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1、慢性肉芽肿性疾病(chronic guanulomatous diseasse)(chronic guanulomatous diseasse)X X连锁连锁/ /常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病NADPH NADPH 氧化酶缺乏氧化酶缺乏过氧化氢酶阳性菌感染过氧化氢酶阳性菌感染炎症介质炎症介质Inflammatory mediatorDefinition 介导炎症发生、发展的内介导炎症发生、发展的内源性化学因子源性化学因子General principles来源来源 Cell-derived mediatorsCell-derived mediators：以颗粒形式存于细胞内，：
2、以颗粒形式存于细胞内，：以颗粒形式存于细胞内，：以颗粒形式存于细胞内，需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞： platelet, neutrophil, macrophage, mast cellplatelet, neutrophil, macrophage, mast cell。 Serum-derived mediatorsSerum-derived mediators：以前体形式存在，需：以前体形式存在，需：以前体形式存在，需：以前体形式存在，需要时经蛋白酶裂解激活
3、。要时经蛋白酶裂解激活。要时经蛋白酶裂解激活。要时经蛋白酶裂解激活。医学课件园 炎症介质炎症介质Inflammatory mediator作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。症介质的作用。作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。不同，效果不同。分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变
4、、降解，或被拮抗因子抑制或清除。降解，或被拮抗因子抑制或清除。细胞来源的炎症介质(1)血管活性胺血管活性胺: 组织胺（组织胺（histamine）花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物: 前列腺素前列腺素 (prostagladin PG) 白细胞三烯白细胞三烯 (leukotriene LT) 血栓素血栓素 （Thromboxane A2，TxA2）白细胞产物：白细胞产物：氧自由基氧自由基 溶酶体溶酶体酶酶 细胞来源的炎症介质(2)细胞因子（细胞因子（cytokine）血小板激活因子血小板激活因子 (platelet activating factor, (platelet activatin
5、g factor, PAF)PAF)一氧化氮一氧化氮 (nitric oxide, NO)神经肽神经肽: P 物质物质PLPLArachidonic acidPhospholipase Phospholipase Phospholipase Phospholipase A A A A2 2 2 2LTALTA4 4CyclooxygenasCyclooxygenasCyclooxygenasCyclooxygenase e e eLipoxygenaLipoxygenaLipoxygenaLipoxygenaseseseseAspirinAspirinAspirinAspirinCortico
6、steroidsCorticosteroidsCorticosteroidsCorticosteroids花生四烯酸及其代谢产物花生四烯酸及其代谢产物花生四烯酸及其代谢产物花生四烯酸及其代谢产物LTBLTB4 4PGIPGI2 2TxATxA2 2PGDPGD2 2 PGE PGE2 2 PGG PGG2 2LTCLTC4 4 LTD LTD4 4 LTELTE4 4NOArginineNO + CitrullineNO2- + NO3-NOSVasodilatation cytotoxityPotent biological messenger体液中的炎症介质激肽系统激肽系统 (Kinin
