《医学细胞生物学课件：3 细胞的内膜系统》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学细胞生物学课件：3 细胞的内膜系统（82页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、细胞内膜系统细胞内膜系统(Endomembranesystem)第一节内质网第一节内质网第二节第二节 高尔基复合体高尔基复合体第三节溶酶体第三节溶酶体第四节过氧化物酶体第四节过氧化物酶体内内 容容细胞内膜系统细胞内膜系统内膜系统内膜系统（endomembrane system） 相对于质膜而言，位于细胞内，在结构、功能乃至发生相对于质膜而言，位于细胞内，在结构、功能乃至发生上上密切关联密切关联其他膜性结构的总称。其他膜性结构的总称。内膜系统包括：内膜系统包括： 内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体、各种内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体、各种转运小泡及转运小泡及核膜核膜等功能结构
2、。等功能结构。生物学意义生物学意义房室性区域化效应房室性区域化效应 （compartmentalization）有序稳定、密切关联：内膜转运系统有序稳定、密切关联：内膜转运系统 第一节第一节 内质网内质网（Endoplasmic Reticulum, ER）) n1945年年Porter和和Claude用电子显微镜观察培养用电子显微镜观察培养的小鼠成纤维细胞发现的小鼠成纤维细胞发现细胞质中有一些形状大细胞质中有一些形状大小略有不同的小略有不同的小管、小小管、小囊囊连接成连接成网状的结构网状的结构称称内质网。内质网。一、内质网的形态一、内质网的形态n一、形态一、形态p扁平囊排列扁平囊排列(lam
3、inalarrangement)p小泡状排列小泡状排列（vesiculararrangement)p小管状排列小管状排列（tubulararrangement)n内质网的形态变异很大，其形态、数量和分内质网的形态变异很大，其形态、数量和分布在不同细胞中不同，常与细胞的类型、生布在不同细胞中不同，常与细胞的类型、生理功能状态、分化程度以及环境条件有关。理功能状态、分化程度以及环境条件有关。n同一细胞不同区域的内质网其形态也会随发同一细胞不同区域的内质网其形态也会随发育时期、生理状态不同而不同。育时期、生理状态不同而不同。A鼠肝细胞内质网形态结构示意图鼠肝细胞内质网形态结构示意图B睾丸间质细胞内质
4、网透射电镜图睾丸间质细胞内质网透射电镜图AB猴肾细胞（猴肾细胞（Cos-7）的共聚焦显微镜照片）的共聚焦显微镜照片横纹肌细胞中肌质网形态结构模式图横纹肌细胞中肌质网形态结构模式图图图A荧光标记培养的哺乳动物细胞内质网透射电镜图荧光标记培养的哺乳动物细胞内质网透射电镜图图图B荧光标记生活的植物细胞内质网透射电镜图荧光标记生活的植物细胞内质网透射电镜图二、内质网的结构二、内质网的结构n1、内质网膜：、内质网膜： 内质网是交织分布在内质网是交织分布在细胞质中高度分化、细胞质中高度分化、十分复杂的十分复杂的内膜管道内膜管道系统系统，厚约，厚约5-6nm。n2、内质网腔：、内质网腔： 由内质网膜围成的空
5、由内质网膜围成的空腔。其大小随细胞种腔。其大小随细胞种类和生理状态而不同类和生理状态而不同。（一）（一）脂类脂类和和蛋白质蛋白质是内质网的主要成分是内质网的主要成分p二者比例大约为二者比例大约为1:2（质量比）（质量比）p内质网膜类脂双分子层以内质网膜类脂双分子层以磷酯磷酯含量最多含量最多p质网中可分辨出质网中可分辨出30多种不同的多种不同的多肽多肽带纹带纹三、内质网的化学组成三、内质网的化学组成Peptide Mass Fingerprint（二）含有以（二）含有以葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（磷酸酶（G-6-酶）酶）为标为标志酶的诸多酶系志酶的诸多酶系p与与解毒功能解毒功能相关的氧化反应电子传
