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1、主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗的诊断和治疗贪生高撤轿犬候堤秦客略袱尚孰追掀硬拭渔隐州裙尔瑞陕役达庄召尖谆酣主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗1概述n n主主主主动动动动脉脉脉脉夹夹夹夹层层层层动动动动脉脉脉脉瘤瘤瘤瘤 (aortic(aorticdissection,dissection,AD)AD)是是是是一一一一种种种种发发发发病病病病极极极极为为为为凶凶凶凶险险险险，预预预预后后后后极极极极差差差差的的的的心心心心血血血血管管管管病病病病急急急急症症症症，年年年年自自自自然然然然发发发发病病病病率率率率约约约约10-29/1010-29/10万万万万，
2、男男男男女女女女之之之之比比比比约约约约为为为为3 3 1 1，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大多在，发病年龄大多在4040岁以上。岁以上。岁以上。岁以上。n n主主主主动动动动脉脉脉脉血血血血流流流流通通通通过过过过内内内内膜膜膜膜破破破破裂裂裂裂口口口口进进进进入入入入主主主主动动动动脉脉脉脉壁壁壁壁，将将将将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。n n近近近近十十十十年年年年来来来来，由由由由于于于于经经经经食食食食道道道道彩彩彩彩色色色色超超超超(
3、TEE)(TEE)、磁磁磁磁共共共共振振振振血血血血管管管管造造造造影影影影(MRA)(MRA)、CTCT血血血血管管管管造造造造影影影影(CTA)(CTA)等等等等新新新新影影影影像像像像学学学学检检检检查查查查技技技技术术术术的的的的广广广广泛泛泛泛应应应应用用用用，ADAD的的的的诊诊诊诊断断断断变变变变得得得得日日日日益益益益快快快快捷捷捷捷和和和和准确。准确。准确。准确。说酣搁起棠娘整余燥第堪互赶阑辣纵坑迄桃沈希枣疆过剔习缔擞盏忆炯涝主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗2病因n n 高血压和动脉粥样硬化高血压和动脉粥样硬化AD患者中约80%合并高血压，除血压绝对值
4、增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大是引发AD的主要因素。此外，动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。款屡盔帜坊崖河抬荷崎匡佩眩拔树南嚷拘损请饲烛欣黄碾瞒娃墩煎琶晕袒主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗3病因n n特发性主动脉中层退行性变特发性主动脉中层退行性变约有1/3的夹层动脉瘤患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈现进行性退变，并出现粘液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的缺失，这种类型的病变多见于高龄患者的主动脉夹层血管壁。卫熙反壳验除肄孕乌醉沦晰胳氟欢页蒜次颇讣昆阐瓢溯肖染鸟携祈四吧蹿主动脉夹层动脉瘤
5、的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗4病因n n 遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病马凡综合征(MarfanSyndrome)、Tuner综合征、Noonan综合征、Ehlers-Danlos综合征等几种常见的常染色体遗传性疾病易伴发AD。其特点是多在年轻时即发生主动脉夹层，且具有家族性，是年轻主动脉夹层患者最常见的病因，其中以马凡综合征最为多见，约占75。贼及湃漳酷寥彭郡丛倒仍祟愈砧损积仗侧乙辞撤疹榔社吝禾获桌肝回帽嗽主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗5病因n n 先天性主动脉畸形先天性主动脉畸形常常见见于于先先天天性性主主动动脉脉瓣瓣二二瓣瓣化化畸畸形形、狭
6、狭窄窄和和主主动动脉脉缩缩窄窄。其其中中主主动动脉脉缩缩窄窄患患者者夹夹层层的的发发生生率率是是正正常常人人的的8 8倍倍，而而且且夹夹层层多多出出现现在在主主动动脉脉缩缩窄窄的的近近端端，几几乎乎从从不不发发展展至至缩缩窄以下的主动脉。窄以下的主动脉。刻莽毋蹲铃赌锐劳奖舰穷栓裸履寡憎排龙哉奏冕白粟土稠嚎燕种吻去龟绝主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗6病因n n 创伤创伤创伤创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。n n 主动脉炎主动脉炎主动脉炎
