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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血(Aplastic Anemia, AA)一概述一概述:1 1. .定义定义: :某种原因所致的某种原因所致的BMBM造血功能造血功能 障碍,并致全血细胞障碍,并致全血细胞。2.2.发病发病: 0.74/10: 0.74/10万、急性为万、急性为0.14/100.14/10万、万、 慢性为慢性为0.60/100.60/10万、牡丹万、牡丹江三县江三县 最高。男略高于女:最高。男略高于女:1.81.8:1 1。3.3.病因病因: :化学、物理、生物、药品等化学、物理、生物、药品等 高高 5.8 5.8倍倍。二、发病机制:二、发病机制:多种因素的结果多种因素的结果1.1
2、.干细胞质和量的异常;干细胞质和量的异常;CFUCFUGMGM产率产率, CFUCFUSS。2.2.造血微环境缺陷:造血微环境缺陷:CFUCFUF F少数异常。少数异常。3.3.造血调控因子变化:造血调控因子变化:IFNIFN,ILIL22, PGE PGE,TNFTNF。4.T4.T淋巴细胞的异常:淋巴细胞的异常:TCTC被刺激后能产生多被刺激后能产生多 种造血抑制因子比例异常,种造血抑制因子比例异常,CDCD4 4CDCD8 8 。5.5.单核细胞异常:吞噬单核细胞异常:吞噬、MACSMACS去除单核去除单核 细胞后细胞后 CFUCFUGMGM。三、分型三、分型1.1.急性型急性型2.2.
3、慢性型慢性型四、临床表现四、临床表现 :1.1.CAA:CAA:年龄(成)、起病、症状(年龄(成)、起病、症状(A A、 感染、感染、 出血)轻,发展慢。出血)轻,发展慢。2. 2. AAA:AAA:年龄(儿童)、起病(有诱年龄(儿童)、起病(有诱 因)、症状:因)、症状:A A发展快,感染发病发展快,感染发病 率高(率高(95%95%),出血以内脏为主。),出血以内脏为主。五、实验室检查五、实验室检查1.1.1.1.血象:全血细胞血象:全血细胞血象:全血细胞血象:全血细胞(慢性),网红(慢性),网红(慢性),网红(慢性),网红,慢性,慢性,慢性,慢性有幼红、幼粒细胞。有幼红、幼粒细胞。有幼红
4、、幼粒细胞。有幼红、幼粒细胞。2.2.2.2.BMBM象:造血细胞象:造血细胞象:造血细胞象:造血细胞, 脂肪脂肪脂肪脂肪a.CAA:a.CAA:局灶性增生(胸骨),髂骨造血细胞局灶性增生(胸骨),髂骨造血细胞局灶性增生(胸骨),髂骨造血细胞局灶性增生(胸骨),髂骨造血细胞非造血细胞非造血细胞非造血细胞非造血细胞(淋、浆、组织嗜碱、网(淋、浆、组织嗜碱、网(淋、浆、组织嗜碱、网(淋、浆、组织嗜碱、网状状状状细胞)、巨核细胞减少。细胞)、巨核细胞减少。细胞)、巨核细胞减少。细胞)、巨核细胞减少。b.AAA:b.AAA:造血细胞造血细胞造血细胞造血细胞,非造血细胞,非造血细胞,非造血细胞,非造血细
5、胞(淋、(淋、(淋、(淋、浆浆浆浆组织嗜碱、网状细胞)、油滴组织嗜碱、网状细胞)、油滴组织嗜碱、网状细胞)、油滴组织嗜碱、网状细胞)、油滴,不含,不含,不含,不含造造造造血细胞的血细胞的血细胞的血细胞的BMBM小粒、干抽等。巨核细胞减小粒、干抽等。巨核细胞减小粒、干抽等。巨核细胞减小粒、干抽等。巨核细胞减少。少。少。少。 3.3.造血细胞培养:造血细胞培养:CFUGM产产率率,CFUE或为或为O。4.组化:组化:NAP,PAS。血象血象骨髓象骨髓象非造血细胞非造血细胞非造血细胞非造血细胞网织红细胞减少网织红细胞减少浆细胞增多七、病例讨论七、病例讨论患者,男,患者,男,7 7岁,因头晕、乏力岁,
6、因头晕、乏力三月前来就三月前来就诊。查:面色仓白,扁桃体二度肿大,胸骨压痛诊。查:面色仓白,扁桃体二度肿大,胸骨压痛不明显,心率不明显,心率130130次次/ /分,心前区有三级收缩期杂分,心前区有三级收缩期杂音,肝脾淋巴结未扪及,大腿及上臂内侧皮肤可音,肝脾淋巴结未扪及,大腿及上臂内侧皮肤可见出血点,余(见出血点,余(- -)。血象:)。血象:Hb(g/L)45,Hb(g/L)45,网红网红 0,0,WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.35WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.35。 请问:请问:1.1.该病例有何特点?该病例有何特点?2.2.可能的诊断是什么?可能的诊断是什么?3.3.还应作哪些检查?还应作哪些检查?谢谢