7、system)(Kinin system) 补体系统补体系统 (Complement system)(Complement system) 凝血纤溶系统凝血纤溶系统 (Coagulation ang fibrinolytic (Coagulation ang fibrinolytic factor)factor)KallikreinKallikreinPrekPrek. .XIIaXIIaXIXIXIaXIaXIIXIIKininogenKininogenBrakykininBrakykinin激肽系统激肽系统kinin systemkinin system 补体系统补体系统 ( (compl
8、ement systemcomplement system) )plasminplasminthrombithrombin nfibrinfibrinfibrinogenfibrinogenXIIXIIaClotting s.Clotting s. Fibrinolytic s.Fibrinolytic s.n nsplitsplit productsproductsfibrinpeptidesfibrinpeptides凝 血 纤 溶 系 统凝 血 纤 溶 系 统HAGEMAN FACTORHAGEMAN FACTORFactor XIFactor XIACTIVATEDACTIVATEDC
9、LOTTINGCLOTTINGSYSTEMSYSTEMfibrin +fibrin +fibrinopeptidesfibrinopeptidesFibrinFibrindegradatdegradationionproductsproductsC1C1C1 esteraesC1 esteraesC3C3C5C5ACTIVATEDACTIVATEDCOMPLEMENT COMPLEMENT SYSTEMSYSTEMACTIVATEDACTIVATEDKININ SYSTEMKININ SYSTEMkininkininkallikreinkallikreinplasminplasminACTIV
10、ATEDACTIVATEDCLOTTINGCLOTTINGSYSTEMSYSTEMplasminplasminC3C3C5C5COMPLEMENCOMPLEMENT TFRAGMENTSFRAGMENTS炎症介炎症介质介质介质介质介质 扩张血管扩张血管扩张血管扩张血管 通透性通透性通透性通透性 趋化作用趋化作用趋化作用趋化作用 其它其它其它其它缓激肽缓激肽缓激肽缓激肽 + + - + + - + + - + + - 疼痛疼痛疼痛疼痛组胺组胺组胺组胺 + + -+ + -+ + -+ + -C3a + - C3a + - C3a + - C3a + - 调理调理调理调理C5a + + C3b C
11、3biC5a + + C3b C3biC5a + + C3b C3biC5a + + C3b C3bi前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素 + - + - + - + - 疼痛疼痛疼痛疼痛 发热发热发热发热炎症介炎症介质(续续) )白细胞三烯白细胞三烯白细胞三烯白细胞三烯B4 - - + B4 - - + B4 - - + B4 - - + C4 D4 E4 - + - C4 D4 E4 - + - C4 D4 E4 - + - C4 D4 E4 - + - 支气管支气管支气管支气管/ / / /血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩O O O O代谢产物代谢产物代谢产物代谢产物 - + +/- - +
12、 +/- - + +/- - + +/- 组织损伤组织损伤组织损伤组织损伤PAF - + +PAF - + +PAF - + +PAF - + + 支气管收缩支气管收缩支气管收缩支气管收缩IL-1 TNF - - + IL-1 TNF - - + IL-1 TNF - - + IL-1 TNF - - + 发热发热发热发热NO + NO + NO + NO + 细胞毒性作用细胞毒性作用细胞毒性作用细胞毒性作用介质介质介质介质 扩张血管扩张血管扩张血管扩张血管 通透性通透性通透性通透性 趋化作用趋化作用趋化作用趋化作用 其它其它其它其它医学课件园 时间 介介导 血管血管扩张 通透性通透性 趋化化
