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1、贫血诊断与鉴别诊断12020/3/25概念概念： 人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。由于红细胞容量测定复杂，临床上常种常见临床症状。由于红细胞容量测定复杂，临床上常以血红蛋白浓度来代替。以血红蛋白浓度来代替。 正常低值：正常低值：Hb（海平面地区）：男：（海平面地区）：男： 120g/L 女：女： 110g/L 孕妇：孕妇：100g/L 贫血（贫血（Anemia）22024/8/1一、按贫血进展速度分：一、按贫血进展速度分： 急性与慢性急性与慢性二、按红细胞形态分：二、按红细胞形态分：分分 类类32024/8/1 贫血的
2、细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类类类 型型MCV(fl)（平均红细胞容积）（平均红细胞容积）MCHC(%)(平均红细胞血红蛋白浓平均红细胞血红蛋白浓度度)常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血1003235巨幼贫，伴巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，大量增多溶贫，MDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血8032IDA、铁粒贫（、铁粒贫（SA）海洋性）海洋性贫血贫血42024/8/1轻度（轻度（120-90 g/l） 症状轻微症状轻微 中度中度 （90-60 g/
3、l） 体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短 重度重度 （60-30 g/l） 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极重度（极重度（30 g/l） 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、 严重缺氧严重缺氧致命致命三、贫血严重程度分三、贫血严重程度分4级级52024/8/1 四、按骨髓红系增生情况分：四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血增生不良性贫血AA增生性贫血增生性贫血除除AA以外的贫血以外的贫血62024/8/1五、按发病机制或（和）病因分：五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血：一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血
4、、造血干祖细胞异常所致贫血 2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：、造血原料不足或利用障碍所致贫血：二）、红细胞破坏过多性贫血：二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血溶血性贫血三）、失血性贫血：三）、失血性贫血：急、慢性失血性贫血。急、慢性失血性贫血。 72024/8/1 、 软弱无力：疲乏、困倦软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤甲床，皮肤 、心心血血管管：心心悸悸，心心动动过过速速，心心脏脏扩扩大大，杂杂音音心衰、心绞痛心衰、心绞痛 、 呼吸：气急、呼吸困
5、难呼吸：气急、呼吸困难 、神神经经：头头昏昏、头头痛痛、耳耳鸣鸣、眼眼花花、注注意意力力不不集集中中 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现贫血的临床表现82024/8/1一）、血液检查一）、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂等，红细胞参数，外周血涂片。片。三、实验室检查三、实验室检查92024/8/1二）骨髓
6、检查二）骨髓检查 包括涂片和活检包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值断极为重要。有些更有诊断价值102024/8/1三）贫血发病机制检查三）贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞导致
7、其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及种抗体及PNH克隆检查等。克隆检查等。112024/8/1 骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，质异常，T细胞调控，细胞调控，B细胞调控的检查。细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。贫血的原发病检查。122024/8/1vHb测定测定确诊确诊v病因诊断应注意几点：病因诊断应注意几点： 1、有无失血的病史，妊娠，生育、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物、营养、
8、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征、有无贫血的临床症状与体征 6、有无实验室检查的证据、有无实验室检查的证据贫血的诊断贫血的诊断132024/8/1n概念：概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血n铁的代谢：铁的代谢： 1、铁的来源、铁的来源(动物内脏，黑色食物动物内脏，黑色食物) 2、铁的吸收及调节、铁的吸收及调节 3、铁的运输、铁的运输 4、铁的分布与贮
9、存、铁的分布与贮存 5、铁的丢失、铁的丢失缺铁性贫血缺铁性贫血 （ Iron deficiency anemia，IDA） 142024/8/1 与血浆转铁蛋白与血浆转铁蛋白(1球蛋白球蛋白)结合结合各组织各组织 总铁结合力：总铁结合力：能与血浆铁相结合能与血浆铁相结合1球蛋白总量球蛋白总量 血清铁或血浆铁：血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，与转铁蛋白结合的铁， 正常约正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合转铁蛋白与铁结合 血清铁含量血清铁含量 血清铁饱和度血清铁饱和度= 100% 总铁结合力总铁结合力 （总铁结合力中血清铁所占的比例）（总铁结合力中血清铁所占的比例） 铁的运输铁的运输152024
