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1、大动脉炎的超声诊断和大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断鉴别诊断 大动脉炎命名大动脉炎命名l曾有多种命名：青年女性动脉炎曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征主动脉弓综合征 巨细胞性综合征巨细胞性综合征 Martorell综合征综合征 特发性动脉炎特发性动脉炎 大动脉炎症候群大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群泛大动脉炎症候群 无脉症无脉症 多发性大动脉炎多发性大动脉炎 高安动脉炎高安动脉炎( Takayasus arteritis、TA) 首先由欧洲首先由欧洲Savary和和Kussmal于于1856年描述年描述 1902年日本眼科教授高安发现年日本眼科教授高安发现1
2、956年中国报道第一例年中国报道第一例概概 念念 大动脉炎是发生在大动脉炎是发生在大动脉及其主大动脉及其主要分支要分支的一组的一组慢性进行性非化脓性炎慢性进行性非化脓性炎性疾病性疾病，可导致，可导致节段性节段性动脉管腔狭窄动脉管腔狭窄甚至闭塞，并可继发血栓形成甚至闭塞，并可继发血栓形成病病 因因l自身免疫因素自身免疫因素l性激素性激素l遗传因素遗传因素多数学者认为是一种大动脉的自体免疫性疾病病病 理理 特特 征征1.主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜
3、开始累及内膜的全层性动脉炎的全层性动脉炎2.多发性病变，可累及多支动脉多发性病变，可累及多支动脉3.病变呈节段性，跳跃性病变呈节段性，跳跃性 、两处病变中间可见正常组织、两处病变中间可见正常组织4.动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主5.继发性动脉粥样硬化继发性动脉粥样硬化6.常伴有血栓形成常伴有血栓形成病病 理理l肉眼观察肉眼观察:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹l病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔病变晚期动脉壁以纤维化为
4、主，受累大分支血管管腔明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞l部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动脉瘤脉瘤l动脉瘤形成不太多见，但可为多发性动脉瘤形成不太多见，但可为多发性l在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多l在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常见见l在东南亚地区以肾血管性高血压为主在东南亚地区以肾血管性高血压为主l在
5、我国在我国以头臂型和混合型为主要病变以头臂型和混合型为主要病变分型分型n临床上根据受累的动脉部位不同可分为四临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型型头臂型头臂型（型）型）胸、腹主动脉型胸、腹主动脉型（型）型）肾动脉型肾动脉型（型）型）混合型混合型（型）型）临临 床床 表表 现现青年女性多见，男女比例为青年女性多见，男女比例为1:2-41:2-4，多见于，多见于15-3015-30岁岁发病缓慢，病程较长发病缓慢，病程较长早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄
6、或闭持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现塞的特征性临床表现本病多数呈慢往进行性发展本病多数呈慢往进行性发展其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压偶见肺动脉受累偶见肺动脉受累n多见多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支病变在主动脉弓及其大的动脉分支n单侧或双侧，一般左侧多于右侧单侧或双侧，一般左侧多于右侧n累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉
7、次之为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之n颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累n可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血缺血n当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 头臂型（头臂型（型）型）l累及降主动脉和累及降主动脉和/ /
8、或腹主动脉及其主要分支或腹主动脉及其主要分支l以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见l可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状l下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤 胸、腹主动脉型（
9、胸、腹主动脉型（型）型） n累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧同多为两侧同n 时受累，病变程度可不一致时受累，病变程度可不一致n 肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变, 出现出现肾性高血压和肾性高血压和n 肾功能衰竭的表现肾功能衰竭的表现n 常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状缺血的症状肾动脉型（III型）n累及多部位的动脉受累，即同时存在上述累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种两种n 或两种以上类型的病变和相应的临床症状或两种以上类型的病变和相应的临床症状混合型（混合型
10、（型）型） 诊诊 断断 方方 法法l超声超声( (二维及彩色、频谱多普勒血流显像二维及彩色、频谱多普勒血流显像) )l磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)及血管成像及血管成像(MRA)(MRA)lCT CT 及血管造影及血管造影(CTA)(CTA)l动脉血管造影检查：最具权威的检查方法动脉血管造影检查：最具权威的检查方法临床诊断标准临床诊断标准采用采用19901990年美国风湿病学会的分类标准：年美国风湿病学会的分类标准：（1 1）发病年龄）发病年龄4040岁岁 出现症状或体征时年龄出现症状或体征时年龄4010mmHg 10mmHg 双侧上肢收缩压差双侧上肢收缩压差10mmHg10mmHg
11、（5 5）锁骨下动脉或主动脉杂音）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动 脉闻及杂音脉闻及杂音（6 6）动脉造影异常）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起肌发育不良或类似原因引起 符合上述符合上述6 6项中的项中的3 3项者可诊断本病项者可诊断本病大动脉炎血管病变的超声诊断大动脉炎血管病变的超声诊断二维超声二维超声l纵切面图像显示动脉管壁正常的三层结构模糊不清，纵切面图
