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1、先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst 1先天性胆管扩张症（先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。畸形。21792年年Vater首次报道首次报道胆总管囊肿胆总管囊肿的的病例。病例。1852年由年由Douglas将该症命名为胆总将该症命名为胆总管囊肿管囊肿（Choled
2、ochal Cyst，CCC）。亚洲发病率高于欧美人。女性约占总亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率的发病率的6080%,高于男性。高于男性。3【病因病因】 在对该症认识发展的过程中曾有胚在对该症认识发展的过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。不良学说等。41、胆道胚胎发育畸形胆道胚胎发育畸形 1936年年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎首先提出胆道胚胎发育异常的学说。发育异常的学说。53、病毒感染学说病毒感染学说 Landing通过通过病毒分离、胆管组织电镜检查等病毒分离、胆
3、管组织电镜检查等研究，提出病毒感染学说。目前研究，提出病毒感染学说。目前支持此学说的学者越来越少，认支持此学说的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病为是合并存在的一种病毒感染病理改变。理改变。64、胆总管远端神经、肌肉发育不良胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查检查胆总管远端管壁明显胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞，缺少神经节细胞，而远端肌肉结构而远端肌肉结构性发育不良引起胆总管的梗阻，最性发育不良引起胆总管的梗阻，最终引致不同程度的胆管扩张。终引致不同程度的胆管扩张。75、遗传性因素遗传性因素 尽管没有证据证实尽管没有证据证实本病有肯定的遗传基因，但国际上本病有肯定的
4、遗传基因，但国际上及国内均有家系发病的报道。及国内均有家系发病的报道。8 6 、胰胆管合流异常、胰胆管合流异常 上世纪上世纪60年代年代末末Babbitt提出胰胆管合流异常的概提出胰胆管合流异常的概念后，患者的胰胆管远端主要存在念后，患者的胰胆管远端主要存在两种病理改变。两种病理改变。胰胆管胰胆管共同通道共同通道过长过长，达，达23 cm。正常不超过正常不超过0.5cm。主胰管与胆总管合流的主胰管与胆总管合流的角角度异常度异常，多接近甚至超过，多接近甚至超过900。正常。正常此角度为锐角，并应该被包绕在此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中。括约肌之中。9胆道穿孔胆道穿孔 囊肿逐渐增大
5、，囊内囊肿逐渐增大，囊内压力压力增加增加，在薄弱处会由于压力增加或，在薄弱处会由于压力增加或上腹部外伤时发生穿孔或破裂。上腹部外伤时发生穿孔或破裂。由于由于胰液向胆管内返流胰液向胆管内返流，被激活的，被激活的胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，引起溃疡以至穿孔。引起溃疡以至穿孔。胰胆管合流异常胰胆管合流异常导致导致“特发性特发性”胆胆道穿孔。道穿孔。10肝脏病变肝脏病变 由于胆总管或肝内胆管的由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆总管不同程度反复炎症、感染，胆总管不同程度的梗阻引起的梗阻引起胆汁潴留胆汁潴留，这些病变都，这些病变都会引起肝脏的损害。及时手术后，会引起肝
6、脏的损害。及时手术后，肝脏的病变一般会较顺利地恢复正肝脏的病变一般会较顺利地恢复正常。常。11胰腺病变及高胰淀粉酶血症胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由由于胰胆管合流异常，分泌压高的于胰胆管合流异常，分泌压高的胰液返流入胆总管以及肝内胆管，胰液返流入胆总管以及肝内胆管，肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通过肝静脉窦系统扩散进入血液系过肝静脉窦系统扩散进入血液系统表现为高胰淀粉酶血症，是统表现为高胰淀粉酶血症，是假假性胰腺炎性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。而非真正的胰腺炎症。12胆道癌变胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重已经成为先天性胆
