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1、应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）1概述应激性心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的患者，由心理或体力应激引起的，以短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱为特点的心肌疾病，通常伴有心底部运动代偿性增强。临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影正常。21990年首次被日本学者Sato等报道并命名为Tako-Tsubo(章鱼篓样)心肌病；因其发病早期特有的心尖部收缩功能障碍,又称为心尖球形综合征(Apical Ballooning Syndrome)；因该病发病前均有明显的应激史,且发病时病人血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高,也将该病命名为应激
2、性心肌病,目前更多的学者用此名。2006年美国心脏病学会正式将其归为获得性心肌病的一种。34主要内容流行病学病理生理学机制临床表现实验室检查诊断依据治疗预后5流行病学在拟诊急性冠状动脉综合征在拟诊急性冠状动脉综合征(ACS)(ACS)病人中所占比率介于病人中所占比率介于0. 7 %0. 7 %2. 0 %2. 0 %；常累及绝经期妇女，发病率约为男性的常累及绝经期妇女，发病率约为男性的6 69 9 倍；倍；相当一部分病人可找到明显的诱发因素相当一部分病人可找到明显的诱发因素; ;在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道；在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道；在世界范围内本病发病
3、率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。像学的快速发展使得该病能被准确诊断。6病理生理学机制迄今迄今为为止，止，应应激性心肌病的病因和激性心肌病的病因和发发病机制病机制尚尚不不清清楚楚存在存在儿儿茶茶酚胺学酚胺学说说、微血管病微血管病变变学学说说、冠冠状状动动脉脉痉挛痉挛学学说说和和心肌炎症心肌炎症学学说说等等大部分大部分学学者者认为认为，突，突发发的情的情绪应绪应激激导导致高水平的致高水平的儿儿茶茶酚胺酚胺可能是可能是极极为为重要的机制。重要的机制。该该病在病在绝经绝经期期妇妇女中高女中高发发
4、，提示女性激素在其中也起着，提示女性激素在其中也起着重要作用。重要作用。遗传遗传因素的作用不因素的作用不清清，但有，但有报报道道说说多多个个病例病例显显示具有相同示具有相同基因的中年女性如姐妹基因的中年女性如姐妹俩俩可先后可先后发发病病7病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。态引发该病。应激状态下交感神经过度兴奋应激状态下交感神经过度兴奋,
5、 ,在前降支旋段过长的情况下在前降支旋段过长的情况下, ,肾上腺素肾上腺素受体的激活更容易引起心尖部心肌的暂时性缺血受体的激活更容易引起心尖部心肌的暂时性缺血, ,而心底部由于有多而心底部由于有多支冠脉供血表现为心肌收缩力增强。支冠脉供血表现为心肌收缩力增强。缺血引起心脏交感神经进一步兴奋缺血引起心脏交感神经进一步兴奋, ,释放大量去甲肾上腺素释放大量去甲肾上腺素, ,当超过机当超过机体的降解能力时体的降解能力时, ,便消耗线粒体内高能磷酸键的储备便消耗线粒体内高能磷酸键的储备, ,同时减弱肌球蛋同时减弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性白三磷酸腺苷酶的活性, ,从而影响心肌的收缩力。从而影响心肌的收
6、缩力。8病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经分布情况可通过SPECT(Single Photon Emission Computed Tomography)进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进，并在随后的数月内逐渐改善。9病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍 有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为
7、启动因子导致应激性心肌病。激性心肌病。KurisuKurisu等研究发现等研究发现1 1例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试验可见高达者中，导管室进行激发试验可见高达1 51 5的患者出现冠状动脉痉挛。的患者出现冠状动脉痉挛。ElesberElesber等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。良，其不良程度与心肌损伤程度相关。KurisuKurisu据此提出微血管功能障碍可引发据此提出微血管功能障碍可
8、引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的心肌细胞内线粒体的p p氧化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。氧化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。10病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍尽尽管微血管缺血理管微血管缺血理论论引起了引起了较较多多学学者的者的关关注，但是迄今在采用多普勒注，但是迄今在采用多普勒导导丝测丝测量或是超量或是超声声造影技造影技术术均未能均未能证实该证实该学学说说的正确性。目前推的正确性。目前推测继发测继发于于心理或是心理或是药药物物应
9、应激激过过程所程所导导致的交感神致的交感神经过经过度度兴奋兴奋可能是其重要的病理可能是其重要的病理生理基生理基础础。11病生学机制-动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂应激导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放斑块形成及破裂12病生学机制-心肌炎心肌炎心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持。在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润。心在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的
10、发生如此恰巧的同时出现，很多学者认为不太可能。肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是恢复迅速，超出了单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高，但并未发现心尖部的球形扩反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高，但并未发现心尖部的球形扩张。此外，即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学张。此外，即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组
