并停药前在药，并停药前在药，并停药前在1 12 2个月应该开始用环磷酰胺冲

120、击疗法，个月应该开始用环磷酰胺冲击疗法，个月应该开始用环磷酰胺冲击疗法，个月应该开始用环磷酰胺冲击疗法，以巩固疗效，否则停用环孢素以巩固疗效，否则停用环孢素以巩固疗效，否则停用环孢素以巩固疗效，否则停用环孢素A A后绝大多数病人出现严后绝大多数病人出现严后绝大多数病人出现严后绝大多数病人出现严重的病情反跳现象。重的病情反跳现象。重的病情反跳现象。重的病情反跳现象。 6363霉酚酸酯霉酚酸酯(MMF)：近年有报道霉酚酸酯治疗近年有报道霉酚酸酯治疗近年有报道霉酚酸酯治疗近年有报道霉酚酸酯治疗SLESLE和狼疮性肾炎和狼疮性肾炎和狼疮性肾炎和狼疮性肾炎有效，每日剂量有效，每日剂量有效，每日剂量有效，

121、每日剂量30-50mg/kg30-50mg/kg体重，分体重，分体重，分体重，分2 2次口服。次口服。次口服。次口服。但其疗效和治疗但其疗效和治疗但其疗效和治疗但其疗效和治疗SLESLE的临床前景仍有待进一步临的临床前景仍有待进一步临的临床前景仍有待进一步临的临床前景仍有待进一步临床验证。床验证。床验证。床验证。6464n n其它方法：其它方法：其它方法：其它方法： 血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换+大量环磷酰胺治疗大量环磷酰胺治疗大量环磷酰胺治疗大量环磷酰胺治疗 预处理剂量的环磷酰胺移植或不移植干细胞预处理剂量的环磷酰胺移植或不移植干细胞预处理剂量的环磷酰胺移植或不移植干细胞预处理剂量的环磷

122、酰胺移植或不移植干细胞 生物制剂生物制剂生物制剂生物制剂6565巩固治疗：巩固治疗：巩固治疗：巩固治疗：目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人维持在无病状态，此期间每三个月复查一次是必要的。维持在无病状态，此期间每三个月复查一次是必要的。维持在无病状态，此期间每三个月复查一次是必要的。维持在无病状态，此期间每三个月复查一次是必要的。激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人在泼尼松激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人在泼尼松激素以尽量少的剂量隔日一次，部分

123、病人在泼尼松激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人在泼尼松5 510mg10mg，隔日一次维持一段时间后可试停药。，隔日一次维持一段时间后可试停药。，隔日一次维持一段时间后可试停药。，隔日一次维持一段时间后可试停药。还有些病人可能需要隔日口服泼尼松还有些病人可能需要隔日口服泼尼松还有些病人可能需要隔日口服泼尼松还有些病人可能需要隔日口服泼尼松151520mg20mg和每和每和每和每日口服硫唑嘌呤日口服硫唑嘌呤日口服硫唑嘌呤日口服硫唑嘌呤5050100mg100mg才能维持。重症和顽固的才能维持。重症和顽固的才能维持。重症和顽固的才能维持。重症和顽固的SLESLE在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治疗

124、每三个月一次在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治疗每三个月一次在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治疗每三个月一次在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治疗每三个月一次维持数年。维持数年。维持数年。维持数年。SLESLE必须强调长期随访，这是治疗必须强调长期随访，这是治疗必须强调长期随访，这是治疗必须强调长期随访，这是治疗SLESLE成功的关键。成功的关键。成功的关键。成功的关键。66663. 狼疮危象的治疗：狼疮危象的治疗：狼疮危象是指狼疮危象是指狼疮危象是指狼疮危象是指SLESLE出现严重的系统损害，危及出现严重的系统损害，危及出现严重的系统损害，危及出现严重的系统损害，危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中

125、枢神经系统生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、严重的血管炎等。损害、严重溶血性贫血、严重的血管炎等。损害、严重溶血性贫血、严重的血管炎等。损害、严重溶血性贫血、严重的血管炎等。此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。器、防止后遗症。器、防止后遗症。器、防止后遗症。在病人度过狼疮危象后的治疗，可按照重型在病人度过狼疮危象后的治疗，可按照重型在病人度过狼疮危象后

