医学ppt妊娠合并血液系统疾

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1、妊娠合并血妊娠合并血液系统疾病液系统疾病背背 景景l随着医学水平的提高, 很多患有血液系统疾病的妇女生存期延长, 合并妊娠的几率增高l部分患者也存在由于妊娠而导致血液系统疾病 l有一部分患者由于经济水平低或保健意识差, 在妊娠前不知自己患有血液系统方面的疾病, 妊娠中晚期出现严重症状才到医院就诊，造成医师的被动情况l为避免严重后果的发生（顽固性出血、感染、休克）产科医生应及早筛查、鉴别血液系统各类疾病, 与血液科医生协作, 力争母婴安全刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428妊娠合并血小板减少妊娠合并血小板减少妊

2、娠期血小板减少ITP子痫前期和HELLP综合征TTP和HUS混杂因素造成的血小板减少妊娠合并贫血妊娠合并贫血IDA巨幼细胞贫血溶血性贫血再生障碍性贫血其他妊娠合并血液系统肿瘤妊娠合并血液系统肿瘤急慢性白血病MDS常常见见的的妊妊娠娠合合并并血血液液系系统统疾疾病病妊娠合并血小板减少妊娠合并血小板减少l6%-10%的孕妇患有血小板减少症，仅次于贫血的第二位妊娠合并血液系统疾病。成人血小板 150 *109 /L即可诊断血小板减少症。我国的分度为: 血小板计数( 90 120) * 109 /L为轻度减少, ( 30 90) *109 /L 为中度减少, 30 *109 /L 为重度减少l妊娠合并

3、血小板减少的原因有很多（见表1），有一些是妊娠期特有的，一些是非妊娠期也可患的l主要表现为：全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。l主要讨论：妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少、特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）血栓性血小）血栓性血小板减少性紫癜（板减少性紫癜（TTP）。）。Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.Pregnancy-specific Gestational th

4、rombocytopeniaPreeclampsia/EclampsiaHELLP syndrome Acute fatty liver Not pregnancy-specificPrimary immune thrombocytopeniaSecondary immune thrombocytopenia Viral infection (HIV, Hep C, CMV, EBV, ot hers) Autoimmune disorders (SLE, others) Antiphospholipid antibodiesThrombotic microangiopathies Throm

5、botic thrombocytopenic purpura* Hemolytic-uremic syndrome*Disseminated intravascular coagulation (DIC)Bone marrow (MDS, myelofibrosis)Nutritional deficienciesDrugsType IIB vWD induced thrombocytopenia*Inherited thrombocytopenia (May-Hegglin, etc)Hypersplenism表表1 1 妊妊娠娠合合并并血血小小板板减减少少的的原原因因Keith R. Mc

6、Crae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.图图1 1 妊妊娠娠和和非非妊妊娠娠期期妇妇女女血血小小板板计计数数Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.妊娠期血小板减少症（妊娠期血小板减少症（1 1）l妊娠期妇女最常见的血小板减少的原因，几乎妊娠合并血小板减少中有75%是这种情况。l机

7、制不明，多推测是由于在妊娠期血小板在血液中物理稀释、血小板生成减少以及血小板更新加快。l血小板减少的情况多为轻中度，且多发生于妊娠中后期，多数血小板降低至70,000/L一下，但也有少数重度血小板减少症对皮质醇反应不良且产后恢复的也属于妊娠期血小板减少症。Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.妊娠期血小板减少症（妊娠期血小板减少症（2 2）诊断鉴别诊断处理和治疗没有有价值的诊断没有有价值的诊断测试只能进行排除测试只能进行排

8、除诊断诊断有血小板减少的临床表现血小板数低于正常范围14万-40万/l排除其他原因引起的血小板减少症ITPITP（皮质醇诊断（皮质醇诊断性治疗）性治疗）在妊娠前即出现的在妊娠前即出现的任何已明确病因的任何已明确病因的血小板减少症血小板减少症其他并不单纯由于其他并不单纯由于妊娠引起的血小板妊娠引起的血小板减少症减少症对症治疗对症治疗分娩需在血小板恢分娩需在血小板恢复正常范围时进行复正常范围时进行加强产后护理加强产后护理Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.201

