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1、良性滑膜瘤良性滑膜瘤（腱鞘巨细胞瘤）（腱鞘巨细胞瘤）良性滑膜瘤良性滑膜瘤n n组织学上：肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如腱鞘巨细胞瘤、黄色瘤、结节性滑膜炎（局限性）、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（弥漫性）、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、。病因病理病因病理n n病因：尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等病因：尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。滑膜炎等非特异性炎症是引起本
2、病的重要因素。n n病理：本病主要累及滑膜、滑囊及腱鞘。病变早期由于未病理：本病主要累及滑膜、滑囊及腱鞘。病变早期由于未分化的结缔组织增生，滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素分化的结缔组织增生，滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素沉着，巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类，形成泡沫细胞，沉着，巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类，形成泡沫细胞，这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大，这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大，滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合，形成更大的肿滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合，形成更大的肿块，甚是弥漫增生。此后基质从增生细胞中溢出，形成弥块，甚是弥漫增生。此后基质从增
3、生细胞中溢出，形成弥漫纤维化。在这个阶段可被无误认为纤维肉瘤。最后，滑漫纤维化。在这个阶段可被无误认为纤维肉瘤。最后，滑膜肿块形成，侵蚀邻近骨质。膜肿块形成，侵蚀邻近骨质。临床表现临床表现n n好发于青壮年，女略多于男。多为单关节受累，膝关节最为常见。n n发病缓慢，病程慢长，间歇发作。n n受累关节疼痛、肿胀，可以活动受限，关节绞锁，骨擦音和关节强直。n n关节周围出现肿块。关节抽出液呈巧克力色，对诊断有帮助。辅助检查辅助检查n n实验室检查多为正常，无明显特异性。影像表现影像表现n nX X线：表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表线：表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表现为关节周围多个
4、结节状肿块，可合并有骨侵蚀，现为关节周围多个结节状肿块，可合并有骨侵蚀，含铁血黄素沉着，肿块本身密度可略增高，但不含铁血黄素沉着，肿块本身密度可略增高，但不出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。应，无骨膜反应。n nCTCT表现：大多如平片所见，更清楚的观察病变周表现：大多如平片所见，更清楚的观察病变周围的结构。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生围的结构。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，可与健侧对比。可与健侧对比。MRMR表现表现n n腱鞘巨细胞瘤
5、因瘤内含铁血黄素沉着，肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号有一定特征性。临床上，凡软组织肿块以T2WI低信号为主，T1WI等或略低信号，增强扫描，T2WI低信号区明星强化，应考虑本肿瘤可能。鉴别诊断鉴别诊断n n滑膜肉瘤：常在关节外，为单一肿块，可有钙化、骨破坏、滑膜肉瘤：常在关节外，为单一肿块，可有钙化、骨破坏、边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。n n血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但其常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，但其常为多关节发病，关节软
6、骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可作为鉴别。出凝血时间异常可作为鉴别。n n类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显狭窄，有类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显狭窄，有明显骨质疏松，没有关节内肿块，骨侵蚀明显等可作为鉴明显骨质疏松，没有关节内肿块，骨侵蚀明显等可作为鉴别。别。n n滑膜骨软骨瘤病：一般骨结构和关节间隙无异常，典型表滑膜骨软骨瘤病：一般骨结构和关节间隙无异常，典型表现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。X X线平片线平片CT-traCT-traCT-corCT-corC CT T- -s sa ag gT1W cor sagT1W cor sagT1W-traT1W-traT2W-sagT2W-sagT1W-SPIRT1W-SPIR、smFFEsmFFEePDWePDWT1W_TSE C+ sagT1W_TSE C+ sagT1W_TSE C+ tra T1W_TSE C+ tra 关节镜下大体标本关节镜下大体标本关节镜下大体标本关节镜下大体标本镜下病理镜下病理- -良性滑膜瘤良性滑膜瘤