126、的治疗，可按照重型在病人度过狼疮危象后的治疗，可按照重型SLESLE的治疗，继续诱导缓解和继之的维持巩固治的治疗，继续诱导缓解和继之的维持巩固治的治疗，继续诱导缓解和继之的维持巩固治的治疗，继续诱导缓解和继之的维持巩固治疗。疗。疗。疗。6767甲基泼尼松龙冲击疗法：甲基泼尼松龙冲击疗法：剂量剂量剂量剂量1g1g，加入，加入，加入，加入5%5%葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖250ml250ml，缓慢静脉滴注，缓慢静脉滴注，缓慢静脉滴注，缓慢静脉滴注1 12 2小时，每日小时，每日小时，每日小时，每日1 1次，连续次，连续次，连续次，连续3 3天为一个疗程。天为一个疗程。天为一个疗程。天为一个疗程。疗程

127、间隔期疗程间隔期疗程间隔期疗程间隔期5 5天以上，间隔期和冲击后需每日口服泼尼天以上，间隔期和冲击后需每日口服泼尼天以上，间隔期和冲击后需每日口服泼尼天以上，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松松松松1mg/kg1mg/kg，或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙。，或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙。，或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙。，或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙。甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有显著疗效，疗甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有显著疗效，疗甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有显著疗效，疗甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有显著疗效，疗程多少和间隔期长短应视病情而定，避免过分用药。

128、程多少和间隔期长短应视病情而定，避免过分用药。程多少和间隔期长短应视病情而定，避免过分用药。程多少和间隔期长短应视病情而定，避免过分用药。6868常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；短暂的血糖升高；短暂的血糖升高；短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留

129、、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注6060分钟以上；用药前需注分钟以上；用药前需注分钟以上；用药前需注分钟以上；

130、用药前需注意水意水意水意水- -电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。电解质和酸碱平衡。甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，能持久，能持久，能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容，否则病情容，否则病情容，否则病情容易反复。易反复。易反复。易反复。6969静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：可以

131、明显提高狼疮危象治疗的成功率。可以明显提高狼疮危象治疗的成功率。可以明显提高狼疮危象治疗的成功率。可以明显提高狼疮危象治疗的成功率。大剂量免疫球蛋白，一方面对大剂量免疫球蛋白，一方面对大剂量免疫球蛋白，一方面对大剂量免疫球蛋白，一方面对SLESLE本身具有免疫本身具有免疫本身具有免疫本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日标

132、准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日剂量体重，静脉滴注，剂量体重，静脉滴注，剂量体重，静脉滴注，剂量体重，静脉滴注，3-53-5天为天为天为天为1 1个疗程。个疗程。个疗程。个疗程。7070对症治疗对症治疗 狼疮危象包括各个系统的危重损害，因此须根据病人的狼疮危象包括各个系统的危重损害，因此须根据病人的狼疮危象包括各个系统的危重损害，因此须根据病人的狼疮危象包括各个系统的危重损害，因此须根据病人的具体情况对症治疗：具体情况对症治疗：具体情况对症治疗：具体情况对症治疗： 肾功能不全者需要透析治疗；肾功能不全者需要透析治疗；肾功能不全者需要透析治疗；肾功能不全者需要透析治疗； NPNP狼疮可鞘

133、内注射地塞米松狼疮可鞘内注射地塞米松狼疮可鞘内注射地塞米松狼疮可鞘内注射地塞米松10mg10mg及甲氨蝶吟及甲氨蝶吟及甲氨蝶吟及甲氨蝶吟(MTX)10mg(MTX)10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。降颅内压等支持对症治疗。降颅内压等支持对症治疗。降颅内压等支持对症治疗。 严重低蛋白血症者补充白蛋白；严重低蛋白血症者补充白蛋白；严重低蛋白血症者补充白蛋白；严重低蛋白血症者补充白蛋白； 严重溶血性贫血者在甲基泼尼松龙冲击治疗的基础严重溶血性贫血者在甲基泼尼松

