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1、第六篇 血液系统疾病 血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura) 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗概 述血小板减少原因n血小板生成减少n血小板破坏n消耗过多n血小板分布异常 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血
2、小板减少的出血性疾病特点特点特点特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现ITP的病因和发病机制n感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系n免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因n肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除n遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关n其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见n起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急n出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性n起病 隐伏，无前驱症
3、状n出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见n其他 可见失血性贫血，感染可加重病情实验室检查n血小板检查 急性型多30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证n免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等n其他急诊治疗n血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者n静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1个月后重复急诊治疗n血浆置换n大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用复习思考题n儿童ITP与成人ITP临
4、床特点和治疗有何不同？nITP与继发性血小板减少症如何鉴别？ 过敏性紫癜过敏性紫癜n 过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。n 本病多见于青少年，男性女性，春秋多发。病因病因n1、感染n 1）细菌（呼吸道感染最多）；n 2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；n 3）其它（寄生虫感染）；n2、食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）n3、药物n1）抗生素类；n2）减热镇痛药；n3）其他药
5、物；n4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷等）发病机制n1、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原：n 刺激人体产生抗体（主要为IgG）后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累计肠道、肾及关节腔等部位小血管。n2、小分子致敏原作为半抗原：n 与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。临床表现n多数患
6、者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现：n1、单纯型（紫癜型）n2、腹型n3、关节型n4、肾型n5、混合型n6、其他实验室检查n1、毛细血管脆性试验n 半数以上阳性， 毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。n2、尿常规检查n 肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。n3、血小板记数n 除BT可能延长外，其他均为正常。n4、肾功能n 肾型或混合型可有肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。诊断要点及鉴别诊断n1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；n2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；n3、血小板记数、功能及
7、凝血相关检查正常；n4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。鉴别诊断n遗传性出血性毛细血管扩张症n单纯性紫癜n血小板减少性紫癜n风湿性关节炎n肾小球肾炎、SLEn外科急腹症治疗n1、消除致病因素n2、一般治疗n 1）抗组胺药：盐酸异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、西米地丁等；n 2）改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁。n3、糖皮质激素n 抑制抗原抗体反应减轻炎症渗出、改善血管通透性。n 强的松30mg/天，氢化可的松100-200mg/天，地塞米松5-15mg/天。疗程一般不超过30天。肾型可延长。n4、对症治疗n5、其他n 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可用1）免疫抑制剂，硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；2 ）抗凝治疗；3）中医中药凉血、解毒、活血化瘀。