6、递酶系相关的氧化反应电子传递酶系p与与脂类物质代谢脂类物质代谢功能反应相关的酶类功能反应相关的酶类p与与碳水化合物代谢碳水化合物代谢功能反应相关的酶类功能反应相关的酶类p参与参与蛋白质加工转运蛋白质加工转运的多种酶类的多种酶类酶酶分布分布酶酶分布分布细胞色素细胞色素P450胞质面和腔面胞质面和腔面 核苷酸焦磷酸酶核苷酸焦磷酸酶 胞质面胞质面细胞色素细胞色素b5胞质面胞质面 GDP-甘露糖基甘露糖基 胞质面胞质面 NADH-细胞色细胞色素素b5还原酶还原酶胞质面胞质面转移酶转移酶胞质面胞质面NADH-细胞色细胞色素素C还原酶还原酶胞质面胞质面 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶磷酸酶
7、磷酸酶 腔腔腔腔 面面面面ATP酶酶胞质面胞质面 -葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶腔腔 面面5-核苷酶核苷酶胞质面胞质面乙酰苯胺乙酰苯胺-水解酶水解酶腔腔 面面内质网酶及其分布内质网酶及其分布（三）（三）网质蛋白网质蛋白是内质网腔中普遍存在的一类蛋白质是内质网腔中普遍存在的一类蛋白质p 特点：多肽链的特点：多肽链的C端含有端含有KDLE（或（或 HDLE）4氨基酸序氨基酸序列列驻留信号驻留信号（retention signal）p 功能：驻留信号与内质网膜上相应受体的识别结合而不功能：驻留信号与内质网膜上相应受体的识别结合而不被转运被转运网质蛋白网质蛋白主要有：主要有：1、免疫球蛋白重链结合蛋白、免
8、疫球蛋白重链结合蛋白分子伴侣分子伴侣（Chaperonin），协助蛋白质折叠），协助蛋白质折叠2、内质蛋白、内质蛋白标志性分子伴侣，可与钙离子结合标志性分子伴侣，可与钙离子结合3、钙网蛋白、钙网蛋白 钙平衡调节；蛋白质折叠加工；抗原呈递；血管发生；钙平衡调节；蛋白质折叠加工；抗原呈递；血管发生；细胞凋亡等细胞凋亡等 4、钙连蛋白、钙连蛋白 阻止折叠不完全的蛋白离开内质，并促使其完全折叠阻止折叠不完全的蛋白离开内质，并促使其完全折叠四、内质网的种类四、内质网的种类呈扁囊状，膜上附着有核糖体，其腔常与核周腔相连呈扁囊状，膜上附着有核糖体，其腔常与核周腔相连粗面内质网粗面内质网（roughER,rE
9、R） 呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒光面内质网光面内质网(smoothER)五、粗面内质网功能五、粗面内质网功能与外输性蛋白质的相应过程有关与外输性蛋白质的相应过程有关p 作为核糖体附着的支架作为核糖体附着的支架 p 新生多肽链的折叠与装配新生多肽链的折叠与装配 p 蛋白质的糖基化蛋白质的糖基化 p 蛋白质的胞内运输蛋白质的胞内运输p 内源性蛋白内源性蛋白 特点：自始至终都是在特点：自始至终都是在游离多核糖体游离多核糖体上进行的。上进行的。种类及去向：种类及去向：非定位和定位性分布的非定位和定位性分布的胞质溶质驻留蛋白胞质溶质驻留蛋白合成后通过合成后通过核孔复
10、合体转运并定位于核的核蛋白核孔复合体转运并定位于核的核蛋白线粒体、质体等线粒体、质体等半自主性细胞器半自主性细胞器所必需的所必需的核基因核基因组编码蛋白组编码蛋白p外输性蛋白外输性蛋白 特点：随特点：随核糖体一起附着于糙面内质网核糖体一起附着于糙面内质网种类及去向：种类及去向：膜整合蛋白膜整合蛋白：插入到内质网膜，随着功能结构插入到内质网膜，随着功能结构的转换进入内膜系统各个区域以及细胞膜中；的转换进入内膜系统各个区域以及细胞膜中；可溶性驻留蛋白：可溶性驻留蛋白：最终定位于最终定位于RER、SER、高、高尔基复合体、溶酶体等细胞器中；尔基复合体、溶酶体等细胞器中；分泌蛋白：分泌蛋白：通过出胞作