13、 影响影响 中性中性 单核核 数秒数秒 神经反射神经反射 细动脉收缩细动脉收缩 动脉性充血动脉性充血数分数分 组胺组胺 细静脉、细静脉、Cap + 激肽激肽 Cap + 静脉性充血静脉性充血 补体补体 细静脉细静脉 + + + WBC附壁附壁 NO 细静脉、细静脉、Cap + 开始游出开始游出 1/21h PG 细静脉、细静脉、Cap 血流缓、停血流缓、停 LT + + + WBC游出游出 分解产物分解产物 细静脉、细静脉、Cap + 阳离子蛋白阳离子蛋白 + 细菌产物细菌产物 + IL8 TNF + +炎症介炎症介质质VasodilatationVasodilatationVasodilat
14、ationVasodilatationVascular permeabilityVascular permeabilityVascular permeabilityVascular permeabilityEDEMAEDEMAEDEMAEDEMAVSSOACTIVEVSSOACTIVEVSSOACTIVEVSSOACTIVE MEDIATORSMEDIATORSMEDIATORSMEDIATORSHstamineHstamineBradykininBradykininC3a C5aC3a C5aLT PGLT PGPAFPAFNONOTISUE INJURYTISUE INJURYTISUE
15、INJURYTISUE INJURYTraumaIschemiaNeoplasmInfectioum agentsForeign particlePRODUCTIONPRODUCTIONPRODUCTIONPRODUCTION OF OF OF OFINFLAMMATORYINFLAMMATORYINFLAMMATORYINFLAMMATORYMEDIATORSMEDIATORSMEDIATORSMEDIATORSCHEMOTACTIC FACTORSCHEMOTACTIC FACTORSCHEMOTACTIC FACTORSCHEMOTACTIC FACTORS C C5 5a a LTB
16、LTB4 4 inflammatory cellsinflammatory cellsinflammatory cellsinflammatory cellsACUTEACUTEACUTEACUTE INFLAMMATIONINFLAMMATIONINFLAMMATIONINFLAMMATION N P N P MastMast cell cell CHRONICCHRONICCHRONICCHRONICINFLAMMATIONINFLAMMATIONINFLAMMATIONINFLAMMATIONM L P M L P 医学课件园 介质介质介质介质炎症过程：全身影响全身影响全身影响全身影响
17、局部变化局部变化局部变化局部变化增生增生增生增生 介质介质介质介质血液动力学血液动力学血液动力学血液动力学血管通透性血管通透性血管通透性血管通透性炎细胞渗出炎细胞渗出炎细胞渗出炎细胞渗出渗出渗出渗出渗出变质变质变质变质损伤损伤损伤损伤因子因子因子因子机体机体机体机体修修修修 复复复复血管反应血管反应血管反应血管反应组织损伤组织损伤组织损伤组织损伤过程过程过程过程基本病变基本病变基本病变基本病变急性炎症的结局急性炎症的结局Outcomes of Acute Inflammation痊愈痊愈: : 完全性，不完全性完全性，不完全性 迁延为慢性炎症迁延为慢性炎症 蔓延扩散蔓延扩散1. 1. 1. 1
18、. 局部蔓延局部蔓延局部蔓延局部蔓延: : : : 组织间隙或自然管道组织间隙或自然管道组织间隙或自然管道组织间隙或自然管道2. 2. 2. 2. 淋巴路蔓延淋巴路蔓延淋巴路蔓延淋巴路蔓延: : : : 淋巴管炎和淋巴结炎淋巴管炎和淋巴结炎淋巴管炎和淋巴结炎淋巴管炎和淋巴结炎 3. 3. 3. 3. 血行蔓延血行蔓延血行蔓延血行蔓延: : : :急性炎症的急性炎症的结局局血行蔓延菌血症菌血症 (becteremia)(becteremia)：细菌入血细菌入血,无全身中毒症无全身中毒症状状毒血症毒血症 (toximia)(toximia) ：细菌的毒性产物或毒素入血：细菌的毒性产物或毒素入血败血
19、症败血症 (septicemia)(septicemia) ：细菌入血后大量繁殖，：细菌入血后大量繁殖，产产 生毒素，引起全身中毒症状和病理变化生毒素，引起全身中毒症状和病理变化脓毒败血症脓毒败血症 (pyemia)：化脓菌引起的败血症，：化脓菌引起的败血症， 可见栓塞性脓肿（可见栓塞性脓肿（embolic abscess） 。 急性炎症的结局急性炎症的类型据渗出物据渗出物u浆液性炎浆液性炎u纤维素性炎纤维素性炎u化脓性炎化脓性炎u出血性炎出血性炎浆液性炎浆液性炎 serous inflammation特点：浆液渗出特点：浆液渗出成分：含成分：含3%-5%的血浆蛋白质，的血浆蛋白质， 白蛋白为