11、织病理学角度发现心肌炎的证据角度发现心肌炎的证据13病生学机制-肾上腺素能受体高敏肾上腺素能受体高敏肾上腺素能受体高敏也是可能源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人群发病的机制。PET通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorine Fluorodeoxy Licose，FDG)可显示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺素受体失活区14病生学机制-雌激素水平减低雌激素水平减低在在1414项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占88.8588.85，平均年龄，平均年龄58587777岁。在动
12、物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功岁。在动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通过抑制交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌能障碍。雌激素通过抑制交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌激素还可以降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应激素还可以降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，从而产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用，但也有学者反对这强，从而产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用，但也有学者反对这
13、种说法。总之，雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用，种说法。总之，雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用，可能是发病的环节之一。可能是发病的环节之一。15病生学机制应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。雌激素具有保护血管免受儿茶酚胺冲击损伤的作用，当绝经期雌激素减少时，就可能造成绝经期妇女发病率增高。16临床表现精神应激后出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、呼吸困难、晕厥精神应激后出现类似急性
14、冠脉综合征的剧烈胸痛、呼吸困难、晕厥等，也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等；等，也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等；急性阶段可出现急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常、急性阶段可出现急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常、高度心室反应、左室血栓形成的同时可有频繁的短暂性脑缺血发作、高度心室反应、左室血栓形成的同时可有频繁的短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死脑梗死或肾脏梗死, , 而且可有致命性的左室破裂；而且可有致命性的左室破裂；部分病人可出现二、三尖瓣关闭不全部分病人可出现二、三尖瓣关闭不全, ,多为轻、中度多为轻、中度17实验室检查-心电图特征心电图特征最常见的心电图表现
15、为最常见的心电图表现为STST段抬高和段抬高和T T波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。在症状起始后死。在症状起始后48h48h，表现为，表现为QTcQTc延长，在绝大多数患者，延长，在绝大多数患者，QTcQTc会在会在1 12d2d变为正常，然而变为正常，然而T T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性性QQ波多在出院前消失，波多在出院前消失，R R波逐渐恢复波逐渐恢复18实验室检查-心电图特征心电图特征 19实验室检查实验室检查-心电图特征心电图特征20实验室检查实验室检查-心电图特征心电图特征21
16、实验室检查-心脏标志物测定心脏标志物测定大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB的升高，分别占86.2和73.9，但通常仅为轻度升高。Wittstein等在研究发现：肌钙蛋白I峰值水平只是中度升高(平均0.18 ngml，正常值0.06 ngm1)，有2例患者无肌钙蛋白I增高；肌酸激酶峰值133 UL(正常值170 UL)；肌酸激酶同工酶M B平均值10ngml(正常值7ngm1)22实验室检查-神经体液因素测定在多项研究中发现，儿茶酚胺及其代谢产物水平升高，尤其是去甲肾上腺素水平明显升高，约占743。在应激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的23倍，是正常人的7-3
17、4倍。在住院第79天，应激性心肌病患者中多数血浆儿茶酚胺、神经代谢产物和神经肽恢复至峰值的131/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度23实验室检查-神经体液因素测定应激性心肌病患者发病早期血浆脑钠素(brain natriuretic peptide)水平明显升高，随后迅速下降，这与左室收缩功能的快速恢复相一致；在住院第79天便降至急性心肌梗死患者血浆浓度以下24实验室检查-超声心动图检查超声心动图检查有有1010项研究显示，大部分患者有明显的左室功能减低，室壁运动障碍，项研究显示，大部分患者有明显的左室功能减低，室壁运动障碍，左室射血分数左室射血分数(LVEF)(LVEF)值为值为
18、20204949。但数天至数周后，所有患者左室。但数天至数周后，所有患者左室功能均有明显改善，功能均有明显改善，LVEFLVEF值升至值升至60607676。WittsteinWittstein等研究发现：发等研究发现：发病早期病早期( (住院第住院第1 1天天) )，左室平，左室平 均均LVEFLVEF为为2020(15(153030) )，常表现为基底，常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第动。在住院的第3 37 7天，左室射血分数逐渐恢复，住院第天，左室射血分数逐渐恢复，住
