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1、重症肌无力重症肌无力1内容内容l一例重症肌无力病例介绍l重症肌无力概念、分型l重症肌无力诊断与治疗l三种危象2病例介绍病例介绍 患者赵某，女，47岁，身高160cm，体重85kg，BMI 33.2kg/。中心ICU住院时间2014.06.012014.06.11。3主诉、现病史主诉、现病史l主诉：主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。l现病史：现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT检查可见胸腺区条索影，肌
2、电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 4其他信息其他信息l既往病史：慢性支气管炎20余年。l家族史：否认家族性遗传病史。l过敏史：否认食物、药物过敏史。 l入院诊断：重症肌无力 慢性支气管炎 5转入转入ICU记录记录 S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH 7.36，PCO2 40m
3、mHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，考虑肌无力危象转入ICU。 6转入转入ICU记录记录 O：体温：36 呼吸：41次/分 心率：80次/分血压：160/80mmHg SpO2：89% 入室查体：入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。7转入转入ICU记录记录辅助检查：辅助检查：WBC 11.19109/L，血红蛋白血红蛋白103g/L， 血小板血小板314109/L， N%
4、 77.91%，CRP40.3mg/L， 钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L， 肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L， 总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L， 直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶丙氨酸转移酶95U/L， 天冬氨酸转移酶天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L， 前白蛋白前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。 凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer 0.75mg/L， PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85， 活化部分凝血活酶时间2
5、6.6秒，纤维蛋白原纤维蛋白原5.03g/L。床旁胸部床旁胸部B超示：超示：左侧少量胸腔积液，未定位。8药品名称 剂 量 给药途径及频次 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 60mg 60mg po q12h (8:00 14:00)po q12h (8:00 14:00)溴吡斯的明片溴吡斯的明片90mg90mgpo q12h (20:00 2:00po q12h (20:00 2:00）胰岛素注射液胰岛素注射液0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 60iu60iu60ml 60ml 泵入泵入(1.5/h) st(1.5/h) st泵入泵入(1.5/h) st (1.5/h) st 肠内营养乳剂（肠
6、内营养乳剂（TPTP） 1500ml 1500ml 鼻饲鼻饲 qd qd 注射用还原型谷胱甘肽注射用还原型谷胱甘肽0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 2.4g2.4g100ml 100ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgtt 甲硫酸新斯的明注射液甲硫酸新斯的明注射液硫酸阿托品注射液硫酸阿托品注射液 1mg1mg0.5mg 0.5mg 肌注肌注 stst肌注肌注 st st 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 4.5g4.5g100ml 100ml ivgttivgttq8hq8hivgttivgtt
7、q8h q8h 丙泊酚注射液丙泊酚注射液 200mg 200mg 泵入（泵入（0.5mg/kg/h0.5mg/kg/h）st st 静注人免疫球蛋白静注人免疫球蛋白0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液( (冲管用冲管用) ) 0.4g/kg/d0.4g/kg/d100ml 100ml ivgtt st ivgtt st 初始治疗方案初始治疗方案9药物治疗方案调整药物治疗方案调整药品名称 剂量 给药途径及频次 葡醛酸钠注射液葡醛酸钠注射液 266mg266mgq12hq12hivgtt ivgtt 吸入用布地奈德混悬液吸入用布地奈德混悬液 1mg 1mg qid qid 吸入吸入 多索茶碱葡
8、糖糖注射液多索茶碱葡糖糖注射液 0.3g 0.3g qd ivgtt qd ivgtt 多烯磷脂酰胆碱注射液多烯磷脂酰胆碱注射液5%5%葡萄糖注射液葡萄糖注射液 465mg465mg250ml 250ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgtt 异甘草酸镁注射液异甘草酸镁注射液10ml:50mg/10ml:50mg/支支 20ml 20ml qd ivgtt qd ivgtt 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 90mg 90mg q6h po q6h po (06-06)(06-06)注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 10
9、00mg1000mg250mg 250mg qd ivgtt qd ivgtt (06-06)(06-06)qd ivgtt qd ivgtt 注射用奥美拉唑钠注射用奥美拉唑钠 40mg 40mg q12h q12h 入壶入壶 10概念概念l重症肌无力重症肌无力(MG) (MG) 是一种神经是一种神经- -肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体受体(AChR)(AChR)减少而出现传递障碍的减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病自身免疫性疾病。临床主要表。临床主要表现为骨骼肌无力，具有现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重晨轻暮重或或易疲劳易疲劳等特点。等特点。l其发病原因包括自身