134、龙冲击治疗的基础严重溶血性贫血者在甲基泼尼松龙冲击治疗的基础严重溶血性贫血者在甲基泼尼松龙冲击治疗的基础上输注红细胞；上输注红细胞；上输注红细胞；上输注红细胞； 心功能不全者抗心衰治疗等。心功能不全者抗心衰治疗等。心功能不全者抗心衰治疗等。心功能不全者抗心衰治疗等。 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法林。予抗血小板药及华法林。予抗血小板药及华法林。予抗血小板药及华法林。 7171妊娠生育妊娠生育 过去妊娠生育曾经被列为过去妊娠生育曾经被列为过去妊娠生育曾经被列为过去妊娠生育曾经被列为SLESLE的禁忌症。而今，大的禁忌症。而今，大的禁忌症。而今

135、，大的禁忌症。而今，大多数多数多数多数SLESLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。 一般来说，在没有中枢神经系统、肾或心脏严重损一般来说，在没有中枢神经系统、肾或心脏严重损一般来说，在没有中枢神经系统、肾或心脏严重损一般来说，在没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，病情稳定，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨碟害，病情稳定，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨碟害，病情稳定，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨碟害，病情稳定，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨碟呤等）停药至少呤等）停药至少

136、呤等）停药至少呤等）停药至少3 3个月，激素仅需小剂量时怀孕，多数个月，激素仅需小剂量时怀孕，多数个月，激素仅需小剂量时怀孕，多数个月，激素仅需小剂量时怀孕，多数能安全地妊娠和生育。能安全地妊娠和生育。能安全地妊娠和生育。能安全地妊娠和生育。 非缓解期的非缓解期的非缓解期的非缓解期的SLESLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎妊娠生育，存在流产、早产、死胎妊娠生育，存在流产、早产、死胎妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体和诱发母体和诱发母体和诱发母体SLESLE病情恶化的危险，故应避孕。病情恶化的危险，故应避孕。病情恶化的危险，故应避孕。病情恶化的危险，故应避孕。7272 SLESLE患者妊

137、娠后，需要产科和风湿科双方共同随患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随访。妊娠可诱发访。妊娠可诱发访。妊娠可诱发访。妊娠可诱发SLESLE活动，尤其是妊娠早期和产后活动，尤其是妊娠早期和产后活动，尤其是妊娠早期和产后活动，尤其是妊娠早期和产后6 6周。周。周。周。出现出现出现出现SLESLE病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松病情活动时，每日泼尼松30mg30mg对胎儿影响对胎儿影响对胎儿影响对胎儿影响不大，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和不大，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米

138、松和不大，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和不大，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可通过胎盘屏障，影响胎儿。倍他米松可通过胎盘屏障，影响胎儿。倍他米松可通过胎盘屏障，影响胎儿。倍他米松可通过胎盘屏障，影响胎儿。 对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（主张口服低剂量阿司匹林（主张口服低剂量阿司匹林（主张口服低剂量阿司匹林（50mg/d50mg/d），防止流产或），防止流产或），防止流产或），防止流产或死胎。死胎。死

139、胎。死胎。 产后避免哺乳。产后避免哺乳。产后避免哺乳。产后避免哺乳。7373预预 后后与与与与过过过过去去去去相相相相比比比比，SLESLE的的的的预预预预后后后后已已已已显显显显著著著著提提提提高高高高。1 1年年年年存存存存活活活活率率率率96%96%，5 5年年年年存存存存活活活活率率率率85%85%，1010年年年年存存存存活活活活率率率率已已已已超超超超过过过过75%75%。急急急急性性性性期期期期病病病病人人人人的的的的死死死死亡亡亡亡原原原原因因因因主主主主要要要要是是是是SLESLE的的的的多多多多脏脏脏脏器器器器严严严严重重重重损损损损害害害害和和和和感感感感染染染染，尤尤尤

