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1、儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病 何晓琥何晓琥1风湿性疾病风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 2儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病l包括包括100100余种与关节或有关肌肉骨骼综合余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病征相关的疾病l在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要有重要区别区别，包括：，包括： 父母在患儿的护理方面起主要作用父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从儿童的生长和发育对治疗
2、方法、依从 性及其预后有重要影响性及其预后有重要影响3风湿性疾病分类风湿性疾病分类l全身结缔组织疾病（全身结缔组织疾病（ JIA JIA、SLESLE、皮肌炎、硬皮病、血、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）管炎综合征等）l感染性感染性l代谢性代谢性l内分泌性内分泌性l神经病性神经病性l骨及软骨疾病骨及软骨疾病l血液病及肿瘤血液病及肿瘤l先天异常先天异常l肌肉骨骼创伤及骨坏死肌肉骨骼创伤及骨坏死l其他其他4幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎( (抗风湿联盟新的分类标准）抗风湿联盟新的分类标准）20015有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准l
3、美国称为幼年类风湿关节炎美国称为幼年类风湿关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)l英国及欧洲称为幼年慢性关节炎英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)6幼年类风湿关节炎分类标准（美国）幼年类风湿关节炎分类标准（美国）l发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下l一个或几个关节炎一个或几个关节炎: : 表现为表现为关节肿胀关节肿胀或或积液积液，并伴随，并伴随以以 下两项或更多症状，如下两项或更多症状，如关节活动受限关节活动受限、触痛触痛、活活动时疼痛及局部温度升高动时疼痛及局部温度升高l关节炎持续关节炎
4、持续6 6周周以上以上l根据最初根据最初6 6个月个月的临床表现分为的临床表现分为 1 1）多关节炎型）多关节炎型 受累关节受累关节55个个 2 2）少关节炎型）少关节炎型 受累关节受累关节44个个 3 3）全身型）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性除关节炎外，有间歇发热、一过性皮皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎l除外其他幼年型关节炎除外其他幼年型关节炎7幼年慢性关节炎分类（欧洲）幼年慢性关节炎分类（欧洲）lStills 病病 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 少关节炎型少关节炎型l类风湿关节炎伴类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性类风湿因子阳性l银屑病性关节炎
5、银屑病性关节炎l多关节炎伴强直性脊柱炎多关节炎伴强直性脊柱炎l关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎l关节炎伴其他疾病（关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）、家族性地中海贫血等）8JRA(美国美国）和和JCA（欧洲（欧洲）分类比较分类比较JRA JCA l一个或一个以上关节一个或一个以上关节炎炎l关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上l除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关炎性肠病、银屑病关节炎节炎l一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎l关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上l不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑
6、病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎9以上两个分类都不合适：以上两个分类都不合适：l幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎中仅仅1015%患者类风患者类风湿因子湿因子阳性阳性，而且没有包括幼年强直性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎脊柱炎.l幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内其他疾病合并的关节炎都包括在内.10 为开展国际间协作进行研究工作，为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：次讨论： 1994年年智利圣地亚哥
7、智利圣地亚哥1997年年南非德本南非德本2001年年加拿大埃得蒙顿加拿大埃得蒙顿11分分类类121314几种儿童关节炎分类的比较几种儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILARACR EULAR ILAR幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型全身型全身型全身型多关节多关节型型 多关节型多关节型多关节型多关节型（RF）幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎多关节型多关节型（RF） 少关节型少关节型少关节型少关节型少关节型少关节型持续型持续型扩展型扩展型幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎幼年银屑病关
8、节炎幼年银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎其他关节炎其他关节炎15幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）16总总定定义义 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续持续6周以上者，称为幼年性特发性关周以上者，称为幼年性特发性关节炎。节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)17全身型幼年特发性关节炎（全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义定义 每日每日发热发热发热发热( (弛张热型）弛张热型）弛张热型）