19、院第4 4天时，平均恢天时，平均恢复至复至4545，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病2121天后，天后，LVEFLVEF恢复至恢复至6060，室壁运动恢复至正常，室壁运动恢复至正常25实验室检查-心脏影像学心脏影像学大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，8 08 06 6的患的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄5050。对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等
20、引发的左室运动障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段有有4 4项研究显示，正电子发射计算机断层显像项研究显示，正电子发射计算机断层显像(positrorl emissiorl (positrorl emissiorl tomograptlytomograptly，PET)PET)可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于发现特征性左室功能障碍于发现特征性左
21、室功能障碍26实验室检查-心脏影像学：磁共振成像磁共振成像左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成27左室造影的典型表现在发病前期，显示心尖部不运动并呈球样扩张,心底部代偿性收缩增强,左心室收缩期呈典型的“章鱼篓”样改变。实验室检查-心脏影像学：左心室造影左心室造影28实验室检查-心脏影像学：左心室造影左心室造影A图：舒张期，B图：收缩期上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强(箭头所示)。29A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋状，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63
22、.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。实验室检查-心脏影像学：左心室造影左心室造影30实验室检查-心内膜心肌活检在Wittstein等研究的19例应激性心肌病患者中，有5例患者接受了心内膜心肌活检，4例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，但未见到心肌收缩带坏死现象；另1例患者除了见到广泛的淋巴细胞浸润性炎症外，还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象，均为非特异性改变。31诊断依据目前无统一的诊断标准目前无统一的诊断标准, ,基本上为排除性诊断基本上为排除性诊断MayoMayo临床诊断标准越来越被大家所接受：临床诊断标准越来越被大家所接受：1.1.短暂性左心室中部（累短暂性左心室中
23、部（累及或不累及心尖部）无运动或运动减弱，室壁运动异常的范围超出单及或不累及心尖部）无运动或运动减弱，室壁运动异常的范围超出单支冠状动脉供血的范围。起病前常常有应激，但应激并非必要条件。支冠状动脉供血的范围。起病前常常有应激，但应激并非必要条件。2.2.冠状动脉造影无冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的依据。冠状动脉造影无冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的依据。3.3.新发的新发的ECGECG异常：异常：STST抬高，伴或不伴抬高，伴或不伴T T波倒置，肌钙蛋白中度升高。波倒置，肌钙蛋白中度升高。4.4.除外除外嗜铬细胞瘤及心肌炎嗜铬细胞瘤及心肌炎以上四条均满足时可考虑诊断应激性心肌病。以上四条均满足时可考
24、虑诊断应激性心肌病。32治疗目前无标准化治疗方案目前无标准化治疗方案去除诱因：精神应激及生理应激，如争吵、手术、血流动力学障碍、去除诱因：精神应激及生理应激，如争吵、手术、血流动力学障碍、神经系统疾病等神经系统疾病等未确定诊断之前未确定诊断之前, ,应按应按ACS ACS 处理处理, ,可使用可使用 受体阻滞剂、阿司匹林和低分受体阻滞剂、阿司匹林和低分子肝素等子肝素等确定诊断的病人确定诊断的病人, ,主要做经验治疗主要做经验治疗, ,包括吸氧包括吸氧, ,急性和持续性胸痛者可应急性和持续性胸痛者可应用吗啡用吗啡, ,阿司匹林、阿司匹林、 受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂受体阻滞剂、血管紧张素
25、转化酶抑制剂(ACEI) (ACEI) 均均适用适用33治疗严重病人如伴心衰、血流动力学不稳定或血压降低等严重病人如伴心衰、血流动力学不稳定或血压降低等, ,可酌情应用利尿可酌情应用利尿剂，血管活性药物包括血管扩张剂剂，血管活性药物包括血管扩张剂( (硝酸甘油、硝普钠硝酸甘油、硝普钠) ) 和正性肌力药和正性肌力药物物( (磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂) ,) ,或放置主动脉内球囊反搏泵或放置主动脉内球囊反搏泵( IABP)( IABP) 受体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物受体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物( (多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺、多巴酚丁胺) ) 应列为应列为禁忌禁忌严重室壁运动障
26、碍患者有并发血栓栓塞症危险严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞症危险, ,可考虑应用抗凝剂可考虑应用抗凝剂, ,以预以预防附壁血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症防附壁血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症34治疗当本病恢复后, 专家推荐还是长期应用（通常为6个月）ACEI 或血管紧张素受体拮抗剂类药物以及受体阻滞剂,有冠状动脉痉挛者可考虑应用钙离子通道阻滞剂35预后 在发病初期病情凶险在发病初期病情凶险, ,可以出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、室颤、可以出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、室颤、心源性休克、心脏骤停、心室破裂等心源性休克、心脏骤停、心室破裂等, ,导致死亡的发生；导致死亡的发生； 长期预后相对较好长期预后相对较好, ,只要适当采用有效的治疗手段只要适当采用有效的治疗手段, ,病人多可以良好地康复；病人多可以良好地康复； 心脏功能在心脏功能在5 540d40d逐渐恢复，心电图正常需逐渐恢复，心电图正常需7 7191 d191 d，并且总是迟于心，并且总是迟于心脏功能正常化之后；脏功能正常化之后； 血浆血浆B B 型利钠肽水平的变化与预后无关。型利钠肽水平的变化与预后无关。3637