140、尤其其其其是是是是伴伴伴伴有有有有严严严严重重重重神神神神经经经经精精精精神神神神性性性性狼狼狼狼疮疮疮疮和急进性狼疮性肾炎者；和急进性狼疮性肾炎者；和急进性狼疮性肾炎者；和急进性狼疮性肾炎者；7474 远远远远期期期期死死死死亡亡亡亡的的的的原原原原因因因因多多多多是是是是肾肾肾肾衰衰衰衰竭竭竭竭、脑脑脑脑损损损损害害害害、心心心心力力力力衰衰衰衰竭竭竭竭和和和和药药药药物物物物（尤尤尤尤其其其其是是是是长长长长期期期期使使使使用用用用大大大大剂剂剂剂量量量量激激激激素素素素）的的的的副副副副反反反反应应应应，主主主主要要要要是是是是感感感感染染染染，如如如如细细细细菌菌菌菌、结结结结核核核

141、核、真真真真菌菌菌菌引引引引起起起起的的的的肺肺肺肺、皮皮皮皮肤肤肤肤、泌尿道、脑和血液的感染。泌尿道、脑和血液的感染。泌尿道、脑和血液的感染。泌尿道、脑和血液的感染。血血血血肌肌肌肌酐酐酐酐增增增增高高高高、高高高高血血血血压压压压、心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害伴伴伴伴心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全、严重狼疮脑病者预后不良。严重狼疮脑病者预后不良。严重狼疮脑病者预后不良。严重狼疮脑病者预后不良。7575狼疮肾炎 n nSLESLE可累及各个系统和器官，但以肾为最常见。可累及各个系统和器官，但以肾为最常见。可累及各个系统和器官，但以肾为最常见。可累及各个系统和器官，但以肾为最常见

142、。SLESLE如作肾活检，常可见病变。临床上有狼疮肾炎如作肾活检，常可见病变。临床上有狼疮肾炎如作肾活检，常可见病变。临床上有狼疮肾炎如作肾活检，常可见病变。临床上有狼疮肾炎(Lupus nephritis(Lupus nephritis，LN)LN)表现者，亦高达表现者，亦高达表现者，亦高达表现者，亦高达7575。肾。肾。肾。肾衰竭是衰竭是衰竭是衰竭是SLESLE死亡的常见原因。死亡的常见原因。死亡的常见原因。死亡的常见原因。n n循环中抗循环中抗循环中抗循环中抗ds-DNAds-DNA抗体等与相应抗原结合成免疫复抗体等与相应抗原结合成免疫复抗体等与相应抗原结合成免疫复抗体等与相应抗原结合成

143、免疫复合物后，沉积于肾小球；或者循环中合物后，沉积于肾小球；或者循环中合物后，沉积于肾小球；或者循环中合物后，沉积于肾小球；或者循环中ds-DNAds-DNA等抗等抗等抗等抗原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反应，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生应，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生应

144、，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生应，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生LNLN。晚近。晚近。晚近。晚近研究提示，由研究提示，由研究提示，由研究提示，由DNADNA和组蛋白组成的核小体是最主要和组蛋白组成的核小体是最主要和组蛋白组成的核小体是最主要和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原。的抗原。的抗原。的抗原。 7676病理 WHOWHO将狼疮肾炎分型如下：将狼疮肾炎分型如下：将狼疮肾炎分型如下：将狼疮肾炎分型如下：正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型( ( 型型型型) )：光镜下正常或轻微病变，：光镜下正常或轻微病变，：光镜下正常或轻微病变，：光镜下正常或轻微病变，免疫

145、荧光和电镜检查系膜有异常；免疫荧光和电镜检查系膜有异常；免疫荧光和电镜检查系膜有异常；免疫荧光和电镜检查系膜有异常；系膜增殖性系膜增殖性系膜增殖性系膜增殖性LN(LN(型型型型) )：轻至中度弥漫性系膜细胞：轻至中度弥漫性系膜细胞：轻至中度弥漫性系膜细胞：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白(Ig)(Ig)和补体和补体和补体和补体沉积，电镜见电子致密物；沉积，电镜见电子致密物；沉积，电镜见电子致密物；沉积，电镜见电子致密物；局灶节段增殖型局灶节段增殖型局灶节段增殖型局灶节段增殖型(

