垂体腺瘤概述及治疗课件

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1、垂体腺瘤(Pituitary adenoma)1垂体腺瘤概述及治疗概述(概述(IntroductionIntroduction) 常常见见的的良良性性肿肿瘤瘤, ,人人群群发发病病率率一一般般为为1/101/10万万, ,在在颅颅内内肿肿瘤瘤中中仅仅低低于于脑脑胶胶质质细细胞胞瘤瘤和和脑脑膜膜瘤瘤,约约占占颅颅内内肿肿瘤瘤的的1010。但但尸尸检检率率为为202030%30%。 近近年年来来,由由于于环环境境、食食品品、精精神神压压力力等等因因素素的的影影响响,发发病病率率增增多多。垂垂体体瘤瘤的的发发生生机机理尚不完全明了。理尚不完全明了。2垂体腺瘤概述及治疗垂体瘤对人体的危害垂体瘤对人体的

2、危害1.垂体激素过量分泌垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害引起一系列的代谢紊乱和脏器损害2.肿瘤压迫使其他垂体激素低下肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺功能低下,引起相应靶腺功能低下3.压迫蝶鞍区结构压迫蝶鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑干脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑干等,导致相应功能的严重障碍。等,导致相应功能的严重障碍。垂体瘤好发于青壮年,对病人生长、发育、垂体瘤好发于青壮年,对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害,并造成劳动能力、生育功能有严重损害,并造成一系

3、列社会心理影响。患有垂体瘤疾病后一系列社会心理影响。患有垂体瘤疾病后应积极早期治疗。应积极早期治疗。3垂体腺瘤概述及治疗垂体的解剖及生理学垂体的解剖及生理学(Anatomy and physiology)Anatomy and physiology)4垂体腺瘤概述及治疗(1)解剖及生理)解剖及生理l脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形,约脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形,约1.2x1.0x0.5cm大小,平均重量大小,平均重量750mg(男(男350700mg,女女450990)。女性妊娠时呈生理性肥)。女性妊娠时呈生理性肥大。大。l垂体具有复杂而重要的内分泌功能,分为腺垂体垂体具有复杂而重要的内分泌功能

4、,分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)。(前叶)和神经垂体(后叶)。l腺垂体由外胚层的拉克氏囊(腺垂体由外胚层的拉克氏囊(Rathke氏)囊分化氏)囊分化而来,神经垂体来自前脑底部的而来,神经垂体来自前脑底部的神经外胚层。垂神经外胚层。垂体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的联系。垂体前叶分成漏斗部,包围着垂体柄(鞍联系。垂体前叶分成漏斗部,包围着垂体柄(鞍上)和远侧部(鞍内)上)和远侧部(鞍内)5垂体腺瘤概述及治疗6垂体腺瘤概述及治疗7垂体腺瘤概述及治疗垂体腺瘤图垂体腺瘤图8垂体腺瘤概述及治疗l腺垂体分泌六种明显生理活性的激素:生长激素腺垂体分泌

5、六种明显生理活性的激素:生长激素(GH)、催乳素、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素促甲状腺素(TSH)、卵泡刺激素、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成、黄体生成素素(LH)l血液供应:垂体上动脉和垂体下动脉,都发自颈血液供应:垂体上动脉和垂体下动脉,都发自颈内动脉海绵窦段内动脉海绵窦段9垂体腺瘤概述及治疗(2) 2) 垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系10垂体腺瘤概述及治疗(3 3)垂体与视神经和视交叉的关系)垂体与视神经和视交叉的关系l视交叉距垂体鞍膈上方约视交叉距垂体鞍膈上方约10mm,与鞍膈之间形,与鞍膈之间形成视交叉池。

6、视交叉上有终板、前联合,后为垂成视交叉池。视交叉上有终板、前联合,后为垂体柄、灰白结节、乳头体和动眼神经,下为鞍膈体柄、灰白结节、乳头体和动眼神经,下为鞍膈和垂体。鞍内肿瘤向鞍上发展压迫视交叉,出现和垂体。鞍内肿瘤向鞍上发展压迫视交叉,出现视力视野障碍。视力视野障碍。l视交叉的位置变异较多,入下图视交叉的位置变异较多,入下图11垂体腺瘤概述及治疗12垂体腺瘤概述及治疗垂体腺瘤的分类垂体腺瘤的分类 (Classification of pituitary adenoma)(Classification of pituitary adenoma)13垂体腺瘤概述及治疗垂体腺瘤的分类垂体腺瘤的分类既

7、既往往按按肿肿瘤瘤细细胞胞染染色色特特性性嫌嫌色色性性、嗜嗜酸酸性性、嗜碱性嗜碱性 目目前前为为细细胞胞分分泌泌功功能能分分类类法法泌泌乳乳素素腺腺瘤瘤(PRLPRL瘤瘤)、生生长长激激素素腺腺瘤瘤(GHGH瘤瘤)、促促肾肾上上腺皮质激素瘤(腺皮质激素瘤(ACTHACTH瘤)等,有混合型腺瘤。瘤)等,有混合型腺瘤。 如如肿肿瘤瘤直直径径分分 1cm1cm1cm,突突破破鞍鞍膈膈为为大大腺腺瘤瘤,3cm 3cm 为为巨巨腺瘤。腺瘤。14垂体腺瘤概述及治疗垂体腺瘤的临床表现垂体腺瘤的临床表现 (Clinical Clinical manifestation of pituitary adenoma

