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1、第一届婴幼儿先心病麻醉进展学习班汇报王鄂友医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展一、先天性心脏病的病理生理学良好的麻醉处理取决于对下列三种因素的正确理解分流的类型及其对血流动力学的影响先心病对肺血管系统的影响影响肺血管阻力（PVR）及体血管阻力（SVR）的因素医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展单纯分流分流定义： 在体一肺血管之间或心腔之间存在分流解剖特点： 血管或心腔之
2、间不存在固定血流梗阻分流类型及特点： 依分流孔经大小可分为医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展限制性分流： 即分流孔经较小，分流两侧存在较大的压力阶差，PVR及SVR的改变对分流影响较小非限制性分流： 即分流孔经较大，PVR/SVR关系就决定了分流方向，又称依赖性分流功能性单腔室： 即分流孔经非常大，分流两侧的血管或心腔之间不存在压力阶差，形成双向分流，导致分流两侧的血流完全混合医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展复杂分流 解剖特点：除了分流孔径外，还存在出道梗阻 血流阻力由经过缺损部位所产生的阻力和经过体/肺血管床所产生阻力二者共同形成。 分流特点：分流孔径决定了分流量的大小，血流阻力由流出道梗阻程度和
3、PVR/SVR关系得到平衡，加重流出道梗阻将减少同侧并增加对侧血流。医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展如果梗阻严重，则梗阻远端的SVR和PVR的变化对分流量及分流方向影响较小如果流出道完全梗阻，如三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主肺动脉闭锁，则改变PVR或SVR对分流量及分流方向无作用，导致分流量固定且在分流处强制发生，此时一定存在另一位于下游的分流如VSD或PDA，这个分流可以是单纯分流也可是复杂分流医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展婴幼儿先心病通气模式的选择先心病小儿在生长发育过程中，肺充血或缺血都将对呼吸功能造成明显影响肺顺应性改变，通气/血流比值失调是造成呼吸功能发生影响
4、的主要原因CPB期间可能发生长时间部分或完全肺不张，从而进一步影响肺生理功能麻醉使功能性余气（FRC）减少，并改变了FRC与闭合气量的关系，从而引起了肺泡外血管扭曲或低氧性收缩，PVR增高医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展故而麻醉期间需选择合适的通气方式：PEEP的应用的应用v改善麻醉和CPB所致的肺顺应性下降v使过早闭合的肺泡复张v促进肺表面活性物质（PS）合成v我们资料明确指出：麻醉期间采用PEEP（4cm H2O）CPB期间采用4cmH2O的持续正压使肺膨胀，能改善机体氧合，改善呼吸系统顺应性及减少术后肺并发症医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展PVC模式的运用：v避免高压v泄露补偿v气体在不均一
5、的肺中更好分布vPCV模式相比IPPV模式，容量（压力）的响应更快 （见下图）医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展IPPV和PCV压力和气流图医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展肺动脉高压治疗进展 临床上，对于继发性肺动脉高压，除了病因学的治疗，改善肺泡通气，吸氧及纠正酸中毒措施外，最常见的手段是扩血管治疗传统血管扩张药作用于血管平滑肌药物（乙酰胆碱、硝酸甘油、硝普钠、硝酸异山梨脂）肾上腺素能受体兴奋剂（异丙肾上腺素）医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展 扩血管药物既可扩张肺血管，也可以扩张体血管，降低PVR，同时也降低SVR，产生不利。肾上腺素能受体阻滞剂（酚妥拉明、呱唑嗪）钙拮