20、主。白蛋白为主。部位：粘膜、浆膜和疏松结缔组织部位：粘膜、浆膜和疏松结缔组织炎性水肿炎性水肿 水疱水疱 积液积液 卡他卡他 (catarrh)结局结局急性炎症的类型急性炎症的类型 浆液性炎浆液性炎 (serous inflammation)(serous inflammation)纤 维 素素 性性 炎炎fibrinous inflammationfibrinous inflammation特点：以纤维蛋白原渗出为主。特点：以纤维蛋白原渗出为主。镜下：红染交织的网状、条状或颗粒状镜下：红染交织的网状、条状或颗粒状部位：粘膜、浆膜和肺组织部位：粘膜、浆膜和肺组织黏膜：伪膜性炎黏膜：伪膜性炎 浆膜
21、：绒毛心浆膜：绒毛心结局结局急性炎症的类型急性炎症的类型白白 喉喉 ( (纤纤 维维 素素 性性 炎炎 ) )纤维素性心包炎纤维素性心包炎纤维素性肠炎纤维素性肠炎化化 脓脓 性性 炎炎suppurative or purulent inflammation特点：中性粒细胞渗出为主，伴不同程特点：中性粒细胞渗出为主，伴不同程度组织坏死和脓液形成。度组织坏死和脓液形成。原因：化脓菌感染原因：化脓菌感染 组织坏死组织坏死脓液脓液(pus) 脓细胞脓细胞急性炎症的类型急性炎症的类型表面化脓和积脓表面化脓和积脓表面化脓表面化脓: 浆膜浆膜 、粘膜、粘膜脓性卡他脓性卡他表面积脓表面积脓 (empyema)
22、化化 脓脓 性性 炎炎化化脓脓性性脑脑膜膜炎炎输卵管积脓输卵管积脓蜂窝织炎蜂窝织炎 phlegmonous inflammation疏松结缔组织的弥漫性化疏松结缔组织的弥漫性化疏松结缔组织的弥漫性化疏松结缔组织的弥漫性化脓性炎脓性炎脓性炎脓性炎溶血性链球菌：溶血性链球菌：溶血性链球菌：溶血性链球菌：透明质酸酶透明质酸酶透明质酸酶透明质酸酶皮肤皮肤皮肤皮肤( ( ( (丹毒丹毒丹毒丹毒) ) ) ) 肌肉肌肉肌肉肌肉 阑尾阑尾阑尾阑尾化化 脓脓 性性 炎炎蜂蜂窝窝织织炎炎脓脓 肿肿abscess局限性化脓性炎局限性化脓性炎 组织溶解坏死组织溶解坏死 脓脓腔腔金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌皮下和内脏
23、皮下和内脏结局结局化化 脓脓 性性 炎炎肝肝脓脓肿肿 脑脑脓脓肿肿肺肺脓脓肿肿肾栓塞性小脓肿肾栓塞性小脓肿 疖疖疖疖(furuncle)(furuncle)：毛囊、皮脂：毛囊、皮脂：毛囊、皮脂：毛囊、皮脂腺极其周围组织的脓肿腺极其周围组织的脓肿腺极其周围组织的脓肿腺极其周围组织的脓肿痈痈痈痈(carbuncle)(carbuncle)：多个疖的：多个疖的：多个疖的：多个疖的融合融合融合融合蜂窝织炎及脓肿蜂窝织炎及脓肿窦道（窦道（窦道（窦道（sinussinus）溃疡（溃疡（溃疡（溃疡（ulcerulcer）瘘管（瘘管（瘘管（瘘管（fistulafistula）出血性炎出血性炎hemorrhag
24、ic inflammation渗出物中含有大量红细胞渗出物中含有大量红细胞流行性出血热、钩端螺旋体病流行性出血热、钩端螺旋体病 和鼠疫等和鼠疫等非独立的炎症类型非独立的炎症类型 炎症类型的并存与转化炎症类型的并存与转化炎症类型的并存与转化炎症类型的并存与转化急性炎症的类型急性炎症的类型慢性炎症慢性炎症chronic inflammation某些病原微生物持续存在某些病原微生物持续存在 结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌长期暴露于内源性或外源性毒性因子长期暴露于内源性或外源性毒性因子 SiO2SiO2粉尘，血浆脂类粉尘
25、，血浆脂类粉尘，血浆脂类粉尘，血浆脂类自身免疫反应自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎风湿性关节炎 根本原因根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织致炎因子持续存在并损伤组织 慢性炎症慢性炎症基本病理变化 以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死和组织修复同时存在，持续时间较长和组织修复同时存在，持续时间较长 。 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。 增生增生: 成纤维细胞、小血管、实质细胞成纤维细胞、小血管、实质细胞活化的活化的T T细胞细胞非免疫因素非免疫因素内毒素内毒素基质基质炎症介质炎症介质IFN- 巨噬细胞巨噬细胞