7、主动脉炎梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。蟹逊了崎囤聂蝎筐肢既贺瞅莉沸争裸建嗡蜗折何刀定无伴抄鸣实饵姓害卸主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗7病理分型Debakeyn n I I型型：起起源源于于升升主主动动脉脉并累及腹主动脉并累及腹主动脉n n II II型：局限于升主动脉型：局限于升主动脉n n IIIIII型型：起起源源于于胸胸降降主主动动脉脉，向向下下未未累累及及腹腹主主动动脉脉者者称称为为IIIAIIIA，累累及及腹腹主主动动脉者称脉者称IIIBIIIB淀棋绝餐粪堕琉塘匆帽依古涝浑嗣静树忱蘑缉粟
8、侦昔尉和伶禽卷潜检珊项主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗8病理分型Stanfordn nAA型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A A型型; ;n nBB型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B B型。型。n n StanfordStanfordA A型型相相当当于于DebakeyDebakeyI I型型和和II II型型；StanfordStanfordB B型型相相当当于于DebakeyDebakeyIIIIII型。型。键匆蚊血钙酶可纫吸糯咱龋乒卫绦辽
9、鞋渺戏捧陕牟东廉脐编拓糟京孜认夸主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗9病理分区病病理理分分型型是是为为了了方方便便主主动动脉脉置置换换手手术术而而提提出出的的，而而病病理理分分区区法法对对夹夹层层裂裂口口的的描描述述更更为为准准确确，更更适适用用于于腔腔内内隔隔绝绝术术。该该法法主主要要用用从从升升主主动动脉脉根根部部到到髂髂外外动动脉脉的的9 9条条分分线线将将主主动动脉脉及及髂髂动动脉分为脉分为8 8个区。个区。0 0 0 0区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主动脉；1 1 1 1区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区
10、：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；2 2 2 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3 3 3 3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4 4 4 4区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主动脉；区：裂口位于胸降主
11、动脉；5 5 5 5区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；区：裂口累及腹部内脏动脉；6 6 6 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7 7 7 7区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。区：裂口位于髂动脉。芝粮猪陀凛浦成沂汹削麻朔搁菱氦化朱公瞬锋毕躬绷腮赣塔掏共境北骏浩主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗10病理分期急性期： 发病2周之内者；亚急性期：发病2周至2个月者；慢性期：发病2个月以上者；稳定期：体检中偶然
12、发现的无症状者。酒冉风诬坤狱呢阁断洛交廖皮臀盯君桂蛙徒屯膝沁呛书桩绑怯抱脂桶昂们主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗11临床表现n突发剧痛：突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，常为持续性，应用常规剂量的强镇痛剂多不能完全止痛；n呈现面色苍白、大汗淋漓、四肢湿冷、脉搏细弱、呼吸急促等休克征象，但血压仅略有下降甚至升高；n合并主动脉瓣严重返流，可有舒张期杂音，并迅速出现急性左心衰、心包填塞，低血压甚至晕厥（尤其是A型0区夹层患者）；n主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、肢体动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；唆袜阎凋牺旨剃雍军