11、用转运到细胞外通过出胞作用转运到细胞外 。 新合成肽链是如何新合成肽链是如何转移至粗面内质网转移至粗面内质网？How the growing polypeptide in ribosome is directed to the ER membrane?Thesignalhypothesis-ERsignalsequenceStructureofSRP(signal-recognitionparticle)Thesignal-recognitionparticle(SRP)combiningwithERsignalsequenceERsignalsequencesandSRPdirectribo
12、somestotheERmembrane翻译暂时停止翻译暂时停止新合成肽链是如何新合成肽链是如何进入粗面内质网网腔进入粗面内质网网腔？How the growing polypeptide in ribosome passes through the ER membrane?StructureoftheSec61complexproteintranslocatorPeptideenterERthroughatunnelformedbylargeribosomalsubunitandtranslocator粗面内质网穿膜驻留蛋白的膜插入可能机制是什么？粗面内质网穿膜驻留蛋白的膜插入可能机制是什么
13、？What is the insertion mechanism of the ER transmembrane protein?内信号肽（内信号肽（internal signal peptide） 该信号肽不在多肽的该信号肽不在多肽的N端，而是位于端，而是位于多肽链中多肽链中，随着，随着合成肽链的延长，内信号肽被合成并合成肽链的延长，内信号肽被合成并到达转运体到达转运体时，即被时，即被保留在类脂双分子层保留在类脂双分子层中，成为单次中，成为单次穿膜的穿膜的螺旋结构。螺旋结构。Asingle-passtransmembraneproteinwithoneinternalsignalpeptid
14、eTheinsertionofthemultipassmembraneproteinrhodopsinintotheERmembranemultipleinternalsignalpeptideG蛋白偶联受体蛋白偶联受体信号肽信号肽含有决定蛋白质胞内定向含有决定蛋白质胞内定向定位转运定位转运的全部信息的全部信息Signal peptide determines the destination of the synthesized proteinn信号肽序列类型：信号肽序列类型：内质网信号序列（内质网信号序列（ERsignalsequence）驻留信号（驻留信号（retentionsignal）
15、u内质网驻留信号（内质网驻留信号（ERretentionsignal）u内质网回收信号（内质网回收信号（ERretrievalsignal） 核输入信号（核输入信号（nuclear import signal） 核输出信号（核输出信号（nuclear export signal） 过氧化物酶体引导信号过氧化物酶体引导信号 （peroxisomal targeting signal，PTS） 转运肽（转运肽（transit peptide/ transit sequence）p新生多肽链的折叠与装配新生多肽链的折叠与装配蛋蛋白白二二硫硫键键异异构构酶酶催催化化二二硫硫键键形形成成，促促进多肽链折
16、叠进多肽链折叠结结合合蛋蛋白白、内内质质蛋蛋白白、钙钙网网蛋蛋白白和和钙钙连连蛋蛋白白等等分分子子伴伴侣侣滞滞留留折折叠叠错错误误的的多多肽肽和和尚尚未未完完成成装装配配的的蛋蛋白白亚亚单单位位，并并促促使使它它们的们的重新折叠、装配与运输重新折叠、装配与运输分分子子伴伴侣侣蛋蛋白白也也是是细细胞胞内内蛋蛋白白质质质质量量监监控的重要因子控的重要因子p蛋白质的糖基化蛋白质的糖基化定义：定义：糖基化糖基化(glycosylation)即即单糖或者寡糖单糖或者寡糖与与蛋蛋白质白质之间通过之间通过共价键的结合共价键的结合形成糖蛋白的过程。形成糖蛋白的过程。形式：发生在糙面内质网中的糖基化主要是形式：
