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1、先天性心先天性心脏病病 congenital heart disease心脏外科心脏外科 黄会蓉黄会蓉（一）定义（一）定义 先天性心先天性心脏病病（congenital heart disease）是由于胎儿是由于胎儿的心的心脏在母体内在母体内发育育有缺陷或部分有缺陷或部分发育停育停顿所造成的畸形。所造成的畸形。（三）病因（三）病因1 1、环境因素：境因素：宫内病毒感染（妊娠月）内病毒感染（妊娠月）致畸致畸药物：抗癌物：抗癌药、降糖宁、降糖宁放射放射线照射照射代代谢性疾病：糖尿病、高性疾病：糖尿病、高钙血症血症2 2、遗传因素：因素：多基因多基因遗传、环境因素和境因素和遗传因素相互作用因素相互
2、作用（四）先心病的（四）先心病的诊断断（一）体（一）体检 、一般情况：气急、多汗、喂养困、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感、反复呼吸道感 染染; ;青紫、蹲踞、缺氧青紫、蹲踞、缺氧发作。作。 2 2、心、心脏体征：心尖搏体征：心尖搏动点、抬点、抬举感、震感、震颤 心心脏杂音部位、性音部位、性质、响度、响度、传导方向方向 心音心音强弱，心率，心律弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血、血管体征：上下肢血压，周，周围血管征血管征辅助助检查（四）先心病的诊断（四）先心病的诊断（二）（二）辅助助检查 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸，心胸 比例
3、。比例。 2 2、心、心 电 图：电轴，心腔大小，心，心腔大小，心脏负荷，荷，传导 阻滞。阻滞。 3 3、超声心、超声心动图：二：二维彩色多普勒彩色多普勒显示心示心脏血管解血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。PDA-PDA-动脉脉导管未管未闭 ASD-ASD-房房间隔缺隔缺损 VSD-VSD-室室间隔缺隔缺损TOF-TOF-法洛四法洛四联症症（五）几种常见的先心病（五）几种常见的先心病 动脉导管未闭（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）是主动脉是主动脉和肺动脉之间的一种和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多先天性异常通道，多位
4、于主动脉峡部和左位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约肺动脉根部之间，约占先心病占先心病的的20%左右，左右，男女之比为男女之比为1：3。症状症状： 1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。吸道感染，发育不良，甚至心衰。 2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。导管细，分流量少者，症状轻或无症状。PDA临床表现：临床表现： PDA的治疗的治疗 1 1、药物治物治疗：指：指对合并心力衰竭及艾森合并心力衰竭及艾森 曼格曼格综合征的治合征的治疗。 2 2、外科治、外科治疗：一种是：一种是动脉脉导管的管的结扎扎术 或切断或切断缝合合术；一种是；
5、一种是经 肺肺动脉切口的未脉切口的未闭动脉脉导 管管缝合合术。 3 3、介入治、介入治疗PDAPDA手手术适适应证 1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。婴幼儿有心衰者，应提早手术。 2. 最适当的手术年龄为最适当的手术年龄为3-14岁岁 (现已提前现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。个月后手术。主要手术并发症主要手术并发症 1. 导管破裂导管破裂,大出血大出血2. 喉返
6、神经损伤喉返神经损伤3. 假性动脉瘤形成假性动脉瘤形成4. 导管再通导管再通术后监护术后监护控制高血压：硝普钠泵入控制高血压：硝普钠泵入辅助通气辅助通气观察有无喉返神经损伤观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察胸腔引流液的观察有无导管再通有无导管再通房房间隔缺隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD) 房间隔缺损房间隔缺损（ASD) 是一种较常见的先心病，是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居在成人先心病病例中居于首位，男女之比为于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。，且有家族遗传倾向。ASD临床表现临床表现 1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为继发孔缺损，一
7、般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道吸道 感染。感染。 2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。和心衰。 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。有青紫，形成艾森曼格综合症。 ASD治疗治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于小于1cm）在出生一年内有自然愈合）在出生一年内有自然愈合的可能，但的可能，但1岁以后自然愈合的可能岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以很小，因
8、而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。术两种治疗方法。主要手术并发症主要手术并发症残余分流残余分流心律失常心律失常急性左心衰竭急性左心衰竭术后监护术后监护观察心律的变化观察心律的变化控制入量，防止控制入量，防止左心衰左心衰术前合并肺高压，术前合并肺高压，延长辅助通气时延长辅助通气时间间室室间隔缺隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD) 室间隔缺损室间隔缺损 是胚胎心是胚胎心室间隔发育不全而形成的左室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心右心室间的异常交通，在心室水平产
9、生左向右分流的先室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的心病。约占先心病的25%。VSD临床表现临床表现 1. 缺损小，一般无症状。缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。心衰。VSD治疗治疗先心病室缺的自然闭合率在先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。岁以上闭合机会较少。巨大巨大VSD，25-50%婴儿在婴儿在1-2岁内因肺岁内因肺
10、炎、心力衰竭而死亡，因此，应在炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴婴儿期儿期手术。手术。内科内科介入治疗介入治疗和和外科手术外科手术治疗两种方治疗两种方法法。主要手术并发症主要手术并发症残余分流残余分流房室传导阻滞房室传导阻滞肺动脉高压肺动脉高压术后监护术后监护密切观察病人心律、心率的变化密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能维护左心功能预防发生肺高压危象：预防发生肺高压危象： 延长辅助通气时间延长辅助通气时间 保证充分供氧保证充分供氧 合理调节通气参数合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂应用血管扩张剂 NO吸入吸入法洛四联症法洛四联症 (Tetralogy o
11、f Fallot TOF) 最常见的紫绀型先天性心脏病，包最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚TOF临床表现临床表现 症状：症状： 1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显闹时显 著可逐年加重。著可逐年加重。 2. 气促、喜蹲踞。气促、喜蹲踞。 3. 严重严重者可有缺氧性昏厥、抽搐者可有缺氧性昏厥、抽搐。TOF临床表现临床表现体征：体征： 1 . 发育不良。发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下
12、段左缘可听到响亮、粗糙胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。的收缩期喷射性杂音。手术适应症：手术适应症： 症状轻者，可等待至症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。岁后施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。治术，有条件亦可行根治术。主要手术并发症主要手术并发症低心排低心排灌注肺灌注肺心律失常心律失常VSD残余漏残余漏术后监护术后监护积极治疗灌注肺积极治疗灌注肺密切监测心率、心律的变化密切监测心率、心律的变化维护循环功能维护循环功能观察胸腔引流的量及性质观察胸腔引流的量及性质人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。