8、manifestation of pituitary adenoma)15垂体腺瘤概述及治疗1. 1.占位病变的扩张作用占位病变的扩张作用 鞍膈-头痛 视神经交叉- 视力减退 视野缺损 下丘脑- 尿崩症 睡眠 食欲 性格改变 脑神经- 睑下垂 复视2. 2. 激素的异常分泌激素的异常分泌 或分泌过多 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 激素分泌减少16垂体腺瘤概述及治疗一、垂体瘤常见临床表现一、垂体瘤常见临床表现l1. 头痛头痛: 约有约有2/3的患者出现头痛,主要位于前额、眶后和双颞部,程度轻重的患者出现头痛,主要位于前额、眶后和双颞部,程度轻重不同,间歇性发作,引起头痛的原因一般解释为肿瘤造成

9、鞍内压增高,垂体不同,间歇性发作,引起头痛的原因一般解释为肿瘤造成鞍内压增高,垂体硬膜囊及鞍隔受压,肿瘤侵及颅底硬膜及血管、压迫三叉神经所致。晚期头硬膜囊及鞍隔受压,肿瘤侵及颅底硬膜及血管、压迫三叉神经所致。晚期头痛是因肿瘤巨大造成脑脊液循环障碍引起鞍内压增高所致。痛是因肿瘤巨大造成脑脊液循环障碍引起鞍内压增高所致。 l 2. 视力、视野障碍视力、视野障碍: 微小垂体腺瘤体积很小,不会造成微小垂体腺瘤体积很小,不会造成视神经和视交叉的压视神经和视交叉的压迫迫,故多无视功能障碍,个别病例出现,故多无视功能障碍,个别病例出现视力减退、视野缺损视力减退、视野缺损,其机制可能是,其机制可能是由于供应视

10、神经视交叉和肿瘤的血管是同一血管,由于供应到肿瘤的血流较由于供应视神经视交叉和肿瘤的血管是同一血管,由于供应到肿瘤的血流较快呈高灌注状态,供应到视神经视交叉血液减少,从而后者出现缺血状态,快呈高灌注状态,供应到视神经视交叉血液减少,从而后者出现缺血状态,因此发生视力、视野障碍随着肿瘤长大,因视神经视交叉长短位置的不同,因此发生视力、视野障碍随着肿瘤长大,因视神经视交叉长短位置的不同,供应血管数量位置不同,肿瘤的生长方式和生长速度不同等因素,约供应血管数量位置不同,肿瘤的生长方式和生长速度不同等因素,约6080的病例出现不同程度地视功能障碍,的病例出现不同程度地视功能障碍,双颞侧偏盲双颞侧偏盲。

11、根据视路纤维排列,。根据视路纤维排列,首先受累的为颞下象限,呈束状缺损,随着肿瘤增大,依次出现颞上、鼻下、首先受累的为颞下象限,呈束状缺损,随着肿瘤增大,依次出现颞上、鼻下、鼻上象限受累,以至全盲。红视野受损先于白视野。鼻上象限受累,以至全盲。红视野受损先于白视野。 少数视交叉前置者,肿少数视交叉前置者,肿瘤向鞍后上方发展,可无视功能障碍。瘤向鞍后上方发展,可无视功能障碍。17垂体腺瘤概述及治疗l3. 其它神经和脑损害其它神经和脑损害: 肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及症和下丘脑功能障碍,累及脑室、室间孔、导水管,

12、可致颅内压增高。脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵入海向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵入海绵窦,可发生绵窦,可发生、I、I颅神经麻痹,突入中颅窝可引起颞叶癫痫。颅神经麻痹,突入中颅窝可引起颞叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹、昏迷等。向下突向后长入脚间池、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹、昏迷等。向下突入蝶窦、鼻腔和鼻咽部,可出现鼻出血、脑脊液鼻漏,并发颅内感染。入蝶窦、鼻腔和鼻咽部,可出现鼻出血、脑脊液鼻漏,并发颅内感染。l4. 心理压力及免疫能力低下心理压力及免疫能力低下: 垂体是人体

13、内分泌调节的中枢垂体是人体内分泌调节的中枢,一旦患有一旦患有肿瘤即可出现轻重不同程度地内分泌失调此外许多患者得知自己患有肿瘤即可出现轻重不同程度地内分泌失调此外许多患者得知自己患有垂体瘤后,不能正确地对待,心理上造成很大的压力,顾虑多垂体瘤后,不能正确地对待,心理上造成很大的压力,顾虑多, 思想负担思想负担重,这些都会引起全身许多脏器功能紊乱重,这些都会引起全身许多脏器功能紊乱,如神经衰弱、消化不良、血压如神经衰弱、消化不良、血压增高、心律不齐等。久而久之增高、心律不齐等。久而久之,发展为营养不良发展为营养不良,水和电解质紊乱水和电解质紊乱,免疫功能免疫功能低下低下,抵抗力下降。抵抗力下降。所

