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1、肺静脉异位引流肺静脉异位引流Anomalous pulmonary venous drainage分类分类n n1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainagen n2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage1.完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流(TAPVD) n n左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房分流来的混合血。n n少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率
2、的1.5%3%病理解剖病理解剖n n根据肺静脉引流的位置，分为4种类型：n n1 心上型n n2 心内型n n3心下型n n4混合型心上型心上型n n最常见，占45%50%n n左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干，然后再同左上腔或右上腔静脉相连。n n大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连n n少部分直接和右上腔或奇静脉相连心上型示意图心上型示意图心内型心内型n n约占25%n n20%肺总静脉干和冠状静脉窦相连n n5% 肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内心内型示意图心内型示意图心下型心下型n n占20%n n肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔和门静脉或下腔静脉相连心下型示
3、意图心下型示意图混合型混合型n n占5%10%n n同时具有上述两种以上畸形病理生理病理生理无肺静脉梗阻无肺静脉梗阻 体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房，左室体循环。房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变：心脏继发改变： 1. 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压，右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压，右心衰右心衰 2. 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。n n根据房缺大小n
4、 n房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较晚n n房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现早有肺静脉梗阻有肺静脉梗阻n n肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上有肺静脉梗阻有肺静脉梗阻n n梗阻部位n n心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受气管压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在奇静脉入口处也可有梗阻n n心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗阻较多见n n心内型：梗阻少见，也有报道在入冠状静脉窦处发生引流梗阻临床表现临床表现有梗阻：有梗阻：n n出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部
5、感染，右心衰早。n n心脏收缩期杂音轻，P2亢进n n胸片：心影大，肺纹理粗。n n心电图：电轴右偏，右室肥大无梗阻无肺高压无梗阻无肺高压n n临床症状与房缺相似n n活动后气急乏力，易肺部感染n n紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂n n胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为雪人征或8字型n n心电图：电轴右偏，右室肥大无梗阻有肺高压无梗阻有肺高压n n紫绀轻，随年龄增大出现右心衰n n心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝大，水肿等n n胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺充血n n心电图：电轴右偏，右室肥大诊断诊断n n症状体征n n胸片n n心脏彩超n n心导管心血管造影
6、n n64排CTA心血管三维成像治疗治疗n n75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗n n手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高压n n无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1岁左右手术治疗n n肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房间隔球囊扩张扩大房缺n n新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手术阶段手术方法手术方法心上型手术方法示意图心上型手术方法示意图心内型手术方法示意图心内型手术方法示意图心下型手术方法示意图心下型手术方法示意图术中注意事项术中注意事项n n手术成功的关键是吻合口要尽量大n n2岁以内，大于2cm ; 3岁以上要大于3cmn n注意心内排气术后注意事项术后注意事项n n肺高压的处理：镇静；过度通气PCO2 3.34.6kpa；降肺压药物：前列地尔，万他维吸入，NO吸入等n n正性肌力药物应用，支持心功能n n液体出入平衡，左房压控制在1.61.7kpa,防止体内液体过多，急性肺水肿
