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1、泌尿系统和生殖系统泌尿系统和生殖系统的发生的发生第第2525章章 第第4 周周间介中胚层间介中胚层 头段头段生肾节（产生前肾）生肾节（产生前肾） 尾段尾段生肾索生肾索尿生殖嵴尿生殖嵴 外侧：中肾嵴（产生中肾和后肾）外侧：中肾嵴（产生中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴内侧：生殖腺嵴神经管脊索背主动脉原始消化管表面外胚层体节间 介中胚层体 壁中胚层脏壁中胚层 胚内体腔 中胚层的分化中胚层的分化中胚层的分化中胚层的分化 尿尿尿尿生生生生殖殖殖殖嵴嵴嵴嵴的的的的发发发发生生生生（第第第第4 4 4 4周周周周）表面外胚层神经管脊索胚内体腔羊膜背主动脉中肾管中肾小管尿生殖嵴原始消化管卵黄蒂卵黄囊 中中中中肾肾
2、肾肾嵴嵴嵴嵴和和和和生生生生殖殖殖殖腺腺腺腺嵴嵴嵴嵴的的的的发发发发生生生生血管球背系膜肾小囊中肾小管中肾管中肾嵴生殖腺嵴原肠 中中中中肾肾肾肾嵴嵴嵴嵴和和和和生生生生殖殖殖殖腺腺腺腺嵴嵴嵴嵴立立立立体体体体示示示示意意意意图图图图 泌尿系统的发生泌尿系统的发生1 1. 前肾前肾 前肾小管（前肾小管（710对），消失对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管）前肾管（向尾部延伸为中肾管）2 2. 中肾中肾 中肾小管（中肾小管（80对），形成肾小体，对），形成肾小体， 多数退化多数退化 中肾管，通入泄殖腔中肾管，通入泄殖腔肾肾肾肾和输尿管的发生和输尿管的发生和输尿管的发生和输尿管的发生 第第第第5
3、5 5 5周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生3 3. 后肾（永久肾）后肾（永久肾）输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织）织）输尿管芽输尿管芽肾盂、肾盏、集合管肾盂、肾盏、集合管生后肾组织生后肾组织肾小管和肾小体，肾被肾小管和肾小体，肾被膜膜肾肾肾肾和输尿管的发生和输尿管的发生和输尿管的发生和输尿管的发生 后肾的发生后肾的发生后肾的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组 织肾盂肾大盏肾小盏集合管 集集集集合合合合管管管管与与与与肾肾肾肾单单单单位位位位的的的的发发发发生生生生肾被膜生后肾组织弓形集合小管肾
4、小管集合管血管球远端小管肾小囊近端小管髓袢 泄殖腔的腹侧泄殖腔的腹侧尿生殖窦尿生殖窦上段（较大）上段（较大） 膀胱（其顶点与脐尿膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）中段（狭窄） 于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部 于女性于女性尿道尿道下段下段 于男性于男性尿道海绵体部尿道海绵体部 于女性于女性阴道前庭阴道前庭膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成 尿尿尿尿生生生生殖殖殖殖窦窦窦窦的的的
5、的演演演演变变变变（男男男男性性性性）多囊多囊肾（肾（polycystic kidney） ：因远因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡管积聚形成囊泡畸形畸形畸形畸形异位肾（异位肾（ectopic kidney）：肾在）：肾在上上升过程中受阻，未达到正常位置；多升过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔见者为停留在盆腔畸形畸形畸形畸形马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形两肾尾端融合呈马蹄形畸形畸形畸形畸形双双输尿管：输尿管芽过早分
6、支，形成输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或双输尿管；可在同侧形成两个分裂或 融合的两个肾融合的两个肾畸形畸形畸形畸形脐尿脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢液从脐部外溢畸形畸形畸形畸形生殖系统的发生生殖系统的发生 胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型确定确定 生殖腺性别于第生殖腺性别于第7周能辨认周能辨认 外生殖器性别于第外生殖器性别于第12 周能辨认周能辨认生殖系统发生分为：生殖系统发生分为： 早期的性未分化阶段早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段后期的性分化阶段1.1.未分化性腺的发生未分化性腺
7、的发生生殖腺嵴生殖腺嵴: 由体腔上皮和间充质构成由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生形成索条状的初级性索上皮增生形成索条状的初级性索原始生殖细胞原始生殖细胞: 第第4 周时周时, 产生于卵产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第第6 周沿周沿背系膜迁移背系膜迁移, 进入生殖腺嵴进入生殖腺嵴, 未分化未分化性腺形成性腺形成 生殖腺的发生和分化生殖腺的发生和分化 原始生殖细胞的产生和迁移原始生殖细胞的产生和迁移原始生殖细胞的产生和迁移原始生殖细胞的产生和迁移 原始生殖细胞迁移光镜像原始生殖细胞迁移光镜像原始生殖细胞迁移光镜像原始生殖细胞迁移光镜像Y染色体含有生成染色体含有生成SRY
8、蛋白蛋白的基因的基因, 决定决定了性腺分化方向了性腺分化方向初级性索初级性索 生精小管（尚无管腔，末生精小管（尚无管腔，末端吻合为睾丸网）端吻合为睾丸网） 上皮细胞上皮细胞支持细胞支持细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞精原细胞精原细胞 间充质间充质白膜、睾丸间质细胞白膜、睾丸间质细胞2.2.睾丸的发生睾丸的发生 睾睾睾睾丸丸丸丸与与与与卵卵卵卵巢巢巢巢的的的的分分分分化化化化次级性索卵原细胞原始生殖细胞中肾小管初级性索卵巢卵巢卵巢卵巢睾丸睾丸睾丸睾丸背主动脉中肾管中肾旁管初级性索中肾管中肾小管输出小管附睾管睾丸网卵泡细胞生精小管髓质输卵管支持细胞精原细胞3 3. 卵巢的发生卵巢的发生原始生殖细胞无