9、0;2010:397-402.妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（1 1）l不常见，在妊娠妇女中约占0.1%到0.01%之间。且仅有1/3的人实在妊娠期确诊，2/3的人在妊娠之前就已确诊ITPl临床表现与未孕ITP病人相同，与病情的严重程度有关，且是少数在孕早期显现症状的血小板减少症之一l妊娠合并ITP的患者通常先前还患有其他免疫媒介的疾病l分娩方式应由母亲的情况决定，但胎儿的血小板计数应在分娩后5天内用脐带血测得，若50,000/L则无论是否有症状都应作透颅超生，以排除颅内出血Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnan

10、cy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（2 2）l诊断与非妊娠期ITP一样，治疗以预防出血为主要目的，所以若ITP病人的血小板计数低于正常但高于2W/L3W/L且没有出血，则不需要治疗。l做硬膜外的穿刺，为安全，要求血小板计数高于7,5000/Ll有指南要求在孕晚期的中后期要保持血小板计数高于50,000/L以上，以免发生意料之外的事件做储备。l糖皮质激素、丙种球蛋白治疗等都为一线治疗，可联用，对于难治的可考虑外科脾切除手术和一些细胞毒性药物Kei

11、th R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.治疗的注意事项治疗的注意事项妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（3 3）糖皮质激素IVIg免疫抑制剂和化疗药物70%-80%有疗效易诱发妊娠期糖尿妊娠期糖尿病病和妊娠期高血压妊娠期高血压还易诱发胎盘早剥胎盘早剥有报道称孕早期高剂量使用皮质醇易导致唇腭裂唇腭裂等畸形皮质醇使用时应谨慎，注意其不良反应。一线治疗方法抗-Rho（D）也在妊娠合并ITP病人中使用频繁，但只

12、有很少一部分人有效果在难治性妊娠合并ITP时使用咪唑硫嘌呤和环孢素A在孕中期后使用较为安全。Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（1 1）l合并妊娠罕见，但常继发子痫前期和HELLP综合征，病死率高l病理变化为血栓性微血管病，即全身的小动脉和脉细血管出现广泛的透明样血栓，进而出现血管闭塞、局灶性坏死。l临床表现有五联征：溶血性中至重度贫血，血小板减少性紫癜，精神

13、神经症状，肾功能损害，低到中度发热。40%的TTP患者有以上五联征出现，70%有前三个出现为三联征。l研究表明TTP的病人严重缺乏ADAMTS-13（VWF的止血最有效部分）Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（2 2）诊断鉴别诊断处理和治

14、疗主要与HUS鉴别同为血栓性微血管病HUS一般无精神神经症状常发生产后急性肾衰、无尿血浆置换首选（可将死亡的危险从90%降至20%）不能输注血小板，会加重临床症状产后加强随访定期血浆置换治疗Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.微血管病变溶血性贫血中至重度，外周血破碎红细胞2%，LDH600U/L血小板减少性紫癜紫癜精神神经症状低至中度发热肾功能损害妊娠合并以上三点妊娠合并以上三点其他血小板减少其他血小板减少l子痫前期和HE

15、LLP综合征有血小板减少的表现，子痫前期有高血压、蛋白尿和水肿为主要症状，HELLP综合征的诊断中既有血小板减少（血小板计数100,000/L）但还有LDH和转氨酶的升高。lHUS与TTP一样也有血小板减少的现象，都属于微血管病性溶血性贫血（MAHA）的一种，只是在MAHA的物种表现中，TTP以紫癜更胜，而HUS以肾毒性表现为主。l妊娠合并血友病或假性血友病时也以出血为主要症状，一些辅助检查可帮助鉴别和分类。Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2

16、010:397-402.妊娠合并贫血妊娠合并贫血l贫血是妊娠期最多的血液系统疾病，全球大约有41.8%的孕妇有贫血，且大多数来自于亚洲l妊娠合并贫血的原因有很多，本就因为妊娠中血液的物理稀释等原因处于一种不稳定状态，所以妊娠期的贫血有很多特殊性。l基本的妊娠期贫血的诊断标准是Hb110g/Ll主要表现为：疲劳、虚弱、嗜睡、易激惹、压力耐受降低等。但轻中度的贫血有时基本没有临床表现。l主要讨论：营养性缺铁性贫血（营养性缺铁性贫血（IDA）、溶血性贫血、再生障碍性贫血。）、溶血性贫血、再生障碍性贫血。M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Be

17、st Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 324IronFolic AcidVitamin B12Vitamin C, Vitamin AProtein营养缺乏营养缺乏MalariaGlucose 6 phosphate dehydrogenasedeficiencyThalassaemiasSickle cell disease溶血以及异常血红蛋白形成妊娠合并贫血的原因（妊娠合并贫血的原因（1 1）M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Bes

