《内科学教学课件：特发性血小板减少性紫癜》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内科学教学课件：特发性血小板减少性紫癜（23页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP) 概概述述 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。性疾病。 以广泛皮肤、粘膜或内脏出血为临床特征。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血为临床特征。 多见于儿童和青壮年，可分为多见于儿童和青壮年，可分为急性型急性型和和慢性型慢性型，前，前者多见于儿童，后者好发于者多见于儿童，后者好发于4040岁以下的女性，男：女约岁以下的女性，男：女约为为1 1：4 4。一、感染一、感染 细菌或病毒感染与细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系
2、。的发病有密切关系。 1 急性型一般发病前急性型一般发病前1-2周都有病毒感染周都有病毒感染, ,最常见的是上感最常见的是上感. . 2慢性型细菌或病毒感染是一种促发因素慢性型细菌或病毒感染是一种促发因素, ,使血小板减少及使血小板减少及 出血症状加重出血症状加重, ,这可能与巨噬细胞的吞噬功能增强有关。这可能与巨噬细胞的吞噬功能增强有关。病因与发病机理病因与发病机理二、二、 免疫因素免疫因素 免疫因素的参与可能是免疫因素的参与可能是ITPITP发病的重要原因发病的重要原因 1 80%以上的以上的ITP患者血小板表面可检测到患者血小板表面可检测到血小板相关抗血小板相关抗 体体PAIg)PAIg
3、)，多为，多为IgG; 2 正常人血小板输入正常人血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短，患者体内，其生存期明显缩短， 而而ITP患者血小板在正常血浆中存活时间正常，提示患患者血小板在正常血浆中存活时间正常，提示患 者血浆中可能有破坏血小板的抗体。者血浆中可能有破坏血小板的抗体。 3 糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP 有肯定疗效，提示本病发病与免疫因素有密切关系。有肯定疗效，提示本病发病与免疫因素有密切关系。 三、遗传因素三、遗传因素 ITP患患者者的的组组织织相相容容性性抗抗原原的的研研究究表表明明，ITP尤尤其其好好发发于于
4、伴伴有有DRW9阳性者，其发生可能受基因调控。阳性者，其发生可能受基因调控。 四、肝和脾的作用四、肝和脾的作用 脾脾脏脏是是产产生生PAIg的的场场所所，又又是是破破坏坏血血小小板板的的器器官官。与与PAIg或或IC结结合合之之血血小小板板，其其表表面面性性状状发发生生改改变变，在在通通过过脾脾脏脏时时易易在在脾脾窦窦中中被被滞滞留留，增增加加了了血血小小板板在在脾脾的的滞滞留留时时间间及及被被单单核核一一吞吞噬噬细细胞胞系系统吞噬、清除的可能性。统吞噬、清除的可能性。五、五、 雌激素的作用雌激素的作用 慢慢性性ITP多多见见于于女女性性，而而且且在在青青春春期期后后、绝绝经经期期前前易易发发
5、病病，妊娠期有时复发，推测本病发病可能与雌激素有关妊娠期有时复发，推测本病发病可能与雌激素有关 。 作作用用机机理理可可能能是是雌雌激激素素抑抑制制血血小小板板生生成成及及增增强强单单核核一一巨巨噬噬细胞对与抗体相结合的血小板的吞噬作用。细胞对与抗体相结合的血小板的吞噬作用。 急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄儿童多见儿童多见2040岁岁性别性别无显著差异无显著差异女女: :男约男约4:1诱因诱因发病前发病前12周有上感史周有上感史一般无一般无起病起病急骤急骤隐袭隐袭出血出血广泛而严重广泛而严重一般较轻部分患者以一般较轻部分患者以可发生内脏及颅内出血可发生内脏及颅内出血月经增多为惟一表现月经增多
6、为惟一表现血象血象PLT20109/L骨髓骨髓巨核细胞幼稚型增多巨核细胞幼稚型增多巨核细胞颗粒型增多巨核细胞颗粒型增多无血小板生成无血小板生成血小板生成减少血小板生成减少血小板寿命血小板寿命1-6小时小时1-3天天病程病程26周，最长周，最长6个月个月数月至数年数月至数年自发缓解自发缓解80%少见，常反复发作少见，常反复发作临床表现临床表现一、血常规一、血常规 1 1 白细胞正常，血红蛋白可下降。白细胞正常，血红蛋白可下降。 2 2 血小板变化：血小板变化： 1 1） 数量变化数量变化 2 2）形态变化：血小板体积增大、易见大型血小板形态变化：血小板体积增大、易见大型血小板 3 3）BTBT延