7、管扩张症最严重的并发症。先天性胆管扩张症胆道的并发症。先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的癌变发生率是正常人群的2540倍。倍。曾经接受过囊肿、肠管，特别是囊曾经接受过囊肿、肠管，特别是囊肿、十二指肠吻合的病例则胆道癌肿、十二指肠吻合的病例则胆道癌的发生率更高，预后极差。的发生率更高，预后极差。13先天性胆管扩张症患者先天性胆管扩张症患者胆道癌变的胆道癌变的机制机制主要有如下几种学说：主要有如下几种学说：胆汁胆汁中的致突变物质的致癌学说。中的致突变物质的致癌学说。胰胰液逆流破坏学说。液逆流破坏学说。胆汁酸致癌学胆汁酸致癌学说。说。炎症刺激学说。炎症刺激学说。14【临床分型临床分型】195
8、9年年Alonso-lej提出：提出：型：胆总管囊性扩张型型：胆总管囊性扩张型型：胆总管憩室型型：胆总管憩室型型：胆总管末端囊性脱垂型。型：胆总管末端囊性脱垂型。151975年日本学者户谷年日本学者户谷Todani在在Alonso-lej分类的基础上增加了第分类的基础上增加了第型和第型和第型。型。1617型，有三个亚型：型，有三个亚型：a型，型，胆总管囊性扩张胆总管囊性扩张，常见类，常见类型。型。b型，节段性的胆总管囊性扩型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。张，无胰胆合流异常，极少见。c型，型，胆总管梭状扩张胆总管梭状扩张，常见类，常见类型。型。型，胆总管憩室型。型，胆总管憩室
9、型。型，胆总管末端囊肿脱垂。型，胆总管末端囊肿脱垂。18型，是指多发性的肝内或肝外的胆型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。管扩张，分两个亚型。a ：肝外胆总管扩张同时合并肝内肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。胆管扩张。b：肝外胆管的多发性扩张。肝外胆管的多发性扩张。型，肝内胆管扩张。目前多数作者型，肝内胆管扩张。目前多数作者认为这是一独立的病症（认为这是一独立的病症（Caroli病）。病）。192021【临床表现】【临床表现】腹痛、黄疸及腹部肿块腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的为本病的3个个典型症状的典型症状的“三主征三主征” 。同时存在。同时存在者只占者只占20-30%。221、
10、腹腹痛痛 多多局局限限在在上上腹腹、右右上上腹腹部部。表表现现为为持持续续性性或或间间歇歇性性的的钝钝痛痛。有有时时高高脂脂或或多多量量饮饮食食可可诱诱发发腹腹痛痛发发生生。具有腹痛者占具有腹痛者占60-80%。 突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。经常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。232、肿肿块块 多多于于右右上上腹腹部部或或腹腹部部右右侧侧有有一一囊囊性性感感光光滑滑肿肿块块，上上界界多多为为肝肝边边缘缘所所覆覆盖盖，大大小小不不一一。在在本本病病的的诊诊断上有较高的参考价值。
11、断上有较高的参考价值。243、黄黄疸疸 间间歇歇性性黄黄疸疸为为其其特特点点，大大多多数数病病例例均均存存在在此此症症状状。囊囊肿肿型型的的黄黄疸疸发发生生率率为为86%，而而梭梭状状型型达达92%。出出现现黄黄疸疸时时间间隔隔期期长长短短不不一一。严严重重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。患患儿儿黄黄疸疸加加重重时时，粪粪便便颜颜色色变变淡淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。25除除个个主主要要症症状状外外 ，囊囊肿肿内内感感染染时时可可有有发发热热，体体温温达达3839 ，可可有有恶心、呕吐的消化道症状。恶心、呕吐的消化道症状。 病
12、程较长或合并黄疸者，患儿可因病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的血因子合成低下，患儿有易出血的表现。表现。个别还表现个别还表现VitA缺乏的一系列症状。缺乏的一系列症状。26【实验室检查实验室检查】 血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。见血象增高等的炎症改变。发现血、尿的胰淀粉酶增高，而
13、被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。误诊为单纯的急性胰腺炎。27【特殊检查特殊检查】 1、B超超检检查查 是是最最为为简简便便且且无无创创的的检检查查手手段段，可可初初步步获获得得诊诊断断。肝肝脏脏下下方方显显示示界界限限清清楚楚的的低低回回声声区区，并并可可查查明明肝肝内内胆胆管管扩扩张张的的程程度度和和范范围围及及是否合并胆管内结石。是否合并胆管内结石。282、X线检查线检查 当囊肿较大时，于右上当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，组织肿块，并可见胃及结肠被推移，但对于梭状形胆管扩张症其普通但对