18、t Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 324慢性疾病Helminthiasis, especially hookworm infestationAmoebiasis and GiadiasisSchistosomiasisAbnormal iron metabolismBleeding haemorrhoidsAntepartum haemorrhageTraumaHigh parity失血以及铁的吸收和代谢缺陷妊娠合并贫血的原因（妊娠合并贫血的原因（2 2）MalignanciesTubercu

19、losisChronic renal disease including urinary tract infectionSexually transmitted infections including bacterial vaginosisHuman Immune deficiency Virus infectionChronic rheumatic and rheumatoid diseaseM. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gyna

20、ecology 26 (2012) 324妊娠合并缺铁性贫血（妊娠合并缺铁性贫血（1 1）l缺铁性贫血是妊娠期最常见的贫血。l缺铁性贫血的进展过程：健康无贫血铁储备充足铁储备不足无贫血症状铁缺乏铁铁性贫血。l缺铁性贫血最多见的是由于铁摄入不足，也可见于铁吸收和代谢的问题。要求孕早期（前3个月）0.8mg每天，孕中期4-5mg每天，孕后期大于6mg每天l妊娠合并缺铁性贫血的高危因素是多胎妊娠、青少年妊娠以及高龄妊娠。M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics

21、 and Gynaecology 26 (2012) 324妊娠合并缺铁性贫血（妊娠合并缺铁性贫血（2 2）诊断鉴别诊断处理和治疗其他贫血，但通过血象基本可以鉴别MCV、MCHC、MCH表现都不同。铁剂治疗，口服优于注射重在预防，应在计划怀孕前调好体内铁储备等，并在妊娠期间做好铁的补充。妊娠合并Hb110g/L（IDA）不满足IDA但SF12g/L（ID）血象MCV80fl；MCHC30%；NCH30g/LM. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and

22、 Gynaecology 26 (2012) 324妊娠合并溶血性贫血（妊娠合并溶血性贫血（1 1）l溶血性贫血大致包括免疫介导性的和血红蛋白生成和代谢异常导致的。当然还包括疟疾等引起的生物源性溶贫。l免疫介导的溶血性贫血可见于各种自身免疫性疾病l血红蛋白的生成和代谢异常多为遗传病：G6PD缺乏症（蚕豆症）、地中海贫血、镰刀形贫血l这里主要探讨地中海贫血地中海贫血。M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012

23、) 324妊娠合并溶血性贫血（妊娠合并溶血性贫血（2 2）l是由于珠蛋白基因突变所导致的单一种类或多种类珠蛋白肽键缺乏或者统一合成不足所引起的遗传性溶血性的贫血病。l我国以广东、广西、海南、四川、重庆等地区发病率较高，北方较少l按照受累的氨基酸链来分类，组成珠蛋白的肽链有4种，即、链，因此也分为以上四种类型，其中以和常见。l发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常T.Y. Leung, T.T. Lao. Thalassaemia in pregnancy.Best Pr

24、actice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3751地中海贫血（地中海贫血（1）2024/7/30妊娠合并溶血性贫血（妊娠合并溶血性贫血（3 3）l基因型与临床表现是挂钩的，由此也可对和型地中海贫血进行病情严重程度的分类l 型分为轻型、中间型和重型；型分为静止型、轻型、中间型和重型l重型地中海贫血的胎儿结局是死亡，即使存活也不能长大成人，目前没有有效的治疗方法，因此在孕早期的筛查和产前诊断是防止重型地中海贫血胎儿出现的重要方法。重型地贫是0或+地贫的纯合子或0 与+地贫双重杂合子，重型地贫 是0地贫的纯合子状态

25、。T.Y. Leung, T.T. Lao. Thalassaemia in pregnancy.Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3751地中海贫血（地中海贫血（2）妊娠合并溶血性贫血（妊娠合并溶血性贫血（4 4）l筛查时主要靠孕妇外周血的MCV和MCH检查，以及涂片找异形红细胞，其中MCH更重要，若结果为MCH80fl，MCH27pg，则可以初步判定孕妇为地中海贫血，夫妻双方均表现为同型轻型地贫基因携带者，则需进一步进行侵入性产前检查，采集胎儿的附属物( 如绒毛、羊水或脐带血) 进行

