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1、神经节细胞肿瘤（ganglion cell tumors）1 1简介l l发生率：发生率：占原发脑瘤占原发脑瘤1%，儿童脑瘤，儿童脑瘤4%。l l分类：分类：l l神经节细胞瘤（神经节细胞瘤（gangliocytoma）：）：I级级l l神经节胶质细胞瘤（神经节胶质细胞瘤（ganglioglioma）：）：III级级l l年龄：年龄：80%30岁以下，平均岁以下，平均10岁岁2 2概念l l神经节细胞瘤（神经节细胞瘤（神经节细胞瘤（神经节细胞瘤（ganglion cell tumorsganglion cell tumors）：）：）：）：发生于发生于发生于发生于神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑
2、室、颞叶和额神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。叶等部位。叶等部位。叶等部位。l l节细胞胶质瘤（节细胞胶质瘤（节细胞胶质瘤（节细胞胶质瘤（gangliogliomaganglioglioma）：）：）：）：是一种既还有是一种既还有是一种既还有是一种既还有神经元又含有胶质的肿瘤。神经元又含有胶质的肿瘤。神经元又含有胶质的肿瘤。神经元又含有胶质的肿瘤。l l它与节细胞瘤的区别仅限于病理成分中多了胶质它与节细胞瘤的区别仅限于病理成分中多了胶质它与节细胞瘤的区别仅限于病理成分中多了胶质它与节细胞瘤的区
3、别仅限于病理成分中多了胶质成分。成分。成分。成分。l l尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。l l属于良性肿瘤，属于良性肿瘤，属于良性肿瘤，属于良性肿瘤，WHOWHO的恶性程度分类为的恶性程度分类为的恶性程度分类为的恶性程度分类为1 12 2级。级。级。级。 3 3病理变化病理变化l l1 1、肉眼观：、肉眼观：、肉眼观：、肉眼观：体积小，质稍硬。界限清楚，灰红
4、色，体积小，质稍硬。界限清楚，灰红色，体积小，质稍硬。界限清楚，灰红色，体积小，质稍硬。界限清楚，灰红色，部分病例囊性变、钙化。部分病例囊性变、钙化。部分病例囊性变、钙化。部分病例囊性变、钙化。l l2 2、光镜下：、光镜下：、光镜下：、光镜下：由成熟的神经节细胞和突起构成，神由成熟的神经节细胞和突起构成，神由成熟的神经节细胞和突起构成，神由成熟的神经节细胞和突起构成，神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和核仁，胞浆内尼氏
5、小体，瘤组织内混杂有髓鞘和核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。无髓鞘的神经纤维。无髓鞘的神经纤维。无髓鞘的神经纤维。l l神经节细胞瘤：神经节细胞瘤：神经节细胞瘤：神经节细胞瘤：神经元神经元神经元神经元l l神经节胶质细胞瘤：神经节胶质细胞瘤：神经节胶质细胞瘤：神经节胶质细胞瘤：神经元、胶质神经元、胶质神经元、胶质神经元、胶质4 4病理变化病理变化l l神经节细胞胶质瘤：神经节细胞胶质瘤：神经节细胞胶质瘤：神经节细胞胶质瘤：瘤组织内有一定数量的胶质细胞。瘤组织内有一定数量的胶质细胞。瘤组织内有一定数量的胶质细胞。瘤组织内有一定数
6、量的胶质细胞。l l节细胞胶质瘤由不规则簇状、常为发育不良大多极神经元节细胞胶质瘤由不规则簇状、常为发育不良大多极神经元节细胞胶质瘤由不规则簇状、常为发育不良大多极神经元节细胞胶质瘤由不规则簇状、常为发育不良大多极神经元构成。瘤性胶质成分和网织纤维网围绕星形细胞排列。构成。瘤性胶质成分和网织纤维网围绕星形细胞排列。构成。瘤性胶质成分和网织纤维网围绕星形细胞排列。构成。瘤性胶质成分和网织纤维网围绕星形细胞排列。l l少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的诊断，无坏死，胶质少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的诊断，无坏死，胶质少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的诊断，无坏死，胶质少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的