146、 (型型型型) )：在弥漫性系膜细胞增多：在弥漫性系膜细胞增多：在弥漫性系膜细胞增多：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有有有有IgIg和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；和补体，电镜见系膜和内

147、皮下有电子致密物；7777弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型(型型型型) )：多数肾小球系膜和内皮细胞：多数肾小球系膜和内皮细胞：多数肾小球系膜和内皮细胞：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、成、成、成、“ “铁丝圈铁丝圈铁丝圈铁丝圈” ”病损病损病损病损( (内皮下沉积物内皮下沉积物内皮下沉积物内皮下沉积物) )和苏木紫小和苏木紫小和苏木紫小和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛体。免

148、疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛IgIg和补和补和补和补体沉积；体沉积；体沉积；体沉积；膜性病变型膜性病变型膜性病变型膜性病变型(V(V型型型型) )：基底膜增厚，免疫荧光见基底：基底膜增厚，免疫荧光见基底：基底膜增厚，免疫荧光见基底：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有膜周围有膜周围有膜周围有IgIg和补体沉积；和补体沉积；和补体沉积；和补体沉积；肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型(型型型型) )：晚期病变。：晚期病变。：晚期病变。：晚期病变。狼疮性间质性肾炎：显著的肾小管和间质损害狼疮性间质性肾炎：显著的肾小管和间质损害狼疮性间质性肾炎：显著的

149、肾小管和间质损害狼疮性间质性肾炎：显著的肾小管和间质损害( (炎炎炎炎症、坏死和纤维化症、坏死和纤维化症、坏死和纤维化症、坏死和纤维化) )，而肾小球损害较轻。，而肾小球损害较轻。，而肾小球损害较轻。，而肾小球损害较轻。7878 狼狼狼狼疮疮疮疮性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎可可可可表表表表现现现现出出出出肾肾肾肾炎炎炎炎的的的的全全全全部部部部临临临临床床床床类类类类型型型型，且且且且不不不不少少少少SLESLE病病病病人人人人以以以以肾肾肾肾炎炎炎炎为为为为首首首首发发发发表表表表现现现现，所所所所以以以以临临临临床床床床上上上上诊诊诊诊断断断断原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎时时时时，

150、有有有有必必必必要要要要常常常常规规规规作作作作SLESLE的的的的血血血血清清清清学学学学检查，以免延误诊治。检查，以免延误诊治。检查，以免延误诊治。检查，以免延误诊治。狼狼狼狼疮疮疮疮性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎的的的的病病病病理理理理类类类类型型型型是是是是可可可可变变变变的的的的，经经经经过过过过恰恰恰恰当当当当的的的的治治治治疗疗疗疗，差差差差的的的的病病病病理理理理类类类类型型型型可可可可变变变变为为为为好好好好的的的的类类类类型型型型；II II 型型型型狼狼狼狼疮疮疮疮性肾炎治疗不当，也可变为性肾炎治疗不当，也可变为性肾炎治疗不当，也可变为性肾炎治疗不当，也可变为IV IV 型或出

151、现新月体。型或出现新月体。型或出现新月体。型或出现新月体。7979n n实验室和其他检查：实验室和其他检查：实验室和其他检查：实验室和其他检查： 尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减与与与与LNLN活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗和估计预后均有价值。和估计预后均有价值。和估计预后均有价值。和估计预后均有价值。 肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少肾组织示活动性

152、病变为主，而慢性病变较少肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反之，治疗反应差，预后也较差。之，治疗反应差，预后也较差。之，治疗反应差，预后也较差。之，治疗反应差，预后也较差。 肾组织活动性病变为：肾组织活动性病变为：肾组织活动性病变为：肾组织活动性病变为：细胞增生；细胞增生；细胞增生；细胞增生；细胞细胞细胞细胞浸润；浸润；浸润；浸润；纤维素样坏死，核破裂；纤维素样坏死，核破裂；纤维素样坏死，

