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1、肾小球疾病肾小球疾病1概述概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如如血尿、蛋白尿、高血压等血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。发性、继发性和遗传性肾小球疾病。2定义:定义: 临床特点:血尿、蛋白尿、水肿、高血压临床特点:血尿、蛋白尿、水肿、高血压 肾功能受损肾功能受损 病变部位:主要累及双肾肾小球病变部位:主要累及双肾肾小球 病因分类:原发性、继发性、遗传性病因分类:
2、原发性、继发性、遗传性 后后 果:肾小球硬化而致尿毒症果:肾小球硬化而致尿毒症3图片图片4发病机制(发病机制(Pathogenesis)一、免疫反应:一、免疫反应: 1、体液免疫:、体液免疫:循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 2、细胞免疫、细胞免疫二、炎症反应:二、炎症反应: 1、炎症细胞:、炎症细胞:单核细胞、粒细胞及血小板单核细胞、粒细胞及血小板 肾小球固有细胞肾小球固有细胞 2、炎症介质、炎症介质三、非免疫非炎症损伤:高血压、高血脂、蛋白尿。三、非免疫非炎症损伤:高血压、高血脂、蛋白尿。 56原发性肾小球疾病的病理分类原发性肾小球疾病的病理分类w
3、轻微病变肾小球肾炎轻微病变肾小球肾炎w局灶性节段性病变局灶性节段性病变w弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎w未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性系膜增生性毛细血管内增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性系膜毛细血管性致密沉积物性致密沉积物性新月体性新月体性7原发性肾小球疾病的分类:原发性肾小球疾病的分类:8 肾小球毛细血管袢示意图肾小球毛细血管袢示意图9正常肾小球(正常肾小球(PASPAS染色)染色)10图片图片11微小病变型肾病微小病变型肾病(minimal change glomerulonephritis)
4、12图片图片13图片图片14图片图片15图片图片16图片图片17图片图片18 患者治疗方案的确定、对药物的敏感性以患者治疗方案的确定、对药物的敏感性以及预后的判断取决于患者的病理类型。及预后的判断取决于患者的病理类型。 19肾活检肾活检20肾活检取材肾活检取材21发病机制发病机制22临床表现临床表现 一、蛋白尿(一、蛋白尿(150mg/24h150mg/24h)(proteinuria) 选择性蛋白尿:中分子白蛋白为主,电荷选择性蛋白尿:中分子白蛋白为主,电荷屏障受损,预后较好。屏障受损,预后较好。 非选则性蛋白尿:中大分子混合型蛋白,非选则性蛋白尿:中大分子混合型蛋白,分子和电荷屏障同时受损
5、,预后较差。分子和电荷屏障同时受损,预后较差。23二、血尿二、血尿(33个个/HP/HP)( hematuria) 肾小球源性血尿为全程无痛性变异性肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC RBC 为主的血尿,应同非肾小球源性血尿鉴别。为主的血尿,应同非肾小球源性血尿鉴别。 1.1.相差显微镜检查相差显微镜检查 2.2.尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线 n 24 三、水肿三、水肿(edema) 肾病性水肿:上行性水肿,原因为大量肾病性水肿:上行性水肿,原因为大量 蛋白尿引起的低蛋白血症。蛋白尿引起的低蛋白血症。 肾炎性水肿:下行性水肿,原因为肾炎性水肿:下行性水肿,原因为GFRGFR降降
6、 低所致的球低所致的球- -管失衡。管失衡。25 四、高血压四、高血压 肾性高血压的出现往往提示预后不佳,是肾肾性高血压的出现往往提示预后不佳,是肾 功能恶化的主要加重因素。功能恶化的主要加重因素。 机制:机制:(1)(1)水钠潴留;水钠潴留;(2)(2)高肾素;高肾素; (3)(3)肾内降压物质的减少。肾内降压物质的减少。 n 26 五、肾功能损害五、肾功能损害n 急性肾炎可出现一过性肾功能损害急性肾炎可出现一过性肾功能损害, ,急急 进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害,慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能害,慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。不全。27Acu