7、诊断，无坏死，胶质成分恶变时可有坏死。成分恶变时可有坏死。成分恶变时可有坏死。成分恶变时可有坏死。l l血管周围淋巴细胞浸润常见并有特征性，但并不具有诊断血管周围淋巴细胞浸润常见并有特征性，但并不具有诊断血管周围淋巴细胞浸润常见并有特征性，但并不具有诊断血管周围淋巴细胞浸润常见并有特征性，但并不具有诊断价值。价值。价值。价值。l l其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞, ,胞质内和间质中的胞质内和间质中的胞质内和间质中的胞质内和间质中的圆形嗜伊红颗粒或透明小体、微囊、钙化和纤维增生区星圆形嗜伊红颗粒或透
8、明小体、微囊、钙化和纤维增生区星圆形嗜伊红颗粒或透明小体、微囊、钙化和纤维增生区星圆形嗜伊红颗粒或透明小体、微囊、钙化和纤维增生区星形细胞成分常表现为毛细胞样。形细胞成分常表现为毛细胞样。形细胞成分常表现为毛细胞样。形细胞成分常表现为毛细胞样。l l神经元用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示。神经元用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示。神经元用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示。神经元用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示。l l节细胞胶质瘤常边界清楚。可扩展到附近脑膜，胶质成分节细胞胶质瘤常边界清楚。可扩展到附近脑膜，胶质成分节细胞胶质瘤常边界清楚。可扩展到附近脑膜，胶
9、质成分节细胞胶质瘤常边界清楚。可扩展到附近脑膜，胶质成分可在肿瘤和间质之间浸润性生长。与侵袭性生物学行为无可在肿瘤和间质之间浸润性生长。与侵袭性生物学行为无可在肿瘤和间质之间浸润性生长。与侵袭性生物学行为无可在肿瘤和间质之间浸润性生长。与侵袭性生物学行为无关。关。关。关。 5 5病理变化病理变化l l间变性神经节细胞胶质瘤：间变性神经节细胞胶质瘤：胶质细胞有胶质细胞有异型。异型。l间变型节细胞胶质瘤已有报道，恶变总是发生在胶质成分，最终表现为胶质母细胞瘤的特点。 6 67 7病理变化病理变化l l3 3、免疫组化：、免疫组化：、免疫组化：、免疫组化：瘤组织内胶质细胞瘤组织内胶质细胞瘤组织内胶质
10、细胞瘤组织内胶质细胞GFAPGFAP标记阳性，标记阳性，标记阳性，标记阳性，神经节细胞神经节细胞神经节细胞神经节细胞NFNF、NSENSE、SynSyn及及及及CgACgA标记阳性。电标记阳性。电标记阳性。电标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。l显示神经元特征，如神经突触素、神经丝存在于显示神经元特征，如神经突触素、神经丝存在于神经突起或神经纤维中。大量神经肽和生物胺已神经突起或神经纤维中。大量神经肽和生物胺已在中枢神经系统节细胞肿瘤的神经成分
11、中检出。在中枢神经系统节细胞肿瘤的神经成分中检出。GFAP 染色显示节细胞胶质瘤中有瘤性星形细胞染色显示节细胞胶质瘤中有瘤性星形细胞成分。成分。 8 8组织起源组织起源l节细胞瘤/节细胞胶质瘤可能表现了胚胎性神经母细胞瘤或与原始神经外胚叶肿瘤有关的残余组织的高度分化。通过对7 例节细胞胶质瘤甲基化和转录克隆分析显示5 例为单克隆起源，另2 例用甲基化方法分析显示为多克隆，但转录分析为单克隆性。有人认为这是软脑膜下颗粒细胞或错构瘤中胶质细胞的肿瘤转化。 9 9临床症状l l主要症状：主要症状：为癫痫。为癫痫。l l颅内压增高症状：颅内压增高症状：后期可出现，头痛、呕后期可出现，头痛、呕吐、视乳头
12、水肿是颅内压增高的三主征。吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。l l伴随症状：伴随症状：有头痛，头晕等。有头痛，头晕等。l l部位相关状状：部位相关状状：根据肿瘤部位不同，症状根据肿瘤部位不同，症状叶不同；叶不同；l l位于颞叶：位于颞叶：的肿瘤常有癫痫发作，属颞叶的肿瘤常有癫痫发作，属颞叶相关性癫痫。相关性癫痫。l l位于枕叶：位于枕叶：可出现视力异常。可出现视力异常。 1010诊断诊断l l节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：l l年龄：年龄：年龄：年龄：主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于主要见于
