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1、 神经肌肉接头与肌肉疾病 Diseases of Nuromuscular Junction 吉林大学第一医院神经内科吉林大学第一医院神经内科 林卫红林卫红五年制本科生教学五年制本科生教学8/2/2024 概概 述述 神经神经神经神经- - - -肌肉接头疾病是指神经肌肉接头疾病是指神经肌肉接头疾病是指神经肌肉接头疾病是指神经- - - -肌肉接头间肌肉接头间肌肉接头间肌肉接头间 （neuromuscular junctionneuromuscular junctionneuromuscular junctionneuromuscular junction，NMJNMJNMJNMJ）传递障碍）
2、传递障碍）传递障碍）传递障碍所引起的疾病。所引起的疾病。所引起的疾病。所引起的疾病。五年制本科生教学五年制本科生教学 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病。肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病。8/2/2024神经肌肉接头的突触结构示意图神经肌肉接头的突触结构示意图五年制本科生教学五年制本科生教学肌肉的解剖生理肌肉的解剖生理肌肉的解剖生理肌肉的解剖生理2005.11.232006.11.21AChACh8/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 发病机制发病机制发病机制发病机制AchAch合成和合成和释放障碍释放障碍阻碍钙离子阻碍钙离子进入神经末稍进入神经末稍乙酰胆碱酯酶乙酰胆碱酯酶活性
3、下降活性下降AChRAChR病变病变突触前膜突触前膜突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜有机磷中毒肉毒梭菌中毒 高镁血症氨基糖甙类药物类重症肌无力综合征1. 神经-肌肉接头病变 2006.11.21 重症肌无力8/2/2024 2. 2. 肌肉疾病 肌细胞膜电位异常肌细胞膜电位异常 强直性肌营养不良症 先天性肌强直症 能量代谢障碍能量代谢障碍 线粒体疾病 肌细胞膜病变肌细胞膜病变 各种肌营养不良，先天性肌病，代谢性肌病， 内分泌肌病，炎症性肌病及缺血性肌病等 五年制本科生教学五年制本科生教学 发病机制发病机制发病机制发病机制终板电位下降所致终板电位下降所致除极阻断除极阻断缺乏某些酶或缺乏某些酶或载
4、体而不能进行载体而不能进行正常的氧化代谢正常的氧化代谢1232006.11.21周期性瘫痪8/2/2024 重症肌无力 Myasthenia gravis，MG五年制本科生教学五年制本科生教学五年制本科生教学五年制本科生教学8/2/2024n MG是一种神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。n 临床特征是部分或全身骨骼肌病态疲劳，活动后加重，休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。五年制本科生教学五年制本科生教学2006.11.218/2/2024 重症肌无力是由于神经肌肉接头重症肌无力是由于神经肌肉接头突触后膜突触后膜乙酰胆碱受体（乙酰胆碱受体（AChRAChR）被自身）被自身抗体破坏
5、所致的自身免疫病。抗体破坏所致的自身免疫病。五年制本科生教学五年制本科生教学依据依据-1电鳗鱼放电器官电鳗鱼放电器官纯化的纯化的AChR家兔&实验性自身免疫性重症肌实验性自身免疫性重症肌 无力（无力（EAMGEAMG）模型）模型兔血清兔血清突触后膜突触后膜免疫荧光免疫荧光 病因与发病机制2006.11.21AChR抗体抗体8/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学80809090的重症肌无力患者血清中可的重症肌无力患者血清中可查到查到AChRAChR抗体抗体依据依据-4依据依据-2患病的母亲可以将患病的母亲可以将AChRAChR抗体经抗体经胎盘传给婴儿胎盘传给婴儿依据依据-5与胸腺异常有
6、关与胸腺异常有关依据依据-6常合并其他自身免疫性疾病常合并其他自身免疫性疾病依据依据-3患者血清输入小鼠可产生类重症肌无力患者血清输入小鼠可产生类重症肌无力症状和电生理改变症状和电生理改变8/2/2024 MGMG的发病机制：的发病机制： 体内产生的体内产生的AChR-Ab,AChR-Ab,在补体的参在补体的参与下与与下与AChRAChR发生应答发生应答 ，使，使AChRAChR大量破大量破坏坏, ,导致突触后膜传递障碍而产生肌无导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。力。五年制本科生教学五年制本科生教学综上综上2006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学免疫应答的起始环节不