7、te Glomerulonephritis(AGN)28特点:特点:n 主要见于儿童,男多于女,一般为链球菌感主要见于儿童,男多于女,一般为链球菌感染后染后1 13 3周发病,临床上常表现为急性肾炎综周发病,临床上常表现为急性肾炎综合征,血清补体合征,血清补体C3C3及总补体及总补体CH50CH50下降,抗下降,抗“O O”滴度往往升高,病理类型大多为毛细血滴度往往升高,病理类型大多为毛细血管增生性肾炎,绝大多数可完全治愈,一般不管增生性肾炎,绝大多数可完全治愈,一般不转为慢性。转为慢性。29C3C3下降可见于急性肾炎、膜增生性肾炎、新月体下降可见于急性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎、狼疮性
8、肾炎、感染性心内膜炎性肾损害性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎性肾损害30 急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是急性急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是急性起病,以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、起病,以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿,甚至一过性氮质血症为临床特征的水肿,甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为一组疾病或临床综合征。有人称之为“急急性肾炎综合征性肾炎综合征”31病因病因细菌:细菌: 最最常常见见的的是是A组组溶溶血血性性链链球球菌菌的的某某些些型型引引起起的的上上呼呼吸吸道道感感染染,细细菌菌型型别别随随感感染染部部位位而而不不同同,如如咽咽部部感感染染多多为为12
9、型型,皮皮肤肤感感染染多多为为49型型,此此外外,其其他他细细菌菌也也可致病。可致病。病毒:病毒: 流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒B4和埃可病毒和埃可病毒9。其它:其它: 真菌,钩端螺旋体,立克次体和疟原虫。真菌,钩端螺旋体,立克次体和疟原虫。32 致病性菌株(抗原)致病性菌株(抗原) 刺激机体产生抗体刺激机体产生抗体 抗原抗体复合物(可溶性)抗原抗体复合物(可溶性) 沉积于肾小球基底膜沉积于肾小球基底膜 激活补体激活补体 免疫炎症反应免疫炎症反应发病机制33 免疫炎症反应免疫炎症反应 弥漫性肾小球炎症病变弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀内皮细胞增殖及肿
10、胀 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿少尿、无尿肾小球滤过率肾小球滤过率 氮质血症氮质血症钠、水潴留,血容量扩张钠、水潴留,血容量扩张 水肿、高血压、循环充血水肿、高血压、循环充血发病机制34病理病理w病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。w免免疫疫病病理理检检查查可可见见IgG及及C3呈呈粗粗颗颗粒粒状状沿沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。毛细血管壁和(或)系膜区沉积。w电电镜镜检检查查可可见见肾肾小小球球上上皮皮细细胞胞下下有有驼驼