6、抗剂（维拉帕米、尼卡地平）转换酶抑制剂等医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展 前列腺素类即PGE1和PGI2，通过与细胞表面的前列腺素受体结合，激活腺苷酸环化酶而发挥作用 vPGE1用于先心病可逆性肺动脉高压，ARDS以及心脏移植引起的肺高压vPGI2治疗原发性肺动脉高压，PPHN、ARDS，但它能使氧分压急剧下降，因而不用于COPD所引起肺高压，半衰期23分钟vIloprost是一种稳定的PGI2的衍生物，作雾化吸入具有与吸入NO和吸入PGI2相当的肺血管扩张作用但优于PGI2，半衰期2030分钟医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展吸入NO在临床的应用vNO用于治疗新生儿急性肺损伤，先心病伴随肺高压，原
7、发性肺高压，ARDS以及心脏手术后肺高压等一系列临床疾病与征象v吸入NO可激活鸟苷酸环化酶，使细胞内cGMP增加，松驰血管平滑肌v降低PVR和肺动脉压力而不影响体循环，使肺血流重新分布v我院发现吸入1015PPM可显著降低肺动脉压，改善肺顺应性医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展其他vNO-亲核性引物（硝酸甘油、硝普钠）v二磷酸环化酶抑制剂（米力农、氨力农），通过减少降解，升高细胞内cGMP浓度而发挥发作用v术前口服L-精氨酸（NO供体）也可使肺动脉压下降7%，肺血管阻力下降16%，体循环阻力轻微下降5%医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展紫绀型先心病病理生理与麻醉要点依病理生理机制分为： 右向左分流 复
8、杂混合缺损依临床肺血流情况分为 肺血流正常或增多：心腔内动静脉血混合如：单单 心心 室室 （ SV） 、 左左 心心 发发 育育 不不 良良 （ HLHS） 、 右右 室室 双双 出出 口口（DORV）、大大血血管管转转位位（TGA）、永永存存动动脉脉干干（PTA）、完完全全性肺静脉异位连接（性肺静脉异位连接（TAPVC） 肺血流减少：肺血流梗阻导致在动脉或心室水平分流如：法法洛洛四四联联症症（TOF）、肺肺动动脉脉闭闭锁锁（PA）、三三尖尖瓣瓣闭锁（闭锁（TA）v分类医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展病理生理v肺血流不足：TOF、PA、TAv肺静脉血与周围静脉血在心内混合：SA、SV、CAVAv
9、周围静脉血回心后不通过肺氧合而直接流入主动脉：TGA紫绀型先天性心脏病的基本病理生理有三类情况：右向左分流伴肺血流减少和心腔内氧合血与未氧合血混合是引发紫绀两种主要机制医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展 紫绀型先天性心脏病常同时存在心室流出道梗阻和心内分流，其中心内分流多为混合分流或复合分流。梗阻可以是部分性的或完全的，可发生于心房水平或心室水平；部分梗阻可能是动态的，如TOF，因流出道肥厚而致，右室流出道梗阻的动态变化可能增加或减少右向左分流，从而加重或减轻低氧血症。部分梗阻也可能是固定的，如PS。医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展左心室流出道梗阻（全身血流梗阻）v主动脉瓣周围狭窄v主动脉瓣缩窄v主
10、动脉弓中断v二尖瓣狭窄和闭锁v左心发育不良综合症 临床可表现出低心排综合症或冠状动脉供血不足 左心储备处于临界状态，容易发生室颤，全身灌注依赖开放的PDA，并可伴休克和代谢性酸中毒，术前应持续输注PGE1 0.050.1ug/kg.min直至转流，术中应考虑降低心肌氧耗并增加供氧。医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展右心室水平肺血流梗阻v肺动脉狭窄肺动脉狭窄v肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄v肺血管阻塞性疾病肺血管阻塞性疾病 可引起右心室高压、肺动脉高压和低氧血症，右心室肥厚、心肌缺血。 右室流出道梗阻的病人右心储备都有限，易发生不明原因的PVR增高，导致急性顽固性心力衰竭，浅麻醉、