14、于梭状形胆管扩张症其普通X线线检查较难诊断。检查较难诊断。293、放放射射性性核核素素131I肝肝胆胆ECT扫扫描描 可可直直接接动动态态观观察察肝肝胆胆系系统统的的形形态态与与功功能能，亦亦可可观观察察胆胆总总管管囊囊肿肿的的位位置置、大小、形态及排泄状态。大小、形态及排泄状态。 304、CT检检查查 可可明明确确胆胆总总管管扩扩张张的的程程度度、位位置置，胆胆总总管管远远端端狭狭窄窄的的程程度度以以及及有有无无肝肝内内胆胆管管扩扩张张，扩扩张张的的形形态态及及部部位位等等，有有助助于于术术式式的的选选择择。近近年年来来由由于于螺螺旋旋CT及及其其三三维维甚甚至至四四维维呈呈像像技技术术的的
15、发发展展，可可以以立立体体性性地地全面地反映肝内胆管的影像。全面地反映肝内胆管的影像。 313233345、核核磁磁共共振振及及核核磁磁共共振振胰胰胆胆管管呈呈像像技技术术（MRCP） 是是利利用用核核磁磁共共振振的的特特殊殊呈呈像像技技术术获获得得清清晰晰的的胰胰胆胆管管呈呈像像效效果果，甚甚至至可可明明确确地地判判断断出出是是否否合并胰胆合流异常。合并胰胆合流异常。3536376、术术中中胆胆道道造造影影 对对于于无无术术前前ERCP或或MRCP的的病病例例, 术术中中胆胆道道造造影影仍仍十十分分必必要要.详详细细了了解解肝肝内内胆胆道道及及胆胆总总管管远远端端和和胰胰胆胆分分流流异常的病
16、理形态，指导手术异常的病理形态，指导手术.3839【鉴别诊断鉴别诊断】 （一一）胆胆总总管管囊囊肿肿以以右右上上腹腹或或上上腹腹部部肿肿块块为为突突出出表表现现，而而无无黄黄疸疸者者，应应与与肝肝囊囊肿肿、腹腹膜膜后后囊囊肿肿、肾肾积积水水、肾肾胚胚胎胎瘤瘤、大大网网膜膜囊囊肿肿和和肠肠系系膜膜囊囊肿相鉴别。肿相鉴别。 40（二二）胆胆总总管管囊囊肿肿以以黄黄疸疸为为突突出出表表现现者者，应应与与胆胆道道闭闭锁锁、胆胆管管癌癌、右右上上腹腹部部腹腹膜膜后后肿肿瘤瘤压压迫迫胆胆总管等相鉴别。总管等相鉴别。 41 胆道闭锁胆道闭锁 出生周淤出生周淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。滞性黄疸，并迅速加深
17、而无间隙。尿深褐色，粪便为淡黄色，后为陶尿深褐色，粪便为淡黄色，后为陶土色大便。土色大便。皮肤、巩膜黄染明显，皮肤、巩膜黄染明显，后期可出现腹水或门静脉高压症。后期可出现腹水或门静脉高压症。超声检查探不到胆总管，无胆囊超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。表现为肝外胆管的扩张。42（三三）胆胆总总管管囊囊肿肿以以急急性性右右上上腹腹痛痛或或上上腹腹部部疼疼痛痛为为突突出出症症状状者者，应应与与胆胆道道蛔蛔虫虫症症、急急性性胆胆囊囊炎炎、急急性性胰胰腺炎及肠套叠相鉴别。腺炎及肠套叠相鉴别。 43【治疗治疗】本病的治疗经历过不
18、同的手术处理本病的治疗经历过不同的手术处理阶段。目前以阶段。目前以囊肿切除、胰胆分流、囊肿切除、胰胆分流、胆道重建胆道重建的术式。的术式。44手术中见到的胆总管囊肿手术中见到的胆总管囊肿45扩扩张张胆胆总总管管、胆胆囊囊切切除除，肝肝总总管管- -空空肠肠Roux-YRoux-Y吻合吻合 此为目前国内外此为目前国内外最常应用最常应用的术式。的术式。46Y Y型抗返流瓣型抗返流瓣型抗返流瓣型抗返流瓣47腹腔镜下腹腔镜下CBDCBD手术手术48关于胆总管囊肿远端狭窄段的处理，对部分可游离出狭窄段的病例，可予以结扎。对于不能游离出狭窄段的患儿，可以直接用电刀将残余的囊壁烧，破坏黏膜组织，我们46例中
19、，25例能分离出狭窄段结扎，其余21例均用电钩灼烧，不结扎，无一例出现胰漏。49 蛋白栓处理 常发生在梭型扩张型，共同管内蛋白栓可引起腹痛、胰腺炎，应在手术同时处理。游离囊肿全层至胆总管远端的狭窄处后，向共同管内插入8号单腔硅胶尿管，0.9%盐水反复冲水和抽吸，直注水无阻力，回抽的盐水清亮无蛋白栓沉淀颗粒为止。50术中发现术中发现迷走胆管迷走胆管51治疗原则治疗原则 符合生理进行肠管与近端胆符合生理进行肠管与近端胆道的吻合。道的吻合。解除胆总管的梗阻解除胆总管的梗阻，恢复胆，恢复胆汁通畅。汁通畅。 切除扩张胆总管与胆囊切除扩张胆总管与胆囊，排，排除今后可能的胆道癌变的问题。除今后可能的胆道癌变的问题。解决解决胰胆管合流异常胰胆管合流异常的问题，进行的问题，进行胰胆分流。胰胆分流。 了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。窄及肝内胆管结石的问题。 了解并解了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。 52【预后预后】 先先天天性性胆胆总总管管囊囊肿肿手手术术死死亡亡率率，在在我我国国60年年代代可可达达30%左左右右，近近年年来已明显下降，约为来已明显下降，约为4%。53谢谢谢谢54