11、峰峰状状大块电子致密物沉积。大块电子致密物沉积。3536毛毛细血管内增生性血管内增生性肾小球小球肾炎:炎:肾小球毛小球毛细血管基底膜外血管基底膜外侧可可见驼峰状峰状电子致密物沉子致密物沉积()(电镜8000)37临床表现临床表现w一、血尿一、血尿必须具备必须具备 w二、水肿二、水肿 w三、高血压三、高血压 w四、肾功能异常四、肾功能异常 38实验室及其他检查实验室及其他检查w尿液检查尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿血尿、蛋白尿、管形尿w血清血清C3补体补体 初期下降初期下降w肾功能检查肾功能检查 Ccr降低、血降低、血BUN、血肌酐升高、血肌酐升高39诊断诊断w急性肾炎综合征表现急性肾炎综合征表现
12、w血清血清C3下降,病情于发病下降,病情于发病8周内逐渐减轻到完全周内逐渐减轻到完全恢复正常恢复正常w若若肾肾小小球球滤滤过过率率进进行行性性下下降降或或病病情情于于2个个月月尚尚未未好转者应及时作肾活检,以明确诊断。好转者应及时作肾活检,以明确诊断。40治疗治疗w以休息及对症治疗为主以休息及对症治疗为主w急性肾衰竭病例应予透析,待其自然恢复。急性肾衰竭病例应予透析,待其自然恢复。w本本病病为为自自限限性性疾疾病病,不不宜宜应应用用糖糖皮皮质质激激素素及细胞毒药物。及细胞毒药物。41w一、一般治疗一、一般治疗一般饮食原则:低盐饮食一般饮食原则:低盐饮食氮质血症时氮质血症时限制蛋白质限制蛋白质二
13、、治疗感染灶二、治疗感染灶w三、对症治疗三、对症治疗w四、透析治疗四、透析治疗w五、中医药治疗五、中医药治疗 42护理诊断、措施护理诊断、措施体液过多体液过多饮食护理饮食护理水肿、高血压水肿、高血压:低盐饮低盐饮食(食(IIII型型II型型 w2.2.强化治疗是否及时:细胞性新月体有效,强化治疗是否及时:细胞性新月体有效,纤维性新月体无效纤维性新月体无效w3.3.老年患者相对较差老年患者相对较差 59Chronic Glomerulonephritis (CGN)60w简称慢性肾炎简称慢性肾炎w指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各不相同
14、现,起病方式各不相同w病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退功能减退w最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病w随病情发展,数年数十年可出现肾功能减退随病情发展,数年数十年可出现肾功能减退的临床表现,直至进入尿毒症阶段。的临床表现,直至进入尿毒症阶段。w 感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展因素,整个药物应用是肾功能恶化的主要进展因素,整个病程中应予避免。病程中应予避免。w 病人可以高血压、血尿、水肿、肾功能减退的病人可以高血压、血尿、水肿
15、、肾功能减退的症状等表现首次就诊。症状等表现首次就诊。61病因病因病因不明病因不明w少数由急性肾炎发展所致少数由急性肾炎发展所致w大多数病因不清,大多数病因不清,起病即为慢性,与急性起病即为慢性,与急性肾炎无关肾炎无关w致病因素:感染后引起的免疫反应致病因素:感染后引起的免疫反应62发病机制发病机制 免疫介导炎症:免疫介导炎症:CIC、C激活、炎症反应激活、炎症反应 非免疫机制:非免疫机制: 肾小肾小A硬化硬化肾缺血肾缺血 肾小球内肾小球内“三高三高”硬化硬化 系膜细胞超负荷系膜细胞超负荷增生反应增生反应63病理类型病理类型慢性慢性肾炎的病理改炎的病理改变是是两肾弥漫性肾小球病变两肾弥漫性肾小
16、球病变 肾小球纤维化,玻璃样变,形成无结构的玻璃样小团肾小球纤维化,玻璃样变,形成无结构的玻璃样小团由于肾小球血流受阻,相应肾小管萎缩,纤维化由于肾小球血流受阻,相应肾小管萎缩,纤维化 多种病理类型,多见多种病理类型,多见w 微小病变微小病变 w 系膜增生性系膜增生性w IgA肾病肾病w 系膜毛细血管性系膜毛细血管性w 膜性肾病膜性肾病w 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 64 由于病变逐渐发由于病变逐渐发展,最终导致肾展,最终导致肾组织严重毁坏,组织严重毁坏,形成终末期固缩形成终末期固缩肾。肾。 65666768发病机制发病机制69临床表现临床表现 起病:起病: w 多数患者于起病后
