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1、心心 肌肌 疾疾 病病概概 念念心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病扩张型心肌病、肥厚型心肌病肥厚型心肌病、限制型限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分未分类型心肌病类型心肌病继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。心肌病定义及分类心肌病定义及分类扩扩张张型型心心肌肌病病肥肥厚厚型型心心肌肌病病右致右致室心室心心律心律肌失肌失病常病常 性性限限制制型型心心肌肌病病 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/
2、ISFC)正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCMDCM-DCM-基本特征基本特征 心腔扩大心腔扩大 收收缩缩功功能能障障碍碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-DCM-病因病因发病机制假说发病机制假说免疫系统改变遗传因素MHC病毒感染心肌炎病毒持续存在心肌功能改变改变了的基因产物DNA突变免疫反应受干扰T细胞功能失调自身抗体扩张型心肌病 瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-DCM-病理病理大体检查：
3、大体检查： 纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变薄室壁变薄 全心扩大全心扩大DCM-DCM-病理病理组织学检查：组织学检查： 非特异性非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存临床表现临床表现 症症 状状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状出现左心衰竭，后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死 脉搏较弱，可出现交替脉收缩压偏低，脉压差小心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化临床表现临床表现临床表现临床表现 体体 征征室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、
4、肝脾大、双下肢浮肿 体体 征征超声心动图超声心动图： 大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-DCM-辅助检查.1 1各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成减低，瓣口开放小，成“钻石钻石”样变样变扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：实验室和其他检查：心脏超心脏超声声胸部胸部X X线检查：线检查：心影扩大，肺淤血心影扩大，肺淤血DCM-DCM-辅助检查辅助检查.2.2心影扩大、心胸比心影扩大、心胸比50%、肺淤血、肺淤血扩张型心肌病扩张型心肌病 胸部
5、胸部X线线心电图：心电图：多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变DCM-DCM-辅助检查.3 3少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波多种心律失常多种心律失常心心 内内 膜膜 活活 检：检：无特异性无特异性放射性核素检查：放射性核素检查：灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低心心 血血 管管 造造 影：影：冠造正常冠造正常DCM-DCM-辅助检查.4 4采取排除法：采取排除法： 彩超：彩超：大而薄大而薄 各各种种病病因因明明确确的的器质性心脏病器质性心脏病诊诊断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排除除DCM-DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫
6、性搏动临床临床: :心脏增大心脏增大需要与：需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，中年多见，常中年多见，常404040岁岁常有心肌炎病史常有心肌炎病史, ,基本基本上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史, ,可可有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素, ,经经常有心绞痛常有心绞痛, ,或有急性或有急性心肌梗死史心肌梗死史DCM-DCM-鉴别诊断鉴别
7、诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁弥散性运动减弱弥散性运动减弱, ,少数病人有心室少数病人有心室内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为主；室壁节段性主；室壁节段性变薄，有节段性变薄，有节段性运动减弱，部分运动减弱，部分病人有室壁瘤病人有室壁瘤DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断冠状动冠状动脉造影脉造影核素核素检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规则心肌扫描缺损，则心肌扫描缺损，心肌放射性核素心肌放射性核素分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布缺损，节段性放缺损
8、，节段性放射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变DCM-DCM-鉴别诊断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病预后不良：预后不良： 发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%DCM-DCM-预后预后 年龄年龄4040岁患者主要死因：顽固性心衰岁患者主要死因：顽固性心衰 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%一般治疗一般治疗: : 预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B