17、发生在糙面内质网中的糖基化主要是寡糖寡糖与与蛋蛋白质白质天冬酰胺残基侧链上天冬酰胺残基侧链上氨基基团氨基基团的结合，故的结合，故亦称之为亦称之为N-连接糖基化（连接糖基化（N-linkedglycosylation）。）。ProteinglycosylationinroughERp 蛋白质的胞内运输蛋白质的胞内运输 两条主要途径：两条主要途径：（1）经过在内质网腔的糖基化等作用，以）经过在内质网腔的糖基化等作用，以转运小泡转运小泡的形式进入的形式进入高尔基复合体高尔基复合体，进一步，进一步加工浓缩加工浓缩并最终以分并最终以分泌颗粒的形式被排吐到细胞之外。泌颗粒的形式被排吐到细胞之外。（2）分分
18、泌泌蛋蛋白白以以膜膜泡泡形形式式直直接接进进入入一一种种大大浓浓缩缩泡泡，进进而而发发育育成成酶酶原原颗颗粒粒，并并被被排排出出细细胞胞，仅仅见见于于胰胰腺腺外外分分泌细胞。泌细胞。共共性性：以以膜膜泡泡形形式式完完全全隔隔离离于于细细胞胞质质溶溶质质进进行行转转运运。六、滑面内质网的功能六、滑面内质网的功能p脂类合成是光面内质网最为重要的功能之一脂类合成是光面内质网最为重要的功能之一p光面内质网与光面内质网与糖原的降解代谢（肝细胞）糖原的降解代谢（肝细胞）p光面内质网与光面内质网与细胞解毒作用（肝细胞）细胞解毒作用（肝细胞）p光面内质网与光面内质网与Ca2+的储存及的储存及Ca2+浓度的调节
19、（肌肉细胞）浓度的调节（肌肉细胞）p光面内质网与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关光面内质网与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关1、内质网的肿胀、内质网的肿胀2、粗面内质网解聚和脱粒、粗面内质网解聚和脱粒3、内质网内的物质堆积、内质网内的物质堆积 内质网是细胞内重要的细胞器，也是重要的内质网是细胞内重要的细胞器，也是重要的钙离子贮存库。它调节细胞内蛋白质的合成后折钙离子贮存库。它调节细胞内蛋白质的合成后折叠与聚集、细胞对应激的反应以及细胞内钙离子叠与聚集、细胞对应激的反应以及细胞内钙离子的水平。的水平。 钙离子稳态的改变钙离子稳态的改变和和未折叠或错误折叠蛋白未折叠或错误折叠蛋白质在内质网内的蓄积可以
20、引发质在内质网内的蓄积可以引发内质网应激内质网应激 （ER stress），最终导致，最终导致细胞凋亡细胞凋亡。七、内质网与疾病七、内质网与疾病1、内质网的肿胀、内质网的肿胀2、粗面内质网解聚和脱粒、粗面内质网解聚和脱粒3、内质网内的物质堆积、内质网内的物质堆积n阿尔兹海默病阿尔兹海默病(Alzheimersdisease,AD)是一种常见的神是一种常见的神经系统变性疾病，病理特征是经系统变性疾病，病理特征是淀粉样蛋白质淀粉样蛋白质的沉积、神经的沉积、神经原纤维变性和神经元死亡；原纤维变性和神经元死亡；n早老因子早老因子（PS1）是主要存在）是主要存在于内质网的跨膜蛋白质，于内质网的跨膜蛋白质
21、，PS1基因的突变使细胞对各种损害基因的突变使细胞对各种损害诱导的细胞损伤的易感性增加。诱导的细胞损伤的易感性增加。第二节第二节 高尔基复合体高尔基复合体(Golgi apparatus)n1898年年Camillogolgi银银染猫头鹰脊髓神经节时染猫头鹰脊髓神经节时发现。由一层发现。由一层单位膜单位膜包包围而成的复杂的围而成的复杂的囊泡囊泡系系统，电镜下由小囊泡、统，电镜下由小囊泡、扁平囊和大囊泡组成。扁平囊和大囊泡组成。高尔基复合体的高尔基复合体的3个区室的功能个区室的功能由粗面内质网芽生的运输小泡；筛由粗面内质网芽生的运输小泡；筛选由内质网合成的蛋白和脂类，并选由内质网合成的蛋白和脂类