7、长、血块收缩不良。延长、血块收缩不良。 4 4）血小板功能正常。血小板功能正常。实验室检查实验室检查二、骨髓二、骨髓急性急性ITP慢性慢性ITP骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍三、三、PAIg及血小板相关补体及血小板相关补体（PAC3） 80%以上以上ITP患者患者PAIg及及PAC3阳性，主要抗体成阳性，主要抗体成 分为分为IgG，亦可为，亦可为IgM，偶有两种抗体同时出现。，偶有两种抗体同时出现。 四、血小板生存时间缩短四、血小板生存时间缩短 急性急性1-6小时、慢性小时、慢性1-3天。天。五、五、EvansEvans综合征综合征 自身免疫性溶血性贫血合并自
8、身免疫性溶血性贫血合并ITP 一、诊断标准一、诊断标准 ( (一一) ) 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 ( (二二) ) 多次查血小板计数减少。多次查血小板计数减少。 ( (三三) ) 脾不大或轻度肿大。脾不大或轻度肿大。 ( (四四) ) 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。 ( (五五) ) 排除其他继发性血小板减少症排除其他继发性血小板减少症诊诊断断二、分型及分期二、分型及分期 新诊断的新诊断的ITPITP：指确诊后：指确诊后3 3个月以内的个月以内的ITPITP患者。患者。 持续性持续性ITPITP： 指确诊后指确诊后3-
9、123-12个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITPITP患者。患者。 慢性慢性ITP: ITP: 指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过1212个月的患者。个月的患者。 重症重症ITPITP： 指血小板指血小板10x109/L30mg。 3 3 对糖皮质激素有禁忌症。对糖皮质激素有禁忌症。 4 4 扫描脾区放射指数增高。扫描脾区放射指数增高。（三）禁忌症（三）禁忌症 1 1 年龄年龄22岁（岁（66岁）；岁）； 2 2 妊娠期；妊娠期； 3 3 因其它疾病不能耐受手术。因其它疾病不能耐受手术。（四）疗效：（四）疗效：有效率有效率70-90%70-90%，无效者对糖皮质激素的，无效者对
10、糖皮质激素的 需要量亦可减少。脾切除后，血小板需要量亦可减少。脾切除后，血小板 持续正常个月以上为治愈。持续正常个月以上为治愈。三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂-不作首选，副作用多，慎用不作首选，副作用多，慎用（一）适应证（一）适应证 1糖皮质激素及脾切除疗效不佳者。糖皮质激素及脾切除疗效不佳者。2 不能脾切除及用糖皮质激素者。不能脾切除及用糖皮质激素者。3 常与糖皮质激素合用以提高疗效，减少其用量。常与糖皮质激素合用以提高疗效，减少其用量。（二）用法（二）用法 1VCR1mg+5%GS500ml静滴静滴 6-8hqw. .。第。第周减量周减量 或延长间歇期，或延长间歇期，4-6周一疗程。周一疗程
11、。 2 2 CTX50-100mg/d，口服，口服，3-63-6周一疗程。出现疗效渐周一疗程。出现疗效渐 减量，维持减量，维持4-6周。周。 3 3 硫唑嘌呤硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，口服，3-6周一疗程，隨后以周一疗程，隨后以 25-50mg/d维持维持8-12周。本药副作用小，相对安全。周。本药副作用小，相对安全。 4 4 CyA主要用于难治性主要用于难治性ITP治疗。治疗。250-500mg/d，口服，口服， 3-6周一疗程。维持量周一疗程。维持量50-100mg/d，可持续半年以上。，可持续半年以上。四、其它治疗四、其它治疗 1 1 抗抗CD20单克隆抗体单克隆抗体 清除清
12、除B B淋巴细胞，减少自身抗体产生淋巴细胞，减少自身抗体产生 2 2 重组人血小板生成素（重组人血小板生成素（rhTPO） 促进骨髓的巨核细胞成熟促进骨髓的巨核细胞成熟 3 3 重组人白介素重组人白介素-11-11 五、急症处理五、急症处理 （一）适应症（一）适应症 1 1 血小板血小板20109/L者；者； 2 2 出血严重、广泛者；出血严重、广泛者； 3 3 疑有或已发生颅内出血者；疑有或已发生颅内出血者； 4 4 近期将实施手术及分娩者。近期将实施手术及分娩者。 （二）治疗措施（二）治疗措施 1 1 血小板悬液输注。血小板悬液输注。 2 2 静脉注射丙种球蛋白：静脉注射丙种球蛋白：0.4/kgivgtt，4-5日日 一疗程。一疗程。月后可重复。月后可重复。 3 3 血浆置換：血浆置換：3-5日内，连续日内，连续次以上，每次置换次以上，每次置换 3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。 4 4 大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：1g/d.iv3-5日一疗程，可通过日一疗程，可通过 抑制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏而发揮抑制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏而发揮 治疗作用。治疗作用。 谢 谢！