9、B族维生素族维生素 DCM-DCM-治疗治疗.1.1DCM-DCM-治疗治疗.2.2内科治疗内科治疗: :ACEIACEI 控制心律失常：控制心律失常：血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭：洋地黄控制心力衰竭：洋地黄 受体阻断剂：上调受体阻断剂：上调受体密度，受体密度， 降低交感活性降低交感活性 Ca Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗内科治疗: :DCM-DCM-治疗治疗.2.2外科治疗外科治疗: : 心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩（减）容
10、术左心室缩（减）容术 DCM-DCM-治疗治疗.3.3肥厚型心肌病肥厚型心肌病基本病态：基本病态：特特 征：征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降遗传方式：常染体显性遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5
11、%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查： 室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%90%）DCM-DCM-病理病理.1.1分类：分类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变：组织学改变： 心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-DCM-病理病理.2.2非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发- -过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状: :HCM-HCM-临床表现临床表现体征体征: :胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚肋间较粗糙的收缩中
12、晚 期喷射样杂音，常伴震颤期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-HCM-临床表现临床表现超声心动图：超声心动图： 室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动缩期向前方运动 （SAMSAM现象）现象）HCM-HCM-辅助检查.1 1心电图：心电图：ST-TST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现部分出现病理性病理性Q Q波波HCM-HCM-辅助检查.2 2心导管检查心
13、导管检查: : 心血管造影心血管造影: : 心室造影左室腔变形心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常冠状动脉造影多无异常HCM-HCM-辅助检查.3 3左心室与流出道压力阶差左心室与流出道压力阶差 20mmHg 20mmHg左心室舒张末压升高左心室舒张末压升高胸部胸部X X线检查：线检查： 心内膜心肌活检心内膜心肌活检: : HCM-HCM-辅助检查.4 4肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查心脏未见明显增大，左心心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正缘圆隆，两肺血管纹理正常常X X线平片线平片收缩期流出道轻度狭窄，左室腔收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷前缘凹陷/ /充盈缺损，
14、提示室间充盈缺损，提示室间隔肥厚隔肥厚临床或心电图表现类似冠临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图心电图心电图心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者HCM-HCM-诊断诊断成人成人1010年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50%成人死亡原因：猝死多见成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死其次为猝死猝死的原因：室性心律失常猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤特别是室颤HC
15、M-HCM-预后预后 药物治疗：药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平硝苯地平 地尔硫卓地尔硫卓 HCM-HCM-治疗治疗 外科手术治疗：外科手术治疗：室间隔部分切除术室间隔部分切除术 化学消融法治疗：化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：起搏器治疗：植入植入DDDDDD型起搏器型起搏器HCM-HCM-治疗治疗限制型心肌病限制型心肌病主要特征主要特征: :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改变病理改变: :心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及
16、心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM酷似缩窄性心包炎，称酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎” 左心受累：左心受累：呼吸困难呼吸困难右心室或双心室受累：右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主右心衰竭的表现为主RCM-RCM-临床表现临床表现超声心动图：超声心动图： 心腔狭小心腔狭小 心内膜增厚心内膜增厚RCM-RCM-辅助检查.1 1心内膜活检：心内膜活检： 心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化RCM-RCM-辅助检查.2 2 心导管检查：心导管检查：早期下陷，晚