7、清楚免疫应答的起始环节不清楚推测推测神经神经- -肌肉接头处肌肉接头处AChRAChR的免疫原性改变的免疫原性改变2006.11.21周围淋巴器官周围淋巴器官骨髓骨髓 另外家族性另外家族性MSMS的发现及与人类白细胞抗原的的发现及与人类白细胞抗原的密切关系提示密切关系提示MSMS的发病与遗传因素有关。的发病与遗传因素有关。AChR-AbAChR-AbB胸腺胸腺肌样细胞AChR8/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学肌 肉神经-肌肉接头处胸 腺 80 80的的MSMS患者有胸腺患者有胸腺淋巴滤泡增生，生发中心淋巴滤泡增生，生发中心增多，增多，10%-20%10%-20%合并胸腺合并胸腺瘤
8、。瘤。 病变明显，突触间隙加宽，突触后膜皱病变明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶稀少和变浅，免疫电镜可见突触后膜上有褶稀少和变浅，免疫电镜可见突触后膜上有免疫复合物沉积，突触后膜崩解等。免疫复合物沉积，突触后膜崩解等。 变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见死、肿胀。可见“淋巴溢淋巴溢”。慢性病变可见。慢性病变可见肌萎缩肌萎缩重症肌无力患者增大的胸腺标本重症肌无力患者增大的胸腺标本 病 理2006.11.218/2/2024赠送精美图标1、字体安装与、字体安装与设置置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。1.在“开
9、始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）2.在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）3.在“替换为”下拉列表中选择替换字体。4.点击“替换”按钮，完成。142、替、替换模板中的模板中的图片片模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。方法一：更改图片方法一：更改图片1.选中模版中的图片（有些图片与其他对象进行了组合，选择时一定要选中图片本身，而不是组合）。2.单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）注意：注意：为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。14PPTPPT放映设置放映设置放映设置放映设
10、置PPT放映场合不同，放映的要求也不同，下面将例举几种常用的放映设置方式。让让PPT停止自动播放停止自动播放1. 单击”幻灯片放映”选项卡，去除“使用计时”选项即可。让让PPT进行循环播放进行循环播放1.单击”幻灯片放映”选项卡中的“设置幻灯片放映”，在弹出对话框中勾选“循环放映，按ESC键终止”。15 发病率为发病率为0.50.55/105/10万，患病率万，患病率10/1010/10万万 女性：男性女性：男性 3:2 3:2 任何年龄均可发病，两个高峰期：年龄均可发病，两个高峰期： 20204040岁岁 女性多见女性多见 40 406060岁岁 男性多见（多合并胸腺瘤）男性多见（多合并胸腺
11、瘤） 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 等（也可诱发重症肌无力危象）等（也可诱发重症肌无力危象）五年制本科生教学五年制本科生教学 临床表现2006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学重症肌无力的临床特征重症肌无力的临床特征2.2.受累肌分布：受累肌分布： 一侧或双侧眼外肌麻痹一侧或双侧眼外肌麻痹 面部肌肉面部肌肉 口咽肌口咽肌 胸锁乳头肌胸锁乳头肌 斜方肌斜方肌 四肢肌肉四肢肌肉1.1.受累骨骼肌病态疲劳：症状波动，受累骨骼肌病态疲劳：症状波动，晨轻暮重晨轻暮重2006.11.218/2/2024呼吸肌 膈 肌 受累 心肌也可
12、受累 一般平滑肌膀胱括约肌 不受累 五年制本科生教学五年制本科生教学 急骤发生的延急骤发生的延 髓支配肌肉和呼吸髓支配肌肉和呼吸 肌严重无力，以致不能肌严重无力，以致不能维持正常的换气功能即维持正常的换气功能即 为重症肌无力危象。为重症肌无力危象。肌无力危象胆碱能危象反拗性危象重症肌无重症肌无力危象力危象8/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学五年制本科生教学五年制本科生教学3. 3. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效起病隐袭，病程波动，缓解与复发交替起病隐袭，病程波动，缓解与复发交替4.病程病程少数病例可自然缓解，多在起病后少数病例可自然缓解，多在起病后2-32-3年年偶