13、儿童及青少年，绝大多数发生于3030岁岁岁岁前。前。前。前。l l临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：主要为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。主要为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。主要为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。主要为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。患头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。患头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。患头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。患者症状决定于肿瘤所在部位。者症状决定于肿瘤所在部位。者症状决定于肿瘤所在部位。者症状决定于肿瘤所在部位。l l生长：生长：生长：生长：缓慢，病史一般较长，从缓
14、慢，病史一般较长，从缓慢，病史一般较长，从缓慢，病史一般较长，从1 1 月月月月-50 -50 年，平均年，平均年，平均年，平均25 25 年。脑干肿瘤病史平均年。脑干肿瘤病史平均年。脑干肿瘤病史平均年。脑干肿瘤病史平均1 125 25 年，而脊髓肿瘤病史平年，而脊髓肿瘤病史平年，而脊髓肿瘤病史平年，而脊髓肿瘤病史平均均均均1 14 4 年。年。年。年。l l节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：节细胞胶质瘤：常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质外科手术，占癫痫手术的外科手术，占癫痫手术的外科手术，
15、占癫痫手术的外科手术，占癫痫手术的15%15%25%25%。它们是与慢性。它们是与慢性。它们是与慢性。它们是与慢性颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。 1111影像学检查影像学检查l lCT、MRI是临床诊断节细胞胶质瘤的最是临床诊断节细胞胶质瘤的最重要方法之一。重要方法之一。1212影像学表现影像学表现l l部位：部位：主要见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，主要见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，其次是额叶和顶叶。其次是额叶和顶叶。l l特征：特征：以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块。以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块。l
16、 lCT：低密度实性、囊性或混合性肿块，低密度实性、囊性或混合性肿块，40%钙化，钙化，50%囊壁轻中度强化，呈均一或不均囊壁轻中度强化，呈均一或不均一强化。一强化。l lMRI：T1低、等、稍高信号，低、等、稍高信号，T2高信号，伴壁高信号，伴壁结节强化、囊性肿块典型但非特异结节强化、囊性肿块典型但非特异1313影像学表现影像学表现l lMRI：l lT1WI：常表现为不均匀低信号。常表现为不均匀低信号。l lT2WI：一般表现为高信号。一般表现为高信号。l l增强扫描：增强扫描：半数以上囊壁有轻中度强化。肿半数以上囊壁有轻中度强化。肿瘤囊变常见（瘤囊变常见（50%），完全囊变可仅由单），完
17、全囊变可仅由单个或多个囊组成。个或多个囊组成。l l特征：特征：囊壁出现钙化常提示该肿瘤。囊壁出现钙化常提示该肿瘤。l l典型的节细胞胶质：典型的节细胞胶质：瘤影像学表现很有特点，瘤影像学表现很有特点，即单个大囊加壁结节钙化，肿瘤境界常清楚。即单个大囊加壁结节钙化，肿瘤境界常清楚。1414神经节细胞肿瘤1515小脑发育不良性神经节细胞瘤1616促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤1717延髓神经节细延髓神经节细胞胶质瘤胞胶质瘤女，11岁鉴别诊断髓母细胞瘤室管膜瘤毛细胞型星形细胞瘤误诊原因部位18181919l lA.CTA.CT平扫、平扫、平扫、平扫、B.CTB.CT增强、增强、增强、增强、C.MRI-T1WIC.MRI-T1WI、D.MRI-T2WID.MRI-T2WI2020治疗治疗l节细胞胶质瘤较大，或临床症状明显，出现顽固难控制癫痫的患者，应采取积极的手术治疗；经积极手术治疗+正规药物治疗可获得理想效果。肿瘤本身的复发和恶性进展罕见。手术后也不需化疗或放疗。 2121