14、以许多垂体瘤患者感觉体质弱所以许多垂体瘤患者感觉体质弱,容易感冒容易感冒,易疲乏易疲乏.18垂体腺瘤概述及治疗二、不同类型垂体瘤的临床表现二、不同类型垂体瘤的临床表现l1. 泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤:女性多见,主要表现为闭经、溢乳、不育,重者:女性多见,主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、 胡胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。据统计须稀少、重者

15、生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。据统计1/3的的不孕患者为髙泌乳素血症所致,其中泌乳素腺瘤占不孕患者为髙泌乳素血症所致,其中泌乳素腺瘤占39.7%-44%,泌乳,泌乳素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅9%。 个别泌乳素微腺瘤患者妊娠后肿个别泌乳素微腺瘤患者妊娠后肿瘤体积发生急剧变化,同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大,双瘤体积发生急剧变化,同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大,双侧视力恶化侧视力恶化,鞍内压力上升,出现垂体卒中。鞍内压力上升,出现垂体卒中。促进促进PRL分泌的因素分泌的因素: 1.妊娠期雌激素妊娠期雌激素 2.吮吸、应激、睡眠吮吸、应激、睡眠 3.T

16、RH 升高升高 4.鸦片鸦片 抑制抑制PRL分泌的因素分泌的因素: 多巴胺多巴胺19垂体腺瘤概述及治疗l2.生长激素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤:l未成年病人可发生生长过速,巨人未成年病人可发生生长过速,巨人症。症。l成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号帽觉紧,数次更换较大的型号.毛发增多毛发增多,皮肤粗皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发头痛关节

17、痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发高血压高血压,糖尿病等。糖尿病等。20垂体腺瘤概述及治疗l3. 无功能垂体瘤无功能垂体瘤: 早期病人无特殊感觉早期病人无特殊感觉,当肿瘤长大当肿瘤长大后,可压迫垂体致垂体功后,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。能不足的临床表现。l4. 混合型垂体瘤混合型垂体瘤: 临床表现以一种激素为主,如生长激素和泌乳素细胞混合临床表现以一种激素为主,如生长激素和泌乳素细胞混合腺瘤腺瘤,血液血液GH和和PRL均增高均增高,有轻度肢端肥大有轻度肢端肥大,月经紊乱月经紊乱,泌乳。泌乳。l5. 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤: 临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、

18、水牛临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病,血钾减低,骨质,血钾减低,骨质脱钙全身多处骨折等。脱钙全身多处骨折等。l6. 甲状腺刺激素细胞瘤甲状腺刺激素细胞瘤: 少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低

19、下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤。l7. 促性腺激素细胞腺瘤促性腺激素细胞腺瘤: 非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子不育、精子数目减少等。数目减少等。21垂体腺瘤概述及治疗垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现肿瘤名称肿瘤名称分泌激素分泌激素临床表现临床表现GHGH分泌细胞瘤分泌细胞瘤GHGH和和PRLPRL肢端肥大症、巨人症肢端肥大症、巨人症PRLPRL分泌细胞瘤分泌细胞瘤PRLPRL女:闭经,溢乳综合症,不育女:闭经,溢乳综合症,不育男:性腺功能减退症,阳痿男:性腺功能减退

20、症,阳痿POMCPOMC分泌细胞瘤分泌细胞瘤ACTHACTH库欣病库欣病GnGn分泌细胞瘤分泌细胞瘤FSH/LHFSH/LH性腺功能减退症性腺功能减退症22垂体腺瘤概述及治疗垂体瘤的诊断垂体瘤的诊断 (Diagnosis)(Diagnosis)23垂体腺瘤概述及治疗诊断主要依据临床表现,内分泌检诊断主要依据临床表现,内分泌检查和影像学检查。查和影像学检查。l1.临床表现临床表现:病人患病后不适症状,身体的变化,病人患病后不适症状,身体的变化,都是诊断最基本的资料都是诊断最基本的资料.一些细微的表现都可能做一些细微的表现都可能做为重要的诊断和鉴别诊断的依据为重要的诊断和鉴别诊断的依据l2.内分泌

21、检查内分泌检查:由于多数垂体瘤具有分泌激素的功由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能,在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿能,在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿瘤时,垂体瘤激素已经发生改变瘤时,垂体瘤激素已经发生改变.一些垂体瘤病例一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊单纯靠内分泌检测即可做确诊.例如例如ACTH细胞腺细胞腺瘤,多数病例从影像学上看不到肿瘤瘤,多数病例从影像学上看不到肿瘤罕见的移罕见的移位垂体瘤位于胸腔内,腹腔内等部位,主要依据位垂体瘤位于胸腔内,腹腔内等部位,主要依据内分泌来诊断内分泌来诊断24垂体腺瘤概述及治疗l3. 影像学影像学:l (1) 头颅头颅X线平片线平片:这是

22、比较原始的诊断方法,根这是比较原始的诊断方法,根据蝶鞍骨质的变化据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断瘤及鉴别诊断.l (2) CT扫描扫描:仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小垂体瘤容易漏诊垂体瘤容易漏诊.不能作为诊断垂体瘤的主要工具。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。l(3) MRI检查检查: 是诊断垂体瘤最重要的工具,可以是诊断垂体瘤最重要的工具,可以清楚地肿瘤的大小,形态,位置,与周围结果的清楚地肿瘤的大小,形态,位置,与周围结果的关系关系.即使直径即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出毫米的肿瘤也可以显示出.但还但还有部分肿

