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1、肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症概概 述述 肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Pulmonary Alveolar ProteinosisProteinosis，PAPPAP）是一种比较少见的疾病，其特点是）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家著名病理学家Rosen CastlemanRosen Castleman和和LiebowLiebow描述。主要于描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴
2、露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAPPAP的的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAPPAP的唯一手段。的唯一手段。PAP临床表现临床表现 从轻微的干咳气短到渐进性从轻微的干咳气短到渐进性呼吸困难直至呼吸衰竭，合并呼吸困难直至呼吸衰竭，合并感染可伴发热、咳脓痰并加重感染可伴发热、咳脓痰并加重呼吸衰竭。呼吸衰竭。PAP诊断（诊断（HRCT） HRCTHRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的能较平片提供更
3、多解剖细节和有关病变范围的信息。典型改变为信息。典型改变为“铺路石铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃影征。定义弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAPPAP的铺路石征通的铺路石征通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状或地常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括对称或图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、肺叶性的不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、肺叶性的或弥漫性受累。或弥漫性受累。CTCT上毛玻璃影或实变影的范围和程度与上毛玻璃影或实变影的范围和
4、程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制性通气障碍，肺功能降低的严重程度直接相关，即限制性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后，尽管肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后，尽管CTCT上的磨玻上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小叶间隔线仍持续存璃样影可以在一段时间内消失，但小叶间隔线仍持续存在。在。PAP诊断（病理）诊断（病理） 支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸希夫染色可以显示这些物质的存在，即希夫染色
5、可以显示这些物质的存在，即PASPAS染色阳性。染色阳性。 PAP治疗手段治疗手段 1. 1.小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗 可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用双腔管气管插管，操作较简便、安全。双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2. 2.全肺灌洗全肺灌洗 3.3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-GM-CSFCSF）皮下注射（研究阶段）皮下注射（研究阶段）支气管镜肺泡灌洗（支气管镜肺泡灌洗（BALBAL）的注意事项）的注意事项术前达标：术前达标：SPO290%。 PO270mmHg。 凝血功能、心
6、电图正常。凝血功能、心电图正常。术中：吸氧维持术中：吸氧维持SPO285%。 灌洗液温在灌洗液温在37为宜。为宜。 如灌洗术中出现血氧饱和度（如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗，）时，停止灌洗，待血氧饱和度上升到待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗，再进行灌洗. 注入灌洗液后，停留注入灌洗液后，停留2 2秒钟，吸尽秒钟，吸尽. . 准备好抢救物品。准备好抢救物品。 肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。支气管镜肺泡灌洗的操作步骤支气管镜肺泡灌洗的操作步骤。1、利多卡因局部喷雾麻醉。利多卡因局部喷雾麻醉。 2、按常规支气管镜操作
7、方法，将支气管镜由鼻腔插、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。入。3 3、备温盐水、备温盐水1000ml1000ml。4 4、选择叶段支气管。、选择叶段支气管。5 5、每次、每次注入温盐水注入温盐水100ml，停留，停留2秒钟，吸尽灌洗液，秒钟，吸尽灌洗液，反复反复6-8次次。6、鼓励患者轻咳嗽、鼓励患者轻咳嗽 。并并 发发 症症低氧血症低氧血症肺活量减少肺活量减少肺不张肺不张低血压低血压液气胸液气胸支气管痉挛支气管痉挛肺炎肺炎病病 例例 刘先秘，女，刘先秘，女，4141岁，农民。因岁，农民。因“进行性喘息进行性喘息2 2年，加重年，加重2 2月余月余”于于20122012年年5
8、5月月2929日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、平喘等治疗无效。入院查体：平喘等治疗无效。入院查体：T36.7T36.7，R22R22次次/ /分，分，P84P84次次/ /分，分，BP122/77mmHgBP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及VelcroVelcro罗音，心率罗音，心率8484次次/ /分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：无浮肿
9、。入院查血气分析：PH7.428PH7.428，PCOPCO2 235mmHg35mmHg，POPO2 244mmHg44mmHg，HCOHCO3 32.3mm/L2.3mm/L，SaOSaO2 282%82%；VCVC实实/ /预预%=60%=60%；血常规；血常规WBC5.5WBC5.510109 9、RBC5.31RBC5.3110101212/L/L、Hb154g/LHb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（- -）；肝肾功能正常；风湿）；肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部免疫全套正常；入院胸部CTCT示两肺弥漫性病变。行抗感染、示两肺弥漫性
10、病变。行抗感染、BiPAPBiPAP无创呼吸机通无创呼吸机通气，维持气，维持SaOSaO2 2在在90%90%以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑PAPPAP。在吸氧。在吸氧6-8L/min6-8L/min行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为每次灌洗液为1000ml1000ml，连续灌洗，连续灌洗4 4周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科汉协和医院病理科PASPAS染色（染色（+ +），确诊为），确诊为PAPPAP。复查胸部。复
11、查胸部CTCT：双肺弥漫性：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。病变吸收。随访至今稳定。 入院前入院前CT（2012-2-23）磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭 ）近隆突水平近隆突水平 诊治经过诊治经过市中心医院：哌拉西林他唑巴坦市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+左左氧氟沙星氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解，天气喘无缓解，PO2下降。下降。武汉同济医院（诊断：武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？间质性肺炎？2.结缔结缔组织相关肺病？组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能急性呼吸衰竭）：泰能（亚胺培南西司他汀）（亚胺培南西司他汀）1.0
12、g Q8h特治星特治星4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星）拜复乐（盐酸莫西沙星）0.4g/d+甲泼尼龙甲泼尼龙40mg/d+NPPV共共2周，气喘、周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。曾一度改善，复又加重。 入院时入院时CT(2012-5-29)相同层面：小叶间隔增厚（箭头）相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变，磨玻璃病变，呈典型铺路石样改变（病灶进展）呈典型铺路石样改变（病灶进展）支气管镜下表现支气管镜下表现 上叶支气管冲洗后见牛奶样物上叶支气管冲洗后见牛奶样物右上叶右上叶左上叶左上叶灌洗液标本脏牛奶样物脏牛奶样物灌洗液灌洗液PAS染色染色PAS染色阳性（箭头）染色阳性（箭头）
13、疗效评价疗效评价 经前后灌洗经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明次，患者咳嗽、呼吸困难明显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。06.2505.2906.24诊治难点诊治难点1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。本病发病率低，临床少见，无诊治经验。2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质性疾病。性疾病。3.病理活检阳性率低。病理活检阳性率低。4.患者出现呼吸衰竭患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。肺泡灌洗风险大。总总 结结 尽管尽管PAPPAP自最初被描述已有自最初被描述已有5050余年，为临余年，为临床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索的起步阶段。我科成功诊治的起步阶段。我科成功诊治PAPPAP一例，填补一例，填补了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见病、疑难症领域的诊治水平。病、疑难症领域的诊治水平。谢谢 谢谢
