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1、运动障碍性疾病运动障碍性疾病 概述运动障碍疾病通常分为 两类n n肌张力增高肌张力增高- -运动减少运动减少运动贫乏运动贫乏 帕金森病帕金森病 n n肌张力降低肌张力降低- -运动过多运动过多不自主运动不自主运动 亨廷顿病亨廷顿病第一节第一节 帕金森病帕金森病概述n n帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等 一、病因 n n年龄老化 n n环境 n n遗传二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质
2、多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡1.1.氧化应激2.2.线粒体功能缺陷3.3.蛋白质过度表达和聚集 三、临床表现n n静止性震颤 n n肌强直 n n运动迟缓 n n姿势步态异常 n n其它症状 五、诊断和鉴别诊断 诊断n n中老年发病，缓慢进展n n四项主征中至少两项n n左旋多巴治疗有效n n无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等 鉴别诊断n n特发性震颤n n帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性n n帕金森叠加综合征 六、治疗 n n时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗n n目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用n n
3、原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效 1、抗胆碱药n n拮抗相对亢进Ach的功能n n对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者n n代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/dn n副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状n n狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用 2、金刚烷胺 n n促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者n n用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d n n副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用 3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂 n n提供DA合成的前体物质，是治疗PD
4、最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状n n复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成n n常用有息宁和美多巴副作用n n急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等n n后期并发症1.1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.2.异动症4、多巴胺受体激动剂n n直接激动D-R，对神经元有保护作用n n代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等n n副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等n n此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动障碍副作用较少 5、MAO-B抑制剂n n阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护作用(
5、如合用VitE) n n代表药：司来吉林n n副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁) 6、COMT抑制剂n n阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解n n代表药物：托卡朋、恩托卡朋n n服用次数与复方左旋多巴相同n n副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性 第二节第二节 小舞蹈症小舞蹈症一、病因n nA型溶血性链球菌感染有关 二、临床表现n n发病年龄：5-15岁，女性较多n n常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏征”三、诊断及鉴别诊断n n诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、AS
6、O、ESR） n n鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸四、治疗n n一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护n n抗感染：青霉素，10-14天为一疗程n n风湿热的心脏合并症的治疗n n对症治疗：氟哌啶醇、安定等 第三节第三节 肝豆状核变性肝豆状核变性概述n n肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病 一、临床表现n n常发生于儿童期和青春期，少数成年起病n n症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的n n神经及精神症状 n n眼部与肝脏异常 n n其他 二、辅助检查n n血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加n n
7、眼科裂隙灯检查K-F环n n头部CT或MRIn n其它：肝肾功能，基因检测等 三、诊断n n 青少年起病n n 典型锥体外系症状+肝病体征n n 角膜K-F环n n 阳性家族史n n 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低 四、治疗n n低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗n n药物治疗首选D-青霉胺 D-青霉胺 ( D-penicillamine ) n n螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性n n剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/dn n首次用药前须作
8、青霉素皮试n n须终生用药 D-青霉胺的副作用n n初期反初期反应应红红斑、斑、发热发热、蛋白尿、中性粒、蛋白尿、中性粒细细胞下降、胞下降、血小板下降等血小板下降等处处理：立即停理：立即停药药直至毒副作用消失直至毒副作用消失，再再合用合用强强的松的松20mg/d20mg/d并将青毒胺并将青毒胺250mg/d250mg/d开始开始逐逐渐渐增增量量n n慢性并慢性并发发症：症：肾肾病病综综合征、慢性皮肤病、粒合征、慢性皮肤病、粒细细胞血小胞血小板下降、板下降、重症肌无力重症肌无力等等处处理：停用直至上述并理：停用直至上述并发发症消失后再重症消失后再重新启用新启用 1、字体安装与、字体安装与设置置如
9、果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。1.在“开始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）2.在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）3.在“替换为”下拉列表中选择替换字体。4.点击“替换”按钮，完成。312、替、替换模板中的模板中的图片片模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。方法一：更改图片方法一：更改图片1.选中模版中的图片（有些图片与其他对象进行了组合，选择时一定要选中图片 本身，而不是组合）。2.单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）注意：注意：为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。31赠送精美图标
