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1、1 。居住在美国南卡罗来纳州的居住在美国南卡罗来纳州的2424岁小伙儿岁小伙儿道道戈戈弗比斯弗比斯由于患有先天骶骨发育不全症由于患有先天骶骨发育不全症而在婴儿时期就进行了截肢。而在婴儿时期就进行了截肢。但是凭借坚强的毅力，他现在成为了一名但是凭借坚强的毅力，他现在成为了一名老师。此外，他还有一个女朋友。老师。此外，他还有一个女朋友。2 3 4 5 LOGO。 甘油三酯甘油三酯 分解代谢分解代谢目目 录录二、甘油三酯的二、甘油三酯的 合成代谢合成代谢 甘油三酯甘油三酯（肝脏、脂肪组织）（肝脏、脂肪组织）-磷酸甘油磷酸甘油脂肪脂肪酰酰CoA甘油甘油乙酰乙酰CoA 糖代谢糖代谢磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙
2、酮7 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖酮体酮体酮体酮体TG-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸苏氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸缬氨酸、蛋氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸嘌呤嘌呤嘧啶嘧啶色氨酸、丝氨酸、色氨酸、丝氨酸、色氨酸、丝氨酸、色氨酸、丝氨酸、丙氨酸、苏氨酸、丙氨酸、苏氨酸、丙氨酸、苏氨酸、丙氨酸、苏氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸嘌呤、嘌呤、血红素血红素糖原糖原糖原糖原谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸组氨酸组氨酸嘌呤嘌呤谷氨酰胺谷氨酰胺5-5-磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸二羟基丙酮磷酸二
3、羟基丙酮磷酸二羟基丙酮磷酸二羟基丙酮磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸氧化磷氧化磷酸化酸化2H乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA草酰乙酸草酰乙酸- 酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸天冬氨酸天冬氨酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸胆固醇胆固醇8 （一）软脂酸（一）软脂酸(cetin)的合成的合成原料：原料：乙酰乙酰CoA、NADPH、ATP部位：部位：胞液胞液柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环：丙酮酸循环：1、合成的原料和部位、合成的原料和部位citrate pyruvate cycle线粒体：乙酰线粒
4、体：乙酰CoA胞液：乙酰胞液：乙酰CoA9 柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环（丙酮酸循环（citrate pyruvate cycle）10 脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 脂肪的水解脂肪的水解脂肪酸脂肪酸甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮糖代谢糖代谢脂酰脂酰CoA糖代谢糖代谢酮体酮体肝内肝内肝外肝外乙酰乙酰CoA脂脂肪肪脂肪动员脂肪动员脂肪酸活化脂肪酸活化乙酰乙酰CoA-氧化氧化酮体的合成与利用酮体的合成与利用甘油的代谢甘油的代谢糖代谢糖代谢 (一一)脂肪动员脂肪动员1.定义定义 储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为FFA及及甘甘油油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。并释放
5、入血以供其他组织氧化利用的过程。2.关键酶关键酶 激素敏感性激素敏感性甘油三酯脂肪酶甘油三酯脂肪酶 3.脂解激素脂解激素 4.抗脂解激素抗脂解激素 14 调节调节脂肪动员脂肪动员 饱饱 食食 胰岛素胰岛素 FFA 脂肪酸脂肪酸氧化氧化 酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员 FFA 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮体生成酮体生成 脂肪酸脂肪酸氧化氧化 15 3.脂肪酸氧化的反应过程脂肪酸氧化的反应过程1.脂肪酸氧化脂肪酸氧化的反应部位的反应部位 除脑、红细胞组织外除脑、红细胞组织外,大多数组织均可进大多数组织均可进行，其中行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活跃。最活跃。(二二)脂
