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1、1 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA 广东药学院第一附属医院血液内科广东药学院第一附属医院血液内科 迟作华迟作华2定义定义 获得性骨髓造血功能衰竭症获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 急性再障急性再障（acute aplastic anemia,AAA） 分为分为 慢性再障慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA） 3发病机制发病机制1. 1. 造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）
2、CD34+CD34+细胞减少细胞减少 粒系、红系、巨核系祖细胞减少粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.2.异常免疫反应异常免疫反应( (虫子学说）：虫子学说）： CDCD8 8+ +T T ，CDCD4 4+ +T T ，CDCD4 4+ +/CD/CD8 8+ + ，异常，异常T T直接直接抑制抑制骨髓细骨髓细胞的生长；胞的生长；分泌多种分泌多种造血负调控因子造血负调控因子，如，如IL-2IL-2、巨噬细胞炎症蛋、巨噬细胞炎症蛋白白(MIP)-1a(MIP)-1a、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子a a、r-r-干扰素可干扰素可抑制抑制造血造血干干/ /祖细胞造血；祖细胞造血；3.3.造血微环镜功能缺
3、陷（土壤学说）造血微环镜功能缺陷（土壤学说）4临床表现临床表现1 1急性再障急性再障 贫血：进行性加重，血红蛋白贫血：进行性加重，血红蛋白60g/L60g/L左左右。右。 严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血鼻出血; ;内脏出血。内脏出血。 感染感染 ：败血症、感染性休克：败血症、感染性休克。 52.2.慢性再障慢性再障 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。 出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。脏出血。 感染：较轻，如上呼吸道感染感染：较轻，如上呼吸道感染。6实验室检查实验室检查1 1
4、血象：血象：全血细胞减少全血细胞减少 HbHb 110g/L, 110g/L, 多数多数50-80g/L50-80g/L WBC WBC 4.0X109/L4.0X109/L， 多数多数 3.0X109/L3.0X109/L 淋巴细胞比例增多，淋巴细胞比例增多，60%60%以上，以上， 中性粒细胞中性粒细胞 50%50%， PLTPLT 100X109/L,100X109/L,多数多数 50X109/L50X109/L 网织红细胞少于网织红细胞少于1%1%，甚至为，甚至为0 0。7NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细
5、胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。82骨髓象：骨髓象：是诊断再障的主要依据是诊断再障的主要依据 肉眼观察肉眼观察：骨髓液有较多的油滴：骨髓液有较多的油滴 镜下：镜下： 多数病例多部位骨髓增生低下。多数病例多部位骨髓增生低下。 粒、红细胞减少。粒、红细胞减少。 不易找到巨核细胞。不易找到巨核细胞。 非造血细胞非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、如浆细胞、组织嗜碱性细胞、 网状细胞、淋巴细胞增多。网状细胞、淋巴细胞增多。910SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞
6、增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。11SAASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（状，仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。见造血细胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴细胞较多，可淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。123 3骨髓活检骨髓活检 ： 正常所占面积为正常所占面积为50%50%。 重型再障占比率
7、少于重型再障占比率少于2%2%。 慢性再障占少于慢性再障占少于25%25%。13正常骨髓组织再障骨髓组织14诊断诊断1.1.有贫血、出血、感染、发热有贫血、出血、感染、发热. . 2.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3. 3. 一般无肝脾肿大；一般无肝脾肿大；4 4 骨髓至少一个部位增生减低或重度减骨髓至少一个部位增生减低或重度减低低( (如增生活跃，须有巨核细胞明显减少如增生活跃，须有巨核细胞明显减少) )，骨髓小粒非造血细胞增多，骨髓小粒非造血细胞增多。. 15( (有条件者作骨髓活检等检查有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加
8、)5. 5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病恶性组织细胞病6.6.一般来说抗贫血药物治疗无效一般来说抗贫血药物治疗无效16治治 疗疗 1 1支持治疗支持治疗 预防感染预防感染 防止出血防止出血: : 2 2对症治疗对症治疗 纠正贫血纠正贫血: :成份输血成份输血控制出血：输注血小板制剂控制出血：输注血小板制剂 控制感染：控制感染： 护肝药物：护肝药物：17 ALGALGATG:ATG:马马 ALG
9、10ALG 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天环孢素环孢素A A：3 35mg/kg/d5mg/kg/d 注意肝、肾损害注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙其他：甲泼尼龙3.免疫抑制治疗18雄激素治疗雄激素治疗 康力龙康力龙 2mg tid2mg tid 安雄安雄 40mg tid40mg tid造血生长因子造血生长因子 GMGMCSFCSF、G GCSFCSF、EPOEPO4.促造血治疗195.5.造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁以下岁以下无感染及其他并发症无感染及其他并发症有合适供体有合适供体SAASAA患者患者可考虑造血干细胞移植可考虑造血干细胞移植2021