26、 macrophage活化的巨噬细胞活化的巨噬细胞组织损伤组织损伤O自由基自由基蛋白酶蛋白酶N趋化因子趋化因子凝血因子凝血因子PG LTNO纤维化纤维化 fibrosis生长因子生长因子(PDGF,FGF,TGF ) 血管生成因子血管生成因子(FGF)重塑胶原重塑胶原单核细胞单核细胞 monocyteextravastion 淋巴细胞淋巴细胞TNF-TNF- 单核巨噬细胞单核巨噬细胞嗜碱细胞嗜碱细胞嗜酸细胞嗜酸细胞血小板血小板TNF-TNF- FAFFAFTGF-TGF- IL-IL-1 1PDGFPDGFFGFFGFChemotaxisMitosisMatrix synthesis成纤维细胞
27、成纤维细胞recruiment医学课件园 慢性阑尾炎慢性炎症慢性炎症慢性肉芽肿性炎 (chronic granulomatous inflammation)肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 granulomagranuloma 在炎症局部在炎症局部由由由由巨噬细胞增生构成巨噬细胞增生构成巨噬细胞增生构成巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节的境界清楚的结节的境界清楚的结节的境界清楚的结节状病灶。状病灶。状病灶。状病灶。 巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞 可增生转变成特殊形态的细胞。可增生转变成特殊形态的细胞。可增生转变成特殊形态的细胞。可增生转变成特殊形态的细胞。 如类上皮细胞、伤寒细胞、如类上皮细胞、伤寒
28、细胞、如类上皮细胞、伤寒细胞、如类上皮细胞、伤寒细胞、AschoffAschoff细胞等细胞等细胞等细胞等。多核巨细胞多核巨细胞多核巨细胞多核巨细胞 由巨噬细胞增生融合而来。由巨噬细胞增生融合而来。由巨噬细胞增生融合而来。由巨噬细胞增生融合而来。 如异物巨细胞如异物巨细胞如异物巨细胞如异物巨细胞 Langhans Langhans 巨细胞巨细胞巨细胞巨细胞慢性炎症 肉芽肿的基本成分慢性炎症感染感染 感染性肉芽肿感染性肉芽肿异物异物 异物性肉芽肿异物性肉芽肿其他其他 如如sarcoidosis诱因 细胞介导的免疫反应慢性肉芽肿性炎的发生医学课件园 慢性炎症慢性炎症慢性肉芽肿性炎的发生感染性肉芽肿
29、感染性肉芽肿: 细菌：结核杆菌细菌：结核杆菌细菌：结核杆菌细菌：结核杆菌- -结核病，麻风杆菌结核病，麻风杆菌结核病，麻风杆菌结核病，麻风杆菌- -麻风。麻风。麻风。麻风。 革兰氏阴性杆菌革兰氏阴性杆菌革兰氏阴性杆菌革兰氏阴性杆菌- -猫抓病。猫抓病。猫抓病。猫抓病。 螺旋体：梅毒螺旋体螺旋体：梅毒螺旋体螺旋体：梅毒螺旋体螺旋体：梅毒螺旋体- -梅毒。梅毒。梅毒。梅毒。 真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病异物性肉芽肿：异物性肉芽肿：手术缝线、石棉、铍和滑石粉手术缝线、石棉、铍和滑石粉手
30、术缝线、石棉、铍和滑石粉手术缝线、石棉、铍和滑石粉其他其他 如如结节病（结节病（结节病（结节病（ sarcoidosis ）。）。）。）。伤寒肉芽肿异物肉芽肿巨噬细胞包围吞噬慢性肉芽肿性炎慢性肉芽肿性炎 结核性肉芽肿的组成干酪性坏死干酪性坏死类上皮细胞类上皮细胞LanghansLanghans巨细巨细胞胞淋巴细胞淋巴细胞成纤维细胞成纤维细胞慢性炎症慢性炎症炎性假瘤 (inflammatory pseudotumor)(inflammatory pseudotumor)由于炎性增生形成的境界清楚的由于炎性增生形成的境界清楚的 肿瘤样团块。肿瘤样团块。常发生于眼眶和肺常发生于眼眶和肺。慢性炎症慢性
31、炎症炎性息肉(inflammatory polyp)炎性因子作用下，局部粘膜上皮、腺体炎性因子作用下，局部粘膜上皮、腺体及肉芽组织增生形成的突出于粘膜表面及肉芽组织增生形成的突出于粘膜表面的肿块。的肿块。常见于鼻粘膜和宫颈。常见于鼻粘膜和宫颈。炎性息肉 (inflammatory polyp)(inflammatory polyp)炎症的表现局 红(erythema)部： 肿(edema) 热(warmth) 痛(pain) 红红红红(erythema)(erythema)肿肿肿肿(edema)(edema)热热热热(warmth)(warmth)痛痛痛痛 (pain)(pain)功能障碍(l