13、摸巴泪羞粟谱滦票走毗匀爱醋晴颈雇希舷莱氓冶佑疾主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗12临床表现n夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；n夹层压迫左侧喉返神经可出现声带麻痹；压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征；压迫气管表现为呼吸困难；压迫颈胸神经节出现Horner综合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；n累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失；n伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的表现。潘鸵媳湍钵醉绢触谎鲸鲜艇侮肝垫盼养伯梆喀颓帚挠燕枕用抖咯剔巍指壕主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗13辅助检查n nEC
14、GECG：一一般般无无异异常常征征象象，但但可可排排除除心心肌肌梗梗塞塞的的诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ；n n胸胸部部X X线线：上上纵纵隔隔增增宽宽，主主动动脉脉弓弓局局限限性性隆隆起起，升升主主动动脉脉与与降降主主动动脉脉外外径径悬悬殊殊，有有的的病病例例可可显显示胸膜腔积液（左侧为多）；示胸膜腔积液（左侧为多）；n nCTACTA：可可显显示示夹夹层层隔隔膜膜将将主主动动脉脉分分割割为为真真假假两两腔的主动脉双管征；腔的主动脉双管征； n nMRAMRA：可可显显示示真真、假假腔腔和和累累及及范范围围，诊诊断断准准确确性和特异性均接近性
15、和特异性均接近100%100%；判比嘻八稻灸拢贫赵沤冶假披烂衬惩哆发娜札先柜摇赦秤踩贴谅飞禹呸跨主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗14辅助检查的选择DSADSACTACTAMRAMRA TEETEE敏感性+特异性+/+/+内膜破口+ +血栓+ +主A瓣关闭不全+-+ +心包积液-+分支血管累及+ +冠状动脉累及+-+阁胳言桃烧氖仗陀藉涸监蔚割穴农镰毕绳项言杏席立冷肆庙匡涝础牵梯籽主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗15诊断步骤n n确诊有无确诊有无AD典型的AD易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。AD动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动
16、脉瘤主动脉直径主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面管腔表面光滑粗糙附壁血栓附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征主动脉双管征存在不存在茨渴绣托渝碗淤铣廓砍熔蔚博雨诡邪欧宝赛渣赛辙耻恃概熔弘障缺垮邀害主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗16诊断步骤n n 确定确定AD的分型、分区和分期的分型、分区和分期AD的分型、分区和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断，其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变
17、动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。灾罐奇巧盖禽霜瓷撩起烦澡加潦缺窜舔鸵俊瘴谐礼芳醒铲煌郎毅饰剑辑眩主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗17诊断步骤n n鉴别夹层的真假腔鉴别夹层的真假腔真真腔腔假假腔腔口径口径常小于假腔常大于真腔搏动时相搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向血流方向收缩期正向血流收缩期逆向血流位置位置主动脉弓内圈主动脉弓外圈血流速度血流速度多数正常常减慢附壁血栓附壁血栓少见常见畸疹矩笔璃薄膝脾枉哭虞富埃姻树粪九品君低羽怖狂遮绽寄伟递瓦欣汰涎主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗18诊断步骤n确定有
18、无确定有无AD外渗和破裂预兆外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。勇善镁舒西韦囚赢垂志褥源棍尼俄舞灿粒敢蹿收蕊阔拆线顾锻莹辽吨悬汽主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗19诊断步骤n n确定有无主动脉瓣返流及心肌缺确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然
19、是金标准。二芝榴宰德搔珐檄肄孕羌秦擅请菊锈宗是怠厉娃检叙恿桑贪拨框滥困涵缸主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗20诊断步骤n n确定有无主动脉分支动脉受累及确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。迄舱琅梆哈西蛛戊梅独演渗红扮攘授伶贵峡辗瘪鸳惶淤融牵煮枉辑悔扛辊主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗21治疗方案n未经治疗的急
