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1、左心房粘液瘤1 正常心脏2 心脏肿瘤心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类。发病率报道不一，原发性心脏肿瘤约0.0017%0.01%。心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。约占心脏良性肿瘤的50%左右。心脏黏液瘤最常见的位于左房内，约占总数的75%，其次见于右房约20% 、左、右心室各占2.5%。3 心脏粘液瘤4 心脏黏液瘤 发病年龄多在3060岁，多发于中年，病程9个月至8年不等。95%的病人在数月至2年内病情迅速恶化。女性多见，男女之比约1:3。有心腔内多发性与家族性的报导。5 病因病理左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞。此种细胞于房间隔卵圆窝处最
2、丰富，故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。6 病因病理瘤体带蒂，蒂为纤维素性，期间可有血管通过。蒂长短不一，长者可使瘤体漂浮于左心房，随血流移动，当二尖瓣开放时，瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室。可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时，可出现类似二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音。瘤体不仅影响二尖瓣血流，还可在左心房内阻碍静脉回流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜，可引起关闭不全，出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎片，脱落时可引起栓塞。7 病因病理肉眼见瘤体为不规则圆状，呈葡萄状透明胶冻样，表面有不少高低不平的绒毛状的突起，外观颜色为红黄杂交。表面光滑，质脆易碎，主要为粘液样组织构成，呈凝胶样，
3、分叶，伴有散在出血或钙化灶。大多数瘤体为单个。其瘤体大小不一（110cm）。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。8 临床表现左房黏液瘤大多数病人表现酷似二尖瓣狭窄或关闭不全。主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷等症状，且病程短，症状进展较快。一出现症状后迅速导致心衰。有头晕和体位性晕厥，均由于瘤体阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出现一过性脑供血不足。病人休息或体位改变可使上述症状缓解。9 临床表现栓塞血流梗阻全身表现10 栓 塞有报道约40% 的病人有栓塞表现，而其中一半为脑栓塞。多个器官如脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢
4、体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。11 血流梗阻小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏内房室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤体以及瘤蒂，随心动周期在心腔内来回滚动，在左心房内的可间断地突入房室瓣下，或嵌塞在二尖瓣口，导致二尖瓣狭窄或关闭不全的临床表现。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口，导致体位性晕厥或猝死。12 全身表现病人的全身反应被认为是机体对肿瘤的免疫反应、肿瘤的出血坏死以及多处的全身性栓子所致。有的病人可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血清蛋白的异常，高球蛋白血症等。在肿瘤切除后
5、，这些症状可以消失。13 体征左房黏液瘤体征酷似二尖瓣狭窄或（和）二尖瓣关闭不全，在心尖区可听到舒张期杂音或（和）收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。最典型体征是随体位变化的心脏杂音。14 辅助检查X线可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能。15 辅助检查16 辅助检查心脏超声检查显示的特点是心房内探及云雾状光团的异常回声，心室舒张期位于二尖瓣上方而收缩期移至左房内。17 粘液瘤超声表现（左心长轴切面）收缩期舒张期18 19 辅助检查心电图可有心房、心室增大，-度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。
6、病情较重者可有ST-T的改变。20 鉴别诊断心房血栓：多发生于左房耳部,附着面大,游离面不规则,无蒂、一般无活动,形态不变，回声呈多层次，病史常有风心病二狭或慢性房颤。而活动性血栓仅随血流摆动,体积改变不明显。感染性心内膜的赘生物:赘生物一般较小，不会引起血流动力学改变。瓣膜的破坏明显,超声图像可显示瓣膜关闭不全严重,彩色多普勒检出的返流信号分布范围大,而黏液瘤主要造成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上病人有不同程度发热，皮肤粘膜可有出血点。21 治疗心脏黏液瘤虽属良性肿瘤，但症状发展险恶，粘液瘤一旦确诊，应尽早手术治疗，以免耽误时机，因为瘤体可随时突发嵌顿，引起心源性休克，或发生碎片脱落成栓子，导致脑栓塞、周围动脉或肺栓塞，引起死亡。22 23