153、核破裂；纤维素样坏死，核破裂；细胞性新月细胞性新月细胞性新月细胞性新月体；体；体；体；透明血栓，白金耳；透明血栓，白金耳；透明血栓，白金耳；透明血栓，白金耳；肾小管间质单核细肾小管间质单核细肾小管间质单核细肾小管间质单核细胞浸润。胞浸润。胞浸润。胞浸润。 慢性病变为：慢性病变为：慢性病变为：慢性病变为：肾小球硬化；肾小球硬化；肾小球硬化；肾小球硬化；纤维性新月纤维性新月纤维性新月纤维性新月体；体；体；体；间质纤维化；间质纤维化；间质纤维化；间质纤维化；肾小管萎缩。肾小管萎缩。肾小管萎缩。肾小管萎缩。8080n n诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：在确诊为在确诊为在确诊为在确诊为SLESLE的基础

154、上，如的基础上，如的基础上，如的基础上，如有持续性蛋白尿有持续性蛋白尿有持续性蛋白尿有持续性蛋白尿005g5gd d或多次尿蛋白或多次尿蛋白或多次尿蛋白或多次尿蛋白3+3+，或或或或( (和和和和) )细胞管型尿细胞管型尿细胞管型尿细胞管型尿( (可为红细胞、血红蛋白、颗粒可为红细胞、血红蛋白、颗粒可为红细胞、血红蛋白、颗粒可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型或混合性管型或混合性管型或混合性管型) )，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为LNLN。LNLN易误诊为原易误诊为原易误诊为原易误诊为原发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗发性肾小球病，多次作抗核

155、抗体、抗发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗ds-DNAds-DNA抗抗抗抗体等检查，可鉴别。体等检查，可鉴别。体等检查，可鉴别。体等检查，可鉴别。 8181n n治疗治疗： 尿蛋白或尿蛋白或(和和)尿红细胞增加、进展较尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进性肾炎型，是给予积极治疗的适应证。性肾炎型，是给予积极治疗的适应证。 固定不变的蛋白尿，或固定不变的氮固定不变的蛋白尿，或固定不变的氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。炎的证据者，则不宜治疗过度。 8282n n蛋白尿或蛋白尿

156、或蛋白尿或蛋白尿或( (和和和和) )血尿而无高血压、氮质血症者，血尿而无高血压、氮质血症者，血尿而无高血压、氮质血症者，血尿而无高血压、氮质血症者， 可可可可每日服泼尼松每日服泼尼松每日服泼尼松每日服泼尼松l5mgl5mg，此剂量危险性不大，却有抑，此剂量危险性不大，却有抑，此剂量危险性不大，却有抑，此剂量危险性不大，却有抑制肾病变恶化的作用。制肾病变恶化的作用。制肾病变恶化的作用。制肾病变恶化的作用。n n肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型 多为弥漫增殖型多为弥漫增殖型多为弥漫增殖型多为弥漫增殖型LNLN，应使用激素，应使用激素，应使用激素，应使用激素常规疗程。加上环磷酰胺常

157、规疗程。加上环磷酰胺常规疗程。加上环磷酰胺常规疗程。加上环磷酰胺(CTX)(CTX)冲击疗法。冲击疗法。冲击疗法。冲击疗法。n n急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或肾小球肾炎或肾小球肾炎或肾小球肾炎或( (和和和和) )有有有有5050的新月体形成。短期的新月体形成。短期的新月体形成。短期的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较内会发生急性肾衰竭，

158、早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，并同时给予并同时给予并同时给予并同时给予CTXCTX冲击疗法。可考虑并用血浆置换冲击疗法。可考虑并用血浆置换冲击疗法。可考虑并用血浆置换冲击疗法。可考虑并用血浆置换疗法。疗法。疗法。疗法。n n预后：预后：预后：预后：LNLN经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。渐加重的趋势。渐加重的趋势。渐加重的趋势。LNLN是是是是SLESLE死亡的主要原因之一。死亡的主要原因之一。死亡的主要原因之一。死亡的主要原因之一。83838484