6、肪酸的氧化脂肪酸的氧化2.亚细胞亚细胞定位定位 细胞液、线粒体细胞液、线粒体。16 3.脂肪酸氧化的反应过程脂肪酸氧化的反应过程肉肉碱碱转转运运载载体体线线粒粒体体膜膜=脂脂肪酸肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶ATPHSCoAAMP PPiORCH2CH2CSCoA脂酰脂酰CoA脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶FADH2H2O呼吸链呼吸链 1.5 ATP 脱氢脱氢O=RCH=CHCSCoA ,-,-烯脂酰烯脂酰烯脂酰烯脂酰CoACoAH2O水化酶水化酶再脱氢再脱氢加水加水NADH+H+H2O呼吸链呼吸链 2.5 ATP -羟羟脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶NAD
7、+HSCoA硫解硫解O=R-CSCoAO=CH3CSCoA 脂酰脂酰CoA乙酰乙酰CoA+三羧酸循环三羧酸循环 O=RCH2CH2CSCoA脂酰脂酰CoAFAD 关键酶关键酶肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶转移酶线粒体线粒体胞浆胞浆O=RCHCH2CSCoA -羟脂酰羟脂酰CoAHO硫解酶硫解酶O=RC-CH2CSCoA -酮脂酰酮脂酰CoAO18 1.脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰 CoA 的生成的生成（胞浆胞浆）脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 ATP AMP PPi + + CoA-SH CoA-SH Mg2+消耗消耗2个高能磷酸键。个高能磷酸键。1.脂肪酸氧化(2) Transport into mi
8、tochondria 肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。养素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。1.脂肪酸-氧化的过程四四. Fatty acid breakdown-oxidation pathway肉碱肉碱n肉肉类、奶制品中、奶制品中n1、提高持久力、提高持
9、久力n2、减肥、减肥n3、脂肪肝、脂肪肝n4、预防心防心脏病病n“多功能多功能营养品养品”、“Vbt” 、“最佳的减肥最佳的减肥营养素养素”5.5.脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体进入线粒体进入线粒体胞浆胞浆基质基质线粒体内膜线粒体内膜转位酶转位酶肉碱肉碱N+(CH3)3CH2CHCH2COOHRCO-O-脂酰肉碱脂酰肉碱RCOSCoAHSCoACAT-IICAT-IN+(CH3)3CH2CHCH2COOHHO-脂酰肉碱脂酰肉碱RCOSCoAHSCoA肉碱肉碱CAT-I:肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶-I为限速酶。为限速酶。23 1.脂肪酸氧化四四. Fatty acid bre
10、akdown-oxidation pathway - -氧氧化化作作用用的的提提出出是是在在十十九九世世纪纪初初，Franz Franz Knoop Knoop 在在此此方方面面作作出出了了关关键键性性的的贡贡献献。他他将将末末端端甲甲基基上上连连有有苯苯环环的的脂脂肪肪酸酸喂喂饲饲狗狗，然然后后检检测测狗狗尿尿中中的的产产物物。结结果果发发现现，食食用用含含偶偶数数碳碳的的脂脂肪肪酸酸的的狗狗的的尿尿中中有有苯苯乙乙酸酸的的衍衍生生物物苯苯乙乙尿尿酸酸，而而食食用用含含奇奇数数碳碳的的脂脂肪肪酸酸的的狗狗的的尿尿中中有有苯苯甲甲酸酸的的衍衍生生物物马马尿尿酸酸。 KnoopKnoop由由此此
11、推推测测无无论论脂脂肪肪酸酸链链的的长长短短，脂脂肪肪酸酸的的降降解解总是每次水解下两个碳原子。总是每次水解下两个碳原子。 25 四四. Fatty acid breakdown-oxidation pathway四四. Fatty acid breakdown-oxidation pathway 据据此此，Knoop 提提出出脂脂肪肪酸酸的的氧氧化化发发生生在在 -碳碳原原子子上上，而而后后Ca与与Cb之之间间的的键键发发生生断断裂裂，从从而而产产生生二二碳碳单单位位，此此二碳单位二碳单位Knoop推测是乙酸。推测是乙酸。 以以后后的的实实验验证证明明Knoop推推测测的的准准确确性性，由由
12、此此提提出出了了脂脂肪酸的肪酸的 -氧化作用。氧化作用。 -氧氧化化作作用用是是指指脂脂肪肪酸酸在在 -碳碳原原子子上上进进行行氧氧化化，然然后后a-碳碳原原子子和和b-碳碳原原子子之之间间键键发发生生断断裂裂。每每进进行行一一次次 -氧氧化化作作用用，分分解解出出一一个个二二碳碳片片段段，生生成成较较原原来来少少两两个个碳碳原子的脂肪酸。原子的脂肪酸。 3.脂脂 肪肪 酸酸 的的氧化途径氧化途径 R-CH=CH-C-SCoA R-CH2 - CH2-C-SCoA OH O R-CH-CH2-CSCoA O O R-C-CH2-CSCoA OR-CScoA OCH3CSCoA|+| d d、硫