22、，并将大部分转入扁囊去，少部分返回将大部分转入扁囊去，少部分返回内质网内质网（顺面，顺面，形成面形成面 ）蛋白质的糖基化、蛋白质的糖基化、合成糖脂和多糖合成糖脂和多糖（中间膜囊中间膜囊）体积较大的分泌泡，体积较大的分泌泡， 进行蛋白质的分选功能（进行蛋白质的分选功能（反面反面, ,成熟面成熟面）一一.形态结构形态结构二二.化学组成化学组成p 蛋白质蛋白质 ：60% 含量低于内质网膜，高于细胞膜含量低于内质网膜，高于细胞膜 含有多种酶类含有多种酶类 标志性酶标志性酶糖基转移酶糖基转移酶p 脂脂 类类 ：40% 卵磷脂介于内质网膜与细胞膜之间卵磷脂介于内质网膜与细胞膜之间 三、高尔基复合体的功能三
23、、高尔基复合体的功能p 高尔体复合体与糖蛋白高尔体复合体与糖蛋白的合成、加工、分泌有关的合成、加工、分泌有关蛋白质的糖基化蛋白质的糖基化溶酶体酶的磷酸化溶酶体酶的磷酸化分泌性蛋白的水解分泌性蛋白的水解p 蛋白质的运输与分选蛋白质的运输与分选p 高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所 糖蛋白的加工合成 蛋白质的水解修饰p 高尔基复合体是胞内蛋白质分泌运输的中转站高尔基复合体是胞内蛋白质分泌运输的中转站 连续分泌（continuous secretion） 非连续分泌（discontinuous secretion）高尔基复合体的物质转运功能高尔基复合体的
24、物质转运功能A.3H-亮氨酸脉冲标记完成亮氨酸脉冲标记完成10分钟后，被标记的胰岛素蛋白（黑色分钟后，被标记的胰岛素蛋白（黑色银颗粒）从粗面内质网进入高尔基复合体中；银颗粒）从粗面内质网进入高尔基复合体中；B.3H-亮氨酸脉冲标记完成亮氨酸脉冲标记完成45分钟后，被标记的胰岛素蛋白进入分分钟后，被标记的胰岛素蛋白进入分泌颗粒内。泌颗粒内。Warren Graham(Yale University) Jennifer Lippincott-Schwartz(National Institutes of Health) Fighting !The biogenesis of Golgi appar
25、atusThe Golgi is totally from ER， stop ER-Golgi transport， the Golgi disappearsDuring mitosis: The GolgiERdaughter cells reappear from ERThe Golgi has its own remnantThe Golgi fragments in cytosol daughter cells reappear from aggregation第三节、溶酶体第三节、溶酶体（Lysosome） 一、溶酶体的形态特征：一、溶酶体的形态特征： 1955年年Christian
26、 de Duve 发现，溶酶体为直径很小的发现，溶酶体为直径很小的囊囊状状小体，其外包以一层厚约小体，其外包以一层厚约6nm的单位膜，膜内含有活的单位膜，膜内含有活性很高的性很高的酸性水解酶酸性水解酶60多种，多种，其中其中酸性磷酸酶酸性磷酸酶是其是其标志酶标志酶。二、溶酶体的发生二、溶酶体的发生p依据生理功能状态划分为三种基本类型依据生理功能状态划分为三种基本类型 ： 初级溶酶体（primary lysosome） 次级溶酶体（secondary lysosome） （1）自噬溶酶体（autophagolysosome） （2）异噬溶酶体（heterophagic lysosome） （3）
27、吞噬溶酶体（phagolysosome） 残余体（residual body）三、溶酶体的类型三、溶酶体的类型自噬（自噬（Autophagy）溶酶体系统功能类型转换关系溶酶体系统功能类型转换关系四、溶酶体的功能四、溶酶体的功能1、溶酶体的消化作用、溶酶体的消化作用细胞内吞物质的消化细胞内吞物质的消化细胞内残余物质的消化细胞内残余物质的消化参与细胞外物质的消化参与细胞外物质的消化去年考试题去年考试题2、参与机体免疫过程、参与机体免疫过程p体内有一种具有强大吞噬能力的细胞叫巨噬细胞体内有一种具有强大吞噬能力的细胞叫巨噬细胞，当病原体或异物与巨噬细胞相遇时当病原体或异物与巨噬细胞相遇时，会导致这会导