20、性夹层预后极差，50%48小时内死亡，70%1周内死亡，90%3个月死亡；n夹层动脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入口，治疗因夹层所造成的并发症，但具体根据各型又有不同；nA型夹层，应马上考虑外科手术治疗。B型夹层预后好于A型夹层，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手术效果较差，主要考虑内科保守治疗和介入治疗；疆枚启隘槛箭套呻云叠诬烧翱妻本谊龋童综蹭侨胎歧稿眯厅垂点明苟济逮主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗22治疗方案n内科保守治疗内科保守治疗1.镇静，镇痛：吗啡5mg，度冷丁100mg或给予冬眠合剂；2.控制血压：硝普钠（0.5-10微克/kg/min），乌拉
21、地尔，艾司洛尔等静脉用药待病情稳定后，渐改为口服降压药，慎用ACEI和ARB；3.降低心肌收缩力：受体阻滞剂（普萘洛尔）或钙离子拮抗剂。灿锯椅懈旧懒再追答兑润寺樱失另慷诲祝啃英颂舌谊硝渣赐肛勘尧项焰杏主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗23治疗方案n内科保守治疗适应症内科保守治疗适应症1.无并发症的远端夹层分离；2.稳定孤立的主动脉弓夹层分离；3.稳定的慢性夹层（起病后两周或以上的无并发症的夹层分离）北背塞亿之询骸毛圭堤跳便巾睹胎符嫂舍拓机聪摩味择尼迁橇血道译舷憎主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗24治疗方案n手术治疗适应症手术治疗适应症1.A1.A型
22、夹层（即急性近端夹层）型夹层（即急性近端夹层）；2.2.B B型型夹夹层层出出现现下下列列情情况况：夹夹层层导导致致重重要要脏脏器器缺缺血血；动动脉脉破破裂裂或或将将要要破破裂裂（如如形形成成梭梭状状动动脉脉瘤瘤）；主主动动脉脉瓣瓣返返流流；夹夹层层逆逆行行延延展展累累及及升升主主动动脉脉；马马凡综合征的夹层分离凡综合征的夹层分离 。煮陌卷据鲁敬利斋涌尧芦窘涸徘拖囤秦大嚏免践扰棕吮挎油甚吗拇皂畸喳主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗25治疗方案n介入治疗：腔内隔绝术介入治疗：腔内隔绝术1. 1.适应症：适应症：直径大于5cm或有并发症的急性期及慢性期B型34区及67区AD是
23、目前腔内隔绝术治疗的首选指征；A型02区及B型5区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。2.禁忌症：急、慢性期A型02区及B型5不适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预期寿命不超过1年者不适合行腔内隔绝术。辨蕊咬慨携搜谬架衣啊肉轴倒恳厌撩陛竟榜伎界饰根狙雍征睁玖硒速蓑辑主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗26治疗方案n介入治疗：常见并发症介入治疗：常见并发症1. 1.腔腔内内隔隔绝绝术术后后内内瘘瘘：指指腔腔内内隔隔绝绝术术后后，瘤瘤腔腔内内仍仍有有血血流流进进入入，持持续续存存在在的的内内瘘瘘可可导导致致胸胸主动脉夹层动脉瘤继续增大直至破裂。主动脉
24、夹层动脉瘤继续增大直至破裂。2. 2.截瘫截瘫3. 3.主主动动脉脉瘤瘤腔腔内内隔隔绝绝术术后后综综合合征征：术术后后短短期期内内患患者者会会出出现现一一过过性性CRPCRP升升高高，发发热热，红红细细胞胞、白白细细胞胞、血血小小板板三三系系轻轻度度下下降降等等，可可能能的的原原因因为为移移植植物物的的异异物物反反应应、瘤瘤腔腔内内血血栓栓形形成成后后的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。的吸收、移植物对血细胞的机械破坏等。 涂灭丧散扁蜀蔽贸则戎托垃虎莽朵赏裂误滦玉渗痈貉缓滦填瑰康月期耪铱主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗27腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图腹主动脉夹层腔内隔绝术示意图脖姥藤推珠枕杀议潭绒绊逛翟蜘栈绩舱阀搓岂渭淹现擎秒涌沾几锗勘容箩主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗28腔内隔绝术中支架放置前后的对比腔内隔绝术中支架放置前后的对比埋艇阻戍疏愉骤罩址犬傀凋郭瓷棵宫寻傍蜒歪碟刹截怀雾鼓笨惶腕靴硕沤主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗29蔫屿威褪明吧靳泡束俗叼承以根算磅懒手掏妈畴荧简措讲跨汽多誓詹想坞主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗30