32、oss of function)炎症的表现全身反应全身反应uu 发热发热uu 血中血中WBC变化变化uu 单核吞噬细胞系统功能增强单核吞噬细胞系统功能增强感染与血白细胞变化u 多数多数多数多数细菌细菌细菌细菌感染引起感染引起感染引起感染引起中性粒细胞增加中性粒细胞增加中性粒细胞增加中性粒细胞增加u 寄生虫寄生虫寄生虫寄生虫感染和感染和感染和感染和过敏过敏过敏过敏反应引起反应引起反应引起反应引起酸性粒细胞增加酸性粒细胞增加酸性粒细胞增加酸性粒细胞增加u 一些一些一些一些病毒病毒病毒病毒感染选择性地引起感染选择性地引起感染选择性地引起感染选择性地引起淋巴细胞增加淋巴细胞增加淋巴细胞增加淋巴细胞增加
33、， 如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。u但某些但某些但某些但某些病毒、立克次体、原虫和细菌病毒、立克次体、原虫和细菌病毒、立克次体、原虫和细菌病毒、立克次体、原虫和细菌( ( 如伤寒如伤寒如伤寒如伤寒 菌菌菌菌) ) 感染则引起末梢血感染则引起末梢血感染则引起末梢血感染则引起末梢血白细胞计数减少白细胞计数减少白细胞计数减少白细胞计数减少。医学课件园 病例讨论S, S, 女女女女, 24, 24岁岁岁岁, 20, 20天前鼻旁粉刺天前鼻旁粉刺天前鼻旁粉刺天前鼻旁粉刺, , 后红肿后红肿后红肿后红
34、肿, , 头部变头部变头部变头部变黄，挤压后红肿并扩大至面部。黄，挤压后红肿并扩大至面部。黄，挤压后红肿并扩大至面部。黄，挤压后红肿并扩大至面部。1414天前开始发热天前开始发热天前开始发热天前开始发热(38.5(38.5度度度度) )。8 8天前因出现头痛、呕吐而入院。查体天前因出现头痛、呕吐而入院。查体天前因出现头痛、呕吐而入院。查体天前因出现头痛、呕吐而入院。查体: :神志尚清楚，嗜睡。神志尚清楚，嗜睡。神志尚清楚，嗜睡。神志尚清楚，嗜睡。T39.2T39.2度，度，度，度，P92P92次次次次/ /分，血压分，血压分，血压分，血压10.6/13.6kpa10.6/13.6kpa，皮肤粘
35、膜多数小出血点，皮肤粘膜多数小出血点，皮肤粘膜多数小出血点，皮肤粘膜多数小出血点, , 表浅淋巴表浅淋巴表浅淋巴表浅淋巴结轻度肿大结轻度肿大结轻度肿大结轻度肿大, , 脾左肋缘下脾左肋缘下脾左肋缘下脾左肋缘下2cm2cm，救治无效死亡。，救治无效死亡。，救治无效死亡。，救治无效死亡。问题：问题：问题：问题：1.1.病变诊断：病变诊断：病变诊断：病变诊断：1414天前、天前、天前、天前、8 8天前、死亡时。天前、死亡时。天前、死亡时。天前、死亡时。 2.2.尸检所见：脸、脾、肝、脑。尸检所见：脸、脾、肝、脑。尸检所见：脸、脾、肝、脑。尸检所见：脸、脾、肝、脑。医学课件园 吞入和脱颗粒障碍 Che
36、diak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗综合征为常染色体隐性遗传传性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶酶体酶体, ,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍, ,T T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为一种编码膜蛋的基因缺陷一种编码膜蛋的基因缺陷。医学课件园 杀菌活性障碍 依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病，使由于，使由于 NA
37、DPHNADPH氧化酶氧化酶几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式 为为X X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。连锁，部分为常染色体隐性遗传。慢性炎症慢性炎症基本病理变化 浸润细胞：浸润细胞： 单核吞噬细胞（巨噬细胞）：吸引单核吞噬细胞（巨噬细胞）：吸引 局局部增殖部增殖 激活激活 巨噬细胞趋化因子巨噬细胞趋化因子(MCF) 巨噬细胞游走抑制因子（巨噬细胞游走抑制因子（MIF) 巨噬细胞激活因子（巨噬细胞激活因子（MAF) 淋巴细胞和浆细胞：激活淋巴细胞和浆细胞：激活 增生增生: 成纤维细胞：成纤维细胞：PDGF趋化、刺激增趋化、刺激增生生 小血管：巨噬细胞小血管：巨噬细胞 实质细胞实质细胞医学课件园