13、有亚急性起病，进展较快，预后差偶有亚急性起病，进展较快，预后差多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持8/2/2024 Osserman分型分型 型型 眼肌型（眼肌型（15%20%） 型型 全身型全身型 A型型 轻度全身型（轻度全身型（30%) B型型 中度全身型中度全身型 （25%） 型型 急性重症型急性重症型 （15%） 型型 迟发重症型迟发重症型 （10%） 肌萎缩型肌萎缩型五年制本科生教学五年制本科生教学1. 1.成年型成年型2. 2.儿童型儿童型3. 3.少年型少年型 临 床 分 型2006.11.218/2/2024根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状
14、波动、晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。五年制本科生教学五年制本科生教学 诊 断 疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明试验新斯的明试验 新斯的明0.51mg肌肉注射，20min后症状明显减轻者为阳性，可持时2h。 若出现新斯的明的毒蕈碱样反应（瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐等），可用阿托品对抗。 腾喜龙试验 诊 断2006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 诊 断新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性新斯的明肌肉注射前新斯的明肌肉注射前新斯的明肌肉注射新斯的明肌肉注射3030分钟后分钟后2006.11.218/2/2024五年制本科
15、生教学五年制本科生教学 诊 断 神经重复频率刺激检查 单纤维肌电图 AchR抗体浓度测定 胸腺CT、MRI或X线检查 诊 断2006.11.218/2/2024 Lambert-Eaton Lambert-Eaton Lambert-Eaton Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征，类重症肌无力综合征）综合征（肌无力综合征，类重症肌无力综合征）综合征（肌无力综合征，类重症肌无力综合征）综合征（肌无力综合征，类重症肌无力综合征） 男性患者居多，约男性患者居多，约男性患者居多，约男性患者居多，约2/32/32/32/3者伴发肺癌，下肢近端肌无力者伴发肺癌，下肢近端肌无力者伴发肺癌，下肢近
16、端肌无力者伴发肺癌，下肢近端肌无力为主，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经为主，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经为主，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经为主，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经症状，新斯的明试验可阳性，神经高频重复刺激波幅增高达症状，新斯的明试验可阳性，神经高频重复刺激波幅增高达症状，新斯的明试验可阳性，神经高频重复刺激波幅增高达症状，新斯的明试验可阳性，神经高频重复刺激波幅增高达200%200%200%200%以上，血清以上，血清以上，血清以上，血清AChRAChRAChRAChR抗体阴性，用盐酸胍治疗可改善症状。抗体
17、阴性，用盐酸胍治疗可改善症状。抗体阴性，用盐酸胍治疗可改善症状。抗体阴性，用盐酸胍治疗可改善症状。 肉毒梭菌中毒肉毒梭菌中毒肉毒梭菌中毒肉毒梭菌中毒 眼咽型肌营养不良眼咽型肌营养不良眼咽型肌营养不良眼咽型肌营养不良多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎 其它其它其它其它 如神经症、甲亢引起的肌无力及其它原因引起的眼肌麻如神经症、甲亢引起的肌无力及其它原因引起的眼肌麻如神经症、甲亢引起的肌无力及其它原因引起的眼肌麻如神经症、甲亢引起的肌无力及其它原因引起的眼肌麻痹痹痹痹五年制本科生教学五年制本科生教学 鉴别诊断2006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 治 疗抗胆碱酯
18、酶药物抗胆碱酯酶药物 通过抑制胆碱酯酶的活性，使释通过抑制胆碱酯酶的活性，使释通过抑制胆碱酯酶的活性，使释通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至放至放至放至 突触间隙的突触间隙的突触间隙的突触间隙的AchAchAchAch存活时间延长而存活时间延长而存活时间延长而存活时间延长而发挥作用。发挥作用。发挥作用。发挥作用。肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 通过抑制通过抑制通过抑制通过抑制AChR-AbAChR-AbAChR-AbAChR-Ab生成，增加突触生成，增加突触生成，增加突触生成，增加突触前膜前膜前膜前膜AChAChAChACh释放及促进终板再生、修复释放及促进终板再生、修复释放及促进终板再生、修复释