10、免疫、被动免疫其发病原因包括自身免疫、被动免疫( (暂时性新生儿暂时性新生儿MG) MG) 、遗传、遗传性性( (先天性肌无力综合征先天性肌无力综合征) )及药源性及药源性(D-(D-青霉胺等青霉胺等) )因素，平均年发因素，平均年发病率约为病率约为7.40/ 7.40/ 百万人百万人( (女性女性7.14/ 7.14/ 百万人百万人, , 男性男性7.66/ 7.66/ 百万人百万人) )，患病率约为，患病率约为1/ 50001/ 5000。MG MG 在各个年龄阶段均可发病，发病率呈在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在现双峰现象，在4040岁之前女性发病高于男性岁之前女性发病高于
11、男性( (男：女为男：女为3 3：7)7)，在，在40-5040-50岁之间男女发病率相当，在岁之间男女发病率相当，在5050岁之后男性发病率略高于女岁之后男性发病率略高于女性性( (男：女为男：女为3 3：2)2)。 T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis J . PostgradMed J , 2004, 80: 690-700.111213病因病因l病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG患者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。l环境环
12、境、遗传遗传、胸腺瘤胸腺瘤14临床表现临床表现l某些特定的横纹肌群特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状, 晨轻暮重晨轻暮重, 持续活动后加重, 休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG 最为常见的首发症状( 见于50%以上的MG 患者) , 还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍, 通通常瞳孔大小正常。常瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌无力可致咀嚼困难。咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状
13、, 以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。15分型 (1) (1) 型型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮质激素治疗反应佳，预后佳。 (2) (2) 型型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 A A 型型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞 咽和构音障碍，生活能自理。 B B 型型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞 咽和构音困难，自理生活困难。 (3) (3) 型型（重度激进型）：起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，半年内 出现呼吸机麻痹，伴
14、或不伴眼外肌受累，生活不能自理。对药物治疗反应差，预 后差。 (4) (4) 型型（迟发重度型）：隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由、A 、B型发展到延髓性麻痹和呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。 (5) (5) 型型（肌萎缩型）：起病半年即出现骨骼肌萎缩。16实验室检查实验室检查l药理实验 皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明甲基硫酸新斯的明1.0-1.5 mg，可同时皮下注射同时皮下注射阿托品阿托品消除其M胆碱样不良反应注射前可参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况, 注射后每10min记录1次，持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数，依照下列公式计算相对评分：相对评分
15、=(试验前该项记录评分- 注射后每次记录评分) / 试验前该项记录评分100%。当相对评分60%为阳性。17实验室检查实验室检查l电生理检查l血清学检查l胸腺影像学检查 约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤，约60%左右MG患者同时伴有胸腺增生，约20% 25%胸腺瘤患者可出现MG症状，纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。18重症肌无力症状总结重症肌无力症状总结1、本病见于任何年龄2、晨轻暮重3、受累肌群：眼外肌、面部表情肌、四肢肌群、咀嚼吞咽 肌群、呼吸肌群。4、受累肌肉的分布因人而异，不是所有患者均有先从眼肌 受累开始，也有先从呼吸肌无力发病者。5、纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。 神
16、经外科重症医学19重症肌无力中的妇女问题 l每月生理周期 2/3的妇女，重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重。 服用口服避孕药不会影响重症肌无力。 l怀孕期间 1/3改善； 1/3不变； 1/3恶化。 怀孕的前三个月和刚分娩后症状会加重。 溴吡斯的明不透过胎盘。 其他免疫抑制剂影响比较大，需避孕。l绝经期 临近绝经期时，重症肌无力可突然加重，可能需要更大剂量的溴吡啶斯的明或免疫抑制剂。20药物治疗胆碱酯酶抑制剂一、胆碱酯酶抑制剂治疗：溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有类型MG 的一线用药，其使用剂量应个体化，一般可配合其他免疫抑制药物联合治疗。溴吡斯的明片的推荐剂量
