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1、PBL血液疾病 （贫血）复旦大学儿科医院血液科复旦大学儿科医院血液科2009年年10月月PBL病例介绍病例介绍患儿、女婴、患儿、女婴、8m生生后后6m常常规规体体检检时时，血血常常规规示示贫贫血血，未未曾曾治治疗疗，近近3周周自自觉觉患患儿儿面面色色略略苍苍白白，来院进一步诊断、治疗来院进一步诊断、治疗诊疗步骤？诊疗步骤？诊疗步骤诊疗步骤1.病史病史询问内容？询问内容？2.体征体征-重点？重点？3.初步实验室检查初步实验室检查-项目？项目？病史病史出生史：出生史：出生史：出生史：GG1 1P P1 1，孕孕孕孕3939周顺产，无窒息抢救周顺产，无窒息抢救周顺产，无窒息抢救周顺产，无窒息抢救史，
2、出生体重史，出生体重史，出生体重史，出生体重31003100g g；混合喂养，以母乳为；混合喂养，以母乳为；混合喂养，以母乳为；混合喂养，以母乳为主，近期刚添加辅食，辅食种类不多，按主，近期刚添加辅食，辅食种类不多，按主，近期刚添加辅食，辅食种类不多，按主，近期刚添加辅食，辅食种类不多，按期预防接种期预防接种期预防接种期预防接种既既既既往往往往史史史史：无无无无贫贫贫贫血血血血、无无无无新新新新生生生生儿儿儿儿期期期期病病病病理理理理性性性性黄黄黄黄疸疸疸疸史史史史，无无无无药药药药物物物物过过过过敏敏敏敏史史史史或或或或出出出出血血血血史史史史，偶偶偶偶然然然然体体体体检检检检发发发发现现现
3、现家家家家族族族族史史史史：母母母母孕孕孕孕期期期期有有有有轻轻轻轻度度度度贫贫贫贫血血血血史史史史、无无无无黄黄黄黄疸疸疸疸史史史史，父亲有无贫血不详父亲有无贫血不详父亲有无贫血不详父亲有无贫血不详体格检查体格检查体重体重10kg、身长身长74cm，贫血貌、睑结膜苍白，贫血貌、睑结膜苍白巩膜皮肤无黄染、无出血点巩膜皮肤无黄染、无出血点颈部可及颈部可及2-3枚绿豆大小淋巴结枚绿豆大小淋巴结心心率率：114次次/分分，心心律律齐齐，心心前前区区可可及及III/6级级SM、无传导，二肺呼吸音清无传导，二肺呼吸音清肝肋下肝肋下3cm、脾肋下脾肋下1.5cm，质软质软颈软、颈软、NS(-)初步检查项目
4、初步检查项目w血常规：血常规：RBC 4.21012/L、Hb85g/L 、MCV70、MCH24、MCHC286、WBC 7.0109/L 、PLT 220109/L、网织红细胞网织红细胞 1.0%w血涂片红细胞大小不等，以小细胞为主血涂片红细胞大小不等，以小细胞为主,中央中央苍白区变大，白细胞和血小板形态无殊苍白区变大，白细胞和血小板形态无殊w FEP 56ug/dl、 FEP/Hb 4.8ug/gHbw尿常规：（尿常规：（-）w粪常规：（粪常规：（-） OB (-)初步诊断？初步诊断？营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia, IDA为何给出此诊断？为
5、何给出此诊断？如何处理？如何处理？IDA 治疗原则治疗原则一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 铁剂治疗铁剂治疗铁剂治疗铁剂治疗 -药物剂量及用法？药物剂量及用法？药物剂量及用法？药物剂量及用法？输血治疗输血治疗输血治疗输血治疗琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.2g/片，铁元素含量片，铁元素含量33%1月后复诊月后复诊w血常规：血常规：RBC 5.01012/L、Hb99g/L 、MCV71、MCH24、MCHC286、WBC 9.0109/L 、PLT 420109/L、网织红细胞网织红细胞 1.5%如何考虑、处理？如何考虑、处理？治疗失败原因治疗失败原因病因有无纠正病
6、因有无纠正服药是否按医嘱服药是否按医嘱是否存在失血是否存在失血诊断是否正确（鉴别诊断）诊断是否正确（鉴别诊断）-还需补充哪还需补充哪些病史和检查？些病史和检查？IDA的鉴别诊断的鉴别诊断 珠蛋白珠蛋白生成障碍性贫血生成障碍性贫血铁粒幼红细胞贫血铁粒幼红细胞贫血慢性病贫血慢性病贫血父母籍贯，血常规父母籍贯，血常规 具体询问喂养具体询问喂养药物的使用情况药物的使用情况消化道问题消化道问题其他实验室检查：其他实验室检查：SF、骨髓、蛋白电泳、骨髓、蛋白电泳补充病史及检查补充病史及检查主要实验室诊断主要实验室诊断铁的血清学检查：铁的血清学检查：SI 50ug/dl、TIBC 380ug/dl、TS 1
7、2% SF 12ug/L 骨髓铁染色骨髓铁染色: 外铁外铁0-+内铁内铁14% 父母没有贫血父母没有贫血治疗失败原因治疗失败原因病因有无纠正病因有无纠正 服药是否按医嘱服药是否按医嘱 是否存在失血是否存在失血诊断是否正确（鉴别诊断）诊断是否正确（鉴别诊断）-还需补充哪还需补充哪些病史和检查？些病史和检查？继续用琥珀酸亚铁继续用琥珀酸亚铁1 1月，血象恢复，月，血象恢复，是否还要治疗？是否还要治疗？IDA 归纳总结归纳总结IDA病因病因体内总铁储存不足：体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎、胎母早产、双胎（胎胎、胎母输血）输血）铁摄入量不足：铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低，不及乳制品含铁少
8、吸收率低，不及时添加辅食时添加辅食生长发育因素：生长发育因素： 体重增加、血容量随之增体重增加、血容量随之增 加、加、需铁增加需铁增加铁的丢失或消耗过多铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出血、寄牛奶过敏致肠出血、寄生虫、消耗增多、腹泻时排铁生虫、消耗增多、腹泻时排铁 临床表现临床表现一般表现：苍白、疲乏、头晕、眼花、耳鸣一般表现：苍白、疲乏、头晕、眼花、耳鸣非造血系统表现：非造血系统表现： 消化系统：胃纳减退、消化吸收不良消化系统：胃纳减退、消化吸收不良 神经系统：烦躁不安、注意理解力下降、反应神经系统：烦躁不安、注意理解力下降、反应 减慢、智力下降减慢、智力下降 循环系统：心力加快、心脏扩大、心力衰竭循环系统：心力加快、心脏扩大、心力衰竭 免疫系统：免疫力下降、粒细胞杀菌功能降免疫系统：免疫力下降、粒细胞杀菌功能降 低、易感染低、易感染 髓外造血：肝脾淋巴结肿大髓外造血：肝脾淋巴结肿大IDA诊断诊断明确缺铁的病因明确缺铁的病因体检：皮肤粘膜苍白外多无其他表现体检：皮肤粘膜苍白外多无其他表现小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血铁生化指标铁生化指标 SF + FEP + SI、TIBC、TS铁剂治疗效果是重要的诊断指标铁剂治疗效果是重要的诊断指标鉴别诊断包括鉴别诊断包括珠蛋白珠蛋白生成障碍性贫血、铁生成障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血、慢性病贫血粒幼红细胞贫血、慢性病贫血谢谢！谢谢！