19、放及促进终板再生、修复而发挥作用。而发挥作用。而发挥作用。而发挥作用。溴化斯的明溴化斯的明, , 吡啶斯的明吡啶斯的明, , 溴吡斯的明溴吡斯的明, ,新斯的明针剂新斯的明针剂冲击疗法冲击疗法一般疗法一般疗法 免疫抑制剂免疫抑制剂 适用于高血压等不能用或不能耐受适用于高血压等不能用或不能耐受适用于高血压等不能用或不能耐受适用于高血压等不能用或不能耐受肾上腺皮质激素者。肾上腺皮质激素者。肾上腺皮质激素者。肾上腺皮质激素者。 环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素A A1. 药物治疗8/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 治 疗2. 胸腺治疗 手术切除胸腺可以去除重症肌无力
20、患手术切除胸腺可以去除重症肌无力患手术切除胸腺可以去除重症肌无力患手术切除胸腺可以去除重症肌无力患者自身免疫反应的始动抗原。者自身免疫反应的始动抗原。者自身免疫反应的始动抗原。者自身免疫反应的始动抗原。 适应症：胸腺肥大和高适应症：胸腺肥大和高适应症：胸腺肥大和高适应症：胸腺肥大和高AChRAChRAChRAChR抗体者；抗体者；抗体者；抗体者；胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药物反应差者。药物反应差者。药物反应差者。药物反应差者。3. 血浆置换4. 免疫球蛋白 对不适于做胸腺切除者
21、可行胸腺深部对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60606060CoCoCoCo放射治疗放射治疗放射治疗放射治疗 能清除血浆中能清除血浆中能清除血浆中能清除血浆中AChRAChRAChRAChR抗体及免疫复合物。抗体及免疫复合物。抗体及免疫复合物。抗体及免疫复合物。 外源性外源性外源性外源性IgGIgGIgGIgG可使可使可使可使AChRAChRAChRAChR抗体的结合功能紊抗体的结合功能紊抗体的结合功能紊抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。乱而干扰免疫反应。乱而干扰免疫反应。乱而干扰免疫反应。胸腺切除胸腺切除放射治疗放射治疗2006
22、.11.218/2/20245. 危象的处理 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管切开，应用一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，明确是何种类型危象，进行相应人工呼吸机辅助呼吸，明确是何种类型危象，进行相应处置。处置。 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感五年制本科生教学五年制本科生教学 治 疗保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅控制感染控制感染皮质类固醇激素皮质类固醇激素血浆置换血浆置换严格护理严格护理危象是神经科危象是神经科
23、 急症，病死率急症，病死率为为15%15%50%50%，其共同的处，其共同的处理原则：理原则：2005.11.238/2/2024 重症肌无力患者用药注意事项重症肌无力患者用药注意事项重症肌无力患者用药注意事项重症肌无力患者用药注意事项 1.不能用呼吸抑制剂不能用呼吸抑制剂 如吗啡、镇静药如吗啡、镇静药 2. 2.不能用抑制不能用抑制AchAch产生的药物产生的药物 如氨基甙类抗生素如氨基甙类抗生素 3. 3.不能用肌肉松弛药不能用肌肉松弛药 如箭毒如箭毒 4. 4.不能用对神经不能用对神经- -肌肉接头传递有阻滞的药物肌肉接头传递有阻滞的药物 如如 奎宁、奎尼丁、普鲁奎宁、奎尼丁、普鲁 卡因
24、酰胺、心得安等卡因酰胺、心得安等五年制本科生教学五年制本科生教学！2005.11.232006.11.218/2/2024 肌肌 肉肉 疾疾 病病 Myopathies五年制本科生教学五年制本科生教学2005.11.232006.11.218/2/2024 周周 期期 性性 瘫瘫 痪痪 Periodic paralysis五年制本科生教学五年制本科生教学8/2/2024 周期性瘫痪是以反复发作的突发的骨骼肌周期性瘫痪是以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。伴有血清钾含量的改变。五年制本科生教学五年制本科生教学