26、产前诊断。一旦确诊为重型地中海贫血应及时终止妊娠，越早越好，以免对孕妇造成身体和心理的过大损害。梁莉.地中海贫血孕妇的妊娠状况及对妊娠结局的影响.中国妇幼保健.2012（27）1380-1382地中海贫血（地中海贫血（3）妊娠合并溶血性贫血（妊娠合并溶血性贫血（5 5）(1)密切监测孕妇心脏功能(2)保持血红蛋白浓度在10 g/dl 左右，有需要的话可以加快输血的频率(3)排除胎儿畸形，并通过超声严密监控胎儿发育 (4)监测孕妇的状态和心情，防治并发症(5)评估阴道分娩的可行性，如果安全允许尽量选择阴道分娩(6)有需要，要进行产后血栓形成的预防(7)在没有母乳介导传染病危险的情况下提倡母乳喂养

27、(8)分娩后继续铁螯合疗法(9)建议产后避孕，如果有需要进行激素替代治疗(10)停止哺乳后重新开始双磷酸盐治疗(11)进行全面的新生儿评估，包括是否有先天畸形、疫苗接种以及地中海贫血体系的筛查地中海贫血（地中海贫血（4）T.Y. Leung, T.T. Lao. Thalassaemia in pregnancy.Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3751妊娠合并再生障碍性贫血（妊娠合并再生障碍性贫血（1 1）l骨髓造血组织明显减少，导致造血功能衰竭，引起的外周血象全血细胞减少发生的贫血

28、l病因复杂，有1/3的患者病因明确与化学物质、放射性物质、感染、白血病及免疫系统疾病有关，另2/3患者原因不明。l妊娠可能加重再障的病情，严重的颅内出血也是再生障碍性贫血孕妇死亡的重要原因之一。l妊娠合并再障时出血多局限于皮肤及粘膜，严重的出血可以再蛛网膜下腔。梁莉.地中海贫血孕妇的妊娠状况及对妊娠结局的影响.中国妇幼保健.2012（27）1380-1382妊娠合并再生障碍性贫血（妊娠合并再生障碍性贫血（2 2）诊断鉴别诊断处理和治疗其他贫血，但通过血象基本可以鉴别MCV、MCHC、MCH表现都不同。再障病情未控制之前应严格避孕Hb60g/L时早孕应尽早终止妊娠孕早期准备随时终止妊娠，中晚期加

29、强支持治疗至足月分娩临床表现：贫血、出血、感染等血象三系减少骨髓穿刺示骨髓增生低下刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428其他贫血其他贫血l巨幼细胞贫血，通过血象检查可诊断，治疗主要是预防，妊娠期间注意维生素b12和叶酸的补充。l阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），血管内红细胞溶解、血红蛋白尿和静脉血栓栓塞为主要表现，治疗主要是输注红细胞和血小板l溶血性尿毒综合征（HUS），微血管病性溶血性贫血的一种，也表现为贫血，治疗主要是血浆置换治疗。M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pre

30、gnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 324妊娠合并白血病妊娠合并白血病l血液系统肿瘤包括骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增生性疾病、白血病、淋巴瘤等l随着医疗技术的发展，血液系统肿瘤患者的生存时间和生存质量在逐步提高，所以妊娠合并血液系统肿瘤的例子也越来越多。l其中以妊娠合并白血病最常见，国内外报道的发病率（117.78）/万不等。l主要表现为：贫血、出血、感染，常合并其他的病例妊娠，如妊高症、胎盘早剥等。l主要讨论：急性急性（淋巴细胞性、髓性）白血病和慢性慢性（粒细胞、

31、淋巴细胞）白血病。刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428化疗（化疗（1 1）l所有的细胞毒性药物均可通过胎盘到达胎儿，但这方面的研究过少，所以对胎儿的影响还不能确定l妊娠期孕妇血容量增大、肾排泄增多、肝解毒加快并且还存在羊水这一第三腔隙，因此可能与没怀孕的患者相比药物的专注度下降，但研究不足，因而还不能肯定。l动物实验显示，几乎所有的化疗药物都会导致动物的畸胎，但是由于人类用量通常在致畸浓度一下，所以化疗对胎儿的致畸、致死也没有定论。可以确定的是致畸的最危险期是在2-8孕周，胎儿的器官开始发生的时候。Shapi