23、瘤的信号与周围正常垂体组织近似有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似.两者两者难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查进难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断行诊断.25垂体腺瘤概述及治疗l4. 病理学检查病理学检查:这是最为可靠的诊断方法,误诊率这是最为可靠的诊断方法,误诊率很低很低.病理诊断分普通切片病理诊断分普通切片HE染色光镜观察,这种染色光镜观察,这种手术只能作为大体诊断,不能分出肿瘤的类型手术只能作为大体诊断,不能分出肿瘤的类型.免疫免疫组化染色,根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断,组化染色,根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断,敏感度高,但误诊率也高敏感度高,但误诊率也高

24、.电子透视显微镜观察电子透视显微镜观察.根根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型,临床很少据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型,临床很少使用使用. 总之,垂体瘤的诊断以总之,垂体瘤的诊断以MRI检查为金指检查为金指标,内分泌为银指标。在难以确诊的病标,内分泌为银指标。在难以确诊的病例中需要结合上述内容综合分析。例中需要结合上述内容综合分析。26垂体腺瘤概述及治疗垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤女17岁,头痛15天。神经系统(-),泌乳素增高,达正常人3 倍。(1)T1像鞍内等T1灶,垂体异常饱满,边缘清;(2)呈等T2改变,(3)增扫病灶及垂体均匀强化;(4)鞍隔隆起;(5)鞍隔上抬,鞍内

25、病灶均匀强化,漏壮斗垂体信海绵窦强化。28527垂体腺瘤概述及治疗鉴别诊断鉴别诊断(Differential diagnosis)(Differential diagnosis)28垂体腺瘤概述及治疗垂体瘤的诊断应与以下几种疾病进垂体瘤的诊断应与以下几种疾病进行鉴别:行鉴别:l 1. 肿瘤:肿瘤:l (1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学和

26、丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。鞍内底部。 l (2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。在鞍内底。 l (3) 拉克氏囊

27、肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内拉克氏囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似三明治馅饼大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、间,类似三明治馅饼大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤上方。该病最易误诊为垂体瘤29垂体腺瘤概述及治疗l(4) 生殖细胞瘤:生殖细胞瘤:又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状

28、明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。l(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人,视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人,以头痛,以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。l(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍,上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍,影像学表现为低信号病变。影像学表现为低信号病变。30垂体腺瘤概述及治疗l2. 炎症:炎症:l(1) 垂体脓肿:反复发热,头痛,视力减退明显,同时

29、可伴垂体脓肿:反复发热,头痛,视力减退明显,同时可伴有其它颅神经受损,一般病情发展迅速。影像学表现病变体积有其它颅神经受损,一般病情发展迅速。影像学表现病变体积一般不大,与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。一般不大,与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。l(2) 嗜酸性肉芽肿:症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除嗜酸性肉芽肿:症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除头痛,视力减退外,经常发生多组颅神经受损,多伴有垂体功头痛,视力减退外,经常发生多组颅神经受损,多伴有垂体功能低下病变累及范围广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中能低下病变累及范围广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中后颅等部位

30、影像学表现病变周遍硬膜强化明显。后颅等部位影像学表现病变周遍硬膜强化明显。l(3) 淋巴细胞性垂体炎:尿崩为主要临床表现。部分伴有垂淋巴细胞性垂体炎:尿崩为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程度体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程度地增大。地增大。l(4) 霉菌性炎症:症状近似垂体脓肿,多有长期使用激素和霉菌性炎症:症状近似垂体脓肿,多有长期使用激素和抗生素史。部分病例其它颅神经受损。抗生素史。部分病例其它颅神经受损。l(5) 结核性脑膜炎:青年或儿童,头痛,发热,有脑膜炎史,结核性脑膜炎:青年或儿童,头痛,发热,有脑膜炎史,影像学显示有

31、粘连性脑积水。影像学显示有粘连性脑积水。31垂体腺瘤概述及治疗l3. 增生:增生:l(1) 生理性:生理性:青春发育期生长激素细胞分泌活跃,孩子有暂青春发育期生长激素细胞分泌活跃,孩子有暂时的嘴唇变厚,手脚比例大时的嘴唇变厚,手脚比例大;运动员训练运动量大出现皮质激素运动员训练运动量大出现皮质激素和其它荷尔蒙激素分泌旺盛,出现毛发多,皮肤粗糟等。怀孕和其它荷尔蒙激素分泌旺盛,出现毛发多,皮肤粗糟等。怀孕及哺乳期的妇女,及哺乳期的妇女,PRL分泌增多增生,出现血清分泌增多增生,出现血清PRL增高,孕妇增高,孕妇有泌乳和暂时闭经。该时期有泌乳和暂时闭经。该时期MRI检查可见垂体膨大,少数体积检查可