25、根据发作时血清钾的浓度，临床上分为低根据发作时血清钾的浓度，临床上分为低钾型、高钾型和正常血钾型三种类型。钾型、高钾型和正常血钾型三种类型。 临床上以低钾型者为多见，其中部分病例临床上以低钾型者为多见，其中部分病例合并甲状腺功能亢进、肾衰竭和代谢性疾病，合并甲状腺功能亢进、肾衰竭和代谢性疾病，称为继发性周期性瘫痪。称为继发性周期性瘫痪。2005.11.232006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 病因及发病机制 是一种常染色体显性遗传病，致病基因位于是一种常染色体显性遗传病，致病基因位于1 1号号染色体长臂染色体长臂(1q31)(1q31)，为编码肌细胞钙离子通道基
26、因突，为编码肌细胞钙离子通道基因突变而致病。变而致病。 饱餐后、剧烈活动、注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。CLuK+糖原糖原K+K+肌肉细胞肝细胞 因显性遗传的特点是在家族中数代均有患者，因显性遗传的特点是在家族中数代均有患者，故该病又称为家族性周期性瘫痪。故该病又称为家族性周期性瘫痪。 我国以散发病例多见。我国以散发病例多见。2005.11.232006.11.21K+K+CLu8/2/2024 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。骼肌细胞膜内、外的波动有关。五年制本科生教学五年制本科生教学 正常情况下，钾
27、离子浓度在肌膜内高，外低。当正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，外低。当两侧保持正常的比例时，肌膜才能维持正常的静息电两侧保持正常的比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为位，才能为AChACh的除极产生正常反应。的除极产生正常反应。 患者的肌细胞膜经常处于轻度的去极化状态，而患者的肌细胞膜经常处于轻度的去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播电活动。路受阻，从而不能传播电活动。2005.11.232006.11.218/2/2024 肌浆网空泡化。肌原纤维被圆形和肌浆网空泡化。肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔
28、，空泡内含透明的液体卵圆形空泡分隔，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。及少数糖原颗粒。 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管的扩张形成。管的扩张形成。 发作间期肌纤维间仍可见数目不等的发作间期肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。小空泡。五年制本科生教学五年制本科生教学 病 理2005.11.232006.11.218/2/2024 2040岁男性多见 诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒等 四肢肌肉对称性无力或全瘫，下肢 重于上肢，近端重于远端，数小时 至12天达高峰。 瘫痪肢体为迟缓性瘫，脑神经支配 的肌肉一般不受累，膀胱直肠括约 肌功能不受累。有的患者发病前有 先兆症状。
29、 五年制本科生教学五年制本科生教学 临床表现发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄症症症症 状状状状体体体体 征征征征诱诱诱诱 因因因因2005.11.232006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 临床表现 严重病例可发生呼吸肌麻痹，心脏改变及血压增高等危及生命。 一般数小时至数日逐渐恢复。发作频率数周或数月一次，个别的每天均有发作，也有数年一次甚至终身只发作一次。 特殊情况特殊情况特殊情况特殊情况病程经过病程经过病程经过病程经过2005.11.232006.11.218/2/2024血清钾检查血清钾检查 发作时血清钾降低至发作时血清钾降低至3.5mmol/L3.5mmo
30、l/L以下，以下， 最低可达最低可达1 12mmol/L,2mmol/L,间歇期正常。间歇期正常。 心电图检查心电图检查 呈典型的低钾性改变，呈典型的低钾性改变，u u波出现，波出现，T T波波 低平或倒置，低平或倒置，P-RP-R间期和间期和Q-TQ-T间期延长，间期延长，STST 段下降，段下降，QRSQRS波增宽。波增宽。肌电图检查肌电图检查 肌电图示运动电位时限短，波幅低，肌电图示运动电位时限短，波幅低， 完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无 反应。膜静息电位低于正常。反应。膜静息电位低于正常。 五年制本科生教学五年制本科生教学 实验室检查2005.