9、原始生殖细胞无Y Y染色体，不能表达染色体，不能表达SRYSRY蛋白蛋白 ，性腺向女性方向分化，性腺向女性方向分化初级性索退化；次级性索形成初级性索退化；次级性索形成断裂断裂为细胞团（原始卵泡）为细胞团（原始卵泡） 上皮细胞上皮细胞卵泡细胞卵泡细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞卵原细胞间充质卵原细胞间充质白膜、结缔组织白膜、结缔组织 睾睾睾睾丸丸丸丸与与与与卵卵卵卵巢巢巢巢的的的的分分分分化化化化次级性索卵原细胞原始生殖细胞中肾小管初级性索卵巢卵巢卵巢卵巢睾丸睾丸睾丸睾丸背主动脉中肾管中肾旁管初级性索中肾管中肾小管输出小管附睾管睾丸网卵泡细胞生精小管髓质输卵管支持细胞精原细胞4 4. 睾丸和卵巢的
10、下降睾丸和卵巢的下降引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜间的系膜因胚体生长、腰部直立、引带相对缩因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移短，生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔卵巢停留于盆腔睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁之间的通路闭锁 睾丸下降睾丸下降睾丸下降睾丸下降引带耻骨睾丸鞘突耻骨附睾睾丸1 1. 未分化期未分化期 中肾管中肾管 中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）闭合形成） 头端：开口于体腔头端：开口
11、于体腔 上段、中段较长上段、中段较长 下段：为盲端，合并后突入尿生殖下段：为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节窦背侧壁，形成隆起的窦结节生殖管道的发生和演变生殖管道的发生和演变 未分化性腺与生殖管道的发生未分化性腺与生殖管道的发生未分化性腺与生殖管道的发生未分化性腺与生殖管道的发生2 2. 男性生殖管道的分化男性生殖管道的分化睾丸支持细胞睾丸支持细胞 抗中肾旁管激素抗中肾旁管激素 中肾旁管退化中肾旁管退化睾丸间质细胞睾丸间质细胞 雄激素雄激素 中肾小管中肾小管附睾输出小管附睾输出小管 中肾管中肾管 附睾管、输精管、精囊和附睾管、输精管、精囊和射精管射精管生殖管道的发生和演变生殖管
12、道的发生和演变 睾丸与男性生殖管道的演化睾丸与男性生殖管道的演化睾丸与男性生殖管道的演化睾丸与男性生殖管道的演化3 3. 女性生殖管道的分化女性生殖管道的分化中肾管退化中肾管退化中肾旁管：中肾旁管： 头端头端输卵管漏斗部，开口于体腔输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段上段与中段 输卵管输卵管 下段左右合并、隔膜消失下段左右合并、隔膜消失子宫与阴子宫与阴道穹隆部道穹隆部窦结节窦结节 阴道板阴道板阴道阴道生殖管道的发生和演变生殖管道的发生和演变 卵巢和女性生殖管道的演化卵巢和女性生殖管道的演化卵巢和女性生殖管道的演化卵巢和女性生殖管道的演化 子宫与阴道的形成子宫与阴道的形成子宫与阴道的形成子宫与阴
13、道的形成窦结节中肾旁管子宫隔阴道板子宫阴道处女膜1.1. 未分化期未分化期间充质细胞在尿生殖窦膜两侧增殖，形成尿生殖褶间充质细胞在尿生殖窦膜两侧增殖，形成尿生殖褶尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起外外生殖器的发生和演变生殖器的发生和演变 外外外外生生生生殖殖殖殖器器器器未未未未分分分分化化化化期期期期光光光光镜镜镜镜像像像像 外外外外生生生生殖殖殖殖器器器器的的的的演演演演变变变变外生殖器的演变尿生殖膜 外外外外生生生生殖殖殖殖器器器器的的的的演演演演变变变变2 2. 男性外生殖器的分化男性外生殖器的分化
14、 生殖结节增长增粗生殖结节增长增粗阴茎阴茎 尿生殖褶尿生殖褶左右闭合左右闭合, 形成尿道海绵体部形成尿道海绵体部阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起于中线愈合于中线愈合, 形成阴囊形成阴囊3 3. 女性外生殖器的分化女性外生殖器的分化 生殖结节生殖结节阴蒂阴蒂 尿生殖褶尿生殖褶小阴唇小阴唇阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起大阴唇大阴唇外外生殖器的发生和演变生殖器的发生和演变隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生响精子发生畸形畸形先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高
15、时，肠的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔管突入鞘膜腔畸形畸形尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口导致阴茎腹侧有尿道开口畸形畸形双子宫：左右中肾旁管下段未愈合；双子宫：左右中肾旁管下段未愈合；常伴有双阴道常伴有双阴道双角子宫：中肾旁管下段的上半部分双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未愈合未愈合畸形畸形阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道阴道板未形成管道雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为合征）：有睾丸；核型为46, XY；分分泌雄激素；细胞缺乏雄
16、激素受体，外泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征女性第二性征畸形畸形两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间两性之间真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为为46, XX / 46, XY嵌合型嵌合型男性假两性畸形：有睾丸；核型为男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化器向女性不完全分化女性假两性畸形：有卵巢；核型为女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化外生殖器向男性不完全分化畸形畸形本章本章重点重点多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因后肾的发生过程后肾的发生过程生殖系统的性别分化的主要机制生殖系统的性别分化的主要机制睾丸和卵巢的发生过程睾丸和卵巢的发生过程女性生殖管道的发生过程女性生殖管道的发生过程