32、见垂体膨大,少数体积增大增大2-3倍,常被误诊为垂体瘤进行各种治疗倍,常被误诊为垂体瘤进行各种治疗l(2) 药物性:以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。药物性:以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。部分中成药例如六位地黄丸也可以造部分中成药例如六位地黄丸也可以造l成垂体组织增生,血清明显增高成垂体组织增生,血清明显增高l(3) 代偿性:甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下反馈造代偿性:甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下反馈造成垂体增生成垂体增生特别是甲状腺功能低下所引起的垂体增生,当补特别是甲状腺功能低下所引起的垂体增生,当补充甲状腺素后,垂体增生现象很快消失充甲状腺素后,垂体增生现象很快

33、消失l(4) 病理性:原因不明的因素造成垂体组织的增生,部分转病理性:原因不明的因素造成垂体组织的增生,部分转变为肿瘤。变为肿瘤。32垂体腺瘤概述及治疗l4. 其他:其他:l(1) 鞍内动脉瘤:多见于中老年人,头痛,突发起病,很少鞍内动脉瘤:多见于中老年人,头痛,突发起病,很少出现视力障碍。血管造影可证实病变性质。出现视力障碍。血管造影可证实病变性质。l(2) 蛛网膜囊肿:中年人,头痛,少数有视力减退,病情发蛛网膜囊肿:中年人,头痛,少数有视力减退,病情发展缓慢,影像学显示鞍内低密度。展缓慢,影像学显示鞍内低密度。l(3) 原发性空泡蝶鞍:中年,发病慢,缓慢发展,头痛,视原发性空泡蝶鞍:中年,

34、发病慢,缓慢发展,头痛,视力减退,管状视野缺损。晚期出现鞍底骨质破坏,并有脑脊液力减退,管状视野缺损。晚期出现鞍底骨质破坏,并有脑脊液漏。影像学显示蝶鞍轻度扩大,鞍内为低密度脑脊液影。漏。影像学显示蝶鞍轻度扩大,鞍内为低密度脑脊液影。l(4) 球后视神经炎:主要表现为视力障碍,进展快。球后视神经炎:主要表现为视力障碍,进展快。33垂体腺瘤概述及治疗垂体瘤的治疗垂体瘤的治疗34垂体腺瘤概述及治疗非手术治疗非手术治疗一、药物治疗:药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素一、药物治疗:药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有作用而控制临床症状。目前采用的药物有

35、溴隐亭(溴隐亭(PRL腺瘤)、腺瘤)、赛庚啶(赛庚啶(ACTH腺瘤)、腺瘤)、Sandosta-tine(TSH腺瘤)、善龙腺瘤)、善龙(GH腺瘤腺瘤) ,但均不能消除肿瘤,且停药后可能症状反跳,常用,但均不能消除肿瘤,且停药后可能症状反跳,常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者,可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。低下者,可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。二、伽玛刀二、伽玛刀(r-刀刀)及及X刀治疗:刀治疗:r-刀是一种将钴刀是一种将钴60的的r-射线特殊聚射线特殊聚焦,利用立体定向外科原理,选

36、择性地确定包括正常或病变组焦,利用立体定向外科原理,选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点,大剂量地照射靶点以达到治疗目的,代替手术织的颅内靶点,大剂量地照射靶点以达到治疗目的,代替手术切除脑内病灶的设备。切除脑内病灶的设备。x-刀又称立体定向放射外科系统,它是刀又称立体定向放射外科系统,它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的“限束器限束器”、一、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。r-刀和刀和x-刀治疗适刀治疗适应于体积较小,距离视神经应于体积较小,距离视神经5毫米以上毫米以上;手术后有残瘤;年老体;手

37、术后有残瘤;年老体弱全身情况很差,不适应其他治疗的垂体瘤。弱全身情况很差,不适应其他治疗的垂体瘤。35垂体腺瘤概述及治疗l三、放射治疗:适于手术不彻底或可能复发的垂三、放射治疗:适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤体瘤。一般来说,放射治疗有一定效果以实质性。一般来说,放射治疗有一定效果以实质性者较有囊变者敏感。它可以控制肿瘤发展,有时者较有囊变者敏感。它可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,使视力视野有所改进,但是不能根使肿瘤缩小,使视力视野有所改进,但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者,或手术切除不本治愈。年老体弱不适于手术者,或手术切除不彻底者可以采用。彻底者可以采用。功能减退在所难免功能减退在

38、所难免36垂体腺瘤概述及治疗垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗l一、经颅手术:适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。近一、经颅手术:适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。近20年来,由于经蝶入路垂体瘤切除术的普及,经颅手术的比例逐渐减年来,由于经蝶入路垂体瘤切除术的普及,经颅手术的比例逐渐减少,一般在左右。但该入路创伤明显较经蝶手术为大,时间长。少,一般在左右。但该入路创伤明显较经蝶手术为大,时间长。l二、二、经蝶窦入路手术经蝶窦入路手术:早期采取经唇下鼻中隔蝶窦入路,经筛窦:早期采取经唇下鼻中隔蝶窦入路,经筛窦入路,经鼻前庭蝶窦入路等,入路,经鼻前庭蝶窦入路等,1993年魏少波教授在国

