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1、原发肾病综合症原发肾病综合症教学目的掌握 病理生理、临床表现、并发症、实验室检查、诊断及治疗原则。 熟悉病因、鉴别诊断、预防。了解发病机理、病理、预后。 教学重点、难点 重点：1.病生、表现、并发症、实验室检查、诊断、治疗。难点：1. 肾病综合症的病生。 2. 诊断、治疗。 定义肾病综合征简称肾病，是由于多种病因导致肾小球基膜通透性增加，使大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一组临床综合征。其临床特点为“三高一低”大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型小儿时期以原发性肾病最常见病因及发病机制病因尚未阐明。可能与下列因素有关：
2、1.免疫机制2.遗传因素病理生理蛋白尿是肾病综合征的主要病理生理特点，水肿、低蛋白血症、高脂血症均为蛋白尿所致。1.大量蛋白尿 肾病时肾小球毛细血管通透性增高，大量血浆蛋白漏入尿中，持续大量蛋白尿可促进肾小球系膜硬化，间质改变，逐渐导致肾功能不全。2.低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因3.水肿 水肿的发生与下列因素有关：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，液体在组织间隙内潴留。血浆胶体渗透压使血容量减少，使ADH和肾素血管紧张素醛固酮分泌增加、心钠素减少，导致钠、水潴留。低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加。某些肾内因子改
3、变了肾小管管周体液平衡机制，导致近曲小管Na吸收增加。4.高脂血症 低蛋白促进肝脏合成蛋白增加，主要为血清胆固醇和低密度脂蛋白浓度增高。临床表现起病前多有上呼吸道感染史，男性发病高于女性（2:14:1）。1单纯性肾病 发病年龄多为27岁，主要表现为全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显，严重者可有腹水、胸水。2肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。除具备肾病四大特征外。尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和氮质血症四项之一或者多项者。3并发症（1）感染 由于肾病患儿免疫力低下、应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗等，使患儿易合并各种感染。常见的有呼吸道、皮肤、泌尿道和原发性腹膜炎等。（2）电解质紊乱 由
4、于长期应用利尿剂、肾上腺皮质激素、饮食限制等原因，易引起电解质紊乱如低钠、低钾、低钙血症。（3）低血容量 由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，液体外渗到组织间隙，导致血容量不足，在应用利尿剂大量利尿后或腹泻时易诱发低血容量休克的发生。（4）高凝状态及血栓形成 由于肝脏合成凝血因子和纤维蛋白原增加，尿中丢失抗凝血酶，高脂血症使血液黏稠等原因，使肾病患儿存在高凝状态，易形成血栓。临床以肾静脉血栓最常见。（5）急性肾功能衰竭 多数为低血容量所致的肾前性急性肾功能衰竭。（6）生长延迟 多见于频发和长期使用大剂量皮质激素治疗的患儿。实验室检查1尿液检查 蛋白定性（+）24小时尿蛋白定量0.050.1g/
5、kg可见颗粒管型、透明管型肾炎性肾病患儿尿内可见较多红细胞2血液检查 血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白/球蛋白比例（A/G）倒置胆固醇明显增高血沉增快肾炎性肾病可有血清补体（CH50、C3）降低氮质血症。治疗原则1、一般治疗 （1）休息、限制盐的摄入。（2）防治感染 （3）利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重者可配合使用利尿剂。先以强地松2mg/（kg.d），最大剂量不超过60 mg/（kg.d），分3次口服，共服4周。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周，然后开始减量，改为隔日2mg/（kg.d）早餐后顿服，服用4周。以后每24周减总量2.55mg，直至停药。疗程达6个月为中程疗法。若开始治疗后4周尿蛋白未转阴，可继续服至尿蛋白转阴后2周（一般不超过8周），然后开始减量，隔日2mg/（kg.d）早餐后顿服，仍服用4周，以后每24周减量一次，每次2.55mg，直至停药。疗程912个月，此为长程疗法。思考题一、填空题一、填空题 1.肾病综合征的三高一低_、_、_、_。2. 肾病综合征最常见并发症是_。3.治疗肾病综合征首先药是_。二、名词解释二、名词解释1. 肾病综合征课程结束