13、解、硫解|反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoAL-L-羟脂酰羟脂酰CoACoA-酮酯酰酮酯酰CoACoA脂酰脂酰CoA28 (2)(2) - -氧化过程氧化过程氧化过程氧化过程脱氢脱氢 HR C C CSCoAHHHFAD FADHFAD FADH2 2 脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA,- -烯脂酰烯脂酰烯脂酰烯脂酰CoACoAO呼吸链呼吸链1.5 ATP29 H2OHOH加水加水 R C C CSCoAHHHOH -羟脂酰羟脂酰CoAH2O水化酶水化酶,-烯脂酰烯脂酰CoAO(2)(2) - -氧化过程氧化过程氧化过程氧化过程30 再脱氢再脱氢
14、 R C C CSCoAHHOHHO - -羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoACoACoA脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 - -酮脂酰酮脂酰酮脂酰酮脂酰CoACoA - -羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoANADNAD+ + NADH+H NADH+H+ +呼吸链呼吸链2.5 ATP(2)(2) - -氧化过程氧化过程氧化过程氧化过程31 硫解硫解 OR CHHOC CSCoASCoAHHSCoASCoAH脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA辅酶辅酶辅酶辅酶A A硫解酶硫解酶硫解酶硫解酶脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA+少少2个碳原子个碳原子(2)(2) - -氧化过程氧化过程
15、氧化过程氧化过程32 HHH HOR C C C CSCoAHHH 脱氢脱氢加水加水再脱氢再脱氢硫解硫解H2O HO HHO H R C CSCoA + CH C SCoA OOHHHHHHH-SCoA33 5CH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COS CoACH3COSCoACH2COSCoACH3COSCoACH3COCoA1分子十六碳的软脂酸分解为分子十六碳的软脂酸分解为8分子乙酰分子乙酰CoA34 7.乙酰乙酰CoA的去路
16、的去路(1)乙酰乙酰CoA彻底氧化彻底氧化 三羧酸循环三羧酸循环 生成酮体生成酮体 肝外组织氧化利用肝外组织氧化利用 FADH2 H2O 呼吸链呼吸链 1.5 ATP H2O NADH + H+ 呼吸链呼吸链 2.5 ATP -氧化氧化产生的乙酰产生的乙酰CoA绝大部分进入绝大部分进入TCA彻底氧化，生彻底氧化，生成的成的FADH2和和NADH+H+氧化磷酸化产生氧化磷酸化产生ATP。35 (1)活化：活化：消耗消耗2个高能磷酸键的能量。个高能磷酸键的能量。 8. 脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以16碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例(2)氧化氧化 7 轮循环产物轮循环产物： 8分
17、子乙酰分子乙酰CoA 7分子分子NADH+H+ 7分子分子FADH2(3)能量计算：能量计算： 生成生成ATP 810 + 72.5 + 71.5 = 108 净生成净生成ATP 108 2 = 10636 肉肉碱碱转转运运载载体体线线粒粒体体膜膜=脂脂肪酸肪酸O=RCH2CH2C-OH脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶ATPHSCoAAMP PPiORCH2CH2CSCoA脂酰脂酰CoA脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶FADH2H2O呼吸链呼吸链 1.5 ATP 脱氢脱氢O=RCH=CHCSCoA ,-,-烯脂酰烯脂酰烯脂酰烯脂酰CoACoAH2O水化酶水化酶再脱氢再脱氢加水加水NADH+H+
18、H2O呼吸链呼吸链 2.5 ATP -羟羟脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶NAD+HSCoA硫解硫解O=R-CSCoAO=CH3CSCoA 脂酰脂酰CoA乙酰乙酰CoA+TCA循环循环 O=RCH2CH2CSCoA脂酰脂酰CoAFAD 关键酶关键酶肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶转移酶线粒体线粒体胞液胞液O=RCHCH2CSCoA -羟脂酰羟脂酰CoAHO硫解酶硫解酶O=RC-CH2CSCoA -酮脂酰酮脂酰CoAO37 1. 不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化 (三三)脂肪酸的其他氧化方式脂肪酸的其他氧化方式2. 脂肪酸的脂肪酸的- 氧化氧化3. 脂肪酸的脂肪酸的 - 氧化氧化 38 代谢定位：代谢