17、期高原波形早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小心内膜增厚，心室腔缩小 CT CT 和和 MRIMRI：心内膜增厚心内膜增厚RCM-RCM-辅助检查.3 3心室腔缩小、变形心室腔缩小、变形心内膜增厚心内膜增厚心包无增厚和钙化心包无增厚和钙化 缩窄性心缩窄性心包炎表现包炎表现诊诊断断RCM-RCM-诊断诊断 指指 标标 限制型心肌病限制型心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎 体检体检 S S3 3奔马律奔马律心包叩击音心包叩击音X X线胸片线胸片偶见心内膜钙化偶见心内膜钙化 心包钙化心包钙化（40%40%） 超声心动图超声心动图E E峰，峰，A A峰下降，峰下降，E/A
18、E/A升高，升高，E E峰减速峰减速时间缩短时间缩短 相同相同RCM-RCM-鉴别诊断鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点RCM-RCM-鉴别诊断鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点 指指 标标 限制型心肌病限制型心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎 呼吸影响呼吸影响 不存在不存在 常存在常存在CTCT或磁共振成像或磁共振成像 心包正常，心包正常，心内膜增厚心内膜增厚 心包增厚心包增厚 心导管检查心导管检查 右心室收缩压右心室收缩压50mmHg50mmHg50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP RVEDP/RVSP 0.33 0.33 0.33 0.33 RVE
19、DPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg 心肌活检心肌活检 异常异常 正常正常 RCM-RCM-鉴别诊断鉴别诊断 指指 标标 限制型心肌病限制型心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点 只能对症治疗只能对症治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心脏移植HCM-HCM-治疗治疗致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病特征特征: :右室心肌部分或全部
20、缺如，由纤维组织和右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。arrhymogenic right ventricular cardiomyopathyARVC病病 因：因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床特征：临床特征：右心扩大右心扩大 心律失常心律失常 猝猝 死死 ARVCARVCARVC-ARVC-治疗治疗 控制室性心律失常控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICDICD） 主要
21、条件主要条件 次要条件次要条件 右室整右室整体和体和/ /或或区域性区域性功能不功能不全及结全及结构改变构改变 右右室室重重度度扩扩张张, ,右右室室射射血血分分数数减减低低, ,左左室室正正常或仅有轻度受损。常或仅有轻度受损。右右室室局局限限性性膨膨胀胀瘤瘤（无无或或低低动动力力状状态态伴伴舒舒张期膨突）张期膨突）右室重度局限性扩张右室重度局限性扩张右右室室轻轻度度普普遍遍性性扩扩张张, ,和和/ /或或射射血血分分数减低数减低, ,左室正常左室正常右右室室轻轻度度节节断断性性 扩张扩张 右右室室轻轻度度节节断断性性活动减弱活动减弱ARVC-ARVC-诊断标准诊断标准 主要条件主要条件 次要
22、条件次要条件 右右室室壁壁组组织学特征织学特征心肌组织被脂肪、心肌组织被脂肪、纤维组织替代纤维组织替代 复极异常复极异常 右胸前导联右胸前导联T T波倒置波倒置 除极除极/ /传传导异常导异常 右胸前导联右胸前导联EpsilonEpsilon波或波或V V1 13 3 QRS110ms QRS110ms 晚电位阳性晚电位阳性 ARVC-ARVC-诊断标准诊断标准 心律心律 失常失常 左左束束支支传传导导阻阻滞滞形形室室速速频发室早频发室早（10001000次次/24h)/24h)家族史家族史 尸检或手术确尸检或手术确诊为家族性者诊为家族性者 家家族族中中疑疑有有致致心心律律失失常常性性右右室室
23、心心肌肌病病的的早早年年猝猝死死者者（3535岁的年轻人岁的年轻人) )家族史家族史ARVC-ARVC-诊断标准诊断标准 主要条件主要条件 次要条件次要条件 心肌本身炎症病变，局灶性心肌本身炎症病变，局灶性/ / 弥漫性弥漫性多种病毒直接作用和免疫反应损害心多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构脏功能和结构 亲心脏病毒无症状有症状完全恢复经长潜伏期后发生扩张型心肌病爆发性表现非爆发性表现死 亡完全恢复病情在几个月内进行性恶化死亡或行移植术自发性恢复终生无症状经免疫抑制治疗后恢复停止免疫抑制治疗后心肌炎复发经长潜伏期后扩张型心肌病复发临床表现临床表现儿童和青少年多见发病前13周有上呼吸道或
24、肠道感染病史心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死 临床表现临床表现第三心音奔马律或杂音各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见心力衰竭体征辅助检查辅助检查心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加同位素检查心肌内膜 活检治治 疗疗一般治疗 急性期卧床休息促进心肌营养和代谢药物抗感染 包括抗病毒及抗细菌感染药物 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 急性心力衰竭急性心力衰竭 重症心肌炎重症心肌炎 高度和完全性房室传导阻滞高度和完全性房室传导阻滞 心原性休克心原性休克调节细胞免疫功能药物调节细胞免疫功能药物中药治疗中药治疗 黄芪注射液，生脉注射液黄芪注射液，生脉注射液 治治治治 疗疗疗疗对症治疗 心律失常者相应的抗心律失常药物安装临时人工心脏起搏器心力衰竭予血管扩张剂、利尿剂和强心剂，强心药一般不超过常规剂量的2/3