39、内首创采用单鼻年魏少波教授在国内首创采用单鼻孔直接入蝶窦入路,现在被广泛应用。与以往手术入路比较,创伤更孔直接入蝶窦入路,现在被广泛应用。与以往手术入路比较,创伤更小,手术时间大大缩短。小,手术时间大大缩短。l三、经内窥镜垂体瘤切除术:是近年来发展应用是近年来发展应三、经内窥镜垂体瘤切除术:是近年来发展应用是近年来发展应用的一种手术方式。它从一侧鼻孔将一根内窥镜插入,直达肿瘤区域,用的一种手术方式。它从一侧鼻孔将一根内窥镜插入,直达肿瘤区域,可以发现一般手术显微镜无法观察到的结构。在神经外科中是一种安可以发现一般手术显微镜无法观察到的结构。在神经外科中是一种安全、有效的手术方法。但内窥镜本身直

40、径较粗,视野仍嫌狭小,变角全、有效的手术方法。但内窥镜本身直径较粗,视野仍嫌狭小,变角度能力较差,对于出血比较多的肿瘤,处理很困难,影响手术操作,度能力较差,对于出血比较多的肿瘤,处理很困难,影响手术操作,仍是需要解决的问题。仍是需要解决的问题。37垂体腺瘤概述及治疗Transcranial Approach38垂体腺瘤概述及治疗经蝶窦入路手术:经蝶窦入路手术:l自自Schloffer(1907年年)采用经鼻蝶窦切除垂体瘤以采用经鼻蝶窦切除垂体瘤以来,经蝶入路已有很多变异:来,经蝶入路已有很多变异:经口鼻经口鼻蝶窦入路蝶窦入路 经鼻(单侧或双侧)蝶窦入路经鼻(单侧或双侧)蝶窦入路 经筛窦蝶窦入

41、路经筛窦蝶窦入路 上颌窦蝶窦入路上颌窦蝶窦入路目前多采用目前多采用Hardy氏改良经口鼻氏改良经口鼻蝶窦入路手蝶窦入路手术方法术方法39垂体腺瘤概述及治疗Microscopic Transseptal-transsphenoidal Pituitary Adenoma Resection40垂体腺瘤概述及治疗经口鼻蝶窦入路手术经口鼻蝶窦入路手术41垂体腺瘤概述及治疗1、有利和不利方面:、有利和不利方面:l有利:(有利:(1)、肿瘤切除的彻底性高()、肿瘤切除的彻底性高(2)、内分)、内分泌功能治愈缓解率高(泌功能治愈缓解率高(3)、视力视野治愈改善率)、视力视野治愈改善率不低于开颅术(不低于开

42、颅术(4)、手术和麻醉时间短()、手术和麻醉时间短(5)、)、并发症低,反应轻,恢复快(并发症低,反应轻,恢复快(6)避免开颅手术时)避免开颅手术时对额叶、嗅神经、视神经等的损伤(对额叶、嗅神经、视神经等的损伤(7)死亡率低)死亡率低l不利:(不利:(1)入路使其属于污染手术,潜在感染几)入路使其属于污染手术,潜在感染几率大(率大(2)不能直视向鞍上部分发展的鞍区巨大腺)不能直视向鞍上部分发展的鞍区巨大腺瘤及附近的视神经、血管、下丘脑等结构(瘤及附近的视神经、血管、下丘脑等结构(3)鞍)鞍上发展质地坚韧的大腺瘤难以全切(上发展质地坚韧的大腺瘤难以全切(4)鞍内腺瘤)鞍内腺瘤鞍鞍上发展至前颅窝、

43、中颅窝和斜坡后的无法全切上发展至前颅窝、中颅窝和斜坡后的无法全切(5)蝶鞍正常或鞍膈部狭窄少于)蝶鞍正常或鞍膈部狭窄少于1cm的难以作鞍的难以作鞍上肿瘤的切除上肿瘤的切除42垂体腺瘤概述及治疗2、适应症和禁忌症:、适应症和禁忌症:l适应症:各种类型的垂体微腺瘤;各种类型的垂适应症:各种类型的垂体微腺瘤;各种类型的垂体大腺瘤;部分类型的垂体巨大腺瘤(主要向鞍体大腺瘤;部分类型的垂体巨大腺瘤(主要向鞍上或鞍后上伸展者);视交叉前置者;肿瘤向蝶上或鞍后上伸展者);视交叉前置者;肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者;脑脊液鼻窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者;脑脊液鼻漏漏l禁忌症:有鼻部感染、蝶窦炎

44、鼻中隔手术史(相禁忌症:有鼻部感染、蝶窦炎鼻中隔手术史(相对);巨大腺瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍背对);巨大腺瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍背后方发展者(相对);有凝血机制障碍或其他严后方发展者(相对);有凝血机制障碍或其他严重疾病者重疾病者43垂体腺瘤概述及治疗3、术前准备、术前准备l(1)视力视野和眼底检查、内分泌学、蝶鞍)视力视野和眼底检查、内分泌学、蝶鞍X-Rays以及以及CT、MRIl(2)术前)术前3天抗生素滴鼻,天抗生素滴鼻,1天剪鼻毛天剪鼻毛l(3)术前)术前3天应用抗生素及激素天应用抗生素及激素44垂体腺瘤概述及治疗4、手术方法、手术方法45垂体腺瘤概述及治疗5、术中注意事项

