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1、天疱疮诊断及治疗天疱疮诊断及治疗n n间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察病情变化的可靠指标；病情变化的可靠指标；n n酶联免疫吸附试验酶联免疫吸附试验(EL ISA)(EL ISA)检测患者血清检测患者血清Dsg1Dsg1和和D D sg3sg3抗体水平抗体水平, , 以黏膜损害为主的天疱疮患者抗以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3Dsg3阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3Dsg1,Dsg3抗体均表现阳性抗体均表现阳性
2、 ；n n两者相比，两者相比，EL ISAEL ISA敏感性稍强，但特异性比敏感性稍强，但特异性比IIFIIF稍稍差，两者恰好有互补性；差，两者恰好有互补性；n n发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续到毛囊的外毛根鞘到毛囊的外毛根鞘, , 对对1515例患者每人取例患者每人取5050根头发根头发, ,实验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同实验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同, , 生长初期生长初期头发的外毛根鞘中头发的外毛根鞘中, ,均可清晰见到强阳性天疱疮抗均可清晰见到强阳性天疱疮抗体网状荧光，即使是循环抗体阴性的稳定期患者体网状荧光，即使是循环抗体
3、阴性的稳定期患者; ; n n霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化的T和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从而抑制鸟嘌呤的合成，选择性阻断T和B淋巴细胞的增殖；多与皮质类固醇联合应用,用法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗效需要2-3个月出现，可持续用药9-12个月；MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞减少、轻微胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影响嘌呤代谢，不可与如别嘌呤醇等影响嘌呤代谢的药物合用；n n环磷酰胺：一种烷化剂，抑制细胞增殖，非特异地杀伤抗原敏感的小淋巴细胞，对细胞免疫和体液免疫均有抑制。与激素合用疗效显著，可加快激素的减量，口服100mg/d，通常采用冲击疗法，8
4、 12mg/kg/d，1-1.5小时滴完，连续2天，每2周一次。或者0.51 g/m2/d，每月1次，皮损控制后就不再用。主要副作用是出血性膀胱炎，骨髓抑制，肝脏损害，胃肠道反应严重。n nMTXMTX：叶酸拮抗剂，影响嘌呤和嘧啶的合成，对：叶酸拮抗剂，影响嘌呤和嘧啶的合成，对B B细胞的细胞的抑制作用较强。也可抑制中性粒细胞的趋化和炎症因子。抑制作用较强。也可抑制中性粒细胞的趋化和炎症因子。通常与皮质类固醇联合应用。通常与皮质类固醇联合应用。101025 mg/w25 mg/w，肌注、静脉，肌注、静脉点滴或口服；常见的副作用是骨髓抑制作用和肝脏的损伤，点滴或口服；常见的副作用是骨髓抑制作用和
5、肝脏的损伤，尤其是长期积累作用可导致肝脏纤维化。总的药物积累剂尤其是长期积累作用可导致肝脏纤维化。总的药物积累剂量应控制在量应控制在1.5 g1.5 g以下；以下；n n还要一些药物在临床上应用于天疱疮和类天疱疮的治疗，还要一些药物在临床上应用于天疱疮和类天疱疮的治疗，取得了一定的疗效。（取得了一定的疗效。（1 1）雷公藤多甙：具有较强的抗炎）雷公藤多甙：具有较强的抗炎和免疫抑制作用，和免疫抑制作用，303040 mg/d40 mg/d，口服。应注意其肝肾毒，口服。应注意其肝肾毒性和对生殖系统的影响。（性和对生殖系统的影响。（2 2）氨苯砜：抑制中性粒细胞）氨苯砜：抑制中性粒细胞趋化的作用。趋