17、即有乏力、头痛、多数患者于起病后即有乏力、头痛、 浮浮肿、血压高、贫血等临床症候肿、血压高、贫血等临床症候 w少数患者起病急、浮肿明显,尿中出现大少数患者起病急、浮肿明显,尿中出现大量蛋白,也有始终无症状直至出现呕吐、量蛋白,也有始终无症状直至出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊。出血等尿毒症表现方就诊。 70临床表现临床表现早期症状不典型,有些无症状早期症状不典型,有些无症状 蛋白尿蛋白尿必有表现必有表现 13g/d 血尿:尿中见血尿:尿中见RBC 管型尿管型尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害(肾功能损害(GFR下降)下降) 其他:贫血其他:贫血促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少 基基本本
18、表表现现71实验室检查实验室检查w尿液检查:尿液检查:多数轻度尿异常多数轻度尿异常尿蛋白尿蛋白 + +红细胞尿红细胞尿 + + 颗粒管型(管型尿)颗粒管型(管型尿)w肾功能:正常或轻度受损(内生肌酐清除率下肾功能:正常或轻度受损(内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症)降或轻度氮质血症)w血液:血液:wB超:超:72诊断诊断尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型)尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型)尿水肿及高血压病史达一年以上尿水肿及高血压病史达一年以上有无肾功损害,均应考虑此病有无肾功损害,均应考虑此病需排除继发性及遗传性肾小球病需排除继发性及遗传性肾小球病73治疗:治疗: 原则:根据肾活检结果针对治疗,以保
19、原则:根据肾活检结果针对治疗,以保 护肾功能为主。护肾功能为主。 1.1.低蛋白饮食和必须氨基酸治疗低蛋白饮食和必须氨基酸治疗 2.2.控制高血压控制高血压 3.3.抗血小板聚集及抗凝治疗抗血小板聚集及抗凝治疗 4.4.改善肾血流量改善肾血流量 n 74药物药物75抗血小板积聚抗血小板积聚76治疗治疗防止和防止和/ 或延缓肾功能的进行性减退主要目标或延缓肾功能的进行性减退主要目标1防治感染防治感染2控制高血压:控制高血压:靶值、动态血压靶值、动态血压3血管转化酶抑制剂肾素依赖型高血压首选血管转化酶抑制剂肾素依赖型高血压首选 保护肾功能保护肾功能 减少蛋白尿减少蛋白尿 抑制纤维化抑制纤维化4抗血
20、小板聚集药的应用抗血小板聚集药的应用5限制蛋白质的摄入量:限制蛋白质的摄入量:低蛋白、低磷、低盐饮食低蛋白、低磷、低盐饮食减轻肾小球内高压、高灌注及高滤过,延缓肾小减轻肾小球内高压、高灌注及高滤过,延缓肾小球球6中药中药 冬虫夏草、大黄、黄芪等具有保护肾功能冬虫夏草、大黄、黄芪等具有保护肾功能作用作用77常用护理诊断、措施常用护理诊断、措施w体液过多体液过多w病情观察病情观察w饮食护理饮食护理w用药护理用药护理w心理护理心理护理78慢性肾小球肾炎饮食原则慢性肾小球肾炎饮食原则w给给以以高高蛋蛋白白(优优质质蛋蛋白白)、高高热热量量、低低脂脂低低盐盐,富富含含维维生生素素及及微微量量元元素素的的
21、饮饮食食。对对有有氮氮质质血血症症的的病病人人,应应限限制制蛋蛋白白质质的的摄摄入入,量量为为0.50.8g/(kg.d)。饮饮食食应应该该注注意意易易消消化化、热热量量充充足足、富富含含维维生生素素,碳碳水水化化合合物物和脂类在食物中的比例应适当增加。和脂类在食物中的比例应适当增加。79健康教育要点健康教育要点w避免受凉、受湿,注意劳逸结合,预防呼吸道避免受凉、受湿,注意劳逸结合,预防呼吸道感染感染w注意合理膳食,有氮质血症时,给予优质低蛋注意合理膳食,有氮质血症时,给予优质低蛋白饮食白饮食w不用损肾药物,育龄期女病人应避孕不用损肾药物,育龄期女病人应避孕w指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。w定期门诊随访,复查尿常规及肾功能,有异常定期门诊随访,复查尿常规及肾功能,有异常及时就诊及时就诊80w预后预后 慢性肾炎病情迁延,病变均为缓慢进展,慢性肾炎病情迁延,病变均为缓慢进展,最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大,病理类型为重要因素,但也与差异很大,病理类型为重要因素,但也与是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。81