45、、术中注意事项l(1)保持鼻粘膜完整,减少渗血)保持鼻粘膜完整,减少渗血l(2)严格保持正中入路,避免伤及鞍旁重要血管)严格保持正中入路,避免伤及鞍旁重要血管神经神经l(3)动作轻柔,若观察不清避免盲目操作)动作轻柔,若观察不清避免盲目操作l(4)止血彻底)止血彻底l(5)鞍内、蝶窦内填塞脂肪组织要适度)鞍内、蝶窦内填塞脂肪组织要适度46垂体腺瘤概述及治疗6、术后注意事项及处理、术后注意事项及处理l一、术后不适症状及并发症一、术后不适症状及并发症: 1.鼻腔分泌物:手术后鼻腔分泌物:手术后1个月内,会出现鼻塞或鼻腔不断个月内,会出现鼻塞或鼻腔不断有血性分泌物流出,可在鼻腔内滴注滴鼻液消炎。手术

46、有血性分泌物流出,可在鼻腔内滴注滴鼻液消炎。手术1周后在耳鼻喉科清理鼻腔内分泌物周后在耳鼻喉科清理鼻腔内分泌物12次。次。 2.鼻腔出血:多发生在术后拔出鼻腔填塞的纱条后,个别鼻腔出血:多发生在术后拔出鼻腔填塞的纱条后,个别在数天后,轻者鼻腔暂时填放棉球即可见效。严重者(出在数天后,轻者鼻腔暂时填放棉球即可见效。严重者(出血数百毫升)需做血管造影检查。血数百毫升)需做血管造影检查。 3 头痛:可能因鼻粘膜水肿蝶窦内炎症等多因素引起,头痛:可能因鼻粘膜水肿蝶窦内炎症等多因素引起,重者可服用止痛药对症处理。重者可服用止痛药对症处理。 4 垂体功能低下:表现为发热、全身无力、头痛、恶心、垂体功能低下

47、:表现为发热、全身无力、头痛、恶心、呕吐、不思饮食等。检查血皮质醇和甲状腺激素,诊断明呕吐、不思饮食等。检查血皮质醇和甲状腺激素,诊断明确后,在医生指导下使用强的松和甲状腺素治疗。确后,在医生指导下使用强的松和甲状腺素治疗。47垂体腺瘤概述及治疗l5低钠血症:一般发生在术后第低钠血症:一般发生在术后第48天,表现为低热、天,表现为低热、无力、头痛、恶心、呕吐、重者神志变差。化验血、氯数无力、头痛、恶心、呕吐、重者神志变差。化验血、氯数值低。诊断明确后输液补充高渗盐水,限制饮水。值低。诊断明确后输液补充高渗盐水,限制饮水。l6脊液鼻漏:鼻腔内不断流清水,低头时加重,伴有头脊液鼻漏:鼻腔内不断流清

48、水,低头时加重,伴有头痛、可能有发热。重者手术修补。痛、可能有发热。重者手术修补。l7尿崩症:表现为饮水多和尿多。一天在尿崩症:表现为饮水多和尿多。一天在4000毫升以毫升以上。适当控制饮水,记录好饮水量和尿量,口服弥凝片上。适当控制饮水,记录好饮水量和尿量,口服弥凝片0.05毫克(半片),或双氢克尿塞毫克(半片),或双氢克尿塞50毫克(毫克(2片),每日片),每日3次,一般次,一般3到到5日后多能好转。发生尿崩症期间应多饮用橘日后多能好转。发生尿崩症期间应多饮用橘子汁和含盐量高的食品菜汤。子汁和含盐量高的食品菜汤。l8视力减退:早期可能因血管痉挛等因素引起。视力减退:早期可能因血管痉挛等因素

49、引起。48垂体腺瘤概述及治疗l二、生活注意事项二、生活注意事项:l1术后次日可进食饮水,第二天可下地行走,第术后次日可进食饮水,第二天可下地行走,第四四六天出院。六天出院。l2术后一个月内宜进容易消化的事物,并注意饮术后一个月内宜进容易消化的事物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒吸烟。食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒吸烟。l3术后休息一个月,避免做剧烈运动;建议术后休息一个月,避免做剧烈运动;建议2个个月内不同房,三个月内不怀孕。月内不同房,三个月内不怀孕。l4术后应在安静环境中修养,避免接触过多人或术后应在安静环境中修养,避免接触过多人或进行脑力劳动进行脑力劳动49垂体腺瘤概述及治疗l三、术后进

50、一步治疗:三、术后进一步治疗:l有些垂体瘤单纯经手术可以治愈,但部分病例因有些垂体瘤单纯经手术可以治愈,但部分病例因多种因素,肿瘤可能发生残留,尚需要采取其它多种因素,肿瘤可能发生残留,尚需要采取其它手段进一步治疗,如放射治疗(普通放疗、伽玛手段进一步治疗,如放射治疗(普通放疗、伽玛刀)、药物治疗等。术后下一步治疗方案应根据刀)、药物治疗等。术后下一步治疗方案应根据每个患者的具体情况而定。每个患者的具体情况而定。50垂体腺瘤概述及治疗l四、术后复查:四、术后复查:l手术前激素水平等高者,手术后应予以复查。微手术前激素水平等高者,手术后应予以复查。微小腺瘤(小腺瘤(1厘米以内)手术厘米以内)手术