11、直接作用于心肌收缩力和降低外周血管阻力的药物，亦可能会加重流出道梗阻。 紧急情况下可用-肾上腺素能药物（如新福林）处理，目的在于提高全身动脉压，改善右心室冠脉灌注。医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展临床特征性表现v杵状指v红细胞增多症 如果血粘滞度增高并伴病理性症状（晕厥）或Hct60%70%，术前可行血液稀释，但应谨慎控制，Hct不应50%，以免致严重的心血管虚脱并可能增加右向左分流。术前补液同时可考虑适当补充血浆或白蛋白以降低血液粘滞度。医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展v蹲踞蹲踞v缺氧发作缺氧发作 是以肺循环血流粘度减少和心室水平的右向左分流增加，使低氧血大量流入主动脉为病理特点，也有人认为是右
12、心室流出道痉挛的继发反应v酸碱平衡失调v生长发育迟缓医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展v凝血异常 原因：Hct增高，血液粘滞度增高，血流淤滞，广泛血管内纤维蛋白沉积和血栓形成，大量凝血因子，血小板消耗v脑血管意外、脑脓肿、脑血栓 反向栓塞是由于右向左分流使静脉血越过肺血循环的正常过滤作用，外周静脉中栓子直接进入体循环，引起脑栓塞 紫绀型先心病患儿中可能会伴有某些特定的先天性血液病，如VIII因子缺乏，VitK依赖性凝血因子缺乏 医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展术前评估vSO22:1即即肺肺循循环环与与体体循循环环血血流流量比量比v流出道压力阶差流出道压力阶差50mmHgv红细胞增多，红细胞增多，Hc
13、t60%vPVR6wood单位单位 术前评估最关键的是要识别先心病患儿可能发生的问题。提示患儿严重病变的指标包括： 以上任何一条，围术期就可能存在血流动力学高危问题医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展其他危险因素v孤立病变的严重类型v复杂病变v併发感染v代谢紊乱v充血性心衰v血流动力学恶化v二次手术医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展病史v喂养困难、吸吮无力？v发绀？哭吵时发绀有无变化？v喂奶时出汗？v晨起眼睑浮肿？v蹲踞？是评估心脏功能及储备能力的重要一环医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展体格检查 应特别关注呼吸道通畅情况（牙齿、舌、颈椎活动度、张口、鼻腔），尤其注意是否小颌畸形、腭裂等，少数患儿可能合并先
14、天性气管狭窄（平时有呼吸困难）实验室检查医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展术前准备v术前禁食 “2-4-6-8”原则，即清饮料、母乳、婴儿配方食品和固体食品禁食时间分别为2、4、6和8小时v术前补液 通常选取RL(10ml/kg)，但Hct不应50%医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展v术前用药 6月或体重6kg小儿给予镇静 本院术前30-45分钟口服咪唑安定糖浆0.5-0.75mg/kg，减少肌肉注射用药医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展麻醉管理v原则 尽量减少麻醉对紫绀型先心病理生理的影响 预防心脏分流的不利影响，维持PVR/SVR平衡 维持最佳心功能及心排量 维持良好的心肌灌注 减少心脏作功及负荷医学
15、第一届婴幼儿先心病麻醉进展v诱导，小剂量缓慢用药 咪唑安定0.1mg/kg 芬太尼 20ug/kg(10+10ug/kg) 万可松 0.1mg/kg 如果静脉开放困难或患儿恐惧打针，可采用七氟烷吸入诱导，不主张氯胺酮肌注，主要考虑臀肌痉挛发生率，且合并左心梗阻者禁用医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展v肺血流正常或肺血管增多的麻醉要点肺血流依赖前负荷窦性心律可促进肺血流增加PVR将显著降低CO静脉气泡将引起体循环栓塞静脉用药起效迅速医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展v肺血流减少的麻醉要点肺血流依赖全身血压，增加SVR将改善氧合全身血流和肺血流依赖相关的PVR和SVRPVR增加将使右向左分流增加，加重紫绀吸入麻醉药摄取和排泄减少，静脉麻醉起效迅速医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展医学第一届婴幼儿先心病麻醉进展
