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1、纤维素性支气管炎 DXY病例介绍o青年女性病人，院外抗感染治疗40余天。后咳出异样东西。o入院查体：双肺呼吸音底，左肺尤甚。o咳出后查体，左肺呼吸音明显清晰。 咳出东西前后胸片对照咳出物Plastic bronchitis o纤维素性支气管炎, 又名管型支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征等, 迄今命名尚未统一。o1951 年由SHAW 首先报道, 认为该病是由于支气管黏膜的炎症、坏死、出血及支气管分泌异常, 导致黏液在支气管内积聚、结块, 形成支气管黏液嵌塞所引起的临床综合征 o纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以反复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点, 严重者引起气道阻塞
2、而窒息, 危及生命。o目前其病因、病理和发病机制尚未完全清楚。在临床上按有无基础疾病分为原发性和继发性两种。原发性较少, 约占20%；继发性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺病；或继发于先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等心脏病；也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增多症、白喉、风湿性关节炎等1,2 o该病形成的原因尚不清楚,可能是某种原因造成支气管黏液分泌过多,支气管内酸碱度改变,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出,剥脱后支气管壁可见黏膜显著充血、水肿、糜烂及出血。继发性机制
3、认为与变态反应有关, 多用“铸型学说”解释: 致病因子致变态反应, 血管通透性增加, 腺体分泌亢进, 纤维素、细胞等成分渗出, 积聚于管腔内, 凝固、脱水, 形成管型, 剥脱后损伤支气管黏膜, 造成咯血。支气管管型的不断形成与脱落导致临床上反复、周期性的咯血。继发于心脏病者认为在心力衰竭、先天性心脏病等疾病中, 由于心内分流, 致肺循环压力增加, 气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加, 管内成分外渗, 积聚于管腔内, 形成管型3。 o1997年，美国SEEAR等根据管型成分将纤维素性支气管炎分成两种类型: 炎症细胞浸润型, 该型的管型主要由纤维素构成, 同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细
4、胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出, 肾上腺糖皮质激素有较好疗效。非炎症细胞浸润型, 主要由黏蛋白组成, 纤维蛋白含量较少, 不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病, 对糖皮质激素的疗效差。国外报道此型占绝大多数。 纤维素性支气管炎目前尚无统一的诊断标准 o多伴有基础疾病, 如肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心脏病、风湿性心脏病等;o 临床表现为反复咳嗽、咳痰或咯血症状;o气道排出物浸泡后呈现树枝状管型，管型外观可呈白色、黄色、浅红色,形状为条索状、树枝状，主干中空, 有韧性, 不易折断；o支气管管型病理学检查镜下主要为纤维素、黏蛋白、炎性细胞等; o纤维支气管镜检查有时可发现附着于气管或支气管的管型。作者认为纤维素性支气管炎应为某些疾病的并发症，而非一独立性疾病，应积极查找到病因。 治疗 o积极治疗原发病, 消除管型产生的原因。 可依变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成, 从而抑制管型脱落引起的咯血，但应注意其引起机体免疫力下降等副作用； 纤维支气管镜检查可用于明确诊断、取出管型及局部应用止血药。注意加强呼吸道管理，包括体位引流、气道湿化及应用黏痰溶解剂等，防止管型导致气道阻塞。