32、ra T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.化疗（化疗（2 2）l所有的细胞毒性药物均可通过胎盘到达胎儿，但这方面的研究过少，所以对胎儿的影响还不能确定l妊娠期孕妇血容量增大、肾排泄增多、肝解毒加快并且还存在羊水这一第三腔隙，因此可能与没怀孕的患者相比药物的专注度下降，但研究不足，因而还不能肯定。l动物实验显示，几乎所有的化疗药物都会导致动物的畸胎，但是由于人类用量通常在致畸浓度一下，所以化疗对胎儿的致畸、致死

33、也没有定论。可以确定的是致畸的最危险期是在2-8孕周，胎儿的器官开始发生的时候。而孕中后期虽然没有致畸危险，但是致死胎、致胎儿宫内发育迟滞以及低出身体重的危险高。Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.化疗（化疗（3 3）l是否使用化疗时根据孕妇患者的存活来重点考量的。l如果可以，化疗应尽量延迟到孕早期后再进行。如果必须在孕早期就进行化疗，那么应考虑立即终止妊娠。l分娩必须安排在化疗后的2-3周，

34、以使得骨髓恢复正常，而且新生儿对药物的代谢和排泄都不完善，所以给2-3周的缓冲能够帮助胎儿通过胎盘代谢和排泄药物。Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.急性白血病（急性白血病（1 1）l临床表现为：贫血、出血、感染、浸润。l血象白细胞总数情况多变但图片可见原始和（或）幼稚细胞、红细胞减少（正细胞正色素性贫血）、血小板减少l骨髓象原始或幼稚细胞20%l诊断主要是依据临床表现、血象和骨髓象，然后根据

35、血象和骨髓象结果为急性白血病进行分型，而在妊娠期间由于孕妇血象变化较大，所以多以骨髓活检作为诊断依据。l据估计，多数在妊娠期中被诊断为白血病的患者都是急性的，而这些急性白血病合并妊娠中，又有2/3是髓性的，1/3是淋巴细胞性的。王吉耀.内科学.人民卫生出版社.2005.Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.急性白血病（急性白血病（2 2）l且根据研究急性白血病延迟到产后再进行治疗，那么母亲的死亡

36、率大大提升，所以应在确诊后尽快进行治疗。lAML：诱导期阿糖胞苷和蒽环霉素连用，后用多种加强组合的药物进行巩固。lALL：l孕早期孕早期确诊ALL则应当首先考虑终止妊娠。是由于ALL的治疗药物的特殊性，尤其是甲氨蝶呤（孕早期使用流产可能大，后期使用则骨骼发育受限畸形可能大）l孕晚期孕晚期确诊则应当做没有妊娠的妇女一样治疗，但要加强母亲和胎儿的监护，且分娩应安排在无血细胞减少期。l孕中期孕中期确诊ALL分为20孕周前和后，前同孕早期方法，后则要考虑是否会造成胎儿的损害，所以也提供了一些不含甲氨蝶呤的治疗方案。Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat a

37、cute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.ALL的的治治疗疗方方案案妊娠合并急性白血病的治疗和预后妊娠合并急性白血病的治疗和预后Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic

38、leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.慢性白血病（慢性白血病（1 1）l慢性粒细胞性白血病占妊娠合并白血病群体中的10%，而慢性淋巴细胞性白血病特别少见。l慢淋以淋巴结肿大的表现较为突出，慢粒以脾肿大较为突出l血象白细胞增多，且血涂片以中性粒细胞增多为主则各阶段均可见，以淋巴细胞增多为主则多见小淋巴细胞。l骨髓象：慢粒骨髓增生明显至极度活跃（以中晚幼粒为主），慢淋有核细胞增生活跃（淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主）Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute a

39、nd chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.王吉耀.内科学.人民卫生出版社.2005.慢性白血病（慢性白血病（2 2）lCML：传统的有骨髓移植、干扰素-以及化疗，现在又新添了伊马替尼的治疗方法，详见后图。lCLL：多数被推迟到产后再进行治疗，瘤可宁、糖皮质激素等为常用药物。Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):2

40、47-59.2024/7/30C CM ML L的的治治疗疗方方案案Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.哺哺 乳乳l多数学者认为，在完成化疗后至少两个星期以前，都不要进行母乳喂养Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22

41、(5):247-59.病例分析病例分析(1)(1)l患者女, 23 岁, 广西壮族人, 现住江苏昆山。患者因停经37+ 2周, 头晕乏力5 个多月, 合并重度贫血于2000 年8 月7 日由昆山人民医院转入。LMP: 1999 年11 月19 日, 停经40+ 天, 尿妊娠试验( + ) , 孕中期出现头晕乏力, 血红蛋白38g / L, 经铁剂等药物及间断输血治疗均无好转。孕30 周起出现双下肢浮肿, 血压140/ 95mmHg。近日尿呈酱油色。无服药史。l既往体健, 无贫血及家属贫血史。l体检: T 37 e , P108 次/ min, R 24 次/ min, BP 135/ 90mm

