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1、儿童坏死性脑病的CTCT诊断南京医科大学附属南京儿童医院放射科唐 文 伟一、临床资料病例1n男，6岁n发热2天，抽搐、昏迷1天n浅昏迷，心肺腹（-）n脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性nWBC：16.68109 Hb：151g/L PLT:38.4 109/L CRP8mg/L 血沉：7mm/h补体C3：0.53g/L （0.882.01） C4：0.15g /L （0.140.47）单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均为阴性CT表现n本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病，经综合治疗以及对症处理，仍昏迷，3天后自动出院放弃治疗n死亡病例2n男，2岁n发热3天，呕吐咖啡样物，抽搐、昏迷2h入院n浅昏迷，心
2、肺腹（-）n脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性n血WBC：19.90109 Hb：132g/L PLT:65 109/L n病原学检测阴性补体C3：1.36g/L （0.882.01） C4：0.09g /L （0.140.47）n脑脊液 WBC 25106 氯化物 122mmol/L CT表现n患儿入院后怀疑中枢神经系统感染，随后确诊为急性坏死性脑病，经综合治疗及对症处理20天，无好转n呈植物人状态n随后在外院进行高压氧等康复治疗n无改善二、讨论n急性坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy ANE)是小儿急性脑病的一种，病死率高n由Mizuguchi等在1995
3、年首次报道n实际上自1979年以来就有“丘脑对称性病变”的急性脑病的病例报道n目前报道的病例大概400例左右，国内仅10余例n主要集中在亚洲，尤其是东亚以及东南亚n病因 ANE的确切病因仍不清楚，目前认为与病毒、支原体感染有关，绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史。 n发病机制 可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关 本组2例补体C3、C4的减低一定程度上支持了本观点n诊断： 目前没有诊断标准，但本病有一定的特点：急性起病，病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0.53天迅速进入昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变 CT影像表现1.丘脑对称性低密度、肿胀2.伴有基底节核团、脑干、小脑齿状核以及深部脑白质多灶性、对称性低密度改变干3.大脑皮层正常鉴别诊断nReye综合征：急性脑病，弥漫性脑水肿nADEM：脑白质多发散在非对称病变nLeigh病：损害基底核区为主，中脑导水管周围灰质、丘脑脑干神经核n流行性乙型脑炎：可累及丘脑、大脑皮层、病灶分布不对称n肿瘤谢谢 谢谢
