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1、仁爱精诚融汇卓越2024/8/121脊髓栓系综合征脊髓栓系综合征 仁爱精诚融汇卓越2024/8/122 解剖解剖仁爱精诚融汇卓越2024/8/123 脊髓栓系综合征（脊髓栓系综合征（TCS）脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。仁爱精诚融汇卓越2024/8/124造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬
2、脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。 病因病因仁爱精诚融汇卓越2024/8/125病理学基础病理学基础一些学者认为TCS为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常及皮肤改变。因此TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。仁爱精诚融汇卓越2024/8/126临床表现临床表现1.
3、疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。2.运动障碍主要是下肢进行性和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍5.皮下肿块仁爱精诚融汇卓越2024/8/127分型分型(1)终丝粗大型最为多见,粗大终丝,直径2mm,终丝牵拉脊髓,造成圆锥低位。(2)脂肪瘤型:最难处理,预后最差。(3)肿瘤型:畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊。肿等包绕脊髓或马尾。(4)瘢痕粘连型:术后继发,瘢痕和脂肪组织与脊髓和(或)马尾紧密相连。(5)混合型仁爱精诚融汇卓越2024/8/128图 1 脊髓栓系综合征患者，伴
4、有神经根痛病史。MRI所示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体畸形仁爱精诚融汇卓越2024/8/129图 2脊髓栓系综合征患者，女，30岁，伴有大小便异常病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张仁爱精诚融汇卓越2024/8/1210MRI是诊断TCS的首选方法，MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径2mm为异常，对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T1加权像和T2加权像呈高信号，矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系，MRI还能发现脊柱裂，分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他异常。影像表现影像
5、表现仁爱精诚融汇卓越2024/8/1211脊髓栓系综合征MR征象1、终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连2、脊髓圆锥位置下降、固定(低于L2)3、合并其他发育异常(椎管内脂肪瘤,脂肪脊膜膨出,脊髓分裂,半椎体,脊髓空洞，棘突交叉,皮肤窦道等)仁爱精诚融汇卓越2024/8/1212男，9岁患者，MR表现为L4椎体左侧椎板、椎弓骨质不连续，形态不规整，椎体后缘脂肪局限增厚，诊断为脊髓脊膜膨出并脂肪瘤仁爱精诚融汇卓越2024/8/1213囊性肿块内见脊髓或神经，椎管脂肪瘤，脊髓低位，脊髓栓系，终丝粘连仁爱精诚融汇卓越2024/8/1214(红箭);骶尾部神经管闭合不全,合并脊髓脊膜膨出,终丝迂曲呈团
6、块样粘连(黄箭);脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神经的血液循环障碍,脊髓缺血、缺氧出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变(蓝箭):粘连的马尾神经在增强扫描时,发生强化,考虑为长期慢性炎症所致仁爱精诚融汇卓越2024/8/1215脊髓栓系合并脊髓纵裂，2条脊髓信号仁爱精诚融汇卓越2024/8/1216椎管内纵行条状脂肪高信号，L4椎体畸形仁爱精诚融汇卓越2024/8/1217鉴别诊断鉴别诊断（1）要与先天性圆锥低位相鉴别，先天性圆锥低位其终丝一般正常。仁爱精诚融汇卓越2024/8/1218（2）骶尾部畸胎瘤：肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊
7、性畸胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。 B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损。仁爱精诚融汇卓越2024/8/1219（3）脂肪瘤：脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴，与椎管不相通穿刺抽不出脑脊液但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。（4）皮样囊肿： 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移动为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通压迫时囟门没有冲动感。仁爱精诚融汇卓越2024/8/1220当患者腰椎MRI提示脊髓圆锥低位（L2椎体以下），终丝直径增粗（大于2mm），伴有神经损害的症候群或其他畸形的存在，应高度考虑脊髓栓系综合征。总结总结仁爱精诚融汇卓越2024/8/1221谢谢聆听！