28、致这类细胞进行趋化移动类细胞进行趋化移动，互相接触并通过互相接触并通过吞噬作吞噬作用将病原体或异物捕捉入细胞内用将病原体或异物捕捉入细胞内。 3、溶酶体对激素分泌的调节作用溶酶体对激素分泌的调节作用p大鼠脑下垂体催乳素细胞大鼠脑下垂体催乳素细胞分泌催乳素受到抑制时分泌催乳素受到抑制时，溶酶体与细胞内一部分分泌颗粒融合溶酶体与细胞内一部分分泌颗粒融合，将其消化将其消化降解以消除细胞内过多的激素降解以消除细胞内过多的激素，这种现象叫这种现象叫粒溶粒溶或或分泌自噬分泌自噬。p几乎所有分泌蛋白质和肽类激素的细胞中都存在几乎所有分泌蛋白质和肽类激素的细胞中都存在着粒溶现象着粒溶现象，细胞通过这些方式细胞
29、通过这些方式，不仅在不仅在短时间短时间内清除内清除部分部分“产品产品”(激素颗粒激素颗粒)，而且还减少了而且还减少了一部分一部分“工厂工厂”(滑面内质网滑面内质网)，进而有效地进而有效地调节调节激素的分泌量激素的分泌量。溶酶体与受精溶酶体与受精精子的顶体是一种特化的溶酶体精子的顶体是一种特化的溶酶体五、溶酶体与疾病五、溶酶体与疾病1、溶酶体膜失常与疾病、溶酶体膜失常与疾病如果因某种原因使溶酶体膜受损如果因某种原因使溶酶体膜受损，各种各种水解酶进水解酶进入胞质可使细胞分解入胞质可使细胞分解；如果进入细胞间质如果进入细胞间质，可破可破坏细胞间质坏细胞间质，导致组织自溶导致组织自溶，如矽肺、痛风等病
30、如矽肺、痛风等病就与溶酶体膜遭受破坏有关就与溶酶体膜遭受破坏有关 。矽肺是肺部吸入矽尘后矽肺是肺部吸入矽尘后，矽粉矽粉末末(SiO2)被组织中的吞噬细胞被组织中的吞噬细胞吞噬吞噬，但是但是溶酶体不能破坏矽溶酶体不能破坏矽粉末粉末，而矽粉末却能使溶酶体而矽粉末却能使溶酶体膜破坏膜破坏，释放出其中的水解酶释放出其中的水解酶，引起细胞死亡引起细胞死亡；释放出的矽粉释放出的矽粉末再被健康的吞噬细胞吞噬可末再被健康的吞噬细胞吞噬可得到同样的结果得到同样的结果，肺部细胞死肺部细胞死亡亡，导致肺原纤维沉积导致肺原纤维沉积，减底减底肺的弹性肺的弹性，损伤肺的功能。损伤肺的功能。 矽矽 肺肺患矽肺病工人2013
31、年年1月月7日，田维文结束十多年的矽肺病痛煎熬，步工友后尘而去。日，田维文结束十多年的矽肺病痛煎熬，步工友后尘而去。去金矿打工，是他这辈子最后悔的事，离去或是一种解脱，不用再每天靠去金矿打工，是他这辈子最后悔的事，离去或是一种解脱，不用再每天靠吸氧机挣扎活着。吸氧机挣扎活着。矽肺的根源开胸验肺痛痛风风是是破破坏坏物物质质沉沉积积在在骨骨膜膜腔腔和和结结缔缔组组织织中中的的尿尿酸酸结结晶晶，该该结结晶晶被被中中性性粒粒细细胞胞吞吞噬噬，释释放放胶胶原原酶酶，破破坏坏软骨组织而产生炎症软骨组织而产生炎症。痛痛 风风2、先天性溶酶体病、先天性溶酶体病 指遗传所致溶酶体指遗传所致溶酶体某种酶缺乏某种酶
32、缺乏，造成次造成次级溶酶体内相应底物不能被消化级溶酶体内相应底物不能被消化，底物底物积蓄积蓄，代谢障碍代谢障碍，故又称故又称贮积性疾病贮积性疾病。目前已知此类疾病有目前已知此类疾病有40种以上种以上，大致可大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖分为糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病等几大类。沉积病等几大类。 p又名又名Pompe病（庞贝氏症）病（庞贝氏症），是由于是由于肝和肌细胞肝和肌细胞中中溶酶体内溶酶体内缺乏缺乏一种酸性一种酸性-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶。p正常时此酶分解糖原正常时此酶分解糖原，当缺乏当缺乏此酶时此酶时，溶酶体吞噬的过剩糖溶酶体吞噬的过剩糖原无法降解原无法降解，大量堆积在次