19、定位：生成：生成：肝肝细胞线粒体。细胞线粒体。原料：乙酰原料：乙酰CoA。利用：利用：肝外肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体。等）线粒体。(四四)酮体的生成和利用酮体的生成和利用 酮体是酮体是乙酰乙酸乙酰乙酸 、-羟丁酸羟丁酸 、丙酮丙酮三者的总三者的总称。称。酮体生成的酮体生成的关键酶：关键酶： HMGCoA合酶合酶39 1. 酮体的生成酮体的生成 CO2 HSCoAHSCoA NAD+ NADH+H+ HMGCoA合酶合酶CH3CSCoA乙酰乙酰CoAOCH3CSCoA乙酰乙酰CoAOCH3CCH2CSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAOOHOCCH2CCH2CSCo
20、AOH 羟甲基戊二酰羟甲基戊二酰CoA (HMGCoA)OOCH3CH3CCH2COH乙酰乙酸乙酰乙酸OOCH3CHCH2COOH-羟丁酸羟丁酸OHCH3CCH3丙酮丙酮O40 CH3CHCH2COOH-羟丁酸羟丁酸OH2. 酮体的利用酮体的利用 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 HSCoA+ATP PPi+AMP HSCoACH3CCH2COH乙酰乙酸乙酰乙酸OOCH3CCH2CSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAOOCH3CSCoA乙酰乙酰CoAO241 脂肪酸脂肪酸甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮糖代谢糖代谢脂酰脂酰CoA糖代谢糖代谢酮体酮体肝内肝内肝外肝外乙酰乙酰C
21、oA脂脂肪肪脂肪动员脂肪动员脂肪酸活化脂肪酸活化乙酰乙酰CoA-氧化氧化酮体的合成与利用酮体的合成与利用甘油的代谢甘油的代谢糖代谢糖代谢42 （五）甘油的代谢CH2-OHC=OCH2-O-Pa-a-磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶CH2-OHCH-OHCH2-O-PNADH+H+NAD+CH2-OHCH-OHCH2-OH甘油激酶甘油激酶ATPADPdihydroxyacetone phosphatea-磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮glycerol phosphateglycerol甘油甘油 产物乙酰产物乙酰CoACoA的代谢的代谢三羧酸三羧酸循环循环乙酰乙酰 CoA 氧氧化化脂肪酸脂肪
22、酸胆固胆固醇醇酮体酮体合成合成氧化供能氧化供能糖代谢糖代谢ATP44 练习练习脂肪动员的关键酶是：脂肪动员的关键酶是： A A组织细胞中的甘油三酯脂肪酶组织细胞中的甘油三酯脂肪酶 B B组织细胞中的甘油二酯脂肪酶组织细胞中的甘油二酯脂肪酶 C C组织细胞中的甘油一酯脂肪酶组织细胞中的甘油一酯脂肪酶 D D组织细胞中的水解酶组织细胞中的水解酶 练习练习关于酮体的叙述，哪项是不正确的？关于酮体的叙述，哪项是不正确的？A A酮体是肝内氧化产生的酮体是肝内氧化产生的B B各组织器官均可利用乙酰各组织器官均可利用乙酰CoACoA合成酮体合成酮体C C酮体只能在肝内生成，在肝外利用酮体只能在肝内生成，在肝
23、外利用D D合成酮体的关键酶是合成酮体的关键酶是HMGCoAHMGCoA合酶合酶练习练习不属于酮体的物质是：不属于酮体的物质是：A.A.乙酰乙酸乙酰乙酸 B. B.丙酮丙酮 C. -C. -羟丁酸羟丁酸 D. D.丙酮酸丙酮酸不能利用酮体的组织器官是：不能利用酮体的组织器官是：A. A. 心心 B. B. 脑脑 C. C. 肝肝 D. D. 骨骼肌骨骼肌练习练习 脂肪酸脂肪酸氧化的酶促反应顺序为：氧化的酶促反应顺序为：A A脱氢、再脱氢、加水、硫解脱氢、再脱氢、加水、硫解 B B脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解C C硫解硫解、加水、脱氢、再脱氢、加水、脱氢、再脱氢 D D加水、
24、脱氢、硫解、再脱氢加水、脱氢、硫解、再脱氢 练习练习下面有关酮体的叙述错误的是：下面有关酮体的叙述错误的是：A A严重糖尿病时可引起酮症酸中毒严重糖尿病时可引起酮症酸中毒 B B酮体是代谢障碍时产生的一种物质酮体是代谢障碍时产生的一种物质C C酮体是肝输出的一种能源形式酮体是肝输出的一种能源形式D D酮体可通过血脑屏障进入脑组织酮体可通过血脑屏障进入脑组织多选题多选题n促进脂肪分解的激素有：促进脂肪分解的激素有：nA A胰岛素胰岛素 B B胰高血糖素胰高血糖素 nC C肾上腺素肾上腺素 D D去甲肾上腺素去甲肾上腺素n能产生乙酰能产生乙酰CoACoA的物质有：的物质有：nA A葡萄糖葡萄糖 B B脂肪脂肪 nC C酮体酮体 D D胆固醇胆固醇多选题多选题有关酮体描述正确的是：有关酮体描述正确的是：A A水溶性大水溶性大 B B过高可随尿排出过高可随尿排出C C可经脂肪酸代谢产生可经脂肪酸代谢产生 D D血中含量过高可致酮症酸中毒血中含量过高可致酮症酸中毒多选题多选题肝内乙酰辅酶肝内乙酰辅酶A A的去路：的去路：nA.A.合成脂肪酸合成脂肪酸 B. B.合成胆固醇合成胆固醇 nC.C.合成酮体合成酮体 D. D.氧化分解氧化分解。名词解释名词解释 1 1、酮体、酮体 2 2、酮血症、酮血症简答题简答题 何谓酮体？有何生理意义？何谓酮体？有何生理意义？