10、/8/1、需需要要增增加加，摄摄入入不不足足： 婴婴幼幼儿儿、儿儿童童、青青春春 期女青年、妊妇、哺乳期期女青年、妊妇、哺乳期、吸收不良：、吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸胃次全切除术，腹泻，真性胃酸、失血：、失血：消化道出血消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、溃疡、癌、钩虫病、V曲张、曲张、 痔痔疮疮、水水杨杨酸酸盐盐等等)、 月月经经过过多多、 溶贫伴含铁血黄素尿或溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。尿。病病 因因162024/8/1 1、原发病的临床表现、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状：、缺铁特殊症状： 口腔口腔 ；口角炎、舌炎、舌乳头萎缩；口角炎、舌炎、
11、舌乳头萎缩 指甲：变薄、反甲、匙状甲指甲：变薄、反甲、匙状甲 神经系统症状：烦躁易怒、异食癖神经系统症状：烦躁易怒、异食癖 临临 床床 表表 现现172024/8/11、血象：、血象：典型小细胞低色素典型小细胞低色素2、BM： 红系增生，中幼红红系增生，中幼红，体积小，体积小， 核固缩，核固缩，3、BM铁染色：铁染色：含铁血黄素：正常：含铁血黄素：正常：+ + 铁粒幼细胞：正常：铁粒幼细胞：正常：20 90%4、血清铁蛋白：、血清铁蛋白：测贮存铁，测贮存铁，12g / L5、血清铁、血清铁 8.95mol / L； 总铁结合力总铁结合力 64 4mol / L； 血清铁饱和度血清铁饱和度 15
12、% 6、RBC游离原卟啉增高游离原卟啉增高实实 验验 室室 检检 查查182024/8/1 1、贫血为小细胞低色素性贫血、贫血为小细胞低色素性贫血2、有有缺缺铁铁的的证证据据：符符合合贮贮铁铁耗耗尽尽（ID）或或缺缺铁铁性性红红细细胞胞生生成成（IDE）的诊断的诊断ID符符合合下下列列任任一一条条即即可可诊诊断断：血血清清铁铁蛋蛋白白12g/L；骨骨髓髓铁铁染染色色显显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞4.5g/gHb3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效诊诊 断断 要要 点点192024/8/1鉴鉴 别别 诊诊 断断缺铁性贫缺铁性
13、贫血血铁粒幼细胞铁粒幼细胞性贫血性贫血地中海贫血地中海贫血慢性病性贫慢性病性贫血血转铁蛋白缺转铁蛋白缺乏症乏症血清铁不低且常增高血清铁蛋白不低且常增高转铁蛋白饱和度不低且常增高-总铁结合力不低-骨髓铁粒幼细胞-202024/8/1巨幼细胞性贫血v 一、概念：概念：v 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生维生素素B12或（和）或（和）叶酸叶酸所引起的一种大细胞性所引起的一种大细胞性贫血。贫血。 婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。 212024/8/1病因v1、摄入量不足摄入量不足： v 孕母孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；摄入量不
14、足，新生儿贮存量少；v 长期母乳，尤其素食的母乳；长期母乳，尤其素食的母乳；v 年长儿极度偏食，仅吃素食。年长儿极度偏食，仅吃素食。v 叶酸缺乏：叶酸缺乏：v2、吸收障碍吸收障碍：v VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用疾病等均影响吸收和利用。v3、需要量增加需要量增加：甲亢、慢性感染、肿瘤：甲亢、慢性感染、肿瘤v4、药物的影响药物的影响 ：广谱抗生素广谱抗生素、 抗叶酸制剂抗叶酸制剂222024/8/1临床表现v1、一般表现、一般表现:v 以以6月月-2岁多见，虚胖或浮肿岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄毛发稀
15、黄,出血点出血点 或瘀斑。或瘀斑。v2、贫血表现、贫血表现v3、消化系统症状、消化系统症状:v 厌食厌食,恶心恶心,呕吐呕吐,腹泻腹泻,舌炎。舌炎。v4、精神神经症状精神神经症状:v 因脊髓侧束和后束变性，可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍、因脊髓侧束和后束变性，可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍、共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状；共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状；VitB12缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。232024/8/1实验室检查v1、血象：、血象：v 大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，
16、红细胞体积大椭圆。大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。中性粒细胞分叶过多，核右移。v 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。 v 2、骨髓象：、骨髓象：v 增生性贫血。增生性贫血。v 幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老核幼浆老”。v 粒系粒系 、巨核系巨幼变。、巨核系巨幼变。v 3、叶酸、叶酸、B12的测定：的测定： v VitB12 74pmol/Lv 叶酸叶酸 6.81nmol/L v 242024/8/1诊断诊断 根