6、化的作用。100100150 mg/d150 mg/d，口服。有可能引起一种非，口服。有可能引起一种非常少见，严重的副作用常少见，严重的副作用DDSDDS综合征。长期使用可导致溶综合征。长期使用可导致溶血性贫血。（血性贫血。（3 3）反应停：抑制炎症细胞的趋化。）反应停：抑制炎症细胞的趋化。5050100 100 mg/dmg/d，口服。因有严重的致畸作用，所以准备生育的妇女，口服。因有严重的致畸作用，所以准备生育的妇女严禁使用。严禁使用。n n利妥昔单抗(美罗华)是一种单克隆抗体, 通过与CD20抗原的结合，经ADCC、CDC抑制B细胞增生，调节细胞传导蛋白等途径促进B细胞的凋亡。每平方米体
7、表面积375 mg，静脉给入，每周1次，共4次；输注美罗华时用美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释，配置的浓度为1mg/ml；Eltal等回顾分析了利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮文献，多数患者应用利妥昔单抗时，联合应用了其他免疫抑制剂，88%明显有效，半数以上病情完全缓解超过6个月，但仍未能停用其他免疫抑制剂；n n金制剂：机制可能与稳定溶酶体膜、抑制酶活性金制剂：机制可能与稳定溶酶体膜、抑制酶活性有关，应用后有抗炎和降低天疱疮抗体滴度作用。有关，应用后有抗炎和降低天疱疮抗体滴度作用。硫代苹果酸金钠，每周肌注硫代苹果酸金钠，每周肌注1 1次，第次，第1 1周为周为10mg10mg，第二周第
8、二周25mg25mg，以后每周，以后每周50mg50mg，或没，或没2-42-4周肌肉注周肌肉注射射50mg50mg，病情控制后酌情减量。长期应用注意副，病情控制后酌情减量。长期应用注意副作用，如白细胞和血小板减少、血尿、口腔溃疡、作用，如白细胞和血小板减少、血尿、口腔溃疡、湿疹皮炎等；湿疹皮炎等；n n血浆置换法多需与皮质类固醇及免疫抑制剂联用血浆置换法多需与皮质类固醇及免疫抑制剂联用效果好效果好, ,可迅速改善病情并减少皮质类固醇用量。可迅速改善病情并减少皮质类固醇用量。近年多已被血浆吸附疗法近年多已被血浆吸附疗法(HCA)(HCA)所取代。所取代。HCAHCA能能清除抗体清除抗体, ,并
9、使患者血清免疫抑制活性增加而发挥并使患者血清免疫抑制活性增加而发挥潜在的免疫抑制作用潜在的免疫抑制作用, ,其疗效不仅表现在临床症状其疗效不仅表现在临床症状改善改善, ,而且有抗体消失而且有抗体消失, ,细胞因子反应恢复正常。细胞因子反应恢复正常。n n葡萄球菌葡萄球菌A A蛋白蛋白(SPA)(SPA)是细菌细胞壁的一种表面蛋是细菌细胞壁的一种表面蛋白白, ,可与人血浆中的可与人血浆中的lgGlgG的的FcFc段结合段结合, ,具有特异性强、具有特异性强、敏感性高的特点。用琼脂做载体包裹敏感性高的特点。用琼脂做载体包裹SPASPA制成吸制成吸附柱附柱, ,吸附免疫损伤患者血浆中的致病性抗体吸附
10、免疫损伤患者血浆中的致病性抗体, ,称为称为蛋白蛋白A A免疫吸附免疫吸附(PA IA)(PA IA)。PA IAPA IA不仅能从循环中消不仅能从循环中消除致病性自身抗体除致病性自身抗体, ,还能调节免疫功能、产生免疫还能调节免疫功能、产生免疫耐受耐受, ,而对血液固有成分很少有损伤；连续而对血液固有成分很少有损伤；连续4 4天为天为1 1个疗程个疗程, ,每隔每隔4 4周周1 1次次, ,观察期内糖皮质激素、免疫抑观察期内糖皮质激素、免疫抑制剂常规使用。停用后缓解期可长达制剂常规使用。停用后缓解期可长达2626个月，个月，4 4周周内明显控制病情，每次治疗可使循环抗体量平均内明显控制病情，
11、每次治疗可使循环抗体量平均降低降低50%50%70%70%。n n体外光化学疗法：作为PV治疗的辅助疗法可用于对药物治疗抵抗的患者。多采用短期体外光化学疗法(ECP),通过改变光敏感细胞的免疫活性,从而激活宿主的免疫反应。治疗期间免疫抑制剂继用，可使病情长期缓解,并给免疫抑制剂减量提供方便；患者服用8甲氧补骨脂后，间断地把患者血中的白细胞分离出来。将富集的白细胞放入无菌容器中形成1 mm的膜，2 J/cm2的UVA照射180分钟；n n静脉大剂量丙种球蛋白（IVIg）：免疫球蛋白中的特异抗体可以中和致病性的内源性抗体，并且可以抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成；同时还具有抗细菌、抗病毒的作用。方法是0.20.4 gkg-1d-1，静脉给药，连续35天；结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！17