42、Hg。神清, 面色苍白, / 蒙古人0面态, 皮肤及巩膜黄染, 呈柠檬色, 浅表淋巴结未扪及, 心肺听诊无杂音。肝脾肋下皆可触及, 双下肢浮肿( + + + )。张跃明,杨伟文. - 地中海贫血并发妊娠1 例报告.苏州医学院学报2001; 21( 3) : 243、247病例分析病例分析(2)(2)l产检: 宫高31cm, 腹围98cm, LOA, 先露头, 浮, 骨盆外测量正常。l实验室检查: Hb 47g/ L, HCT 0. 17, MCV77. 5fl, MCH 21. 10pg, MCHC 272. 2g/ L, plt 92 *109/ L。可见10%有核红细胞, 红细胞形态淡染区

43、扩大, 红细胞大小不一; 尿蛋白( + ) , 尿胆红素( - ) , 24h 尿蛋白定量0. 38g; Bil-T 54. 5mol/ L, Bil- D 31. 0mol/ L, AST 53U/ L, TBA 10. 0mmol/ L, 尿酸561mmol/ L, 白蛋白24. 6g/ L。肝胆B 超: 肝脾肿大。l血红蛋白电泳试验: 应用pH 8. 6 电泳可见1 条快速区带, 含量22. 5%, pH 6. 5 电泳可见向阳极移动的Hb 区带,异丙醇试验( + ) , Coombs ( - ) , 结合珠蛋白( HP) 200mg/ L,结合血浆游离血红蛋白（P - Hb ）17.

44、5mg/ Ll腹部B 超: BPD 88mm, FL67mm, 胎盘 级- , AFI 118mm。张跃明,杨伟文. - 地中海贫血并发妊娠1 例报告.苏州医学院学报2001; 21( 3) : 243、247病例分析病例分析(3)(3) 初步拟诊初步拟诊: G1 P0 孕37 周,LOA, 待产, 轻度妊高征, 地中海贫血病 诊断依据诊断依据：l患者出生在地中海贫血高发区，有特殊面容，妊娠后出现贫血，并进行性加重，血常规提示小细胞低色素性贫血，补充铁剂及输血治疗无效，提示地中海贫血的可能，且排出了缺铁性贫血。l血红蛋白电泳试验及异丙醇试验均支持地中海贫血的诊断。l酱油色尿、黄疸、HP 200

45、mg/ L、P- Hb 17. 5mg/ L, 支持有溶血存在。地中海贫血可引起慢性溶血，而妊高症可使得溶血加重，患者尿呈酱油色，提示急性血管内溶血。l下肢浮肿、尿蛋白和血压支持轻度妊高症的诊断。张跃明,杨伟文. - 地中海贫血并发妊娠1 例报告.苏州医学院学报2001; 21( 3) : 243、247病例分析病例分析(4)(4)l治疗和处理治疗和处理：l入院后给予地塞米松10mg 静脉推注x 3d，以促胎肺成熟l间断输洗涤红细胞，缓解贫血症状。l预后预后：l因宫颈条件不成熟, 故于孕38 周行子宫下段剖宫产, 娩出一男婴重2500g ,Apgar Scor e 8 9 分。1 周后新生儿股

46、动脉血可见到pH 8. 6蛋白电泳出现快速区带, 含量8%。产后1 周, 产妇血压100/ 60mmHg, Hb 55g / L, 母婴无并发症, 痊愈出院。张跃明,杨伟文. - 地中海贫血并发妊娠1 例报告.苏州医学院学报2001; 21( 3) : 243、247参考文献参考文献lKeith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.l刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27

47、) : 425-428lM. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 324lT.Y. Leung, T.T. Lao. Thalassaemia in pregnancy.Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3751l梁莉.地中海贫血孕妇的妊娠状况及对妊娠结局的影响.中国妇幼保健.2012（27）1380-1382lShapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.l王吉耀.内科学.人民卫生出版社.2005.l张跃明,杨伟文. - 地中海贫血并发妊娠1 例报告.苏州医学院学报2001; 21( 3) : 243、247THANKS for your attention