12、像显示动脉管壁正常的三层结构模糊不清，动脉壁僵硬、搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规则性增动脉壁僵硬、搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规则性增厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声l横切面可见管腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚，横切面可见管腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚，边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以至闭塞边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以至闭塞 彩色多普勒图像彩色多普勒图像n病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细可略变细n血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈变细，呈n细线状为多彩
13、镶嵌的血流，远端动脉内血细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡流黯淡n病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，全闭塞，n无彩色血流显示无彩色血流显示n病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环建立建立l典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、频带增宽、频窗充填频带增宽、频窗充填l病变动脉远端表现则为单相、低速低阻、波峰圆钝、频带病变动脉远端表现则为单相、低速低阻、波峰圆钝、频带增宽、频窗充填的阻塞样频谱增宽、频窗充填的阻塞样频谱 频谱多普勒图像频谱多普勒图像 血
14、管超声超声诊断要点血管超声超声诊断要点l主要累及主动脉的大中分支，正常动脉管壁三层主要累及主动脉的大中分支，正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚l病变动脉彩色血流束变细，甚至消失病变动脉彩色血流束变细，甚至消失l频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱经经 验验l有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来来间接判断近端动脉有无病变间接判断近端动脉有无病变l如
15、病变动脉内未能测及动脉频谱，如病变动脉内未能测及动脉频谱，提示血管完全闭塞提示血管完全闭塞其他脏器超声所见其他脏器超声所见l心脏心脏：心脏瓣膜关闭不全、全心大心脏瓣膜关闭不全、全心大 应除外：主动脉瓣畸形应除外：主动脉瓣畸形 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 风湿性心肌病风湿性心肌病 川崎病心肌损害川崎病心肌损害l肾脏：肾脏萎缩变小肾脏：肾脏萎缩变小l脑脑l肺肺典型病例典型病例1414岁岁女性女性乏力乏力主要鉴别诊断主要鉴别诊断l动脉粥样硬化动脉粥样硬化l血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎 l先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄l主动脉瘤及
16、动脉夹层主动脉瘤及动脉夹层动脉粥样硬化动脉粥样硬化l多见于多见于40-5040-50岁的男性患者，主要累及岁的男性患者，主要累及大中动脉大中动脉l下肢多见下肢多见l常伴有糖尿病、高脂血症常伴有糖尿病、高脂血症l血管走行可迂曲，内膜明显增厚，管腔内可见强弱不等的血管走行可迂曲，内膜明显增厚，管腔内可见强弱不等的斑块回声，彩色血流可变细、绕行斑块回声，彩色血流可变细、绕行血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎l主要累及主要累及四肢中小动脉四肢中小动脉和浅静脉，多见于下肢，以青年男和浅静脉，多见于下肢，以青年男性多见性多见l常有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区常有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区l表现为肢体缺血、剧痛
17、、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状状l病变的动脉见节段性内径变细、内膜不光滑、管壁增厚病变的动脉见节段性内径变细、内膜不光滑、管壁增厚先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄l为主动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄为主动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄l男性多见男性多见l上下肢血压有明显差异上下肢血压有明显差异主动脉瘤及动脉夹层主动脉瘤及动脉夹层l动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的动脉炎、马
18、凡氏综合症、感染、梅毒等动脉炎、马凡氏综合症、感染、梅毒等l真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，局部呈梭形真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，局部呈梭形或囊状扩张，其瘤壁由所有三层血管壁组织构成或囊状扩张，其瘤壁由所有三层血管壁组织构成l一般呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲，一般呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲，动脉瘤内可有血栓形成动脉瘤内可有血栓形成l多见于成人多见于成人夹层动脉瘤夹层动脉瘤l病因复杂，常见于动脉粥样硬化、高血压或马凡氏综病因复杂，常见于动脉粥样硬化、高血压或马凡氏综合症合症l动脉中层发生退行性变和囊样变，血流冲击使动脉内动脉中层发生退行性变和囊样变，血流冲击
19、使动脉内膜撕裂后，通过撕裂的内膜进入管壁间，在动脉的内膜撕裂后，通过撕裂的内膜进入管壁间，在动脉的内膜与外层间走行，使动脉内膜与外层分离形成假腔，膜与外层间走行，使动脉内膜与外层分离形成假腔，血流可经原破裂口流回真腔，也可在邻近的位置再次血流可经原破裂口流回真腔，也可在邻近的位置再次形成一个或多个破口与真腔相通形成一个或多个破口与真腔相通l老年人多见（马凡氏综合症例外），男性多见老年人多见（马凡氏综合症例外），男性多见大动脉炎诊断要点大动脉炎诊断要点l青年患者，尤其是女性，出现单侧或双侧上肢青年患者，尤其是女性，出现单侧或双侧上肢动脉及颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉或腹部动脉及颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉或腹部可闻及血管杂音，或一侧上、下肢侧无脉，血可闻及血管杂音，或一侧上、下肢侧无脉，血压降低或不能测出压降低或不能测出l超声检查见大动脉壁不规则增厚，主动脉分支超声检查见大动脉壁不规则增厚，主动脉分支节段性增厚，彩色血流束变细，狭窄处血流速节段性增厚，彩色血流束变细，狭窄处血流速度加快度加快