51、1年后复查头颅年后复查头颅MRI。稍大腺瘤(稍大腺瘤(12厘米)术后厘米)术后612个月复查头颅个月复查头颅MRI,体积超过,体积超过2厘米大腺瘤术后厘米大腺瘤术后36个月复查头个月复查头颅颅MRI,体积超过,体积超过3厘米以上的巨大腺瘤及侵袭海厘米以上的巨大腺瘤及侵袭海绵窦的腺瘤,应术后短期内复查绵窦的腺瘤,应术后短期内复查MRI,以,以决定下决定下一步的治疗方案。一步的治疗方案。需要特别强调的是:由于术中需要特别强调的是:由于术中常在肿瘤腔内放置止血物品,术后复查常在肿瘤腔内放置止血物品,术后复查MRI时必时必然显示有异常阴影,放射科医生经常将其当作残然显示有异常阴影,放射科医生经常将其当

52、作残瘤报告,造成许多病人及家属的疑惑及恐慌,瘤报告,造成许多病人及家属的疑惑及恐慌,51垂体腺瘤概述及治疗l 典型案例典型案例1l一女性病人,一女性病人,30岁,长期闭经溢乳,双眼视力下降半年,手术前视力岁,长期闭经溢乳,双眼视力下降半年,手术前视力是是0.15,磁共振显示鞍区肿瘤,磁共振显示鞍区肿瘤2.12.5cm,向上压迫视交叉,泌乳素,向上压迫视交叉,泌乳素超过超过200。l术术 术术l前前 后后l由于该肿瘤体积较大,属于大腺瘤。我们仍然采取微侵袭的手术方法,从右由于该肿瘤体积较大,属于大腺瘤。我们仍然采取微侵袭的手术方法,从右侧鼻孔进入,显微镜下将肿瘤完全切除,正常垂体组织和视神经、大

53、动脉都侧鼻孔进入,显微镜下将肿瘤完全切除,正常垂体组织和视神经、大动脉都没有损伤。手术后视力恢复到没有损伤。手术后视力恢复到1.2,泌乳素水平降到正常,泌乳素水平降到正常 。(注意:并不是每。(注意:并不是每位泌乳素垂体瘤病人手术成功后泌乳素能降到正常。)位泌乳素垂体瘤病人手术成功后泌乳素能降到正常。)l 52垂体腺瘤概述及治疗l典型案例典型案例2l一女性病人,长期肥胖多毛,内分泌检查显示一女性病人,长期肥胖多毛,内分泌检查显示ACTH偏高,磁共振显示垂体微腺瘤偏高,磁共振显示垂体微腺瘤由于该肿瘤体积较小,属于微腺瘤。我们采取微侵袭的手术由于该肿瘤体积较小,属于微腺瘤。我们采取微侵袭的手术方法

54、,在神经导航帮助下,切除了肿瘤,又保护了正常垂方法,在神经导航帮助下,切除了肿瘤,又保护了正常垂体组织,创伤小。手术后病人的体组织,创伤小。手术后病人的ACTH激素水平降到正常激素水平降到正常。53垂体腺瘤概述及治疗l典型案例典型案例3l一位男性病人,一位男性病人,39岁,双眼视力下降一年,头痛三个月。磁共振显示岁,双眼视力下降一年,头痛三个月。磁共振显示鞍区肿瘤:鞍区肿瘤:3.5cm5.5cml由于该肿瘤体积非常大,属于巨大侵袭性垂体腺瘤。我们采取开颅的由于该肿瘤体积非常大,属于巨大侵袭性垂体腺瘤。我们采取开颅的手术方法,在众多脑神经和脑血管之间杀开一条血路,将肿瘤完整切手术方法,在众多脑神

55、经和脑血管之间杀开一条血路,将肿瘤完整切除。手术以后半个月病人就出院了除。手术以后半个月病人就出院了54垂体腺瘤概述及治疗疗效评价疗效评价l手术目的视切除肿瘤,使视通路减压,恢复和保手术目的视切除肿瘤,使视通路减压,恢复和保持垂体功能及其他神经功能。一般来说,经蝶窦持垂体功能及其他神经功能。一般来说,经蝶窦或手术切除腺瘤,疗效可达或手术切除腺瘤,疗效可达60%-90%.微腺瘤易于微腺瘤易于全切,疗效理想。全切,疗效理想。55垂体腺瘤概述及治疗l复发的原因:复发的原因:l1、肿瘤残留、肿瘤残留l2、肿瘤侵蚀性生长,累及硬膜、海绵窦或骨组、肿瘤侵蚀性生长,累及硬膜、海绵窦或骨组织织l3、多发性垂体微腺瘤、多发性垂体微腺瘤l4、垂体细胞增生(结节性和弥漫性增生)、垂体细胞增生(结节性和弥漫性增生)56垂体腺瘤概述及治疗lT h a n k s57垂体腺瘤概述及治疗

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