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1、淺談海洋性貧血洪清中兒科診所吳秉衡 醫師血液的成份l血液由血漿和血球組成l血球主要分為紅血球、白血球、血小板紅血球：運輸氧氣和二氧化碳白血球：免疫系統的一部份血小板：凝血紅血球的功能紅血球的一生l需要物質：鐵、維生素B12及內在因子、葉酸、銅、紅血球生成素（由腎臟產生）等l由紅骨髓的造血幹細胞製造（胚胎時期則由肝臟製造）l衰老的紅血球在脾臟、肝臟等處被破壞l大約能存活120天何謂貧血?l貧血：紅血球內的血紅素偏低製造不足l造血幹細胞減少或異常l缺乏造血物質(如鐵、葉酸、維生素B12)l造血空間不足(被非造血組織侵犯)l欠缺紅血球生長激素過度破壞l溶血l脾機能亢進症流失貧血的症狀黃疸匙狀指關於貧
2、血常見的錯誤認知 l頭就一定是貧血l蹲下去站起眼冒星就是貧血l低血壓就是貧血l只有性才會貧血l臉色白就是貧血l胖子就會貧血l臉色發黃也可能是貧血l我已經貧血了還給我抽血海洋性貧血l又稱地中海型貧血地中海沿岸、非洲、東南亞、中國大陸及台灣等l遺傳性的血液疾病 l紅血球內的血紅素發生問題l血紅素是血基質及血紅蛋白鏈（血紅蛋白鏈或血紅蛋白鏈）所組成的 l盛行率（台灣）大約6%4.5%為型海洋性貧血症帶因者1.5%為型海洋性貧血症帶因者常見錯誤觀念l迷思：夫妻都沒貧血，不會是海洋性貧血患者，不可能生出重度海洋性貧血寶寶大多數輕型海洋性貧血患者無臨床症狀治療輸血治療l輸入異體的紅血球l保持血紅素在10
3、g/dl以上，以維持正常的生長與發育排鐵劑治療l輸血=輸入過量的鐵=鐵質沉積心、肝、胰、內分泌器官l注射排鐵劑DFOl口服排鐵劑ICL 670常見錯誤觀念l迷思：輕度海洋性貧血患者需要補鐵輕度海洋性貧血患者血清鐵蛋白通常比正常值高重度海洋性貧血患者需每天打排鐵劑脾臟切除術l脾臟提供免疫能力，破壞的老舊紅血球l脾臟腫大，功能過於活躍，會破壞新生的紅血球，甚至白血球和血小板l切除後減少輸血量和次數l一般建議六歲以上，年齡愈大愈好骨髓移植治療l唯一可治癒重度海洋性貧血的方法l需找到HLA相合的捐贈者，以兄弟姊妹為佳移植後可能發生的合併症l噁心、嘔吐l腹瀉l倦怠l口腔黏膜破損潰瘍l出血性膀胱炎l皮膚變
4、黑l感染l出血l肝臟靜脈阻塞性疾病l移植體抗宿主疾病l移植失敗博君一笑l有一天，爸爸帶著小明去打預防針l小明說：爸爸，為什麼打針前要擦棉球？l爸爸：那是酒精，先把你的屁股擦醉了，再打針就不會痛了！l小明：可是我還是痛啊！l爸爸：，那是因為你酒量好啊！預防l佔台灣總人口6%（：4.5；：1.5 ）平均15個人中就有一個帶因者父母均是帶因者，有1/4的機會生出重度海洋性貧血的孩子l確認自己是否為帶因者？婚前健檢產前檢查血液篩檢缺鐵性貧血l缺乏鐵質而造成血紅素的合成有缺陷l男性 0.2%，性 2.1%l造成原因：血液的流失：經血過多和腸胃道出血鐵質攝取或吸收不足：長期吃素或胃切除、乳糜瀉或胃酸缺乏等鐵質需求量增加：懷孕或哺乳期缺鐵性貧血的高危險群l三歲以前嬰幼兒、青少年、懷孕婦女、長期吃素者l胃腸手術過者、甲狀腺機能低下者、肝腎功能不佳者l癌症病患做過化學或是放射治療者l自體免疫疾病的病人每日鐵質建議攝取量(mg)男性10 女性15孕婦及哺乳期 45富含鐵質的飲食 l動物性鐵質豬牛羊肉、豬鴨血、鮭魚l植物性鐵質深色蔬菜如紫菜、黑芝麻、紅莧菜 含造血營養素之食物口服鐵劑l治療缺鐵性貧血光靠飲食可能是不夠的 l空腹吸收最好l可能造成胃腸不適先少量投予並配合含鐵豐富的食物，再逐漸增加服用約六個月以上l過量可能造成腸黏膜出血、血氧過少、代謝性酸中毒及腎功能衰竭等