17、据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经精神症状、体征，结合特征性血象、骨髓象，血神经精神症状、体征，结合特征性血象、骨髓象，血清叶酸、清叶酸、VitB12浓度测定等，可作出诊断。浓度测定等，可作出诊断。252024/8/1鉴别诊断v1、再生障碍性贫血 巨幼贫（重者）可出现三系减少；再障呈正细胞性贫血，网织红细胞明显降低，骨髓增生低下，巨核细胞明显减少v2、造血系统肿瘤性疾病 与红白血病、骨髓增生异常综合征鉴别，骨髓中出现巨幼红细胞，但叶酸、VitB12不低 。v3、多发性骨髓瘤 巨幼红细胞性贫血无骨髓瘤的特异性表现（主要有贫血、骨痛、肾功能不全、
18、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。）262024/8/1例子272024/8/1贫血三项282024/8/1再生障碍性贫血v定义简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，原因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。292024/8/1v病因尚不明确1、病毒感染 肝炎病毒、微小病毒2、化学因素、氯霉素类抗生素、磺胺类药物等。302024/8/1诊断标准v1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高v2、一般无肝脾肿大v3、骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚v4、除外引起全血细胞减少的其他疾病
19、v5、一般抗贫血治疗无效312024/8/1重型再障的诊断标准：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。血象具备下述3项中两项：网织红细胞绝对值15109/L；中性粒细胞0.5109/L；血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障的诊断标准：达不到上述标准的再障322024/8/1鉴别诊断v1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型者有血红蛋白尿发作，不典型者随访检查可见酸溶血试验（HAM试验）、蛇毒因子溶血试验或微量补体敏感试验阳性。v2、骨髓增生异常综合征：病态造血现象、早期髓系细胞相关抗原等有助于鉴别。v3、自身抗体介导的全血细胞减少 通过抗体检测鉴别v4、急性造血功能停滞
20、溶血性贫血或感染发热的患者常有发生，骨髓涂片可见巨大原始红细胞，疾病呈自限性。v5、急性白血病 骨髓象可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多v6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 高热非感染性，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞或组织细胞332024/8/1溶血性贫血v定义 溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。342024/8/1v常见疾病v1、遗传性球形细胞增多症v2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症v3、血红蛋白病珠蛋白肽链分子结构异常珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）v4、自身免疫学溶血性贫血v
21、5、阵发性睡眠性血红蛋白尿352024/8/1临床表现v急性：起病急骤，严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白、高热和血红蛋白尿、黄疸。严重者有周围循环衰竭及急性肾衰竭。v慢性：贫血、黄疸、脾大。362024/8/1诊断v1、确定是否存在溶血：有无急性或慢性HA的临床表现，实验室检查提示红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。v2、初步判定溶血性贫血的类型：区分血管内溶血及血管外溶血。v3、确定溶血性贫血的病因：抗人球蛋白试验 （Coombs试验）阳性者考虑温抗体型自身免疫学HA，阴性者考虑 Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫学HA；非自身免疫性的其他溶血
22、性贫血。372024/8/1血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血病因红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离的血红蛋白引起症状单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解成珠蛋白和血红素血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素不高增高黄疸轻重，明显常见原因血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血起病急缓慢病程多发生急性溶血多发生慢性溶血临床症状剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐等急性溶血表现贫血、黄疸、肝脾肿大，对贫血代偿长期可引起高胆红素血症，致胆石症、肝功能减退382024/8/1溶贫的实验室检测v1.Ham试验（酸溶血试验）阳性-阵发性睡眠性血红蛋白尿。v2.Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性-温抗体型自身免疫性溶血性贫血。v3.高铁血红蛋白还原试验阳性-G6PD缺乏症（筛查试验，有假阳性的可能）v4、红细胞渗透脆性试验-遗传性球形细胞增多症（增高）；海洋性贫血、缺铁性贫血（减低）v5、血红蛋白电泳（HbA2）-增高是真的-轻型地中海贫血的重要依据392024/8/1考虑赠送话费影响，适于实体渠道营销考虑赠送话费影响，适于实体渠道营销语音收语音收入增入增值损益值损益402024/8/1