17、为90-720mg/天 。21药物治疗免疫抑制药物二、免疫抑制药物治疗：（1）糖皮质激素（2）硫唑嘌呤（3）甲氨蝶呤（4）环磷酰胺（5）其他：环孢素、霉酚酸酯、FK506 和针对 白细胞抗原的抗体治疗。22药物治疗糖皮质激素l糖皮质激素：给予口服糖皮质激素治疗MG, 可使70% 80% 患者的症状得到缓解或显著改善。l一线药物：一线药物：醋酸泼尼松，使用方法：l从0.5 1mg/( kgd) 晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4 16 周后逐渐减量，每2 4 周减5 10 mg，至20 mg 后每4 8 周减5 mg，直至隔日服用最低有效剂量。23药物治疗糖皮质激素l病
18、情危重，可使用糖皮质激素冲击治疗糖皮质激素冲击治疗，期间须严密观察病情变化, 因糖皮质激素治疗的4-10 d内可导致肌无力症状一过性加重并有可能促发肌无力危象。l方法：甲泼尼松1000 mg/ d 静脉注射3 d，然后改为500 mg/ d 静脉注射2 d，或地塞米松10 20mg/ d 静脉注射1 周，冲击治疗后改为醋酸泼尼松1 mg /(kgd) 晨顿服。症状缓解后，维持4 16 周后逐渐减量，每2 4 周减5 10 mg，至20 mg 后每4 8 周减5 mg，直至隔日服用最低有效剂量。24该患者激素冲击治疗方案该患者激素冲击治疗方案注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 1000
19、mg 31000mg 3天天 500mg 3500mg 3天天 250mg 3250mg 3天天 100mg 3100mg 3天天口服醋酸泼尼松口服醋酸泼尼松 1 mg /(kg1 mg /(kgd)d) 晨顿服晨顿服25药物治疗糖皮质激素l糖皮质激素剂量换算关系为：糖皮质激素剂量换算关系为： 氢化可的松20 mg= 可的松25 mg= 醋酸泼尼松5 mg= 甲泼尼松4 mg= 地塞米松0.75mg 。26药物治疗硫唑嘌呤l硫唑嘌呤：单独使用虽有免疫抑制作用但其作用程度不及糖皮质激素，与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后3个月左右起效。其使用方法为：儿童按体质量1-3mg
20、/(kgd)，成人按体质量2-4 mg /(kgd)，分2-3次口服，可长期使用。27药师监护l在使用免疫抑制剂时应定监测肝肾功能以及血常规和尿常规。如果免疫抑制剂对肝、肾功能以及血常规和尿常规影响较大( 如转氨酶升高或白细胞、血小板降低较明显) 则应停用或者选用其他药物。l使用激素应监测（1）体温、血象、CRP、PCT等感染指标； （2）血糖、肝肾功能； （3）反酸、烧心等胃肠道不良反应，严重者可 能出现消化道溃疡、消化道出血； （4）精神改变（兴奋、烦躁、失眠、抑郁、淡 漠、幻觉、妄想等）；28药物治疗静脉注射用丙种球蛋白 三、主要用于病情急性进展的MG 患者、胸腺切除术前准备以及作为辅助
21、用药。与血浆置换疗效相同但不良反应更小。在稳定的中、重度MG 患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量。其使用方法为：按体质量400 mg / ( kgd) 静脉注射5d，作用可持续约2 个月左右。29治疗血浆置换四、血浆置换：用于病情急性进展的MG 患者、胸腺切除术前准备以及作为辅助用药。长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆置换第1 周隔日1 次，共3 次，其后每周1 次。交换量每次用健康人血浆1500 mL 和706 代血浆500 mL，作用可持续约1 3 个月。需要注意的是在丙种球蛋白使用后3 周内不进行血浆置换。30治疗胸腺摘除手术治疗l确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，可
22、不考虑MG 的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险。对于不伴有胸腺瘤的MG 患者，轻型者(Osserman 分型 ) 通常不能从手术中获益，而相对较重患者( Osserman 分型B ) 特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG 患者临床症状则可能在手术后得到缓解；对于未成年MG 患者是否需要胸腺摘除手术仍存在争议，一般选择手术的年龄为18 周岁以上。31其他治疗l呼吸肌训练和在轻型MG 患者中进行力量锻炼, 可以改善肌力。建议患者控制体质量、限制日常活动、注射季节性流感疫苗等。32重症肌无力慎用药物重症肌无力慎用药物l药物治疗中的注意事项：M G 患者慎用的药物包括：l部分激素类药物(
23、如糖皮质激素、甲状腺素等) 、l部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等) 、l部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、B 受体阻滞剂、维拉帕米等) 、l部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等) 、l部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等) 、l部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等) 、l部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等) 。l其他注意事项包括: 禁用肥皂水灌肠; 注意休息、保暖; 避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等情况。33肌无力危象肌无力危象l重症肌无力病情加重或治疗不当，导致呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。l分为3种：l肌无力危象：由各种诱因和药物减量诱发。应用胆碱
24、酯酶抑制剂后危象减轻。l胆碱能危象：多在胆碱酯酶抑制剂用量过大所致，除呼吸困难表现外，尚有毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等）。l反拗性危象：不能用停药或加大药量改善症状者，多在长期较大剂量用药后发生。34三种危象鉴别方法三种危象鉴别方法l滕喜龙试验：因20分钟后作用基本消失，使用较安全。将滕喜龙10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适时再注射8mg，半分钟注完。若为肌无力危象，则呼吸肌无力于0.5-1分钟内好转，4-5分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。l阿托品试验：以0.5-1mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。l肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。3536