9、弛张热型）至少至少2周以上，周以上，伴有伴有关关关关节炎节炎节炎节炎，同时伴随以下一项或更多症状：，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的短暂的，非固定的红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹（发热疹（发热疹出、热退疹退）出、热退疹退）全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大肝脾肿大肝脾肿大浆膜炎浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）1819临床应描述临床应描述 q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 少关节炎少关节炎 多关节炎多关节炎 无持久的关节炎无持久的关节炎20 全身型全身型JIAJIA 症状症状 % %l弛张热弛张热 100100l类风湿皮疹类风湿皮疹 95
10、 95l肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 85 85l胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 60 60l腹痛腹痛 20 20l白细胞明显增多白细胞明显增多 85 85l严重贫血严重贫血 40 40l类风湿因子类风湿因子 0 0 l抗核抗体抗核抗体 0 0l发热期间关节炎发热期间关节炎/ /关节痛关节痛/ /肌痛肌痛 100100l迟发性关节炎迟发性关节炎 90 90l色素膜炎色素膜炎 0 021临床应描述临床应描述q病程（可能因治疗而受影响）病程（可能因治疗而受影响）： 一次发作后至少一次发作后至少缓解缓解2 2年年 持续性关节炎，持续性关节炎，无全身症状无全身症状6 6个月个月 持续性关节炎，持续性关节
11、炎，持续性症状持续性症状6 6个月以上个月以上 儿童时期反复发病（儿童时期反复发病（1616岁以前）岁以前） 成年期反复发病（成年期反复发病（1616岁以后）；岁以后）； 其他。其他。22临床应描述临床应描述q 抗核抗体抗核抗体q类风湿因子类风湿因子23还应与下列疾病鉴别还应与下列疾病鉴别：l感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）l恶性病（白血病，肿瘤）恶性病（白血病，肿瘤）l其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等24治治疗疗l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l柳氮磺柳氮磺吡啶吡啶l羟氯喹羟氯喹l爱若华爱若华l皮质激素皮质激素25多关节炎型幼年特发性关
12、节炎，类风湿因子阴性多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）多见）26临床应描述临床应描述 q 发病年龄发病年龄q关节炎模式关节炎模式 对称性对称性 不对称性不对称性q抗核抗体抗核抗体27 应排除下列情况应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲
13、属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA28治治疗疗l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l柳氮磺柳氮磺吡啶吡啶l羟氯羟氯喹喹l爱若华爱若华l皮质激素皮质激素29多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarticu
14、lar JIA，RF Positive)定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。（多为（多为8 8岁以上发病，以女孩多见）岁以上发病，以女孩多见）30临床应描述临床应描述q发病年龄发病年龄q关节炎模式关节炎模式 对称性；对称性； 不对称性不对称性q抗核抗体抗核抗体31应排除下列情况应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎患儿患儿家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关
15、节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）素膜炎）全身型全身型JIA32 治疗治疗非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤甲氨蝶呤柳氮磺柳氮磺 吡啶吡啶羟氯喹羟氯喹爱若华爱若华皮质激素皮质激素33少关节炎型幼年特发性关节炎少关节炎型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)定义定义 发病最初发病最初6个月个月14个关节受累。多发生于年个关节受累。多发生于年龄较小的女孩龄较小的女孩亚型亚型亚型亚型：持续性少关节炎型持续性少关节炎型整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个扩展型
16、少关节炎型扩展型少关节炎型病程病程6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个34临床应描述临床应描述q 发病年龄发病年龄q关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势大及小关节，无特殊表现优势。35临床应描述临床应描述q关节炎对称性关节炎对称性q抗核抗体抗核抗体3637应排除下列情况应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎患儿患儿家族史
17、中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性性前色素膜炎）前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月全身型全身型JIA38治疗治疗l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l羟氯喹羟氯喹l皮质激素皮质激素治疗虹睫炎治疗虹睫炎39银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义定义 个或更多的关节炎合并银屑病，或个或更多的
18、关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何项：关节炎合并以下任何项：1）指（趾）炎（腊肠指、趾）指（趾）炎（腊肠指、趾）2）指甲凹陷或指甲脱离）指甲凹陷或指甲脱离3）家族史中一级亲属有银屑病）家族史中一级亲属有银屑病40临床应描述临床应描述q发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。牵连脊柱。41应排除下列情况应排除下列情况： 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳
19、性的男性关节炎的男性关节炎患儿患儿家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月全身型全身型JIA 42治治疗疗l治疗原发病治疗原发病l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶l甲氨蝶呤甲氨蝶呤43与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis
20、 Related JIA ，ERA)定义定义关节炎合并附着点炎症，或关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2项：项：1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎限在颈椎2）HLA-B27阳性阳性3）6岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿4）家族史中一级亲属有）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素膜炎）膜炎） 44附着点
21、附着点(Enthesis)l l肌腱与骨的附着点肌腱与骨的附着点: 常见为常见为跟腱跟腱与与跟骨跟骨的的附着点附着点. .股四头肌股四头肌、四头肌腱四头肌腱与与髌上囊髌上囊附附着点着点l l筋膜与骨的附着点筋膜与骨的附着点: : 常见为常见为足底筋膜足底筋膜与与跟跟骨骨及及跖骨跖骨的附着点。的附着点。l l韧带与骨的附着点韧带与骨的附着点: : 常见为常见为髌韧带髌韧带与与胫骨胫骨粗隆粗隆的附着点。的附着点。4546此型包括以下三类：此型包括以下三类：l血清阴性附着点炎症和关节炎血清阴性附着点炎症和关节炎（Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）l幼
22、年类风湿关节炎少关节幼年类风湿关节炎少关节II型型（Pauciarticular JRA，type II）l幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎（Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）47临床应描述临床应描述q发病年龄发病年龄q关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。牵连脊柱。484950515253545556应排除下列情况应排除下列情况： 银
23、屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月全身型全身型JIA57治治疗疗l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶l甲氨蝶呤甲氨蝶呤58未定类的幼年特发性关节炎未定类的幼年特发性关节炎(Undefined JIA)定义定义 不符合上述任何一项或符合上述两项以不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎上类别的关节炎59 药药 物物60 非甾体抗炎药非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩）布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生萘普生 1015mg/kg/d 扶他林扶他林
24、 13mg/kg/d 消炎痛消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利尼美舒利 5mg/kg/d61 二线药物二线药物 应及早使用这类药物应及早使用这类药物l应用这类药物至出现临床疗效之间所需时应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故又称较长，故又称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药。 l可影响异常免疫功能和改变病情的进展，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者故在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。，可以控
25、制骨病变的加重。62 二线药物二线药物（1 1）羟氯喹羟氯喹 剂量剂量： 6.5mg/kg/d6.5mg/kg/d，不超过不超过0.2g/d0.2g/d, , 分分12次服用。疗程次服用。疗程3 3 3 3个月个月个月个月至至1 1年年。 副作用副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。力和肝功能损害。应定期检查。 当视力模糊，白细胞当视力模糊，白细胞4 x 101010l膝关节过度伸展膝关节过度伸展1010l保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。地面。7879808182关节过度活动综合征关节过度活动综合征处
26、理：处理：l指导患者选择体育项目或体力活动，以指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善确保多数患者的症状随年龄增长而改善l进行体育活动的患者可分别于活动前和进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后活动后1212小时预防性服用布洛芬以改善小时预防性服用布洛芬以改善症状。症状。83反射性交感神经营养不良反射性交感神经营养不良 又称又称反射性神经血管营养不良反射性神经血管营养不良 l 多见于青少年女性有身心方面的病因，多见于青少年女性有身心方面的病因， 如高度紧张、或家庭不和睦等如高度紧张、或家庭不和睦等l 肢体远端部位疼痛是常见的表现，主动肢体远端部位疼痛是常见的表现，
27、主动 运动和被动运动可使疼痛加剧。运动和被动运动可使疼痛加剧。l 疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对寒冷敏感，可有局部水肿等。寒冷敏感，可有局部水肿等。84 反射性交感神经营养不良反射性交感神经营养不良l自主神经试验可提供早期诊断，包括自主神经试验可提供早期诊断，包括静态出汗量、静态皮温和量化的催汗静态出汗量、静态皮温和量化的催汗轴突反射试验。静态出汗量增高可提轴突反射试验。静态出汗量增高可提示这一诊断。示这一诊断。l放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。 85 反射性交感神经营养不良反射性交感神经营养不良处理处理l寻找引起紧张和
28、焦虑的原因及对患儿进寻找引起紧张和焦虑的原因及对患儿进行心理治疗。行心理治疗。l受累肢体进行理疗及保护性运动可以解受累肢体进行理疗及保护性运动可以解除疼痛和预防肌肉萎缩除疼痛和预防肌肉萎缩l可加用非甾体类抗炎药物以改善症状，可加用非甾体类抗炎药物以改善症状，必要时可试用静脉注射胍乙啶或利血平必要时可试用静脉注射胍乙啶或利血平进行交感神经阻滞治疗。进行交感神经阻滞治疗。 l交感神经阻滞治疗。交感神经阻滞治疗。86原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征又称纤维织炎又称纤维织炎l病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的忧郁情音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的忧郁情绪等因素绪等因素l全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现慢性头痛和肠激惹征常结伴出现l无组织病理学和血清学异常的证据无组织病理学和血清学异常的证据87原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征处理处理l着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因生活方面的原因l改变睡眠习惯改变睡眠习惯l进行疾病教育以及改善体力状况进行疾病教育以及改善体力状况8889个人观点供参考，欢迎讨论