33、级大量堆积在次级溶酶体内使其溶酶体内使其肿胀肿胀，最后最后，溶溶酶体酶体破裂破裂，其他酶漏出其他酶漏出，严重严重破坏组织细胞破坏组织细胞，此病属常染色此病属常染色体缺陷性遗传病体缺陷性遗传病，患者多为小患者多为小孩孩，常在常在两周岁以前死亡两周岁以前死亡。 糖原贮积病糖原贮积病p此病又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞的此病又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体溶酶体缺乏缺乏-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶造成的。造成的。p大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬细胞变成细胞变成Gaucher细胞，患者的肝、脾、淋巴结等肿大，细胞，患者的
34、肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统和脑干神经系统发生变性、萎缩。此病中枢神经系统和脑干神经系统发生变性、萎缩。此病多发生于婴儿，病程进展很快，常在多发生于婴儿，病程进展很快，常在1岁内死亡岁内死亡，如果，如果幼年后才发病，则病程进展慢，最长者幼年后才发病，则病程进展慢，最长者可活可活10多年多年。Gaucher 病病3、溶酶体与癌症、溶酶体与癌症p溶酶体与癌症的关系早在溶酶体与癌症的关系早在30年前，年前，Allison就提出就提出溶酶体与癌症的发生有关。溶酶体与癌症的发生有关。p近年来，溶酶体与癌症发生之间的关系日益引起近年来，溶酶体与癌症发生之间的关系日益引起人们的注意，有些人们的注意，有
35、些致癌、促癌物质造成溶酶体膜致癌、促癌物质造成溶酶体膜伤害，使其内部的酶游离出来伤害，使其内部的酶游离出来，造成，造成分子分子的损伤，可以引起细胞癌变的损伤，可以引起细胞癌变。除上述之外，溶酶。除上述之外，溶酶体还与休克、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病体还与休克、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病有密切关系。有密切关系。第四节、过氧化物酶体第四节、过氧化物酶体 （peroxisome） 直到上世纪直到上世纪7070年代，年代，人们才将过氧化物酶体人们才将过氧化物酶体跟溶酶体区分开，并因跟溶酶体区分开，并因其含有其含有氧化酶氧化酶和和过氧化过氧化氢酶氢酶的特点而命名，也的特点而命名，也由由Chris
36、tian de Duve Christian de Duve 发现。发现。The structure of peroxisome二、过氧化物酶体的化学特征二、过氧化物酶体的化学特征内含内含40多种酶，可划分为三种类型：多种酶，可划分为三种类型：1.氧化酶类氧化酶类RH2+O2R+H2O2.过氧化氢酶类过氧化氢酶类2H2O22H2O+O23.过氧化物酶类过氧化物酶类 仅存在于如血细胞等少数几种细胞类型仅存在于如血细胞等少数几种细胞类型 的过氧化物酶体之中，其的过氧化物酶体之中，其作用与过氧化作用与过氧化 氢酶相同。氢酶相同。p解毒作用：解毒作用：消除代谢中产生的过氧化氢及其他消除代谢中产生的过氧化氢及其他毒性物质毒性物质p细胞氧张力的调节细胞氧张力的调节p参与细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化参与细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化三、过氧化物酶体的主要生理功能三、过氧化物酶体的主要生理功能小小 结结p 内膜系统：房室性区域化效应内膜系统：房室性区域化效应p 内质网是内膜系统的中心内质网是内膜系统的中心p 内膜系统的每个细胞器都有其特有内膜系统的每个细胞器都有其特有的标志蛋白或酶的标志蛋白或酶p 内膜系统与疾病内膜系统与疾病测试题测试题1、内膜系统的组成内膜系统的组成及各自的主要功能。2、举例说明内膜系统与疾病的关系。Thank you!