31、11.232006.11.218/2/2024 青壮年多见； 周期性发作； 短时期的肢体下运动神经元瘫痪，脑神经支配的肌肉多不受累； 无意识障碍和感觉障碍； 发作期血钾低于正常（3.5mmol/L3.5mmol/L以下）；以下）； 心电图改变（u波出现）； 有家族史者更支持诊断。五年制本科生教学五年制本科生教学 诊 断2005.11.232006.11.218/2/2024五年制本科生教学五年制本科生教学 需排除其它可能反复引致血钾降低的需排除其它可能反复引致血钾降低的疾病：疾病： 甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒肾小管酸中毒 应用利尿剂、皮质类
32、固醇，酒精中应用利尿剂、皮质类固醇，酒精中毒等毒等。2005.11.232006.11.21 鉴别诊断8/2/2024 与其它类型周期性瘫痪的鉴别 高钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪 格林巴利综合征 本病要点：病前感染史，四肢迟缓性瘫 多累及颅神经所支配的肌肉，腱反射减弱或消失，套状感觉减退，腰穿脑脊液蛋白细胞解离。 癔症 多发性肌炎五年制本科生教学五年制本科生教学 鉴别诊断2005.11.232006.11.218/2/2024 1.1.1.1.发作时口服发作时口服发作时口服发作时口服10101010氯化钾或氯化钾或氯化钾或氯化钾或10%10%10%10%枸橼酸钾枸橼酸钾枸橼酸钾枸橼酸钾
33、4040404050 50 50 50 ml ml ml ml 顿服顿服顿服顿服,24h,24h,24h,24h内再分次口服，一日总量为内再分次口服，一日总量为内再分次口服，一日总量为内再分次口服，一日总量为10g10g10g10g； 2. 2. 2. 2.也可应用静脉补钾也可应用静脉补钾也可应用静脉补钾也可应用静脉补钾10%10%10%10%氯化钾氯化钾氯化钾氯化钾1010101015ml 15ml 15ml 15ml 加入加入加入加入500ml500ml500ml500ml生理盐水中缓慢静脉滴注；生理盐水中缓慢静脉滴注；生理盐水中缓慢静脉滴注；生理盐水中缓慢静脉滴注； 3. 3. 3. 3
34、.对发作频繁者，发作间期可用钾盐对发作频繁者，发作间期可用钾盐对发作频繁者，发作间期可用钾盐对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g1g1g1g，每日，每日，每日，每日3 3 3 3次口服，或口服乙酰唑胺次口服，或口服乙酰唑胺次口服，或口服乙酰唑胺次口服，或口服乙酰唑胺250mg250mg250mg250mg每日每日每日每日4 4 4 4次，或螺旋内次，或螺旋内次，或螺旋内次，或螺旋内酯酯酯酯200mg200mg200mg200mg，每日，每日，每日，每日2 2 2 2次以预防发作；次以预防发作；次以预防发作；次以预防发作； 五年制本科生教学五年制本科生教学 治 疗2005.11.232006.11
35、.218/2/2024 4.4.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常的呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常的纠正；纠正； 5. 5.病因治疗病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗原继发性周期性瘫痪应积极治疗原发病，如甲状腺功能亢进等；发病，如甲状腺功能亢进等； 6. 6.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高糖避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高糖类饮食，并限制钠盐。类饮食，并限制钠盐。五年制本科生教学五年制本科生教学 治 疗2005.11.232006.11.218/2/20248/2/2024赠送精美图标1、字体安装与、字体安装与设置置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，
36、一次性更改各页面字体。1.在“开始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）2.在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）3.在“替换为”下拉列表中选择替换字体。4.点击“替换”按钮，完成。452、替、替换模板中的模板中的图片片模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。方法一：更改图片方法一：更改图片1.选中模版中的图片（有些图片与其他对象进行了组合，选择时一定要选中图片本身，而不是组合）。2.单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）注意：注意：为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。45PPTPP
37、T放映设置放映设置放映设置放映设置PPT放映场合不同，放映的要求也不同，下面将例举几种常用的放映设置方式。让让PPT停止自动播放停止自动播放1. 单击”幻灯片放映”选项卡，去除“使用计时”选项即可。让让PPT进行循环播放进行循环播放1.单击”幻灯片放映”选项卡中的“设置幻灯片放映”，在弹出对话框中勾选“循环放映，按ESC键终止”。46赠送精美图标1、字体安装与、字体安装与设置置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。1.在“开始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）2.在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）3.在“替换为
38、”下拉列表中选择替换字体。4.点击“替换”按钮，完成。482、替、替换模板中的模板中的图片片模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。方法一：更改图片方法一：更改图片1.选中模版中的图片（有些图片与其他对象进行了组合，选择时一定要选中图片本身，而不是组合）。2.单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）注意：注意：为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。48PPTPPT放映设置放映设置放映设置放映设置PPT放映场合不同，放映的要求也不同，下面将例举几种常用的放映设置方式。让让PPT停止自动播放停止自动播放1. 单击”幻灯片放映”选项卡，去除“使用计时”选项即可。让让PPT进行循环播放进行循环播放1.单击”幻灯片放映”选项卡中的“设置幻灯片放映”，在弹出对话框中勾选“循环放映，按ESC键终止”。49
